胃肠间质瘤(学习)
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胃肠道间质瘤的预防
公众教育和宣传是预防工作的重要组成部分。
如何预防胃肠道间质瘤？
如何预防胃肠道间质瘤？
健康饮食
增加蔬菜、水果和全谷物的摄入，减少红肉和加 工食品的消费。
均衡饮食能够提供丰富的抗氧化剂，降低癌症风 险。
如何预防胃肠道间质瘤？
定期体检
建议高风险人群定期进行胃肠道检查，如内窥镜 检查。
早期发现候都可以通过改善饮食和增加运动来降低 风险。
健康的生活方式应成为日常生活的一部分。
谢谢观看
胃肠道间质瘤的预防
演讲人：
目录
1. 什么是胃肠道间质瘤？ 2. 为什么要预防胃肠道间质瘤？ 3. 如何预防胃肠道间质瘤？ 4. 谁应该关注预防？ 5. 何时采取行动？
什么是胃肠道间质瘤？
什么是胃肠道间质瘤？
定义
胃肠道间质瘤是一种源自胃肠道的间质组织的肿 瘤，主要影响消化系统。
这种肿瘤通常发生在胃、小肠和大肠，可能会对 消化功能造成影响。
通过预防，可以减少胃肠道间质瘤的发生率，提 高患者的生活质量。
健康的生活方式有助于降低多种癌症风险。
为什么要预防胃肠道间质瘤？
经济负担
预防疾病能够减少医疗费用和社会经济负担。 早期治疗通常比晚期治疗经济得多。
为什么要预防胃肠道间质瘤？
提高公众意识
加强对胃肠道间质瘤的认识，有助于促进早期筛 查和诊断。
中老年人应定期进行健康检查。
谁应该关注预防？
公众
提高公众对胃肠道间质瘤的认识，鼓励大家参与 预防。
全民健康教育活动能有效提高人们的预防意识。
何时采取行动？
何时采取行动？
早期筛查
建议高风险人群在40岁之前就开始定期筛查。 早发现、早治疗是降低死亡率的关键。
如何预防胃肠道间质瘤？
如何预防胃肠道间质瘤？
健康饮食
增加蔬菜、水果和全谷物的摄入，减少红肉和加 工食品的消费。
均衡饮食能够提供丰富的抗氧化剂，降低癌症风 险。
如何预防胃肠道间质瘤？
定期体检
建议高风险人群定期进行胃肠道检查，如内窥镜 检查。
早期发现候都可以通过改善饮食和增加运动来降低 风险。
健康的生活方式应成为日常生活的一部分。
谢谢观看
胃肠道间质瘤的预防
演讲人：
目录
1. 什么是胃肠道间质瘤？ 2. 为什么要预防胃肠道间质瘤？ 3. 如何预防胃肠道间质瘤？ 4. 谁应该关注预防？ 5. 何时采取行动？
什么是胃肠道间质瘤？
什么是胃肠道间质瘤？
定义
胃肠道间质瘤是一种源自胃肠道的间质组织的肿 瘤，主要影响消化系统。
这种肿瘤通常发生在胃、小肠和大肠，可能会对 消化功能造成影响。
通过预防，可以减少胃肠道间质瘤的发生率，提 高患者的生活质量。
健康的生活方式有助于降低多种癌症风险。
为什么要预防胃肠道间质瘤？
经济负担
预防疾病能够减少医疗费用和社会经济负担。 早期治疗通常比晚期治疗经济得多。
为什么要预防胃肠道间质瘤？
提高公众意识
加强对胃肠道间质瘤的认识，有助于促进早期筛 查和诊断。
中老年人应定期进行健康检查。
谁应该关注预防？
公众
提高公众对胃肠道间质瘤的认识，鼓励大家参与 预防。
全民健康教育活动能有效提高人们的预防意识。
何时采取行动？
何时采取行动？
早期筛查
建议高风险人群在40岁之前就开始定期筛查。 早发现、早治疗是降低死亡率的关键。
nih 胃肠间质瘤标准
nih 胃肠间质瘤标准
间质瘤危险度分级标准是：
一、危险度极低为任何部位的肿瘤<2cm，核分裂数≤5；
二、低度危险度得是指任何部位的2.1-5cm的间质瘤，核分裂数≤5；
三、中度危险度为来源于胃的，肿瘤大小为2.1-5cm，核分裂数>5，或者是肿瘤<5，而核分裂数在6-10之间的任何部位间质瘤，还有就是肿瘤大小在5.1-10cm之间，核分裂数≤5来源于胃的为中等危险度分级。
