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视力症状对多发性硬化和视神经脊髓炎的鉴别价值_戴永强

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第35卷第5期2014年9月中山大学学报（医学科学版）JOURNALOFSUNYAT-SENUNIVERSITY（MEDICALSCIENCES）Vol．35No．5Sep．2014

收稿日期：2014－03－02基金项目：广东省科技计划项目（2012B031800041）作者简介：戴永强，博士，主治医师，E－mail：dyq2001＠163．com；*通信作者：胡学强，博士生导师，教授，E－mail：huxueqiangzssy＠qq．com多发性硬化（multiplesclerosis，MS）和视神经脊髓炎（neuromyelitisoptica，NMO）均为中枢神经系统自身免疫性脱髓鞘疾病。既往NMO被认为是MS的一种亚型，近年来随着研究的进展，发现二者在发病机制、临床症状、影像学、治疗及预后等多方面存在差异，是两种相互独立的疾病。尽管MS和NMO都有各自明确的诊断标准，但在临床工作中仍有时难以鉴别，特别在疾病的早期或临床表现不典型时［1］。水通道蛋白4抗体（NMO－IgG）是NMO高特异性的抗体，对MS和NMO的鉴别诊断有很大帮助［2］。但在国内该项检测还未普及，对于国人的诊断价值需更多的数据研究，临床症状、影像学等依然是鉴别两种疾病的重要依据。视神经炎（opticneuritis，ON）是MS和NMO的共同症状，既往研究认为ON在两种疾病中临床表现存在差异，NMO患者的视力预后差，但未充分重视ON对MS和NMO的鉴别价值，国内的研究较为缺乏［3－5］。本文通过回顾性分析，从临床角度视力症状对多发性硬化和视神经脊髓炎的鉴别价值戴永强，钟晓南，王玉鸽，陆正齐，胡学强*（中山大学附属第三医院神经内科，广东广州510630）摘要：【目的】比较多发性硬化（MS）和视神经脊髓炎（NMO）患者视神经炎（ON）的临床表现，探讨视力症状对两种疾病的鉴别诊断价值。【方法】回顾性分析92名MS和57名NMO患者的临床表现，重点比较两组患者ON的症状并与NMO－IgG检测结果进行关联性分析。【结果】NMO较MS患者以ON为首发症状更为多见（66．67％vs17．39％，P＜0．001），双眼受累多见（80．70％vs21．74％，P＜0．001），视力重度受损（视力＜0．1）的比率高（43．69％vs4．05％，P＝0．001）。【结论】NMO患者ON的出现率明显高于MS患者，更严重的视力下降和更多的累及双眼是其突出特点，对二者的鉴别诊断具有一定的价值。关键词：多发性硬化；视神经脊髓炎；视神经炎中图分类号：R744文献标志码：A文章编号：1672－3554（2014）05－0748－05DifferentialDiagnosisValueofVisualSymptomsinMultipleSclerosisandNeuromyelitisOpticaPatientsDAIYong-qiang，ZHONGXiao-nan，WANGYu-ge，LUZheng-qi，HUXue-qiang*（DepartmentofNeurology，TheThirdAffiliatedHospitalofSunYat-SenUniversity，Guangzhou，China）Abstract：【Objective】Tocomparetheclinicalfeaturesofopticneuritis（ON）inmultiplesclerosis（MS）andneuromyelitisoptica（NMO）patients，anddiscussthevalueoftheONinthedifferentialdiagnosisofthesetwodiseases．【Methods】TheclinicalfeaturesofONin92MSand57NMOpatientswereretrospectiveanalyzed．【Results】ComparedwithMS，NMOpatientsshowedahigherfrequencytohaveONastheonsetsymptom（66．67％vs17．39％，P＜0．001），andhigherfrequencyoftwoeyesinvolved（80．70％vs21．74％，P＜0．001），andthevisionimpairmentwereseverer．【Conclusion】TheclinicalfeaturesofONwashelpfulinthedifferentialdiagnosisofNMOandMSpatients．Keywords：multiplesclerosis；neuromyelitisoptica；opticneuritis［JSUNYat-senUniv（MedSci），2014，35（5）：748－752

］DOI:10.13471/j.cnki.j.sun.yat-sen.univ(med.sci).2014.0123第5期

表1MS、NMO患者一般情况资料Table1GeneraldataofMSandNMOpatientsGender（female：male）Age／yearsAgeofonsetCourseofdisease／monthsRecurrencetimesRecurrencerate／yearEDSSMS（n＝92）54：38＝1．4237．25±13．1832．67±12．9533（8－366）2（1－16）1．05（0．07－4．00）2（0－10）NMO（n＝57）51：6＝8．5039．9±15．2435．18±15．5948（8－198）5（1－15）1．45（0．41－4．50）4（1－10）P＜0．0010．2550．2910．111＜0．0010．026

