良性对称性脂肪瘤病
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•124.口腔颌面外科杂志2021年4月第31卷第2期Journal o f Oral and Maxillofacial Surgery Vol.31 N o.2 April,2021[病例报告]I型马德龙病合并神经根型颈椎病1例报告及文献复习王守鹏口,孟箭2!3!1.潍坊医学院口腔医学院,山东潍坊261053 #2.徐州市中心医院口腔科,江苏徐州221009;3.徐州医科大学口腔医学院,江苏徐州221004$[摘要]马德龙病(Madelung's disease,MD)是一种罕见的脂肪代谢异常性疾病,其病因尚不明确,临床表现典型,常 合并其他疾病,目前以外科治疗为主。
本文报道1例I型马德龙病合并神经根型颈椎病病例,并结合文献复习,对其 病因、临床表现、诊断及治疗等进行讨论,以提高对该病及其合并疾病的认知。
[关键词]马德龙病;脂肪瘤病;合并疾病;临床表现;治疗[中图分类号]5782[文献标志码]B D0I;10.3969/j.issn.1005-4979.2021.02.012Type I Madelungfs disease complicated with cervical spondylosis radiculopathy:A case report and literature reviewWANG Shoupeng1-2.MENG Jian2,3(1.School of Stomatology,!*M*d4c5l University,!e4/5+, 261056. Pr'Bince;'f Stomatology,Xuzhou Central Hospital,Xuzhou //lO O O.Province;3.School of Stomatology,Xuzhou Medical University,Xuzhou 221004, Jiangsu Province,China)[Abstract] Madelung's disease (MD) is a kind of rare lipodystrophia disease. The etiology is still unclear and the clinical manifestations are typical. It is often accompanied by other diseases and the surgical treatment is currently the main option. This article reports a case of type I Madelung's disease complicated with cervical spondylotic radiculopathy. And discus the etiology, clinical manifestations, diagnosis and treatment through literature review in order to improve the recognition of the disease and its concomitant diseases.[Keywords] Madelung's disease; lipomatosis; concomitant diseases; clinical manifestation; therapeutics马德龙病(Madelung's disease,MD)是一种罕见 的由脂肪谢异常的脂肪 性、对性沉积于皮下浅筋膜及/或深筋膜 的性疾病[1],性对称性脂肪瘤病、良性对称性脂肪病等。
脂肪瘤早期症状文章目录*一、脂肪瘤早期症状1. 脂肪瘤早期症状:肿瘤质软有弹性2. 脂肪瘤早期症状:多发性圆形或卵圆形结节状脂肪瘤3. 脂肪瘤早期症状:可发生于任何部位4. 脂肪瘤早期症状:单发性脂肪瘤5. 脂肪瘤早期症状:多发性脂肪瘤6. 脂肪瘤早期症状:血管脂肪瘤*二、脂肪瘤的诊断方法1. 细胞学检查2. 活体组织检查3. 超声波检查4. 放射性核素扫描*三、日常生活中脂肪瘤患者需要注意什么1. 禁酒及含酒精类饮料2. 饮食要规律、早餐要吃好3. 低胆固醇饮食脂肪瘤早期症状1、脂肪瘤早期症状:肿瘤质软有弹性肿瘤质软有弹性(注意与较大的囊肿区别),有的可有假性波动感。
肿瘤不与表皮粘连,皮肤表面完全正常,基部较广泛。
检查时以手紧压脂肪瘤基部,可见分叶形态。
皮肤可出现“桔皮”状。
肿瘤发展甚缓慢,大多对机体无严重不良影响,恶性变者甚少。
2、脂肪瘤早期症状:多发性圆形或卵圆形结节状脂肪瘤另有一类多发性圆形或卵圆形结节状脂肪瘤,常见于四肢、腰、腹部皮下。
肿瘤大小及数目不定,较一般脂肪瘤略硬,压迫时疼痛,因而称为痛性脂肪瘤或多发性脂肪瘤。
3、脂肪瘤早期症状:可发生于任何部位瘤体好发于颈、肩、背和腹部,亦可见于腹膜后和内脏。
最常见于头、颈、臂和胸等部位皮下组织。
约有7%皮损呈多发,多发皮损发育早,单发损害发育迟,到一定程度时即停止生长。
4、脂肪瘤早期症状:单发性脂肪瘤脂肪瘤形态不一,常呈扁球形、结节分叶状或蒂状的质软的皮下肿块,有时为弥漫性肿块,可推动。
质软而有弹性,不与表面皮肤粘连。
一般界限清楚,生长缓慢,除非肿物过大,压迫局部神经分支而产生疼痛感觉,一般无症状,大者达几公斤。
5、脂肪瘤早期症状:多发性脂肪瘤可散在全身或局限于体表某部,数目在两个以上,甚至上百个。
呈大小不一的、无痛性皮下结节,部分呈对称性生长。
生长活跃时则有疼痛感。
经常伴发于神经纤维瘤病。
6、脂肪瘤早期症状:血管脂肪瘤多见男性中青年,有时有家族史。
如对您有帮助,可购买打赏,谢谢粘液性脂肪肉瘤的治疗方法
导语:相信我们每个人的共同愿望肯定是身体健康,但是生活中总是会有一些疾病发生,脂肪肉瘤是我们生活比较长见的一种良性的肿瘤,他一般不会导致
相信我们每个人的共同愿望肯定是身体健康,但是生活中总是会有一些疾病发生,脂肪肉瘤是我们生活比较长见的一种良性的肿瘤,他一般不会导致我们的生命安全,但是严重的影响这我们的身体健康,脂肪肉瘤的种类有很多种,其中粘液性脂肪肉瘤就是其中的一种,下面一起了解下粘液性脂肪肉瘤的治疗方法。
很多人得了粘液性脂肪肉瘤却不知道要怎么办,这应该很很多患者的问题,由于平时对这些你皮肤病关注的比较少,因而,知道自身发病去医院诊断才知道得了此病。
那么,得了脂肪瘤应该怎么办呢?