四、肿瘤只要破裂就是高危险度，再就是任何部位，任何核分裂数的肿瘤>10cm。
任何大小的肿瘤、任何部位的肿瘤核分裂数>10。
任何部位的肿瘤>5cm，核分裂数>5。
再就是非胃来源的，肿瘤大小在2.1-5cm，核分裂数>5。
还有就是非胃来源的5.1-10cm 肿瘤核分裂数≤5。
胃肠间质瘤-
GIST在性别上无明显差异，但多发于中老
年人。易发高峰年龄50-70岁。
GIST年发病率1-2／10万，平均发病年龄约
60岁。
GIST可发生在消化道任何部位，最常发生
在胃（50%-65%）和小肠（ 20%-30%）， 其余好发部位为结直肠（5%~10%）和食管 （5%）。
病理
大体病理特征:通常表现为孤立、界限清楚的
临床表现
胃肠间质瘤的临床表现缺乏特异性，早
期诊断困难。
最常见的临床表现是腹痛腹胀，其次是
消化道出血和不明原因的贫血。
辅助检查
最有帮助的检查方法是 CT、超声内镜、
病理组织学和免疫组化等手段。
最终确诊还依靠病理检查和免疫组化标
志物CD117和CD34。
胃
胃
再次查看CT
胃镜下GIST
胃肠间质瘤
东风公司总医院胃肠外科 郑 新
概念
Gastrointestinal stromal tumor
胃肠道表达CD117、富于梭形、上皮形或 多形性细胞的最常见的间叶源性肿瘤， 具有不同于胃肠道典型平滑肌源性肿瘤及 神经源性肿瘤的特点 Mazur等于最早1983年根据肿瘤分化特征 提出了GIST 的概念。
胃肠道间叶源性肿瘤 （gastrointestinal mesenchymal tumor, GIMT）
GIMT--73%为GIST，其他GIMT有 平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、脂肪瘤、 神经鞘瘤和胃肠道自主神经肿瘤 （gastrointestinal autonomic nerve tumor, GANT）等。
GIST手术的目的是去除全部肿瘤.即使
临近器官被累及,只要可行,整块肿瘤 及其假包膜应一起切除.
胃肠间质瘤病例讨论课件
溅GIST可发生在消化道任何部位，最常发 生在胃(50%-65%)和小肠( 20%-30%)，
溅其余好发部位为结直肠(5%~10%)和食 管(5%)。
编辑版ppt
15
病理
口大体病理特征:通常表现为孤立、界限清楚的 结节,体积范围可以从微小到巨大,切面可见 出血、坏死、囊性变, 质地脆或硬韧。
口组织病理学特征: 主要分为3型:梭形细胞为 主型、上皮样细胞为主型、混合细胞型。
18
辅助检查
口最有帮助的检查方法是 CT、超声内镜、 病理组织学和免疫组化等手段。
口最终确诊还依靠病理检查和免疫组化标 志物CD117和CST良恶性界限不清，是一种潜在恶性的肿 瘤。即使是良性的肿瘤 ,在10年后也出现了 恶性转化
口因此美国国立卫生院(NIH)制定了GIST危险 分级。分为极低危、低危、中危、高危。
编辑版ppt
6
术后病理
n 胃体部低度恶性胃肠间质瘤，肿物大小 15x13x11cm，境界清楚整齐，中央可见出 血、坏死，核分裂<2个/10HPF，肿瘤与脾 门软组织及网膜粘连，脾脏未见特殊改变。
n免疫组化： CD117(+),CD34 (+)， SMA(),S-100(-),Ki-67<5%。
编辑版ppt
胃肠间质瘤术后 IV期 肝转移
卵巢转移 腹膜及肠系膜转移 腹腔积液
编辑版ppt
11
讨论
溅下一步治疗：化疗？格列卫？ 溅格列卫服用时间？ 溅如何控制腹水？
编辑版ppt
12
胃肠间质瘤
溅一、概念 溅二、病理特点 溅三、临床表现 溅四、诊断 溅五、治疗
编辑版ppt
13
GIST的定义
起源于间叶源性肿瘤，肿瘤位于胃肠道，组织学 形态有梭形细胞上皮样细胞或多形性细胞。免疫组 化表达KIT蛋白(CD117)阳性。遗传上存在频发性c -kit基因突变。
