CT与高分辨率CT在胸部结节病中的应用
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・综述・作者单位:100730卫生部北京医院放射科CT与高分辨率CT在胸部结节病中的应用潘纪戍 结节病是一种较常见的全身性疾病,其特征是发生广泛的非干酪性上皮样细胞肉芽肿,它们最后可被吸收或转变为纤维组织,90%以上累及胸部[1]。本病的病因还不清楚,可能是一种对吸入的抗原性刺激的炎症和免疫性反应;也可见于成人免疫缺乏者的治疗中及肺移植者等中[2]。诊断有赖于由组织学证据支持的临床和影像学表现。由于40%的病人无症状[2],经常是放射科医师首先提出本病的诊断,因此,熟悉胸部结节病的影像学表现十分必要,以免把这种可治疗的疾病误诊为其他病变。结节病的影像表现取决于成像技术,在过去的20年中,利用CT对包括肺部结节病在内的弥漫性肺部疾病的诊断上积累了许多经验;在上世纪80年代兴起的,利用高分辨率的重建算法和1~2mm层厚的高分辨率CT(HRCT)扫描,是当前无创性地了解本病病程的很好工具。笔者拟就有关胸部结节病的CT表现及其价值作一综述,供同道参考。一、胸部结节病的主要CT表现(一)淋巴结改变1.淋巴结肿大:这是结节病中最常见的胸部CT表现,发生于75%~80%的病人中[3]。胸片上见到的右气管旁、右肺门及左肺门淋巴结肿大是结节病的典型表现,即所谓12223征[2],这在CT中也是一样,但CT还能检出胸片上未能检出的气管前及后纵隔淋巴结[4]。纵隔内的肿大淋巴结常多区同时发生,可累及前、中和后纵隔等各区淋巴结,其中常见的是主肺窗、隆突下和前纵隔淋巴结。以美国胸科学会的淋巴结分布图为准,80%可见4R(右下气管旁区)有淋巴结肿大,而发生在4L(左下气管旁区)内者还不到其半数(36%)。在潘纪戍等[5]报道的1组病例中,7811%可见淋巴结肿大,除2L(左上气管旁区)、10L(左肺门区)外,其余各区均可被累及,尤以4R、10R(右肺门区)、5(主肺区)及7区(隆突下区)为多见,其检出率均在60%以上,此外还可见在上述淋巴结分布图上没有位置的心周、内乳淋巴结及腋窝淋巴结肿大。25%~66%累及前纵隔,但都伴有其他区的淋巴结肿大,如仅为前纵隔淋巴结肿大,强烈提示为结节病以外的疾病,特别是淋巴瘤;50%以上的病人在CT上都有隆突下淋巴结肿大,有时很大,甚至压迫气管或食管。累及后纵隔淋巴结者较少,约为2%~20%[3]。病变淋巴结的大小各异,可从刚能辨认至占据半个胸腔。在CT上常以淋巴结的短径>1cm为异常的标准。肿大的肺门淋巴结的边缘清楚,常呈分叶状。在增强扫描中淋巴结多为中至高度的弥漫性强化,这在与淋巴瘤的鉴别上有一定意义,后者在增强扫描中多为低至中度强化。发生在淋巴结病变前就有的肺部改变是很少见的,发生在胸部淋巴结病变前的胸外病变如眼或皮肤病变也是少见的,而和胸部淋巴结病变同时发生的胸外病变却不少见。2.淋巴结钙化:结节病的淋巴结可发生钙化,在CT上的检出率为44%~53%
[3,5]
,钙化仅发生在有病变的淋巴结
内,是纤维组织营养不良的表现,而与高钙血症或合并结核无关。钙化可发生于任何区的淋巴结中,但以肺门和气管旁者为多见。钙化的形态也无特异性,但蛋壳状钙化较有特异性,因为它仅见于结节病和矽肺中,偶见于结核中。Gawne2Cain等[6]报道的49例经组织学证实的结节病中见到53%
发生淋巴结钙化,作者也比较了结核病和结节病淋巴结的CT表现:结节病钙化的淋巴结较多也较大,多累及两侧肺门淋巴结(65%),钙化多为局灶性,9%结节病中见到蛋壳样钙化;结核则多为弥漫性钙化,而且两侧肺门淋巴结同时钙化者(8%)较结节病明显为少。(二)肺部异常
虽然有的病例在组织学上已证实为结节病,而在CT或HRCT上表现为正常者,但现已肯定,CT特别是HRCT在显示结节病有无肺部异常及其分布和范围上要明显优于胸片。肺部结节病的CT表现多种多样,主要表现为上、中肺部支气管血管束增厚和不规则,伴有淋巴管周围分布为主的小结节。其他较少见的表现有实变、小叶间隔增厚、磨玻璃样影、小叶形态变形、长的不规则瘢痕、蜂窝、囊肿和肺大泡等[7]。在CT的冠状和矢状面重建的图像上可见肺部异常多位于上、中部和后部[2],约占全部病例的2/3[8];在横断面
图像上则常见位于肺中央部,但也可见弥漫性和周围性分布者[2]。有的CT表现在本病的诊断上有相当的特征性,即使并无特征时也对指导从最佳部位取得组织活检有帮助。从治疗的角度上,可把结节病的肺部CT表现分为可恢复性和不可恢复性两种[3],一般认为小叶间隔增厚、小叶形态变形、长
的不规则瘢痕、大块纤维灶、蜂窝、囊肿和肺大泡等均属于不可恢复性改变;结节、实变、磨玻璃样影大多属于可恢复性改变,但也有不可恢复者。1.结节:结节是肺部结节病最常见的肺部CT(HRCT)异常表现,77%的病例都可见到[7]。大部分结节的直径为012~110cm,边缘不规则而锐利。结节多呈淋巴管周围分布,即沿支气管血管束、小叶间隔和包括叶间裂在内的胸膜
・592・中华放射学杂志2003年4月第37卷第4期 ChinJRadiol,April2003,Vol37,No.4下的淋巴管周围分布,导致正常为光滑的支气管血管束、小叶间隔、胸膜和叶间裂不规则,呈串珠样表现,少数结节位于小叶中央。结节的数量有较大差异,可明显地累及全肺(常以两肺上、中部和后部为多),也可呈散在稀疏或局部分布。在有些病例中结节广泛分布,可误为粟粒性肺结核。当结节数量很多时可融合成直径大于1cm的大结节,但较少见,边缘不规则,可发生空洞。结节在病理上为肉芽肿的聚集,直径大于1cm的大结节,在病理上多是肉芽肿的融合。2.磨玻璃样影:CT上表现为肺密度增加,但并不遮蔽其内部的血管纹理,约在40%的病例中可见到(范围自16%~83%)[2]。多为斑片状,也可呈小叶分布。其中大多数在病理上为无数在HRCT分辨率以下的结节病肉芽肿,或是代表结节病中的活动性肺泡炎。磨玻璃样影可在治疗后好转或自愈,病程愈短者愈易吸收。但也有部分磨玻璃样影经治疗后不吸收者,提示已有纤维化,此时,多同时可见有牵引性支气管扩张或细支气管扩张。3.实变:较大的、边缘模糊的、有时内有充气支气管的肺实变,直径多为2~3cm,也可达5cm或更大者,在3715%病例中可见到[8]。病变多分布在肺周围部,在胸片上常称为肺泡或假肺泡实变,为可恢复性病变。其特点是多伴有纵隔淋巴结肿大和多个小结节,从而可提示诊断。少数实变中可发生空洞,这种空洞在胸片上常不易发现。1999年Marlow等[9]报道1例非常少见的、经病理证实为结节病的征象:“仙女环征”(fairyring),表现为在CT上两肺后部出现多个大小不等的环状致密影,环的中央在肺窗上呈正常含气的肺组织密度,内部可见血管结构,在纵隔窗上呈低密度影,犹如神话中夜晚时仙女下凡舞蹈后在草地上留下的痕迹,故名。Marlow等[9]认为这可能是病变中央的肉芽肿性炎症已自动吸收,而周围又出现新的肉芽肿性炎症的结果。实变影也可以是融合性纤维化的结果,此时多见于中、上肺野,伴有明显的肺容积减少和支气管血管扭曲,后者表现为主支气管和上叶支气管向后移位。4.