得了粘液性脂肪肉瘤怎么办?
专家说,脂肪瘤是一种良性的肿瘤,它的恶性肿瘤为脂肪肉瘤,这种症状在临床上比较少见,一般发生于深部软组织,如大腿及腹膜后,极少从皮下脂肪发生,而一般常见的良性脂肪瘤多位于皮下脂肪。
因为一般情况下,深部脂肪瘤是不易发现的,因此,绝大多数能够自己发现的脂肪瘤都是良性的。
一旦发现自身有类似脂肪瘤的症状,患者应该及时到正规皮肤科医院进行诊治,由临床医生进行诊断,决定是否治疗。
目前,治疗脂肪瘤的有效的治疗方法是手术治疗,大多数皮下脂肪瘤,如果肿瘤不太大,不影响到美观,也不是痛性脂肪瘤,一般不必手术治疗。
对较少见的对称性脂肪瘤,如何处理,则应该根据具体情况进行分析。
治疗脂肪瘤,一定要到正规医院进行。
脂肪瘤的预防
1、饮食要规律、早餐要吃好:规律饮食、吃好早餐对脂肪瘤患者预防疾病常识分享,对您有帮助可购买打赏。
脂肪瘤,要不要手术切除?作者:来源:《科学养生》2010年第11期邵先生因为爬山摔倒,手臂上擦出了一大片的伤口,经过多日的照顾,伤口终于愈合。
但是几个月之后的某一天,他突然在之前受伤的部位,发现一颗软软的凸出物,按压时没有什么疼痛感,而且还会滑动,感觉就像是个肉丸子。
后来去医院检查,医生说是脂肪瘤,建议他做手术。
可换了家医院,医生又告诉他不用切,只要不变化就不用管。
邵先生不知道该听谁的了。
其实,我们在门诊经常会遇到类似患者来咨询,身体上长了脂肪瘤,不知会不会恶变,是不是需要手术切除。
当然要先了解它可否病变,才能再做决定。
脂肪瘤是一种皮下肿块疾病,一般是因为脂肪细胞过度增生所造成,外观上看起来就是胖胖的一团小肉丸,外层覆有一层包膜,边缘完整、清楚、会滑动,常见生长于皮肤下的软组织层,好发于四肢或躯干等部位。
有时候,也并不只局限生长于四肢,只要是有脂肪细胞的地方,包括内脏、从腹腔、肌肉、筋膜等,就可能发现脂肪瘤。
●脂肪细胞过度增生造成临床上较多的脂肪瘤病例,多是单颗生长,大小约为1公分,不过也有少数患者是由于遗传体质,而在身上长出许多颗的脂肪瘤,属于“多发性脂肪瘤”。
脂肪瘤是因为脂肪过度增生所导致,与肥胖没有任何的相关性,同时也与饮食油腻与否不相关。
目前脂肪瘤真正发生原因尚未理清,部分患者是像邵先生一样因为外伤后,在愈合的情形下,也刺激了脂肪组织增生,而长出了脂肪瘤。
另外,遗传也是一种可以解释脂肪瘤出现的原因,研究显示,有脂肪瘤的患者,多数都有家族史,尤其是多发性脂肪瘤,与遗传的关系更为密切。
●脂肪瘤有单发和多发之分脂肪瘤生长缓慢,大多对机体无严重不良影响,恶变者少见。
它不是脂肪肉瘤,脂肪肉瘤才是一种恶性程度较高的肿瘤,其生长迅速,瘤体较大,质地较硬。
脂肪瘤大多表现为肩、背、臂、腹壁等部位的单发瘤块,表面皮肤正常,多呈扁圆形或分叶状,瘤体柔软,界限清楚,一般无不适症状,较大时可产生相应部位的压迫症状。
2014年癌症诊治典型案例湖南省肿瘤医院发布2014年癌症诊治典型案例通讯员彭萍彭璐直到今天,公众对癌症仍存在着诸多消极认知和误解,“谈癌色变”仍是社会的普遍心理。
这些障碍促使医务人员努力提高公众对癌症预防,健康行为以及癌症早期表现的认知。
以下诊治癌症典型案例,都是来自湖南省肿瘤医院2014年度受到社会广泛关注的案例以及最新医学突破。
在2015年癌症日之际,这些鲜活的案例告诉我们每一个人,健康的生活方式和日新月异的医疗技术发展证明,实现癌症防控目标并不遥远。
1、长期饮酒成“牛蛙哥”【案例】48岁的李大哥来自湖南道县,他有一双大眼睛,但颈后却有一圈巨瘤高高隆起,配上大眼睛,猛一看仿佛一只巨型“牛蛙”一般。
他的这颗肿瘤已有17年历史,因经济条件所限一直未正规治疗。
他和家人都承担着很大的压力。
李大哥所患的是良性对称性脂肪瘤病,又称为马德龙病,是一种罕见的脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于颈肩部皮下浅筋膜间隙和(或)深筋膜间隙的疾病。
【专家解读】湖南省肿瘤医院头颈外二科主任医师喻建军:该病发病机理仍不很清楚,可能与线粒体基因突变有关。
有报道该病与几种遗传性疾病相关,可能属于常染色体显性遗传病。
此类患者几乎都有长期的酗酒史,因此长期饮酒是该病的诱因较为肯定。
据李大哥家人介绍,最近20余年来,他平均每天饮白酒高达750毫升以上。
2、罹患结肠癌元凶或是麻辣烫【案例】年仅20岁的王小姐是湖南一所大学的在校大学生,因为腹痛、重度贫血,4月初被湖南省肿瘤医院检查确诊为结肠癌三期。
王小姐家族中没有患肠道肿瘤的病例,同时也没有结肠多发息肉病史,遗传的可能性极小。
而王小姐在学校读书2年时间,几乎天天以校门口“麻辣烫”为主食,很少吃米饭水果,这可能就是导致王小姐患病的“元凶”。