溅其余好发部位为结直肠(5%~10%)和食 管(5%)。
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病理
口大体病理特征:通常表现为孤立、界限清楚的 结节,体积范围可以从微小到巨大,切面可见 出血、坏死、囊性变, 质地脆或硬韧。
口组织病理学特征: 主要分为3型:梭形细胞为 主型、上皮样细胞为主型、混合细胞型。
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辅助检查
口最有帮助的检查方法是 CT、超声内镜、 病理组织学和免疫组化等手段。
口最终确诊还依靠病理检查和免疫组化标 志物CD117和CST良恶性界限不清，是一种潜在恶性的肿 瘤。即使是良性的肿瘤 ,在10年后也出现了 恶性转化
口因此美国国立卫生院(NIH)制定了GIST危险 分级。分为极低危、低危、中危、高危。
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术后病理
n 胃体部低度恶性胃肠间质瘤，肿物大小 15x13x11cm，境界清楚整齐，中央可见出 血、坏死，核分裂<2个/10HPF，肿瘤与脾 门软组织及网膜粘连，脾脏未见特殊改变。
n免疫组化： CD117(+),CD34 (+)， SMA(),S-100(-),Ki-67<5%。
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胃肠间质瘤术后 IV期 肝转移
卵巢转移 腹膜及肠系膜转移 腹腔积液
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讨论
溅下一步治疗：化疗？格列卫？ 溅格列卫服用时间？ 溅如何控制腹水？
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胃肠间质瘤
溅一、概念 溅二、病理特点 溅三、临床表现 溅四、诊断 溅五、治疗
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GIST的定义
起源于间叶源性肿瘤，肿瘤位于胃肠道，组织学 形态有梭形细胞上皮样细胞或多形性细胞。免疫组 化表达KIT蛋白(CD117)阳性。遗传上存在频发性c -kit基因突变。
胃肠道间质瘤
GIST的CT和MRI表现
GIST原发肿瘤CT和MRI主要表现为胃肠道腔外生长 肿块，也可以侵入系膜、包绕邻近肠管和膀胱，较小 肿块可以为均匀密度或信号，增强后显著均匀强化； 而较大肿块因囊变、坏死或液化而密度或信号不均匀， 与消化道相通时，肿块内可含气、气-液平面，增强后 表现为不均匀强。肿块内钙化较为少见。尽管肿块 较大，而消化道梗阻征象少见。GIST转移以肝脏为主， 其次为系膜，而淋巴结相对少见。表现为单发或多发
1
2
图1： 男，63岁，肠系膜GIST。CT平扫，肿块呈不规 则形，密度不均匀，中心可见片状低密度区。
图2：来源不明GIST。增强扫描，肿块最大横径18 cm， 低密度区无强化，周围实质部分明显强化，并可见 肿瘤血管。
国外学者利用MIB-1作为肿瘤恶性程度评价标 准比较GIST的CT表现与肿瘤分级和预后的相 关性，认为肝脏转移、肠壁侵犯和肿块直径 >11．1 cm提示高级GIST及预后较差。
度均匀，边界清 晰，病灶向腔内 外生长， 有显著 强化。 手术病理 为胃良性间质瘤。
1
2
图1：十二指肠GIST。门脉期增强扫描，肿块呈 圆形，最大横径4．3 cm，中心低密度区无强化， 周围实质部分明显强化。
图2：男，52岁，小肠GIST。CT平扫，肿块呈葫 芦形，最大横径8．1 cm，密度不均匀，中心可 见小片状低密度区，与肠壁关系密切。