＜0．001Qualitativedatabetweenthetwogroupswerecomparedusingχ2testorFisher'sexacttest；quantitativedatabetweenthetwogroupswerecomparedusingttestorMann－WhitneyUtest比较MS和NMO患者视力症状异同，并结合NMO－IgG检测结果，探讨视力症状对两种疾病的鉴别价值。1材料与方法1．1研究对象连续收集2005年至2011年中山大学附属第三医院神经内科住院的MS患者92例，NMO患者57例。MS患者均符合2010年McDonald诊断标准［6］；NMO患者均符合2006年Wingerchuk提出的NMO诊断标准［6］。所有患者均经过了详尽的病史询问、神经系统查体、头颅和脊髓MR扫描、视力相关检查。分别有63名MS患者和41名NMO患者进行了血清和脑脊液寡克隆带检测，73名MS患者和56名NMO患者进行了血清NMO－IgG检测。1．2研究方法通过查阅住院病历、门诊随诊、病友会记录和电话随访收集患者的临床资料，重点分析MS和NMO患者的ON症状，包括ON的发病年龄、发作次数和频率、是否累及双侧、缓解期（急性发作3月以上）视力等。1．3统计学处理定性资料以频率描述，定性资料多组间或两组间比较采用χ2检验或Fisher精确概率检验。定量资料以均数±标准差或中位数描述，定量资料的多组间或两组间比较采用t检验或Mann－WhitneyU检验。应用SPSS16．0（SPSSInc，Chicago，IL，USA）进行统计学分析。以P＜0．05为差异有统计学意义。2结果2．1MS和NMO患者的基本临床资料共入组MS患者92例，发病年龄5～60岁，NMO患者57例，发病年龄10～70岁。两组患者均以女性多见，但后者女／男比例更高（P＜0．001）。NMO患者年复发率高于MS患者（P＝0．026），而且预后较差（P＜0．001）。有63名MS患者和41名NMO患者进行了血清和脑脊液寡克隆带检测，分别有17人（26．98％）和5人（12．20％）阳性（P＝0．071）。73名MS患者和56名NMO患者进行了血清NMO－IgG检测，分别有6人（8．22％）和45人（80．36％）阳性（P＜0．001，表1）。2．2ON的发病情况ON是MS和NMO常见的首发症状，其中以ON为首发症状在NMO患者更多见（P＜0．001）。在整个随访病程中，40．22％的MS患者和100％NMO患者出现ON（P＜0．001）。无论在首发症状或全病程中，NMO患者出现双眼受累较MS常见（P值均＜0．001）。两组患者ON复发次数和ON年复发率并无明显差异（表2）。2．3患者视力受损程度比较出现ON的MS患者和NMO患者的视力，屈光不正者检测矫正视力。以单眼视力进行分析，37名合并ON的MS患者共计74只，57名NMO患者有1人患双侧白内障，予以剔除，共计112只。以视力≥1．0为正常，1．0＞视力≥0．3为轻度受损，0．3＞视力≥0．1为中度受损，视力＜0．1为重度受损。NMO患者视力重度受损比例显著高于戴永强，等．视力症状对多发性硬化和视神经脊髓炎的鉴别价值749中山大学学报（医学科学版）第35卷表2MS、NMO患者ON的临床特点Table2ClinicalcharacteristicsofONintheMSandNMOpatientsONAsthefirstsymptomONAstheonlyfirstsymptomONratioOnsetageofONBilateralONinthefirstattackBilateralONfinallyONtimesONrecurrencerate／yearMS（n＝92）16／92（17．39％）8／92（8．70％）37／92（40．22％）29．54±12．541／92（1．09％）20／92（21．74％）1（1－12）0．46（0．06－3．00）NMO（n＝57）38／57（66．67％）18／57（31．58％）57（100．00％）35．16±15．3627／57（47．37％）46／57（80．70％）2（1－10）0．47（0．12－4．5）P＜0．001＜0．001＜0．0010．067＜0．001＜0．0010．0740．414Qualitativedatabetweenthetwogroupswerecomparedusingχ2testandFisherexacttest；OnsetageofONwerecomparedusingttest；ONtimes，ONrecurrencerate（year）werecomparedusingMann－WhitneyUtest．

表5NMO患者ON症状与NMO－IgG的关联分析Table5AssociationanalysisofONsymptomsandNMO－IgGinNMOpatientsn（％）BilateralONinthefirstattackBilateralONfinallySeriousloss（Vision＜0．1）NMO－IgG（＋）（n＝45）22（58．11）38（25．68）43（12．16）NMO－IgG（－）（n＝11）5（32．14）8（12．50）4（13．39）P0．5530．3040．009BilateralONinthefirstattackandBilateralONfinallygroupswerecomparedusingχ2test；SeriouslossgroupswerecomparedusingFisherexacttest．MS患者（P＝0．001），而视力正常（P＜0．001）或轻度（P＝0．021）受损的MS患者较NMO患者多（表3）。