【专家解读】湖南省肿瘤医院消化泌尿内科主任医师殷先利:麻辣烫是一种垃圾食品,街边麻辣烫如果没有烧开、烫熟,病菌和寄生虫卵就不会彻底杀死,食用后容易引起消化道疾病。
腮腺少见病变的CT及MR诊断刘连生;李恒国;陈志强;肖珊珊【摘要】目的:探讨腮腺少见疾病CT及MR表现,提高对其认识水平.方法:回顾性分析经临床及病理证实的30例腮腺少见疾病的CT和MR资料,包括腮腺肌上皮瘤2例、基底细胞腺瘤1例,良性淋巴上皮病2例;脂肪瘤2例;双侧对称性脂肪瘤病1例;腮裂囊肿2例、潴留囊肿1例;腮腺结核2例;海绵状血管瘤3例;血管内皮瘤1例;纤维组织细胞瘤1例;嗜酸性淋巴肉芽肿1例;转移瘤5例;淋巴瘤6例.结果:腮腺少见病变CT和MR表现为腮腺区肿块影或腮腺区肿大,肿块位于腮腺内或腮腺旁,单发或多发,单侧或双侧,囊性、囊实性或弥漫性.腮腺脂肪瘤与腮腺良性对称性脂肪瘤病可见脂肪成分;腮裂囊肿与潴留囊肿呈囊性无强化肿块;婴儿血管内皮瘤呈多灶性,病灶强化与血管强化一致;弥漫性血管瘤沿腮腺颌面间隙蔓延.可见血管流空;良性淋巴上皮病呈弥漫性肿大伴多发囊性和实性肿块,或表现为单发肿块;腮腺结核肿块呈花环状强化;嗜酸性淋巴肉芽肿表现为腮腺弥漫性肿大并肿块,累及皮肤及皮下组织,伴颈部淋巴结肿大;淋巴瘤CT表现为密度均匀,边缘清楚肿块,肿块大而无坏死或仅有少量坏死,多伴颈部淋巴结肿大;转移瘤可见原发肿瘤表现.结论:部分腮腺少见病变具有一定的影像学特点,根据CT和MR表现,可提示诊断.【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》【年(卷),期】2011(022)005【总页数】4页(P340-343)【关键词】腮腺肿瘤;腮腺疾病;体层摄影术,螺旋计算机;磁共振成像【作者】刘连生;李恒国;陈志强;肖珊珊【作者单位】广州中医药大学第一附属医院,广东,广州,510405;暨南大学附属第一医院影像中心,广东,广州,510630;广州中医药大学第一附属医院,广东,广州,510405;广州中医药大学第一附属医院,广东,广州,510405【正文语种】中文【中图分类】R739.87;R781.7;R814.42;R445.2腮腺疾病尤其是腮腺肿瘤种类多,病理分型复杂。
呼吸或吞咽困难而就诊[4]。
此病在1846年由Brodie首次报道。
1888年,Madelung对33例此病病例的临床表现进行了分析及总结。
10年后,Launois和Bensaude又对65例此病患者的临床资料进行了详细的总结和探讨,因而此病又被称为Launois-Bensaude综合征[5]。
亚洲人群此病的患病率较低[6]。
3.2 马德龙病的临床表现马德龙病患者的典型临床表现如下:颌下、腮腺区、颈侧、枕部、肩背部、胸骨上窝及锁骨上窝等部位出现无痛性、呈对称性、弥漫性分布的脂肪团块堆积,部分患者可因脂肪团块压迫臂丛神经而出现偏头困难、抬臂无力及相应区域皮肤麻木、疼痛等神经压迫症状[7-9]。
临床研究显示,有85%左右的马德龙病患者合并有周围神经病(以多发性运动轴索型周围神经病为主)[10]。
对此病患者的病灶部位进行B超检查可见回声均匀、包膜完整的多发对称性类圆形肿块。
对其进行CT增强检查可观察到其脂肪的沉积部位、范围[11]。
3.3 马德龙病的发病机制目前,临床上尚未明确马德龙病的具体病因及发病机制。
大量的研究证实,此病的发生与过量饮酒密切相关。
因此,多数学者认为长期大量饮酒是诱发马德龙病的重要因素[12]。
有研究指出,马德龙病的发生可能与细胞色素C氧化酶活性降低、儿茶酚胺诱导的脂肪沉积、肾上腺素受体数量及活性的下降等因素有关[12]。
Schoffer等[13]的研究证实,部分合并有神经系统损害的马德龙病患者存在线粒体基因突变(以m.8344A>G变异为主)。
因此,有部分学者认为,马德龙病的发生可能与线粒体基因突变密切相关。
3.4 马德龙病的治疗方案及预后目前,临床上主要是采用戒酒、控制体重等方式治疗马德龙病[14]。
但也有报道称,戒酒、控制体重并不能控制此病的进展[15]。
有研究表明,为马德龙病患者持续静脉注射多烯磷脂酰胆碱可减小其肿块的体积,减慢肿块的生长速度[16]。
为此病患者进行手术切除治疗可取得较好的近期疗效,但治疗后其病情易复发[17-18]。
1例左颈部巨大脂肪瘤的手术治疗报告
王天珏
【期刊名称】《求医问药:下半月刊》
【年(卷),期】2012(010)010
【摘要】脂肪瘤是临床常见的,是由增生的成熟脂肪组织形成的一种良性肿瘤,好发于40-50岁成年人,男性多于女性。
肿瘤可单发或多发在体表的任何部位,以肩、背、腹部多见。
患者早期常无明显自觉症状,随着瘤体的增大逐渐出现腹胀、胸闷、恶心、腰背疼痛等压迫及占位症状。
根据患者的症状和体征,借助B超、CT等检查手段,一般均可确诊。