支气管血管束不规则增粗:这是结节病的另一种主要征象,是邻近的结节或瘢痕使支气管血管束增粗和界面不规则,也使得小叶中央结构看起来较粗大和明显。5.线状致密影:结节病中可见多种线状致密影,50%的病例有小叶间隔增厚,多表现为与胸膜垂直的细线,在下肺野胸膜下分布较多,可伴有牵引性支气管扩张或蜂窝;表现为多角形结构的深部小叶间隔增厚者不多见。32%~50%的病例可见由瘢痕形成的非小叶间隔增厚的不规则线影[8],偶可见胸膜下弧线影。6.纤维灶形成:约20%~25%的病例形成纤维化[3,8],纤维灶形成可在CT上表现为多种影像,主要有3种表现:(1)支气管扭曲(主要为中央性,47%),多表现为主支气管或上叶支气管向后移位,提示上叶后段肺容积有丧失,这较蜂窝和牵引性支气管扩张为多见,叶间裂的扭曲也提示肺容积的减少;(2)29%的病例有蜂窝(主要为周围性);(3)24%的病例有线状影(主要为弥漫性)[10]。87%有线状影者CT上同时可见结节,但有蜂窝者中则结节不多见,前者意味着病变还有活动性。约50%的病例可见肺小叶结构扭曲变形[8],其他的表现还有长的1~3mm厚的不规则线状影、牵
引性支气管扩张、肺大泡、中央支气管血管结构集聚和向后移位,以及如前所述代表融合性纤维化的块状实变致密影等。伴囊肿和肺大泡的蜂窝较其他间质性肺病为少见,若有,多发生在有广泛瘢痕形成者中,并且多见于上、中肺部,
而不累及肺基底部。7.空气潴留:近年有报道,胸部结节病病人在呼气CT上可见到与小气道病变有关的空气潴留,表现为以肺小叶为单位的局部低密度区,在吸、呼气CT上肺密度(CT值)的改变小于200HU,其中有的病例在吸气CT上完全无结节病的肺实质性改变,提示为由细支气管周围肉芽肿而致的小气道狭窄的结果[7]。在Hansell等[11]报道的45例肺结节病的呼气CT扫描中,有40例出现低密度区,成为该组病例中最常见的CT征象,它们在由胸片评定的各期中的发生率差异无显著意义。在Davies等[12]报道的21例中有20例(95%)出现空气潴留,说明后者确是结节病中的常见征象,而且与空气潴留的范围和残气量/肺总量%(RV/TLC%)、最大呼气中段流速25%~75%(MMEF25%~75%)等小气道肺功能改变都有相关,作者也认为这是由于位于小气道周围的肉芽肿阻塞了小气道的结果。(三)气道改变
约2/3的病人在CT上可见到支气管异常,主要表现为规则或不规则及结节状的黏膜增厚(65%)、光滑或不规则和结节状的管腔狭窄(23%)[3],以及由淋巴结而致的外压性支
气管压迫或移位,其中支气管黏膜或管壁增厚而引起的支气管血管鞘增粗最多见[13]。因此,除了淋巴结肿大和结节外,
它也是胸部结节病中最常见的异常征象之一。此外,也可见到由于淋巴结的压迫或支气管内膜为肉芽肿侵犯所致近端气道阻塞而引起的局限性支气管扩张。至于在Ⅲ期结节病中见到的牵引性支气管扩张是肺纤维化的结果,不表明为支气管的肉芽肿病变[13]。结节病中的支气管CT征象并无特征性,支气管影增粗反映了支气管血管束周围组织鞘的增厚,也可见于癌性淋巴管炎、Kaposi肉瘤、淋巴瘤和肺水肿等。支气管管壁增厚也可见于其他气道疾病,而且目前还没有正常支气管管壁厚度的标准,不同窗位又可影响支气管管壁的测量。只有支气管管壁不规则、管腔内有散在的充盈缺损时才有较大的特异性。CT结合支气管镜检查对本病诊断的效果最好。结节病也可累及细支气管,其周围的肉芽肿可造成细支气管狭窄及功能障碍,在HRCT上表现为如前所述的呼气末CT上的肺部低密度影(空气潴留),而且它有时可以是结节病的惟一CT表现[2]。(四)胸膜改变