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多发性硬化的鉴别诊断

多发性硬化的鉴别诊断

多发性硬化的鉴别诊断

1.急性播散性脑脊髓炎(ADEM)两者同属于炎性脱髓鞘性疾病，急性期两者不易区别。急性播散性脑脊髓炎病前多有感染史或疫苗接种史，MS则无。起病常较.MS更急，迅速达高峰，病情亦较严重，常伴发热、头痛剧烈或神经根放散痛、脑膜刺激征、抽搐、意识障碍，欣快、球后视神经炎等少见。病程比MS短，经治疗后1个月即恢复，治愈后不再复发。ADEM是急性脊髓横断性损害，呈对称性炎性脱髓鞘样改变，全身炎症反应明显，脑脊液细胞数和蛋白均增高。

2.球后视神经炎球后视神经炎多为双眼同时发病，表现为视力急剧下降，并伴有眼球疼痛，无中枢神经受损的症状和体征，查有视乳头水肿，经治愈后一般不复发。MS在病程中常侵犯视神经，导致视力障碍，早期易与单纯球后视神经炎混淆，大多数学者认为25%～35%的视神经炎可发展为MS。但视神经炎多损害单眼，常伴有中心暗点加周边视野缺损，且病程中无缓解复发的特点。MS常先后两眼均受累，少有中心暗点，有明显缓解与复发。

3.横贯性脊髓病与早期脊髓型MS有时不易鉴别。本病病前多有病毒感染史，急性起病，发热，开始时双下肢感觉异常，常伴有背痛及腿痛，病情在24～48小时内达高峰，双下肢瘫痪，尿潴留或失禁。开始时常为软瘫，偶为痉挛性瘫痪，以后很快变为痉挛性瘫痪。有传导束型感觉障碍，脑脊液淋巴细胞为50～100X10的6次方/L，蛋白l～1.2g/L，病程中无缓解复发，常留有较重的后遗症。而MS起病相对缓慢，病灶较弥散，两侧不对称，缓解复发多见，脑脊液白细胞多正常或轻度增高。

4. 多发性硬化由于在磁共振检查上的表现与脑部肿瘤相似，容易混淆，故易被误 诊为脑肿瘤。因此，除磁共振检查外，还应结合肌电图、脑脊液检查及临床表现， 对MS进行确诊。

罕见病诊疗规范-视神经脊髓炎谱系疾病

罕见病诊疗规范-视神经脊髓炎谱系疾病

重庆市罕见病诊疗规范

410视神经脊髓炎谱系疾病

一、诊疗规范（一）概述视神经脊髓炎（Neuromyelitisoptica，NMO）是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病。视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitisopticaspectrumdisorders，NMOSDs）是指视神经脊髓炎及其他伴NMO特异性抗体NMO-IgG阳性的一类具有相似生物学特性的疾病总称。主要表现为视神经受累及脊髓炎。其他症状包括眩晕、复视、面部感觉减退、构音障碍、三叉神经痛、顽固性呃逆、部分性癫痫、震颤、共济失调、听力下降、脑病等。（二）临床表现主要表现为视神经受累及脊髓炎。80%患者先出现视力障碍，间隔数天到数年不等后出现脊髓症状，亦可二者同时发生或脊髓炎先于视神经炎症状出现。起病一般较急，症状多在数日内达高峰，表现为迅速出现的截瘫或失明，约半数患者在首次发病后1年内将复发，5年内复发者约90%，每次发作后神经功能不完全恢复。部分患者表现为不完全性视神经炎或脊髓炎，如复发的孤立的视神经炎或复发的横贯性脊髓炎，属不典型视神经脊髓炎。1.视神经受累急性或亚急性起病的单眼或双眼视力障碍，多表现为球后视神经炎或视神经乳头炎。开始表现为视物模糊，伴眼球胀痛、头痛，眼球运动或按压时明显，数小时或数日即可失明，亚急性起病者多在1~2月内症状达高峰。可见视乳头水肿、视野改变、偏盲或象限盲等。常在数日至数周明显恢复，多遗留原发性或继发性视神经萎缩。2.脊髓损害急性或亚急性起病的横贯性脊髓炎或播散性脊髓炎，后者表现为非对称性不完全横贯性体征。数小时至数日内出现的下肢不完全性瘫痪、躯体感觉平面，括约肌功能障碍等，常出现Lhermitte’s征或痛性强直痉挛等症状。好发于胸段，颈段次之，病变常侵及数个至十余个脊髓节段。3.其他10%~15%的患者可有视神经及脊髓外表现。症状包括眩晕、复视、面部感觉减退、构音障碍、三叉神经痛、顽固性呃逆、部分性癫痫、震颤、共济失调、听力下降、脑病等。合并其他自身免疫性疾病亦不少见。常见如系统性红斑狼疮、干燥综合征、抗中性粒细胞胞浆抗体ANCA（antineutrophilcytoplasmicantibody，ANCA）相关血管炎或混合结缔组织病。（三）辅助检查重庆市罕见病诊疗规范