GIST病理学上分为良性、交界性和低度或高度 恶性，其恶性生物学行为主要表现为侵犯邻近 结构和远处转移。肝脏是最常见的转移部位， 其次为肠系膜，而淋巴结转移相对少见。
典型表现为边界清晰的肿块，压迫邻近器官和 缺乏包膜，易发生囊变、出血和坏死，与消化 道相通是产生消化道出血的病理基础。虽然大 肿块和高核分裂像提示恶性肿瘤，但小肿块和 低核分裂像并不能完全除外恶性可能。
胃肠道间质瘤_病理
胃肠道外间质瘤 (EGIST)
消化道以外的腹腔软组织如网膜、肠系膜、腹膜后 等处亦可发生与GIST形态、免疫表型及分子遗传特征类 似的肿瘤,称为EGIST。 诊断EGIST必须密切结合临床,明确该肿瘤与消化道 无关,尤其是需除外原发于消化道主要向浆膜外生长者。 EGIST 约占 GIST 的 2.4%, 以交界性及恶性病例多 见,发生于腹腔者多于腹膜后者。
+
-
+
+ -
+ +/-
+/+ +
-/+
+ b-catenin
黑色素瘤
梭形细胞癌
+/-
-
-
-
+
HMB 45 Melan-A
Kratin
GIST的治疗
手术切除是GIST 的主要治疗手段 GIST 对放疗、化疗均不敏感，当前化疗药物的 单药有效率均< 10 %
STI571 现已被美国FDA 批准上市，用于GIST 的治疗，成为公认的治疗不可切除的、转移或复发 的GIST的一线治疗药物，使得GIST的治疗进入了 分子靶向时代。
有时候病理报告的危险度评估并不确 切
要求病理医生必需做到：CD117+DOG1，肿瘤大小及
核分裂像
希望临床医生做到的事情：熟悉危险度评估表格，
根据病理提供的参数、 结合临床和术中情况进行评估
胃肠间质瘤的鉴别诊断
CD117 CD34 Desmin MSA S100 Other
胃肠间质瘤
平滑肌瘤 神经鞘瘤 孤立性纤维瘤 纤维瘤病
GIST靶向治疗后的改变
大多数病例瘤细胞密度降低
纤维化、组织细胞核炎症细胞反应 极个别病例可向横纹肌肉瘤转化
胃肠道间质瘤的临床病理免疫组化分析
胃肠道间质瘤的临床病理免疫组化分析胃肠道间质瘤（GIST）是一种起源于胃肠道的恶性肿瘤，主要发生在胃肠道的间质细胞中。
本文将就GIST的临床病理及免疫组化方面进行详细分析，并探讨其在诊断和治疗中的重要意义。
一、临床病理表现GIST的临床病理表现多种多样，常见的临床症状包括腹痛、腹胀、消化道出血等。
在组织学检查中，GIST可出现不同类型的细胞形态，如上皮样、梭形细胞、纤维母细胞等。
此外，核分裂象是GIST判定恶性程度的重要指标，一般来说，核分裂象越多代表肿瘤的恶性程度越高。
二、分子生物学特征GIST主要是由于KIT基因或PDGFRA基因的突变引起的。
这两种基因是编码酪氨酸激酶受体的基因，它们的突变会导致信号通路的异常激活，促进细胞的不受控制增殖。
因此，在GIST的临床病理检查中，对KIT和PDGFRA的免疫组化检测是非常重要的。
如果检测到这些基因的突变，可以选择靶向治疗以提高患者的生存率。
三、免疫组化检测免疫组化检测是一种通过标记特定抗原来检测组织切片中蛋白质表达情况的方法。
在GIST的免疫组化检测中，主要是针对KIT和PDGFRA进行检测。
免疫组化染色会将目标抗原标记为不同颜色，并通过显微镜观察染色结果。
正常情况下，KIT和PDGFRA在胃肠道的间质细胞中表达正常，而在GIST中则会出现阳性染色反应。
免疫组化检测不仅对GIST的诊断有重要的帮助，还能为治疗选择提供依据。
在免疫组化检测中，如果发现GIST中KIT和PDGFRA的表达水平高，那么可以选择使用相关的靶向药物治疗。
例如，Imatinib是一种靶向KIT和PDGFRA的药物，对于表达高水平的患者可以有效抑制肿瘤的生长。
四、临床意义和未来展望胃肠道间质瘤的临床病理免疫组化分析具有重要的临床意义。