【总页数】1页(P93-93)
【作者】王天珏
【作者单位】辽宁省沈阳市第二零二医院,辽宁沈阳110002
【正文语种】中文
【中图分类】R738.6
【相关文献】
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2.面颈部巨大脂肪瘤1例 [J], 王笃权;姚斌;刘丽芳
3.颈部巨大脂肪瘤17例报告 [J], 孙项业
4.颈部巨大脂肪瘤1例的围手术期的护理 [J], 夏继红;汪以秀
5.1例左颈部巨大脂肪瘤的手术治疗报告 [J], 王天珏
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・1132•临床与实验病理学杂志J CCn Exp Pathol2020Sep;36(9)-WHO肿瘤分类•WHO(2222)软组织肿瘤分类脂肪细胞肿瘤良性脂肪瘤脂肪瘤,NOS8850/4肌脂肪瘤8856/4软骨脂肪瘤(Chondrolipoma)脂肪瘤病8850/4弥漫性脂肪瘤病多发对称性脂肪瘤病盆腔脂肪瘤病类固醇性脂肪瘤病HIV脂肪营养不良神经脂肪瘤病8850/4脂肪母细胞瘤病局限性(脂肪母细胞瘤)8881/4弥漫性(脂肪母细胞瘤病)血管脂肪瘤,NOS886-/4富于细胞性血管脂肪瘤肌脂肪瘤8890/4软骨样脂肪瘤(ChondulU lipoma)8862/4梭形细胞脂肪瘤8857/4非典型梭形细胞/多形性脂肪瘤样肿瘤8857/4冬眠瘤8880/4中间性(局部侵袭型)非典型脂肪瘤样肿瘤8850/1恶性脂肪肉瘤,高分化,NOS(高分化脂肪肉瘤,NOS)885-/3脂肪瘤样脂肪肉瘤885-/3炎症型脂肪肉瘤(炎性脂肪肉瘤)885-/3硬化性脂肪肉瘤885-/3去分化脂肪肉瘤8858/3黏液样脂肪肉瘤8852/3多形性脂肪肉瘤8854/3上皮样脂肪肉瘤黏液样多形性脂肪肉瘤8859/3*纤维母细胞与肌纤维母细胞肿瘤良性结节性筋膜炎8828/4血管内筋膜炎8828/4头颅筋膜炎增生性筋膜炎8828/4增生性肌炎骨化性肌炎和指/趾纤维骨性假瘤缺血性筋膜炎弹力纤维瘤8822/4婴儿型纤维性错构瘤8992/4颈纤维瘤病幼年性玻璃样变纤维瘤病(幼年性透明变纤维瘤病)包涵体性纤维瘤病腱鞘纤维瘤8813/4促结缔组织增生性纤维母细胞瘤(促纤维增生性纤维母细胞瘤)8814/4肌纤维母细胞瘤8825/4钙化性腱膜纤维瘤8817/4 EWSR--2MAD3阳性纤维母细胞性肿瘤血管肌纤维母细胞瘤8826/4富于细胞性血管纤维瘤9170/4血管纤维瘤,NOS项型纤维瘤8814/4肢端纤维黏液瘤8811/4 Garhuer纤维瘤(加德纳纤维瘤)8814/4中间性(局部侵袭型)孤立性纤维性肿瘤,良性(良性孤立性纤维性肿瘤)8817/4掌/跖纤维瘤病8813/1韧带样瘤型纤维瘤病887-/1腹壁外纤维瘤病887-/1腹壁纤维瘤病8822/1脂肪纤维瘤病885-/1巨细胞纤维母细胞瘤8832/1中间性(偶有转移型)皮肤隆突性纤维肉瘤,NOS(隆突性皮肤纤维肉瘤,NOS)8837/1皮肤隆突性纤维肉瘤,纤维肉瘤样(纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤)8837/3黏液性皮肤隆突性纤维肉瘤(黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤)色素性皮肤隆突性纤维肉瘤8833/1隆突性皮肤纤维肉瘤伴有黏液分化斑块样皮肤隆突性纤维肉瘤(斑块型隆突性皮肤纤维肉瘤)孤立性纤维性肿瘤,NOS8817/1脂肪形成性(脂肪瘤样型)孤立性纤维性肿瘤富于巨细胞型孤立性纤维性肿瘤炎性肌纤维母细胞瘤8825/1上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤肌纤维母细胞肉瘤8825/3浅表性CD32阳性纤维母细胞性肿瘤8814/1黏液炎性纤维母细胞性肉瘤8811/1婴儿型纤维肉瘤8814/3恶性孤立性纤维性肿瘤,恶性(恶性孤立性纤维性肿瘤)8817/3纤维肉瘤,NOS8814/3黏液纤维肉瘤8811/3临床与实验病理学杂志J CCn Exp