复发性多软骨炎-王英亮

２ 讨 论
复发性多软骨炎是耳 、鼻 、咽、喉、气管 、支气管 和各关 节软 骨组 织多 处受 累 、反 复 发作 的系 统性 炎 性 疾病 。 以呼 吸 系统 受 累为 首 发 表 现 的 ＲＰ不 多 ， 文献报道约为 １８％，但病程中最终呼吸道受累的可 高达 ５０％ 以上 Ｊ。诊 断 主要 依 赖 临 床 表 现 。最 常 见 的死 因是 呼吸 道受 累 、感 染 和心 血 管并早期诊断
复发 性 多软 骨炎 （Ｒｅｌａｐ ｓｉｎｇ Ｐｏｌｙｃｈｏｎｄｒｉｔｉｓ，ＲＰ） 是 一种 少见 的 自身 免疫 性 疾 病 ，其 特点 是 软 骨 组织 复发 性 、退 化 性 炎 症 ，表 现 为 全 身 多 处 软 骨 和 结 缔 组 织受 累 ，其 中 ５０％ ～８０％ 的 患 者可 以 累 及 气 道 ， 据 以往 文 献 报 道 ，累 及 气 道 者 往 往 提 示 其 预 后 不 佳 ［¨，而 以呼 吸 道 症 状 为 首 发 的 病 例 尤其 少 ，且 与 多种 呼 吸系统疾 病 症状 相 似 ，容 易 误诊 ，延 误 治 疗 。 本文 回顾性 分 析 本 院 １９９５～２００７年 收 治 的 以 呼吸 道症 状 为首 发 的 ＲＰ患 者 ５例 ，以 提 高对 该 病 的认
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Ｚｈｅｉｉａｌｍ Ｐｒａｃｔｉｃａｌ Ｍ ｅｄｉｃｉｎｅ Ｄｅｏ朗 ｍｅｒ，２０ｏ８，Ｖｌ０１．１３，Ｎｏ．６
吸道受 累患者 主要 累及 喉 、气 管 、支气 管软 骨 ，表 现 为声音 嘶 哑、刺激 性 咳嗽 、呼 吸 困难 和 吸气 性 喘 鸣 。 喉和气 管炎症早 期 可有 甲状 软骨 、环 状 软 骨 以及 气 管软骨压痛 ，急性起病且其他 临床表现不典型者仅 表 现为顽 固性 咳 嗽 ，活 动 后 呼 吸 困难 等 ，极 易 误 诊 为“支气 管炎 ”、“哮喘”等 ，需 要 及时 行 双肺 ＣＴ扫 描 等进一 步检查 。胸 部 ＣＴ对 于发 现 复发 性 多 软骨 炎 患者早 期 呼吸道 受 累时 的气 道狭 窄 、管 壁 增 厚具 有 重要的参考价值 ，其典型表现包括气管壁弥漫性或 局限性 水肿 、增 厚 、钙化 、纤 维 化 和软 骨 破 坏所 致 的 喉部 、气 管或支 气 管变 形 、狭 窄 。Ｂｅｈａｒ等 Ｌ４ Ｊ曾分 析 ｌ５例 复发 性 多软 骨 炎 患者 的胸 部 ＣＴ特 点 ，认 为 气 管壁增厚 多 呈 平 缓 性 ，后 壁 多 不 受 累 ，可 伴 有 软 骨 区的钙 化 ；而 呼 气 相 ＣＴ有 半 数 发 生 气 道 塌 陷 和 肺 叶气体 陷 闭。肺 功 能测 定 可 能会 有 所 帮 助 。作 为 一 种早 期 的筛 查方 法 ，支气 管 镜 可 以直 观 地 观察 气 管 、支气 管黏膜 炎症 ，软骨 环 和气 道 狭 窄情 况 ，也 可 以观察 到气道 内径 是 否受 呼 吸 时相 的 影 响 ，对 于 诊 断 ｆｕＰ有一 定 的意义 ｌ５ｊ，支气 管镜 还可 以用 于活 检 ， 有 助于 与某 些 累及 气 道 的疾 病 相 鉴 别 。在 支 气 管 镜 下表 现可 以根据 疾 病 的病 期 分为 三 种 表现 ：急 性 期 表 现为 黏膜 充 血 、水 肿 、肥 厚 ，软 骨 环 模 糊不 清 ， 隆突 和分 嵴增 宽 ，以声 门 、声 门下 、支气 管 明显 。随 着疾 病 反 复 发 作 ，气 管 黏 膜 下 基 底 膜 纵 行 纤 维 减 少 ，气 管 、支 气 管 软 骨 断 裂 ，除 黏 膜 改 变外 ，突 出 表 现 为软骨 塌 陷 ，尤 在 呼气 期 明显 ，表 现 为 气 道 动 态 萎 陷 ，管腔 狭窄 明 显 【６ｊ。本 病 实验 室 检查 尚无 特 异 性表 现 ，常有 贫 血 、血 沉增 快 、血 白细胞 增 高 、类 风 湿 因子 阳性 、ＡＮＡ 阳性 等 。ＲＰ典 型 病 理 表 现 显 示 为正 常软 骨 组 织 嗜 碱 性 细 胞 消 失 、软 骨 细 胞 固缩 、 软骨周 围多种炎 症细 胞 （嗜 中性粒 细 胞 、淋 巴细胞 、 浆细 胞 ）浸润 ，最 后 软骨 组 织被 肉芽组 织 替 代 、纤 维 化 【 ，但 病 理 活 检 不 是 必 需 的 。 诊 断 主 要 参 照 ＭｃＡｄａｍ等ｕｊ提 出的临 床诊 断标 准 。本 文 ５例 患 者 早期均 以咳嗽 、咳痰 、喘息 、呼 吸 困难 等 呼 吸系统 症 状就诊 ，并 反复发 作 ，缺 乏鼻 、耳 软 骨 破坏 等 症状 和 眼、关节等病变 ，均误诊为慢性阻塞性肺疾病和支 气管哮喘等疾病 ，但在治疗过程中逐 渐伴随出现耳

复发性多软骨炎--病例报告及文献复习
李玲;齐文成;孔纯玉;李媛
【期刊名称】《天津医药》
【年(卷),期】2001(029)007
【摘要】@@ 复发性多软骨炎(Relapsing Polychondritis,RP)是一种罕见的,反复发作的多系统病变,主要表现为耳、鼻、气道软骨炎及眼炎.本文报告2例具有典型临床表现的病例,并复习相关文献.