通过对GIST的病理形态特征、分子生物学特征和免疫组化检测的综合分析，可以准确定位肿瘤的类型、恶性程度和预后情况，为患者的治疗方案提供准确的依据。
未来，随着分子生物学和免疫学的进一步发展，对GIST的病理分析还有更深入的研究空间。
胃肠道间质瘤患者的护理
谁负责护理与支持
患者的参与
鼓励患者主动参与自己的护理，理解病情和 治疗方案。
患者参与护理有助于增强其自我管理能力和 积极态度。
何时进行护理干预
何时进行护理干预 住院期间
在患者住院期间，护士应定期评估病情并进行必 要的护理干预。
包括生命体征监测、伤口护理和并发症预防等。
何时进行护理干预 出院后
良好的心理状态有助于患者的整体康复。
在哪里获得支持与资源
在哪里获得支持与资源 医院内资源
医院内设有多种支持服务，包括营养咨询、心理 支持和社工服务。
患者和家属应主动咨询这些资源，获取帮助。
在哪里获得支持与资源 患者组织
许多患者组织提供信息、支持群体和活动，帮助 患者交流经验。
参与这些组织能增强患者的归属感和心理支持。
护士需与医生保持沟通，了解患者的治疗进展。
谁负责护理与支持
谁负责护理与支持
医疗团队
包括医生、护士、营养师、心理医生等，形 成综合护理团队。
团队协作能够提供全方位的支持，确保患者 得到最佳治疗和护理。
谁负责护理与支持
家属的角色
家属在患者的护理中扮演重要角色，需提供 情感支持和日常照料。
教育家属如何参与护理，提高患者的依从性 和信心。
在哪里获得支持与资源 在线资源
利用互联网获取相关信息，包括疾病知识、护理 建议和支持小组。
确保信息来源可靠，以避免误导。
谢谢观看
了解患者的主观感受至关重要，护士需定期 询问症状变化。
如何进行有效的护理
营养支持
根据患者的病情和治疗方案，提供合理的营 养支持，确保其能量摄入和营养需求。
营养师的参与能够帮助制定科学的饮食计划 。
如何进行有效的护理 心理支持
胃肠间质瘤
.
小肠GIST可表现为疼痛、便血或肠梗阻。 GIST转移部位依次为：腹膜、肝脏、肺、 骨。腹水不常见。国外报道肝转移发生率 15.9%～17%。国内报道为25.8%～29%。 小肠间质瘤发生肝转移的概率在各原发部 位中最高。因此多认为小肠间质瘤的恶性 程度最高，预后最差。
.
GIST的特殊类型
胃肠道间质瘤
.
胃肠道间质瘤（Gastrointestinal Stromal Tumor,GIST）是消化道最常见的间叶源性肿瘤， 长期以来因许多混杂有平滑肌纤维或神经束的上 皮样肿瘤被误诊为平滑肌瘤或神经源性肿瘤。 1983年Mazur和Clark发现这组肿瘤既无神经源性 分化的抗原表达和超微结构，是一种非定向分化 的间质瘤，首先提出GIST概念。近年来国内外许 多回顾性研究发现既往病理学诊断为“平滑肌瘤” 的病例，经病理免疫组化和基因检测，其中许多 属于间质瘤。国内开始在临床实践中引入GIST概 念多在1995年以后，而在临床上的普遍应用只是 在近三、四年间。
.
病理学特征 1．大体形态 ：肿瘤起源于胃肠壁固有肌层。
大多数肿瘤呈膨胀性生长，为境界清楚的 孤立性圆形或椭圆形肿块，无明显包膜。 偶而呈分叶状或多发性，肿瘤突向腔内呈 息肉状，表面可见溃疡形成。肿物切面灰 白，实性，质韧或松脆；部分肿物呈灰红 色，鱼肉样。部分区域伴出血、囊性变、 坏死见于所有组织类型，包括良性、 恶性及不同部分的GIST（普遍性）； CD117在CD34阴性的GIST中也有表达阳性 率，81%～100%（敏感性）；胃肠道及其 周围区的真正平滑肌肿瘤，血管平滑肌瘤 和神经鞘瘤，CD117阳性（特异性）。因 此组织学分析可诊断GIST，免疫组化可证 实诊断。
目前认为GISTⅠ型以良性多见，Ⅱ型大多为恶 性，Ⅲ、Ⅳ型主要为恶性或潜在恶性[。