Pathol2020Sep;36(9)-1131•上皮样黏液纤维肉瘤低度恶性纤维黏液样肉瘤8344/3硬化性上皮样纤维肉瘤8344/3所谓的纤维组织细胞性肿瘤腱鞘滑膜巨细胞瘤,NOS/局限性局限型9256/P弥漫型9256/1深部纤维组织细胞瘤8334/4中间性(偶有转移型)丛状纤维组织细胞瘤8335/1软组织巨细胞瘤,NOS9254/1恶性恶性腱鞘滑膜巨细胞瘤9256/3脉管肿瘤良性血管瘤,NOS9120/0肌内血管瘤9137/4动静脉性血管瘤9163/4静脉性血管瘤9122/0上皮样血管瘤富于细胞型上皮样血管瘤9165/4非典型性上皮样血管瘤淋巴管瘤,NOS944/4淋巴管瘤病囊状淋巴管瘤(囊性淋巴管瘤)943/4获得性簇状血管瘤9164/4中间性(局部侵袭型)Kaposi型血管内皮瘤(卡波西样血管内皮细胞瘤)9134/1中间性(偶有转移型)网状血管内皮瘤9137/1乳头状淋巴管内血管内皮瘤9135/1复合型血管内皮瘤9134/1神经内分泌性复合型血管内皮瘤Kaposi肉瘤(卡波西肉瘤)9104/3经典型惰性Kaposi肉瘤(经典型惰性卡波西肉瘤)非洲地方性Kaposi肉瘤(非洲地方性卡波西肉瘤)AIDS相关性Kaposi肉瘤(AIDS相关性卡波西肉瘤)医源性Kaposi肉瘤(医源性卡波西肉瘤)假肌源性(上皮样肉瘤样)血管内皮瘤9133/1恶性上皮样血管内皮瘤,NOS9133/3WWTR4-CAMTA4融合的上皮样血管内皮瘤(上皮样血管内皮瘤伴WWTR4-CAMTA4融合)具有YAP1-TFE3融合的上皮样血管内皮瘤(上皮样血管内皮瘤伴YAP4-OFE3融合)血管肉瘤9120/3周细胞性(血管周细胞)肿瘤良性和中间性血管球瘤,NOS8714/4VGLL6/NCOA2/CITED2重排的先天性梭形细胞横纹肌肉瘤(先天性梭形细胞横纹肌肉瘤伴VGLL/NCOA2/CITED2重排)球血管瘤3716/4球血管肌瘤3713/4血管球瘤病3714/1恶性潜能未定的血管球瘤3714/1肌周细胞瘤8320/1肌纤维瘤病8320/1肌纤维瘤8320/4婴儿型肌纤维瘤病8320/1血管平滑肌瘤8894/4恶性恶性血管球瘤3714/3平滑肌肿瘤良性和中间性平滑肌瘤,NOS8890/4恶性潜能未定的平滑肌肿瘤(SMTUMP)8897/1恶性平滑肌肉瘤,NOS8890/3骨骼肌肿瘤良性横纹肌瘤,NOS8900/4胎儿型8903/4成人型8904/4生殖道型8905/4恶性胚胎性横纹肌肉瘤,NOS8910/3胚胎性横纹肌肉瘤,多形性8910/3腺泡状横纹肌肉瘤8920/3多形性横纹肌肉瘤,NOS8904/3梭形细胞横纹肌肉瘤8916/3MYOD4突变的梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤(梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤伴MY0D4突变)外胚层间叶瘤8964/3胃肠道间质瘤胃肠道间质瘤8937/3软骨-骨肿瘤良性软骨瘤,NOS9220/4软骨母细胞瘤样软组织软骨瘤恶性骨肉瘤,骨外(骨外骨肉瘤)9130/3周围神经鞘膜肿瘤良性神经鞘瘤,NOS9594/4陈旧性神经鞘瘤(古老型神经鞘瘤)9594/4富于细胞性神经鞘瘤9594/4丛状神经鞘瘤9594/4上皮样神经鞘瘤・144•临床与实验病理学杂志J CCn Exp Pathol2020Sep;36(9)微囊性/网状型神经鞘瘤神经纤维瘤,NOS9544/4陈旧性神经纤维瘤(古老型神经纤维瘤)富于细胞性神经纤维瘤非典型性神经纤维瘤丛状神经纤维瘤9554/4神经束膜瘤,NOS9574/4网状型神经束膜瘤硬化性神经束膜瘤颗粒细胞瘤,NOS9530/4神经鞘黏液瘤9596/4孤立性局限性神经瘤(边界清楚的孤立性神经瘤-9574/4丛状孤立性局限性神经瘤(边界清楚的丛状孤立性神经瘤)脑膜瘤,NOS9534/4良性蝾螈瘤/神经肌肉迷芽瘤良性蝾螈瘤混杂性神经鞘膜肿瘤(杂合性神经鞘膜肿瘤-9593/4混杂性神经束膜瘤/神经鞘瘤混杂性神经鞘瘤/神经纤维瘤杂合性神经束膜瘤/神经纤维瘤恶性恶性周围神经鞘膜瘤,NOS9544/3上皮样恶性周围神经鞘膜瘤9546/3色素性恶性神经鞘膜瘤9544/3恶性颗粒细胞瘤9530/3恶性神经束膜瘤9574/3分化不确定的肿瘤良性黏液瘤,NOS8344/4富于细胞性黏液瘤关节旁黏液瘤8840/4侵袭性血管黏液瘤8844/4多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤(多形性透明变血管扩张性肿瘤)8806/1磷酸盐尿性间叶性肿瘤,NOS8990/4良性血管周上皮样细胞肿瘤3710/4血管平滑肌脂肪瘤8364/4中间性(局部侵袭型)含铁血黄素沉着性纤维脂肪瘤样肿瘤8314/1上皮样血管平滑肌脂肪瘤8364/1中间性(偶有转移型)非典型纤维黄色瘤8334/1血管瘤样纤维组织细胞瘤8337/1骨化性纤维黏液样肿瘤,NOS8346/4混合瘤,NOS894040恶性混合瘤,NOS8944/3肌上皮瘤,NOS898240恶性肉瘤伴BCOR基因改变(伴BCOR基因变化的肉瘤)恶性磷酸盐尿性间叶性肿瘤8990/3 