肝衰竭
一、疾病概述
肝衰竭(hepatic failure)肝细胞受到广泛、严重损害，机体代谢功能发生严重紊乱而出现的临床综合征。肝衰竭发生于许多严重的肝脏疾病过程中，症候险恶，预后多不良。
二、 发病机制
目前在我国，引起肝衰竭的主要病因仍然是肝炎病毒(主要是乙型肝炎病毒,约占80-85%)，其次是药物或肝毒性物质(如酒精、化学制剂等)；而在欧美国家，药物是引起急性、亚急性肝衰竭的主要原因，酒精则常导致慢性肝衰竭。另外妊娠急性脂肪肝、自身免疫性肝病、寄生虫感染等也可导致肝衰竭的发生。
儿童肝衰竭的病因未明多见，遗传代谢性疾病(包括肝豆状核变性、半乳糖血症、酪氨酸血症、Reye综合征、新生儿血色病、α1-抗胰蛋白酶缺乏症等)。朱世殊等分析120例肝衰竭患儿,在婴儿组和1岁以上组中病因不明均占第一位，分别为40.6%和 30.7%。
造成肝衰竭的病因可以是单一因素，如感染某种肝炎病毒、酒精中毒、服用某种药物等，也可以是多种因素共同所致，如在慢性肝炎基础上重叠感染其他病毒、慢性酒精中毒基础上合并病毒感染等。
肝衰竭的发病机制非常复杂，并且多种因素可相互影响，具体机制尚不十分清楚。目前认为造成肝衰竭的机制主要包括两方面：一是各种因素对肝细胞的直接损伤，如药物、病毒等对肝细胞的直接破坏作用，造成肝细胞不同程度坏死；另一种则为免疫机制，例如通过细胞因子或内毒素等介导的免疫损伤。
三、病因
1、各型病毒性肝炎 如甲、乙、丙、丁、戊型病毒性肝炎。也可由两种或两种以上的肝炎病毒混合或重叠感染引起。
2、药物 解热镇痛药如扑热息痛、安痛定、阿司匹林等；抗结核药如雷米封、利福平等；其他如氟烷、甲基多巴、锑剂、砷剂、磺胺药等。
3、毒物中毒 如毒蕈中毒、臭米面中毒、四氯化碳中毒等。
4、缺氧性肝损伤 如持续一定时间的心力衰竭、休克所致的肝瘀血、缺氧。
5、其他 如急性威尔逊氏病等。慢性肝衰竭：多发生于慢性重症肝炎、各型肝硬变等疾病过程中。
慢性肝功能衰竭
慢性肝功能衰竭是指由于不同原因导致肝脏逐渐受损，功能逐步减退的病症。慢性肝功能衰竭通常是由长期肝病（如肝炎、肝硬化、肝纤维化等）引起的。这种疾病进展缓慢，但严重程度逐渐增加，并最终导致肝脏无法正常工作。
慢性肝功能衰竭的病因可以是多样化的，最常见的原因是长期酗酒、肝炎病毒感染以及脂肪肝。饮酒过量会使肝脏受到损害，而乙型肝炎、丙型肝炎等病毒感染则使肝脏组织受到破坏。另外，肝脏的脂肪肝也是慢性肝功能衰竭的常见原因，它是由于长期饮食不当、肥胖或糖尿病等因素所导致的。
慢性肝功能衰竭的症状随病情的不同而有所不同，常见的症状包括:
1. 乏力和体力下降：由于肝脏无法正常代谢和合成能量所需物质，患者会感到严重的疲劳和虚弱。
2. 消化系统问题：患者可能会出现食欲不振、恶心、呕吐、腹胀和腹泻等消化系统问题，这是因为肝脏无法正常分解和吸收营养物质。
3. 皮肤问题：肝脏功能受损还会导致皮肤问题，如黄疸（黄疸是由于胆红素在体内堆积所致，使皮肤和眼白变黄）、皮疹和瘙痒等。
4. 免疫系统问题：肝脏在免疫系统中起着关键作用，但当肝脏功能减退时，会增加感染的风险，患者容易出现反复感冒、发热等症状。
治疗慢性肝功能衰竭的方法包括改变生活方式和药物治疗。首先，改善生活方式非常重要，包括戒酒、健康饮食、锻炼等。此外，患者还应避免使用对肝脏有毒性的药物或化学物质。
药物治疗方面，可以使用抗病毒药物来治疗肝炎病毒感染，同时还可以使用肝保护药物来改善肝脏功能。对于肝硬化等晚期疾病，可能需要进行肝移植手术。
慢性肝功能衰竭是一种进展缓慢但严重的疾病，对患者生活和健康都造成了极大的影响。因此，及早发现、诊断并采取有效的治疗手段非常重要。此外，患者应该定期复查肝功能并遵循医生的建议，保持健康的生活方式，以减少慢性肝功能衰竭的风险。
1 / 7 儿童急性肝衰竭