小肠GIST可表现为疼痛、便血或肠梗阻。 GIST转移部位依次为：腹膜、肝脏、肺、 骨。腹水不常见。国外报道肝转移发生率 15.9%～17%。国内报道为25.8%～29%。 小肠间质瘤发生肝转移的概率在各原发部 位中最高。因此多认为小肠间质瘤的恶性 程度最高，预后最差。
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GIST的特殊类型
胃肠道间质瘤
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胃肠道间质瘤（Gastrointestinal Stromal Tumor,GIST）是消化道最常见的间叶源性肿瘤， 长期以来因许多混杂有平滑肌纤维或神经束的上 皮样肿瘤被误诊为平滑肌瘤或神经源性肿瘤。 1983年Mazur和Clark发现这组肿瘤既无神经源性 分化的抗原表达和超微结构，是一种非定向分化 的间质瘤，首先提出GIST概念。近年来国内外许 多回顾性研究发现既往病理学诊断为“平滑肌瘤” 的病例，经病理免疫组化和基因检测，其中许多 属于间质瘤。国内开始在临床实践中引入GIST概 念多在1995年以后，而在临床上的普遍应用只是 在近三、四年间。
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病理学特征 1．大体形态 ：肿瘤起源于胃肠壁固有肌层。
大多数肿瘤呈膨胀性生长，为境界清楚的 孤立性圆形或椭圆形肿块，无明显包膜。 偶而呈分叶状或多发性，肿瘤突向腔内呈 息肉状，表面可见溃疡形成。肿物切面灰 白，实性，质韧或松脆；部分肿物呈灰红 色，鱼肉样。部分区域伴出血、囊性变、 坏死见于所有组织类型，包括良性、 恶性及不同部分的GIST（普遍性）； CD117在CD34阴性的GIST中也有表达阳性 率，81%～100%（敏感性）；胃肠道及其 周围区的真正平滑肌肿瘤，血管平滑肌瘤 和神经鞘瘤，CD117阳性（特异性）。因 此组织学分析可诊断GIST，免疫组化可证 实诊断。
目前认为GISTⅠ型以良性多见，Ⅱ型大多为恶 性，Ⅲ、Ⅳ型主要为恶性或潜在恶性[。
胃肠道间质瘤
肠系膜、网膜——
影像学特点——线钡餐检查
▪ 、一位岁男性患者钡餐检查胃正位显示位于胃体的边缘光滑的软组织肿块 （箭）。、一位岁女性患者胃钡餐检查斜位显示边缘光滑，宽基底，与胃壁呈钝 角的软组织肿块
结肠瘤
一位岁表现为小肠梗阻的结肠瘤女性 患者。扫描显示大的分叶状肿块阻断升结 肠（箭）。增强扫描肿块呈部均匀性强化
影像学特点——小肠
▪ 鉴别诊断：小肠原发肿瘤—— 腺癌（环形生长、乳头状腔内）
▪
淋巴瘤（淋巴结肿大）
▪
起源于肠系膜侵及小肠——纤维瘤病
▪
淋巴瘤
▪
炎性假瘤、硬化性肠系膜炎
▪
其他
小肠——
小肠——
小肠——
小肠——
影像学特点——直肠肛门
▪ 壁间占位多见，可见粘膜面的溃疡 ▪ 侵犯坐骨直肠窝、前列腺等周围区域 ▪ 、类似前述 ▪ 鉴别：区域内上皮和非上皮来源 ▪ 腺癌、鳞癌、类癌、淋巴瘤、恶性黑色素瘤 ▪ 周围脏器的肿瘤
流行病学
▪ 年美国的一项回顾性调查报告显示，年发病率为 ／万；瑞典 报道年发病率为／万。我国尚无 发病率的调查数据
▪ 占消化道恶性肿瘤的，每年发病率为万 ▪ 发病人群在岁，无性别差异，有研究报告男性多于女性 ▪ 食道到肛管均可发生,甚至网膜、系膜、腹膜后
发病部位
< <
小肠 大肠 胃 其它
临床表现
影像学特点——扫描
▪
岁表现为左上腹痛
的胃瘤患者。（）轴位 成像显示
左上腹部膈下低信号肿块，其内
可见空洞（*）。（）在上，肿
块信号增加。肿块内可见局部高
胃肠道间质瘤
徐燕军
来历
