恶性淋巴瘤的临床分期

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恶性淋巴瘤的临床分期

淋巴细胞在外周血中循环,少量的淋巴细胞存在于几乎每个身体器官。淋巴瘤可以发生在淋巴细胞正常迁移到的任何部位。与上皮细胞不同,淋巴细胞通常是在迁移的,所以常常不太可能确定淋巴瘤的原发部位,也不应使用适用于上皮肿瘤的TNM分期来进行淋巴瘤的分期。恶性淋巴瘤最早采用1965年Rye会议制定的分期,于1971年AnnArbor会议进行修改,将其分为四期,并根据有无全身症状将每一期分为A,B两组。1989年在英国cotswords 对AnnArbor分期作了进一步修订。AJCC分期进一步完善了以AnnArbor分期为基础的淋巴瘤分期标准。

AnnArbor-Cotswald分期(1989)

Ⅰ期:侵犯单个淋巴结区或侵犯一个淋巴组织(如脾脏、胸腺、韦氏环)。

Ⅱ期:侵及二个或二个以上的淋巴结区,均位于横膈的一侧(如纵隔为一个部位,一侧的肺门淋巴结是一个部位),解剖部位的数目,应详细标明,如写为Ⅱ2。

Ⅲ期:淋巴结区或淋巴组织的侵犯涉及横膈的两侧

Ⅲ1:有或无脾门、腹腔或门脉区淋巴结受侵;

Ⅲ2:有主动脉旁、髂部、肠系膜淋巴结受侵;

Ⅳ期:淋巴结以外的部位受侵犯,称之为E。

A:无全身症状。

B:不明原因的发热>38℃连续三天以上,盗汗,在半年以内不明原因的体重下降10%。

X:大瘤块,大于纵隔宽度约1/3者,淋巴结融合包块的最大直径>10cm者。

E:单一结外部位受侵,病变侵犯到与淋巴结/淋巴组织直接相连的器官/组织时,不记录为IV期,应在各期后加注字母"E"(如病变浸润至与左颈部淋巴结相连结的皮肤,记录为"IE")

AJCC分期第6版(2002)

I期:单一淋巴结区受侵(I);单一结外器官或部位的局限受侵且无任何淋巴结受侵(IE)(在霍奇金淋巴瘤中少见)。

II期:横膈同侧的两个或多个淋巴结区受侵(II);横膈同侧的单一结外器官或部位的局限受侵伴有区域淋巴结受侵,可伴有或不伴有其他淋巴结区受侵(IIE)。受侵的区域数目可以用脚注标出,例如II3。

III期:横膈两侧的淋巴结区受侵(III);可伴有受侵淋巴结邻近的结外侵犯(IIIE),或伴有脾脏受侵(IIIS),或两者均受侵(IIIE,S)。

IV期:弥漫或播散性的一个或多个结外淋巴器官受侵,可伴有或不伴有相关淋巴结受侵;孤立的结外淋巴器官受侵而无邻近区域淋巴结受侵,但是伴有远处部位的侵犯;肝或骨髓的任何受侵,或肺的结节样受侵。广州肿瘤医院生物治疗中心杨博士介绍,胃癌的早期症状A和B分类(症状):每一期别还应根据有无特定的全身症状而分为A或B。这些症状是:

1.发热无法解释的发热,体温超过38℃

2.盗汗需要更换床单或被罩的大汗

3.体重减轻诊断前6个月内无法解释的体重减轻超过平时体重的10%

注意:单纯搔痒不能视为B症状,同样,不能耐受饮酒、疲乏或与可疑感染有关的短暂发热也不能视为B症状。

AJCC分期还分别按照HL及NHL的特点,具体定义了各部位受侵的诊断依据和标准,具有一定的指导意义。

NHL受侵部位的定义

淋巴结受侵:(a)临床发现淋巴结肿大,有合理原因可以不做病理学检查(如果可疑淋巴结的受侵与否决定了治疗策略,应当对其做活检);(b)X线平片、CT或者淋巴管造影发现淋巴结肿大。淋巴结大于1.5cm则认为异常。

脾受侵:有明确的可触及的脾肿大;或触诊可疑的脾肿大并有影像学检查证实(超声或CT);或既有脾肿大又有非囊性和血管性的多发病灶(仅有影像学的脾肿大不能确诊)。

肝受侵:非囊性和血管性的多发病灶。无论有无肝功能检查异常,仅有临床上的肝肿大则不能确诊。中国生物治疗网杨教授特别指出,肺癌的早期症状肝功能检查异常或影像学可疑时,可行肝活检以确定是否肝受侵。

肺受侵:有肺实质受侵的影像学证据(排除其它可能的原因,特别是感染)。可疑病例可行肺活检证实。

骨受侵:采用适当的影像学检查证实。

中枢神经系统受侵:脊髓硬膜内沉积物,或脊髓,或脑膜受侵,诊断依据临床病史和X 平片、脑脊液、脊髓造影、CT和/或MRI检查的证据(应该谨慎分析脊髓硬膜外沉积物,因为那可能是软组织病变、骨转移或播散性病变的结果)。在有其它结外受侵部位时,如有颅内占位病灶就应该考虑到中枢神经系统受侵。

骨髓受侵:采用骨髓穿刺和活检确诊。

HL受侵部位的定义

脾受侵:影像学检查发现的脾脏内任何大小的一个或多个结节;或经活检、脾切除由病理证实的侵犯均被认定为脾受侵。体检或影像检查发现的单纯脾肿大不足以支持脾受侵的诊断。

肝受侵:影像学检查发现的肝脏内任何大小的一个或多个结节,或经活检由病理证实的侵犯均被认定为肝受侵。体检或影像检查发现的单纯肝脏肿大不足以支持肝受侵的诊断。肝脏侵犯一直被视为播散性的淋巴系统外病变(Ⅳ期)。

骨髓受侵:当怀疑有骨髓受侵时,必须进行活检加以证实,活检应选择临床或影像学认为未受侵的部位。骨髓侵犯一直被视为播散性的淋巴系统外病变(Ⅳ期)。

肺受侵:由邻近的纵隔或肺门淋巴结直接蔓延导致的一叶或多叶的肺受侵被视为结外病变。任何数目的肺内结节性病灶均被视为播散性的淋巴系统外病变(Ⅳ期)。

大纵隔病变:纵隔病变的范围定义为立位时后前位胸片上纵隔肿块的最大横径与最大胸廓内径的比值。比值大于或等于1/3时,称为大纵隔肿块。大纵隔肿块用下标字母X表示。其它部位的大肿块还没有确切的表示。