【总页数】2页(P435-436)
【作者】李玲;齐文成;孔纯玉;李媛
【作者单位】天津市第一中心医院;天津市第一中心医院;天津市第一中心医院;天津市第一中心医院
【正文语种】中文
【中图分类】R5
【相关文献】
1.复发性多软骨炎合并糖尿病——病例报告及文献复习 [J], 王丛妙
2.复发性多软骨炎——病例报告及文献复习 [J], 金宏林;王丽玲;段晓东
3.复发性多软骨炎——病例报告及文献复习 [J], 金宏林;王丽玲;段晓东
4.糖尿病合并复发性多软骨炎——病例报告及文献复习 [J], 石金升;陆菊明
5.强直性脊柱炎合并复发性多软骨炎一例并文献复习 [J], 孟静楠;王涛;王信;王健;李志军
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复发性多软骨炎的诊断和治疗
孟莉
【期刊名称】《医学综述》
【年(卷),期】2009(15)3
【摘要】复发性多软骨炎是一种临床少见的自身免疫性疾病.病变常累及耳、鼻、喉、气管、支气管和关节软骨,是一种慢性进行性的反复发作的多系统炎性损害性疾病.该病的诊断根据临床表现,无特异性的实验室检查方法 .目前治疗以免疫治疗为主,糖皮质激素可控制急性期症状,减少复发次数,为首选药物.免疫抑制剂有一定的疗效.
【总页数】3页(P415-417)
【作者】孟莉
【作者单位】天津医科大学总医院耳鼻咽喉科,天津,300052
【正文语种】中文
【中图分类】R681.3
【相关文献】
1.复发性多软骨炎的诊断治疗现状 [J], 崔莉;王振刚;刘复强
2.复发性多软骨炎诊断和治疗进展 [J], 姜依廷;康厚墉;胡国华;曾继红;钟时勋;王玲;胥正艳
3.复发性多软骨炎的诊断和治疗 [J], 许可见;刘跃华;蒋明
4.复发性多软骨炎的诊断治疗现状 [J], 崔莉;王振刚;刘复强
5.复发性多软骨炎致气道狭窄的诊断与治疗 [J], 陈姚清; 李多; 郑俊兰; 李国平
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关键词 ： 幼儿 ， Ｂ Ａ ， 一 Ｂ ， 测 Ｈ ｓ ｇ抗 Ｈ ｓ检
中图 分类 号 ：５ ２ Ｒ １． ６
文献标 识码 ： Ｂ
文 章编 号 ：０６ ０７ （００ ２— ０５ Ｏ １０ — ９９２ １）４０ ７一 １
２ ０ 年 １ 月 起 ，宁夏 回族 ｃ治 区隆德 县实 施对 新生 儿普 遍 ００ １ ａ 免费接种 乙肝 疫苗 。 为调查 疫苗 普 种后 学龄 前 幼儿 乙肝 感染情 况 和该人 群 乙肝 免疫 水 平 ，０７ ２０ 年 我 们 对 县城 ２ 幼 儿 园的 ２ ０ — ０９ 所 ３６ 幼儿 进行 了 Ｈ ｓ ｇ －岁 ＢＡ 和抗 ～ Ｂ 检 测 ，对 检测 结果 进行 了统 Ｈｓ 计 和分 析 ， 报告 如下 。 现 １ 资料与方 法
６岁年 龄组 ： ＝ ．１Ｐ Ｏ０ 。 ＸＺ９９ ， ＜ ．５ ＿ ３ 讨 论
２ ０— ０９年 ３次检 测 结果 表 明 ， Ｂ Ａ ０７ ２０ Ｈ ｓ ｇ阳性 率基 本保 持 稳 定 ， 年 间差 异无 统 计学 意义 ，表 明 隆德 县 学 龄前 幼儿 的 Ｈ ｓ ｇ ３ ＢＡ
宁夏 固原 市人 民医 院检验科 （５００ ７ ６０ ） ¨ 宁 夏隆德县 疾病 预防控 制 中一（５００ Ｌ ７ ６０ ） ， ２１ 年 １ 月 ６日收稿 ００ Ｏ
１ 对象： ． Ｉ 隆德县城 区 ２ 所幼儿园 ３ ６ － 岁健康幼儿 。 １ ． ２方法 ： 联 免疫 法 ， 剂盒 由厦 门英 科 新创 公 司 生 产 ， 有 批 酶 试 均 批检 合 格报 告 ， 用 有效 期 内按 照 说 明 书操 作 ； 东 Ｄ ５３ 酶 使 华 Ｇ０１ 标 仪 、 京普 朗 Ｄ Ｘ ６０洗板 机 ， 北 Ｎ ９２ 按照 《 操作 规 程》 作 。 操