急性肝衰竭〔ALF〕是严重的肝病症候群。临床上虽属罕见或少见，但因为一旦发生病死率极高，因此必须予以足够重视。多年来，各国学者对肝衰竭的定义、分类、诊断和治疗等问题不断进展探索，2005年美国肝病学会发布了对急性肝衰竭处理的建议[1]。为适应临床工作的需要，规我国肝衰竭的诊断和治疗，中华医学会感染病分会和中华医学会肝病学分会组织国有关专家于2006年制定了我国第一部《肝衰竭诊疗指南》[2]。这些建议和指南针对成人肝衰竭而制定，儿童肝衰竭的病因与临床表现等与成人都有较大差异。2008年8月28-30日在召开的第九次全国儿科肝病学术会议由中华医学会感染病学分会主办，市肝病学会和市感染病学会协办，中华医学会感染病学分会小儿肝病与感染学组和复旦大学附属儿科医院承办。为提高对儿童急性肝功能衰竭的诊断水平和救治能力，会议特邀中华医学会感染病学分会主任委员兰娟院士和英国国王学院医院儿童肝病科主任、欧洲儿童肝病专委会主席Anil Dhawan教授等就有关问题作了专题报告。特将其中的新进展进展总结。
一、儿童肝衰竭的定义
急性肝衰竭最初的定义为无慢性肝病的患者，在起病8周出现大块的肝坏死伴肝性脑病。以后许多学者认为一些先前无病症的慢性肝病，包括肝豆状核变性、垂直获得性HBV 或自身免疫性肝炎患者可能已存在肝硬化,但呈急性起病者,仍应纳入ALF 畴。还有学者不以最早出现病症的时间，而以出现黄疸到进展为肝性脑病的时间进展分类。2005年美国肝病学会(AASLD)定义为原来没有肝硬化的患者,在发病26周出现凝血障碍( INR ≥1. 5)和不同程度神智障碍(肝性脑病)，包括急性起病表现的肝豆状核变性等。既往国对于肝衰竭多称为重型肝炎，但命名、分类和定义等和国际上所称的肝衰竭并不一致。我国《肝衰竭诊疗指南》将肝衰竭定义为由多种因素引起肝细胞严重损害，导致其合成、解毒和生物转化等功能障碍，出现以黄疸、凝血功能障碍、肝性脑病和腹水等为主要临床表现的一种临床综合征。临床上可将其分为急性肝衰竭、亚急性肝衰竭、慢加急性肝衰竭和慢性肝衰竭四种。急性肝衰竭指起病2周以出现肝衰竭表现，亚急性肝衰竭指起病15天至24周出现肝衰竭，分别相当于既往的急性或亚急性重症肝炎。慢加急性肝衰竭之在慢性肝病根底上出现急性或亚急性肝衰竭，是本次肝衰竭标准中新提出的。慢性肝衰竭指在慢性肝病根底上出现肝功能进展性减退或造成失代偿，是慢性肝硬化的结果，和国际上的定义一样。
肝衰竭
肝衰竭是多种因素引起的严重肝脏损害,导致其合成、解毒、排泄和生物转化等功能发生严重障碍或失代偿,出现以凝血机制障碍和黄疸、肝性脑病、腹水等为主要表现的一组临床症候群。在我国引起肝衰竭的主要病因是肝炎病毒(主要是HBV) ,其次是药物及肝毒性物质(如酒精、化学制剂等) 。在欧美国家,药物是引起急性、亚急性肝衰竭的主要原因;酒精性肝损害常导致慢性肝衰竭。儿童肝衰竭还可见于遗传代谢性疾病。
病因(表1)
根据病理组织学特征和病情发展速度,肝衰竭可被分为四类:急性肝衰竭( ALF) 、亚急性肝衰竭( SALF ) 、慢加急性(亚急性) 肝衰竭( ACLF)和慢性肝衰竭(CLF) 。根据临床表现的严重程度, SALF和ACLF可分为早期、中期和晚期。
一、临床诊断:肝衰竭的临床诊断需要依据病史、临床表现和辅助检查等综合分析而确定。
(1)ALF:急性起病, 2 周内出现Ⅱ度及以上肝性脑病(按Ⅳ度分类法划分)并有以下表现者 :
①极度乏力,并有明显厌食、腹胀、恶心、呕吐等严重消化道症状; ②短期内黄疸进行性加深;
③出血倾向明显, PTA≤40% ,且排除其他原因; ④肝脏进行性缩小。
(2) SALF:起病较急, 15 d至26周出现以下表现者: ①极度乏力,有明显的消化道症状; ②黄疸迅速加深,血清总胆红素大于正常值上限10倍或每日上升≥17. 1μmol/L; ③凝血酶原时间明显延长,凝血酶原活动度≤40%并排除其他原因者。
(3)ACLF:在慢性肝病基础上,短期内发生急性肝功能失代偿的主要临床表现。
(4) CLF:在肝硬化基础上,肝功能进行性减退和失代偿。诊断要点为: ①有腹水或其他门静脉高压表现; ②可有肝性脑病; ③血清总胆红素升高,白蛋白明显降低; ④有凝血功能障碍,
PTA≤40%。
肝衰竭诊断格式:肝衰竭不是一个独立的临床诊断,而是一种功能判断。在临床实际应用中,完整的诊断应包括病因、临床类型及分期,建议按照以下格式书写。例如:
