22-急性儿童白血病诊治进展

急性早幼粒细胞白血病诊治进展
滕云
【期刊名称】《全科口腔医学电子杂志》
【年(卷),期】2018(005)034
【摘要】急性早幼粒细胞白血病(APL)表现为早幼粒细胞异常增多、凝血功能异常与出血倾向,表达特征性PML-RARα融合基因.由于全反式维甲酸与三氧化二砷在临床的使用,患者预后明显改善,部分患者得到治愈.为了更好地指导APL的临床治疗,改善患者预后,提高患者生存质量,本文对APL诊治进展进行综述.
【总页数】3页(P46-47,49)
【作者】滕云
【作者单位】苏州大学医学部,江苏苏州 215006
【正文语种】中文
【中图分类】R-4
【相关文献】
1.急性早幼粒细胞白血病诊治的回顾及进展 [J], 王琦;韩艳秋
2.伴Ph染色体阳性的急性早幼粒细胞白血病诊治反思 [J], 蓝海峰;杨文忠;姜虹;贾新颜;高勇
3.研究荧光原位杂交技术用于急性早幼粒细胞白血病患者诊治中的临床效果 [J], 廖丽娟
4.24例老年急性早幼粒细胞白血病的诊治分析 [J], 周新珍;冯芝芬;杨柳
5.三氧化二砷治疗急性早幼粒细胞白血病过程中并发维甲酸综合征的诊治分析 [J], 张慧莹;王璇;郭鹏;于婷婷;崔海朋
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儿童急性淋巴细胞白血病诊疗建议（第四次修订）本文原载于：中华儿科杂志, 2014,52(09)急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia, ALL)是儿童期最常见的恶性肿瘤。

在过去30年中，随着诊断、分型水平的提高和治疗方案的改进，其无病生存及治愈率有了很大的提高。

国内各家医院紧跟国际进展，根据国内具体情况不断完善、优化治疗方案，取得了很好的治疗效果。

国内3个多中心研究'中国儿童白血病协作组(Chinese Children's Leukemia Group，CCLG)'-ALL 2008方案，上海儿童医学中心(SCMC)-ALL-2005方案和广州(GZ)-2002方案的长期无事件生存率(event free survival, EFS)达70%～80%，接近国际先进水平[1,2,3,4,5]。

为规范儿童ALL的诊断与治疗，吸收国外先进治疗研究组新的诊治理念与手段，并参考国内各家医院近年来的有益经验，中华医学会儿科学分会血液学组联合《中华儿科杂志》编辑委员会就2006年制定的儿童ALL诊疗建议(第三次修订)进行了再次修订。

一、儿童ALL的临床表现与诊断1．临床症状、体征：早期多表现为发热、倦怠、乏力；可有骨、关节疼痛；皮肤黏膜苍白；皮肤出血点、瘀斑、鼻衄也是常见症状；半数患儿有肝、脾、淋巴结肿大等浸润表现。

2．血象改变：血红蛋白及红细胞计数大多降低，血小板减少，多数有白细胞计数增高但也可正常或减低，淋巴细胞比例增高，分类可发现数量不等的原始、幼稚淋巴细胞。

3．中枢神经系统白血病(central nervous system leukemia，CNSL)的诊断：符合以下任何一项，并排除其他原因引起的中枢神经系统病变时，可诊断CNSL：(1)在诊断时或治疗过程中以及停药后脑脊液中白细胞计数(white blood cell, WBC)≥5×106个/L，并在脑脊液离心制片中存在形态学明确的白血病细胞；(2)有颅神经麻痹症状；(3)有影像学检查(CT / MRI)显示脑或脑膜病变、脊膜病变。

通信作者:顾龙君,200127上海交通大学医学院附属新华医院上海儿童医学中心血液/肿瘤科(E m a i l :l j g u s c m c @h o t m a i l .c o m )·标准·方案·指南·儿童急性淋巴细胞白血病诊疗建议(第三次修订草案)中华医学会儿科学分会血液学组　中华儿科杂志编辑委员会 一、急性淋巴细胞白血病(A L L )的诊断及分型(一)A L L 基本诊断依据1.临床症状、体征:有发热、苍白、乏力、出血、骨关节疼痛,有肝、脾、淋巴结肿大等浸润灶表现。

2.血象改变:血红蛋白及红细胞计数降低,血小板减少,白细胞计数增高、正常或减低,分类可发现不等数量的原、幼淋巴细胞或未见原、幼淋巴细胞。

3.骨髓形态学改变:是确诊本病的主要依据。

骨髓涂片中有核细胞大多呈明显增生或极度增生,仅少数呈增生低下,均以淋巴细胞增生为主,原始+幼稚淋巴细胞必须≥30%才可确诊为A L L 。

除了对骨髓涂片作瑞氏染色分类计数并观察细胞形态改变外,应该做过氧化酶(P O X )、糖原(P A S )、非特异性酯酶(N S E )和酯酶氟化钠(N a F )抑制试验等细胞化学染色检查,以进一步确定异常细胞性质并与其他类型的白血病鉴别。

(二)A L L 的M I C 分型除了临床及细胞形态学(m o r p h o l o g y ,M)诊断以外,还应该用单克隆抗体作免疫分型(i m m u n o p h e n o t y p e ,I )及细胞遗传学(c y t o g e n e t i c s ,C )检查,即M I C 分型诊断,尽可能作分子遗传学/融合基因(m o l e c u l a r g e n e t i c s ,M)检测,即M I C M 分型。

1.细胞形态学分型:淋巴细胞型按F A B 分型标准分为L 1、L 2和L 3型,但L 1、L 2型之间已不具有明显的预后意义。

2022儿童慢性髓细胞性白血病的诊断与治疗（全文）摘要儿童慢性髓细胞性白血病（CML）发病率低，一直以来参考成人CML的标准诊治。

尽管儿童CML的治疗已到达与成人CML治疗相似的效果，但儿童CML治疗过程中更需重视长期服药对儿童生长发育及生存质量的影响。

“儿童慢性髓细胞性白血病诊疗专家共识”提出了针对中国儿童CML 的诊断分期、酪氨酸激酶抑制剂（TKI）治疗的用药选择、移植适应证及追踪管理等建议，对开展我国儿童CML的规范化诊治、提高整体救治水平、改善CML患儿生存质量等，具有极其重要的理论指导和临床应用价值。

儿童慢性髓细胞性白血病（chronic myelogenous leukemia，CML）在儿童中少见，仅占儿童白血病的2%~3%，由于发病率低、病例数少，儿童CML的诊治一直参考成人CML的诊治标准。

但儿童CML具有更强的侵袭性，采用何种预后评分系统、如何选择酪氨酸激酶抑制剂（tyrosine kinase inhibitor，TKI）靶向药物、移植适应证及移植时机等问题掣肘着儿童CML的规范化诊疗。

本期将刊登由中国医师协会血液科医师分会、中华医学会儿科学分会血液学组撰写的“儿童慢性髓细胞性白血病诊疗专家共识”（以下简称本共识），是国内首个儿童CML诊治建议，将对提升我国儿童CML整体救治水平、改善CML预后提供非常重要的理论和临床指导价值，在儿童CML诊疗史上具有里程碑的意义。

现就儿童CML的诊治历史、诊治现状及未来挑战进行简要述评。

一、儿童CML诊治的历史回顾回顾CML的诊治历程，无论是对肿瘤分子发生机制的研究，还是靶向治疗时代的开启，都具有划时代的意义。

1960年，费城（Philadelphia，Ph）染色体的发现，开启了现代对CML认识及治疗的研究，也是人们认识的第1个与癌症有关的遗传学异常。

其后，Rowley、Heisterkamp等在Nature上发表实验结果，证明染色体t（9；22）（q34；q11）易位形成的BCR-ABL融合基因是导致CML发生的直接原因和分子基础。

儿童白血病早期有什么症状_儿童白血病症状儿童白血病是一种非常严重的疾病，严重危害儿童的健康，儿童白血病一般病情发展非常快，多为急性白血病，对于这种恶性疾病最好要早发现，早采取治疗的措施，那么儿童白血病的早期症状是什么?下面店铺就为大家介绍。

目录儿童白血病介绍白血病是造血系统的恶性增殖性疾病，是严重威胁小儿生命和健康的疾病之一。

小儿时期发生的白血病多为急性白血病。

小儿急性白血病的特点是起病急，发病初期多数患儿都会出现不同程度的发热，热型多为不规则发热。

小儿白血病的发热特点是发热程度比较高，发热持续时间比较长，而且一般都找不到明显的感染灶。

在发热的同时，患儿可出现皮肤出血点，有的患儿可出现贫血，有的患儿可出现骨及关节疼痛。

医生在查体时会发现肝、脾肿大和淋巴结肿大。

对原因不明的发热伴有这些临床症状和体征的患儿，医生一定要检查患儿的末梢血象，尤其要注意白细胞的数量和形状变化，如果发现白细胞的数量和形态异常，要进行骨髓穿刺检查。

儿童白血病具有两个特点：一是恶性程度高，病情发展迅速，大多是急性;二是对化学药物治疗很敏感，癌细胞容易杀灭，再加上我国采用骨髓移植治疗白血病取得很大进展，临床治愈是大有希望的。

因此，幼儿期的白血病如能及时发现，采用适当的治疗手段，往往都能取得满意疗效。

儿童白血病的早期症状1、贫血贫血是儿童白血病的首发症状，骨髓是人体最重要的造血器官，骨髓被大量白血病细胞侵占，造血系统出现故障，会出现红细胞及血色素生存能力减低甚至消失，引发儿童不同程度贫血，主要表现为脸色苍白、虚脱乏力、多汗、颜面浮肿，不论在活动还是休息时，都觉得气促、心跳加快，随着时间的推移逐渐加重，贫血越重往往白血病病越严重。