NTRK重排梭形细胞间叶性肿瘤滑膜肉瘤,NOS9044/3梭形细胞型滑膜肉瘤9044/3双相型滑膜肉瘤9043/3滑膜肉瘤,低分化(分化差的滑膜肉瘤)上皮样肉瘤8804/3近端型或大细胞上皮样肉瘤经典性上皮样肉瘤腺泡状软组织肉瘤9534/3透明细胞肉瘤,NOS9044/3骨外黏液样软骨肉瘤9634/3促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(促纤维增生性小圆细胞肿瘤)8806/3横纹肌样瘤,NOS8963/3恶性血管周上皮样细胞肿瘤3710/3内膜肉瘤9137/3恶性骨化性纤维黏液样肿瘤8346/3肌上皮癌8936/3未分化肉瘤8905/3未分化梭形细胞肉瘤8804/3多形性肉瘤,未分化(未分化多形性肉瘤/UPS)8806/3未分化圆形细胞肉瘤8803/3骨与软组织小圆细胞肉瘤Ewing肉瘤(尤因肉瘤)9364/3圆细胞肉瘤伴EWSR4-非-ETS融合(具有EWSR4-uox-OTS基因融合的圆形细胞肉瘤)9366/3* CIC重排肉瘤9367/3*9363/3*骨与软组织遗传性肿瘤综合征内生性软骨瘤病Li-Pppmexi综合征(李法美尼症候群/李-佛美尼综合征)McCuxe Aldright综合征(麦丘恩-奥尔布赖特综合征)多发性骨软骨瘤神经纤维瘤病4型(4型神经纤维瘤病)Rothmuxd-Ohomsox综合征(罗斯蒙-汤姆森综合征)Werner综合征(维尔纳综合征-_______________________ -形态学代码来自肿瘤学国际疾病分类(ICD-0-编码第三版第2次修订。
右大腿巨大脂肪瘤1例手术治疗体会
廖民;张雪涛;牙生·沙塔尔
【期刊名称】《新疆医学》
【年(卷),期】2014(000)012
【摘要】脂肪瘤是一种常见的良性肿瘤,可发生于任何有脂肪的部位。
主要在皮下,也可见于肢体深部和肌腹之间,在治疗上有效方法是手术切除,但个别脂肪瘤的体积大、部位深、位于危险的解剖位置往往治疗不彻底,容易复发。
我院骨科遇到的一例患者,术后两次复发,报道如下。
【总页数】3页(P86-88)
【作者】廖民;张雪涛;牙生·沙塔尔
【作者单位】842000 新疆库车库车县人民医院;842000 新疆库车库车县人民医院;842000 新疆库车库车县人民医院
【正文语种】中文
【相关文献】
1.右大腿巨大脂肪瘤囊性变并脂质肉芽肿性炎1例 [J], 牛海平;徐长德;杨世忠
2.右大腿巨大脂肪瘤1例报告 [J], 李志权;范宝玉;韩宪芳
3.1例罕见巨大良性对称性脂肪瘤病患者的围手术期护理 [J], 苏娜;汪雪梅
4.两种手术路径切除马德龙病巨大脂肪瘤效果研究 [J], 吴涛
5.CO_2激光显微手术治疗巨大会厌脂肪瘤1例 [J], 张国梁;高海河;孙广滨
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Liaoning Medical University J …~ 357
良性对称性脂肪瘤病 秦文芳,谷京城 (辽宁医学院附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科,辽宁锦州121001)
摘要:颈部良性对称性脂肪瘤病是脂肪组织弥漫性、对称性沉积于颈胸部皮下浅筋膜间隙和(或)深筋膜 间隙的良性疾病。患者以中年男性居多,长期的酗酒史及典型的, 床表现对于该病的诊断有一定帮助,但酗酒 可能并非唯一病因。通过对该病临床症状、体征、术后处理及结果等临床资料进行回顾。 关键词:Madelung病;诊治;治疗 中图分类号:R766.49 文献标志码:A 文章编号:1674—0424{2012)04—0357—02
Madelung Disease QIN Wenfang,GU Jingcheng (Department of Otolaryngology,the First Affiliated Hospital of Liaoning Medical University,Jinzhou 121001 China)
Abstract:Benign symmetric lipomatosis is a benign lesion characterized by diffused and symmetric accumulation of adipose tissue in the superficial and(or)deep fascia space in cervico—thoracic region.This disease affects mostly middle —aged men.Long history of alcoholism and typical clinical manifestations are helpful to the diagnosis of this disease,but alcoholism may not be the only cause in etiology.By retrospectively analyzing the clinical manifestations,signs,postopera— tive management and the treatment outcome,the conclusions are summarized below. Key words:Madelung disease;diagnosis;treatment
Madelung病又称良性对称性脂肪瘤病(benign symmetric lipomatosis,BSL)或Lanois—Bensaude综 合征,是颈部少见的一种良性疾病,1864年由Bro— die首次报道,1888年Madelung第一次对当时文献 报道的33例进行了总结和探讨 。该病主要在身体 的头颈部、上肢及躯干上部发生,以头颈部常见, 发生在颈部表现为“驼峰背”外形,故又俗称“肥 颈症”(2j。Madelung病亚洲人患病率较低,故国内 报道较少,在地中海地区发病率较高,多好发于中 年男性…,年龄约30~60岁,其男女发病比例为 15:1,且有长期饮酒史,该病形成典型病症的时间 较长,双侧颈部脂肪在不知不觉中逐渐沉积 ,常 常持续数年,病变无明显疼痛和压疼。 病因及发病机制:Madelung病是由原因不明的 机能紊乱所引起的一种罕见的疾病 。该病的发 病机制目前尚不清楚,多数患者有肝病或酗酒史, 其中对酒诱发疾病的病因较为肯定,60%一90%患 者有嗜酒史。但停止饮酒肿瘤却不能自行消退,也 有部分患者无酗酒史 。 。因而,该病还被认为与高 尿酸血症、糖尿病、甲状腺功能低下和高脂血症等 有关。Gonzalez—Garcia R提出,脂肪合成的增加是 由于儿茶酚胺降低导致的脂肪细胞脂解作用减弱、 脂肪蓄积增加。Weiss SW提出,功能性交感神经切 除术导致胚胎性棕色脂肪的肥大 ,还提出,长期 大量饮酒而引起线粒体损害,导致褐色脂肪组织的 线粒体基因组缺陷而发生线粒体功能障碍。 组织病理:在组织病理学上,堆积的脂肪除了 有不同程度的纤维化,罕见的钙化、骨化外 ,与 成熟脂肪没有区别,镜下表现为较大的、外观正常 的脂肪细胞以纤维结缔组织分隔。颈部沉积脂肪境 界不清,无包膜,对称性累及双侧皮下和深部软组 织间隙,常常呈舌状凸入颈部和胸部肌肉之间H 。 临床表现:Madelung病是一种脂肪代谢障碍 引起的脂肪组织弥漫I生、对称性沉积于颈肩部皮下 浅筋膜间隙和深筋膜间隙的一种良性疾病。病变自 皮下侵到筋膜、肌肉,使整个颈部、枕部、上背部 等呈弥散性脂肪堆积 ,颈部巨大的对称性成熟 脂肪沉积把头部前推而像马项圈,表现为典型的
作者简介:秦文芳(1985),女,河北南宫人,在读硕士研究生,主要研究方向为耳鼻喉头颈外科。 通讯作者:谷京城(1955),男,辽宁锦州人,教授,硕士学位,主要研究方向为头颈肿瘤诊治基础与临床。 358 辽宁医学院学报2012年8月,33(4) “Madelung项圈”畸形。巨大的皮下脂肪沉积使患 者出现畸形外观,患者常常要求切除不雅观的肿块 以改善外观而就诊。该病不会自然退化,并可引起 严重的临床并发症,在颈深部、喉、和纵隔的巨大 脂肪沉积可累及重要血管、神经,压迫气管、食 管,引起吞咽困难、喘呜和呼吸困难,或进行性腔 静脉压迫。而且面颈部肥胖后容易引起睡眠呼吸暂 停综合征,因此,熟悉本病的诊断和治疗具有重要 的临床意义 。 影像学检查:颈部对称性脂肪瘤的诊断一般不 难。CT扫描有特异性表现,首先表现为部位上的特 征性,即病变分布于颌下及颈胸部且呈对称性分布。 CT表现为颈项部皮下、筋膜下及肌间隙内可见CT 值为一100HU的等密度影像,部分膨隆,边界不清, 可见淋巴结和点带状的血管影位于其中 。cT可以 准确显示脂肪蓄积的部位、范围及肿块的性质,术 前能准确评价病变的范围,清楚显示周围组织结 构¨…,帮助确定诊断,因而cT是首选的影像学检 查方法,对手术治疗具有重要的指导意义 。 治疗Madelung病是一种良性疾病,当病变范 围很小时一般无须治疗。如果颈部脂肪肿瘤造成明 显的美容缺陷,压迫上呼吸道及消化道,引起吞咽 困难和呼吸困难时,则应行手术切除或吸脂方法治 疗。当患者伴有严重全身疾病而无法手术治疗时, 或者术后轻度复发的患者,可用药物治疗。常用药 物如下:①B2受体增强剂沙丁胺醇(salbutamo1), 可以促进脂肪分解。②纠正导致多发性对称性脂肪 瘤的代谢紊乱的药物¨引。