▪ 消化道间叶性肿瘤,不是平滑肌瘤、神经源性肿瘤 ▪ 年 “胃的奇异型平滑肌瘤” ▪ 年将其归为上皮样平滑肌瘤 ▪ 年和“胃肠间质瘤” ▪ 近年，明确酪氨酸激酶生长因子 ▪ 受体（）分子机制，强调 ▪ 临床重要性,免疫组化染色促进 ▪ 了真正独立
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神经纤维瘤病是较常见的常染色体显性遗传病，其临床特征为皮 肤咖啡色素斑、神经纤维瘤和色素性虹膜错构瘤。GIST与神经纤 维瘤病在发病机制上存在相关性。（3）上皮性肿瘤型。GIST伴 发原发器官或邻近器官的上皮性恶性肿瘤。
• 病理学特征
• 1．大体形态 ：肿瘤起源于胃肠壁固有肌层。大多数肿瘤呈膨胀 性生长，为境界清楚的孤立性圆形或椭圆形肿块，无明显包膜。 偶而呈分叶状或多发性，肿瘤突向腔内呈息肉状，表面可见溃疡 形成。肿物切面灰白，实性，质韧或松脆；部分肿物呈灰红色， 鱼肉样。部分区域伴出血、囊性变、坏死。
• Lewin分级标准： • ① 肯定恶性指标：转移（组织学证实）；浸润至邻近器官；大
肠的间质瘤侵犯肌层。
• ② 潜在恶性指标：肿瘤长径在胃部>5.5cm, 在肠部>4cm; 核分裂 像在胃部>5/50HF, 在肠道>1/50HPF; 肿瘤坏死; 核异型性明显; 细 胞丰富,小上皮样细胞呈巢状或腺泡状排列。
• GIST的良恶性判断 • ① 良性：无任何恶性指标； • ② 潜在恶性：仅具有一项潜在恶性指标 • ③ 恶性：具有一项肯定恶性指标。
• Amin标准：良性：核分裂＜5/50HPF,肿瘤≤5cm；交界性：核分 裂＜5/50HPF，肿瘤＞5cm；恶性：核分裂＞5/50HPF，肿瘤大小 不限，或浸润周围器官。
• GIST的症状与肿瘤大小、发生部位、肿瘤与肠壁的关系以及肿瘤 的良恶性有关。肿瘤较小（<2cm）时多无症状，多在体检或其
他原因手术中偶然发现。临床上最常见的症状是中上腹不适和腹 部肿块以及便血。 发生于食管者主要表现为吞咽困难；发生于胃
肠道者表现为腹部不适、疼痛、呕血、便血（20%-30%）穿孔、 腹膜炎、肠梗阻、腹部包块（50%-70%）等；发生于腹膜、肠系 膜、网膜者常可发现腹部包块。
• 应用免疫组化标志物（CD117，CD34，desmin和S-100）分析以 往诊断的胃肠道间质性肿瘤，GIST的检出率大大提高。免疫表型 特征 CD117（酪氨酸激酶受体抗原）弥漫阳性（80%-100%）；CD34 （造血细胞前体抗原）常阳性（70%-80%）；nestin（中间丝蛋白） 强阳性（100%）；SMA（平滑肌肌动蛋白）和actin（肌动蛋白） 有时阳性（20%-40%，13%-25%）；desmin（结蛋白）几乎阴性 （3%）；S-100蛋白（神经突细胞抗原）阴性。
• 2．胃肠道自主神经肿瘤（GANT）是一类在组织形态和免疫表型 与GIST相似的肿瘤。部位分布在小肠、胃、肠系膜、腹膜和后腹 膜，少数在大网膜和食管
• 3．GIST伴发其他肿瘤：（1）Carney三联征。表现为GIST伴发肺
软骨瘤和功能性肾上腺外副神经节瘤。好发于年轻女性，男女之 比为12﹕67，85%的病例发生于30岁之前。（2）神经纤维瘤病型。
粘膜下
肌壁间
Hale Waihona Puke 肠 管浆膜外• 2．组织学形态：GIST可为梭形细胞型、上皮细胞型、梭形和上 皮样细胞混合型，其中梭型细胞型最常见。
梭形细胞
上皮样细胞
核端空泡
印戒样
• GIST的分型 Erlandson等通过免疫组化、超微结构研究，将GIST概括4个
亚型： Ⅰ、平滑肌分化 Ⅱ、神经分化 Ⅲ、平滑肌和神经双向分化 Ⅳ、未分化。
• CD117可见于所有组织类型，包括良性、恶性及不同部分的GIST （普遍性）；CD117在CD34阴性的GIST中也有表达阳性率， 81%～100%（敏感性）；胃肠道及其周围区的真正平滑肌肿瘤， 血管平滑肌瘤和神经鞘瘤，CD117阳性（特异性）。因此组织学 分析可诊断GIST，免疫组化可证实诊断。