2、发烧白血病儿童发病时多有发热，可以是低热(37.5度-38度)，不规则发热，或者高热。

发热的原因一是肿瘤热，即白血病细胞本身释放致热物，引起体温升高，另一个原因是继发感染，引起的身体发热。

3、出血在白血病儿童的整个病程中，几乎所有患儿都会有不同程度的出血，出血部位以皮肤和黏膜最多见，常常表现为皮肤出血点或淤斑、鼻血、牙龈出血、口腔舌头血泡等。

儿童急性白血病并发急性阑尾炎的临床特点和诊治分析摘要：目的：分析儿童急性白血病并发急性阑尾炎的临床特点和诊治。

方法：对2021年１月至2022年６月我中心血液肿瘤科住院的急性白血病治疗过程中并发急性阑尾炎的６例患儿临床资料进行回顾性分析。

该６例患儿均采用中国儿童肿瘤协作组ＣＣＣＧ－ＡＬＬ－２０１５方案联合化疗。

通过分析总结患儿的临床表现、发生急性阑尾炎时所处的治疗阶段、超声特点及治疗手段，对比患儿的治疗效果及其转归。

结果：收集的６例患儿，根据出现急性阑尾炎的时间依次编号为例１－６，均为男性，年龄范围２～１２岁，中位年龄６岁；急性Ｂ淋巴细胞白血病５例（Ｂ－ＡＬＬ），急性混合表型白血病（Ｔ淋系＋髓系表型）１例，急性阑尾炎可出现在化疗的不同阶段，初始联合化疗开始４５天内发病的４例，化疗间期１例，再诱导阶段１例。

６例患儿主要表现为发热、右下腹痛、腹胀、呕吐，腹部超声诊断急性阑尾炎。

１例接受单纯内科治疗，２例诊断后立即行腹腔镜手术治疗，３例内科保守治疗无效后行腹腔镜治疗。

６例患儿阑尾炎均得以治愈，其中５例推迟化疗进程。

结论：儿童ＡＬ并发急性阑尾炎多发生在ＡＬＬ，并在早期联合化疗阶段发生，临床应早期识别诊断并选择最优的治疗方案，早期腹腔镜手术安全有效，联合内科围手术期的支持治疗可使患儿最大获益。

关键词：儿童；急性白血病；急性阑尾炎；临床特点；诊治引言白血病是儿童常见的恶性肿瘤。

随着对疾病认识、检验手段、化疗方案的逐步进展，其生存期逐步提高，伴发急性阑尾炎的情况较前增高。

一旦诊断明确，多需外科手术治疗，已成共识。

由于白血病患儿骨髓及免疫功能处于严重抑制状态，易于感染、出血，得不到及时有效处理可能会威胁病人的生命。

现将我院2021年１月至2022年６月间收治的６例患者治疗经验总结如下。

1资料和方法1.1病例资料选择我中心血液肿瘤科2021年１月至2022年６月收治的急性白血病化疗中合并急性阑尾炎的６例患儿为研究对象。

2022儿童慢性髓细胞性白血病诊疗专家共识（全文）摘要慢性髓细胞性白血病（CML）在儿童中发病率低，尚无针对儿童CML的循证治疗指南，临床诊治基本遵循成人CML指南进行。

但儿童CML与成人CML在生物学特性、临床特点及长期预后方面存在一定差异。

因此成人CML指南并不完全适用于儿童CML。

故制定本共识，旨在为中国儿童血液肿瘤医生的临床管理提供帮助，促进儿童CML的规范化诊疗。

慢性髓细胞性白血病（chronic myelogenous leukemia，CML）常称为慢性粒细胞白血病，特征是染色体t（9；22）（q34；q11）形成费城（Philadelphia，Ph）染色体和BCR-ABL1融合基因。

儿童CML是一种罕见疾病，全球年发病率为（0.6~1.2）/100万，发病率与年龄呈正相关，在<15岁儿童中，CML占白血病的2%~3%，在15~19岁青少年中，CML 占白血病的9%，全部CML患儿中男女发病比例为1.34∶1。

与成人CML 相比，儿童CML侵袭性更强，如白细胞计数更高、血小板计数更高、巨脾比例及初诊时为CML加速期（CML accelerated phase，CML-AP）、CML急变期（CML blast phase，CML-BP）的比例更高，更易形成P190融合蛋白，且儿童CML-BP以急性淋巴细胞白血病急性变（急淋变）更多见。

由于儿童CML发病率低，缺乏大型临床试验数据，目前尚无针对儿童CML的循证治疗建议，临床诊治基本遵循成人CML指南。

但鉴于儿童CML与成人CML在生物学特性、临床特点及长期预后方面存在一定差异，成人CML指南并不完全适用于儿童。

为方便儿童血液肿瘤医生的临床实践，促进诊疗规范化，根据欧洲白血病网（European Leukemia Net，ELN）、美国国家综合癌症网络（National Comprehensive Cancer Network，NCCN）、美国儿童肿瘤学小组CML工作组推荐和中国儿童CML研究数据，并结合中国的实际情况，中国医师协会血液科医师分会、中华医学会儿科学分会血液学组组织专家讨论后制定本共识。