③线粒体鸡尾酒疗法 (mitochondrialcocktail),包括维生素C、维生素E、 辅酶Q10和左旋肉毒碱联合应用,被认为可以修 复线粒体的功能¨ 。手术切除和吸脂方法都以改 善颈部畸形和功能障碍为目的。吸脂术创伤小,出 血少,安全有效,是一种安全的对症治疗,尤其是 一些有严重基础疾病不宜全麻手术的患者。但吸脂 术不能彻底切除肿物,且本病的脂肪组织为含有纤 维结缔组织较多、较致密的异常脂肪组织,再加上 吸脂手术时术野暴露不佳,可导致残留并可引起重 要的组织结构损伤,因而只能作为一种姑息性方 法,用于无法承受开放性切除手术的患者 。手 术切除是目前最有效的治疗方法¨ ,但在手术时 由于病变没有包膜,肿大的沉积脂肪类似一个浸润 性脂肪肿瘤,沿组织间隙生长,手术时不易切净, 故无法完整的全部切除,术后易复发 ,且术后 常常容易发生术野出血。 Madelung病病变范围广,手术创面大,且脂 肪组织伴有血管增生,故组织渗血较多,手术应使 用电刀操作,彻底止血。可行分块切除,注意解剖 结构,保留正常组织及切除部位与邻近组织形成平 顺自然的曲线,以达到美容目的。值得注意的是, 创腔术后极易发生脂肪液化和渗血瘀积,故可适当 延长负压引流的拔管时间。~般引流液<20 mL/d 时拔除引流管为宜¨ 。而且,由于该病常伴有肝
功能受损、凝血因子障碍,创面较大时较易形成血 肿和渗液积聚形成包囊,因此要保证术后皮瓣血运 循环,促进创腔的愈合¨ 。
参考文献: Gonzalez—Garcia R,Rodriguez—Campo FJ,Sastre—Perez J, et a1.Benign symmetric lipomatosis(Madelung's disease): case reports and current management[J].Aesthetic Plast Surg, 2004.28(2):108—112 田红军,黄国洪,刊琳,等.颈部对称性脂肪瘤病1例报告 [J].中国美容整形外科杂志,2009,20(8):468—469. Weiss SW,Goldbium JR.Enzinger and Weiss soft tissue tumo ̄ [M].4th ed.St Louis:Mosby,2001:620—621. 易竞,赵耀忠.多发性对称性脂肪瘤病的研究进展[J]. 中国美容整形外科杂志,2009,20(3):147—149. Langpo, Almpanisc,Hassoy. Ianuois Bensaudesyndrome (Madelung’s diease) [J].Presse Med,2008,37(4pt2): 732—733. 王学玖,潘巨利,李钧,等.良种对称性脂肪瘤病l例报 告[J].北京口腔医学,2008,16(3):168—169. 杨其昌,王翔龚,沈初.颈部对称性脂肪瘤病一例[J]. 中华病理学杂志,2007,5(36):353—354. 周永彬,梁国庆,唐红燕,等.头颈部良性对称性脂肪瘤 病1例[J].健康必读(中旬刊),2011,12. 唐小荣,孙健,王科,等.多发性对称性脂肪瘤病15例临 床分析[J].上海口腔医学,2011,2O(2):213—216. 潘斌,韦曙平,李冠强,等.多发性对称脂肪瘤六例报告 [J].海南医学,2012,23(3):104—105. 吴任国,唐秉航,何亚奇,等.Madelung病头颈部CT表 现[J].中华放射学杂志,2006,40(8):841—842. Ramos S,Pinheiro S,Diogo C,et a1.Madelung’s disease: A notso—rare disorder[J].Ann Plast Surg,2010,64(1): 122—124. Brunetti—Pierri N,Shaibani A,Zhang S,et a1.Progressive myopathywith multiple symmetric lipomatosis[J].Arch Neu— rol,2009,66(12):1576—1577. 李文,陈尽欢,辜德英,等.颈部对称性脂肪瘤的诊治 [J].华西医学,2011,26(3):368—371. Uglesic V,Falezevic P,Milic M,et a1.Madelung syndrome (benign lipomatosis):clinical course and treatment[J].Seam J Plast Reconstr Surg Hand su ,2OO4,38(4):240—243. 李坤,褚海波,徐永波,等.弥漫性脂肪瘤病2例[J]. 实用医药杂志,2009,26(11):56—57. 收稿日期:2012~O5~O6