中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南

中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南

中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南

一、本文概述

视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性疾病，主要影响视神经和脊髓，导致视力下降、肢体无力、感觉异常等症状。近年来，随着对该疾病的深入研究，越来越多的治疗方法被应用于临床实践。为了规范我国NMOSD的诊断和治疗，提高患者的生存质量，我们制定了《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》。

本指南旨在为临床医生提供NMOSD的最新诊断和治疗建议，帮助医生更好地识别和管理NMOSD患者。本指南基于国内外相关研究和临床实践，结合我国实际情况，对NMOSD的诊断标准、治疗方法、预后评估等方面进行了详细阐述。

本指南也强调了多学科协作在NMOSD诊断和治疗中的重要性，提倡医生与康复科、神经心理科、眼科等多学科团队合作，为患者提供全面的医疗服务。希望本指南的发布能为我国NMOSD的诊断和治疗提供有益的参考，为患者带来更好的治疗效果和生活质量。

二、疾病定义与分类

视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一组以视神经和脊髓为主要受累部位的中枢神经系统自身免疫性疾病。该疾病谱系涵盖了视神经脊髓炎（NMO）以及其他具有类似临床表现和病理机制的疾病。NMOSD的主要特点包括反复发作的视神经和脊髓炎症，以及高血清学阳性率（如抗水通道蛋白4抗体，AQP4-IgG）和高死亡率。

根据临床表现和影像学特征，NMOSD可分为典型NMO和非典型NMOSD。典型NMO主要累及视神经和脊髓，表现为视力下降、眼痛、肢体无力、感觉异常等。非典型NMOSD则可能包括其他中枢神经系统的受累，如脑干、间脑、大脑半球等，临床表现多样，可能包括头痛、恶心、呕吐、意识障碍、认知障碍等。

NMOSD的分类主要基于临床表现、影像学特征、血清学标志物以及病理机制。近年来，随着对NMOSD研究的深入，对疾病的认识和理解也在不断更新和完善，为临床诊断和治疗提供了更加科学的依据。

以上内容仅为概述，具体的疾病定义与分类应根据最新的临床研究和专业指南进行更新和完善。对于疑似NMOSD的患者，应进行全面、详细的临床评估，包括详细的病史采集、体格检查、实验室检查和影像学检查等，以明确诊断并制定个性化的治疗方案。

视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识(可编辑修改word版)

视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识(可编辑修改word版)

视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识

视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识；中华医学会神经病学分会神经免疫学组；中国免疫学会神经免疫分会；视神经脊髓炎(neuromyelitisopti；长期以来关于 NMO 是独立的疾病实体，还是多发性硬；一、视神经脊髓炎的诊断

；㈠临床表现；视神经脊髓炎患者女性远高于男性，女：男比例高达 5；80％~

90％NMO 患者呈现反复发作病程，有报导；部分 NMO 患者可伴有其他自

视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识

中华医学会神经病学分会神经免疫学组

中国免疫学会神经免疫分会

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica ，NMO)又称为 Devic 病，是免疫介导的主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统(central nervous system,

CNS)炎性脱髓鞘病。视神经脊髓炎在中国、日本等亚洲人群的 CNS 炎性脱髓鞘病中较多见，而在欧美西方人群中较少见。

长期以来关于 NMO 是独立的疾病实体，还是多发性硬化(multiple scleros

is ,MS)的亚型一直存在争议，近年研究发现 NMO-IgG 是 NMO 较为特异的一项免疫标志物，而 NMO-IgG 就是 CNS 水通道蛋白 4(aquaporin-4,AQP4)的抗体，AQP

4 分布于星形细胞足突，后者参与血脑屏障的构成。与 MS 不同，NMO 是以体液免疫为主，细胞免疫为辅的 CNS 炎性脱髓鞘病。由于 NMO 在免疫机制、病理改变、临床和影像改变、治疗和预后等方面均与 MS 有差异，故认为 NMO 是不同于MS 的疾病实体。因此，应根据相应的临床症候、影像特点和血清 AQP4 抗体早期鉴别

NMO 和 MS，在治疗上也应有相应区别对待。

一、视神经脊髓炎的诊断

㈠临床表现 视神经脊髓炎患者女性远高于男性，女：男比例高达 5～10:1，远高于 MS