目前认为GISTⅠ型以良性多见，Ⅱ型大多为恶性，Ⅲ、Ⅳ型主 要为恶性或潜在恶性[。
• 诊断和鉴别诊断 • ① 诊断：⑴ 临床表现无特异性，与癌不易区别；⑵ CT扫描和内
镜检查（EUS）有意义； ⑶ 穿刺活检的标本，一般组织学检查不 能确诊，确诊需免疫组化检查和电镜超微结构检测。 ② 鉴别诊断：主要依靠病理组织学、免疫组化和电镜等手段。 ⑴平滑肌瘤、平滑肌肉瘤 ⑵雪旺细胞瘤 ⑶其它软组织肿瘤
胃肠间质瘤（学习）
感谢您的阅览
• 临床特征 • GIST发病年龄为17～84岁，高峰年龄55～65岁，中位年龄57
岁，40岁以下少见，<10%，但在儿童也有报道，且发生在儿 童的病例多为恶性。男女发病比例约1.2﹕1。GIST在胃肠道好 发部位依次为：胃（60%～70%）、小肠（25%～35%）、结肠、 直肠、阑尾（共计5%）、食管（2%～3%）。GIST占胃部肿瘤 的1%～3%，占小肠肿瘤的20%，占大肠肿瘤的0.2%～1%。
• 收集50例GISTs病例行常规检查及免疫组化染色。标记抗体主要 为CD117，CD34，SMA，S100，desmin。结果 50例中49例（98%） CD117阳性，39例（78%）CD117阳性，4例（8%）SMA阳性，2 例（4%）S100阳性。其中良性组CD117 12例（12/12）均阳性， 交界性组CD117 7例（7/8）阳性，恶性组30例（30/30）CD117 阳性，对照组平滑肌瘤及神经鞘瘤CD117均阴性。
• 小肠GIST可表现为疼痛、便血或肠梗阻。GIST转移部位依次为： 腹膜、肝脏、肺、骨。腹水不常见。国外报道肝转移发生率 15.9%～17%。国内报道为25.8%～29%。小肠间质瘤发生肝转移的 概率在各原发部位中最高。因此多认为小肠间质瘤的恶性程度最 高，预后最差。
• GIST的特殊类型
• 1．胃肠道外的间质瘤（EGIST）：是与GIST相比较而言，指 组织形态、免疫表型等与GIST相似，但起源于腹腔或腹膜后 腔的软组织，且与肠壁或内脏浆膜面无关的一类肿瘤。其发 病率比GIST低得多，国外文献报道EGIST在GIST中占6.7%，发 病年龄31～82岁，平均58岁，80%位于网膜和肠系膜，20%位 于腹膜后腔，多见中老年人。EGIST多为恶性。主要症状为腹 部肿块、腹痛和腹胀等不适。CT扫描和B超检查较有意义。
• 病理学特征
• 1．大体形态 ：肿瘤起源于胃肠壁固有肌层。大多数肿瘤呈膨胀 性生长，为境界清楚的孤立性圆形或椭圆形肿块，无明显包膜。 偶而呈分叶状或多发性，肿瘤突向腔内呈息肉状，表面可见溃疡 形成。肿物切面灰白，实性，质韧或松脆；部分肿物呈灰红色， 鱼肉样。部分区域伴出血、囊性变、坏死。
• Lewin分级标准： • ① 肯定恶性指标：转移（组织学证实）；浸润至邻近器官；大
肠的间质瘤侵犯肌层。
• ② 潜在恶性指标：肿瘤长径在胃部>5.5cm, 在肠部>4cm; 核分裂 像在胃部>5/50HF, 在肠道>1/50HPF; 肿瘤坏死; 核异型性明显; 细 胞丰富,小上皮样细胞呈巢状或腺泡状排列。
• GIST的良恶性判断 • ① 良性：无任何恶性指标； • ② 潜在恶性：仅具有一项潜在恶性指标 • ③ 恶性：具有一项肯定恶性指标。
• Amin标准：良性：核分裂＜5/50HPF,肿瘤≤5cm；交界性：核分 裂＜5/50HPF，肿瘤＞5cm；恶性：核分裂＞5/50HPF，肿瘤大小 不限，或浸润周围器官。
• GIST的症状与肿瘤大小、发生部位、肿瘤与肠壁的关系以及肿瘤 的良恶性有关。肿瘤较小（<2cm）时多无症状，多在体检或其
他原因手术中偶然发现。临床上最常见的症状是中上腹不适和腹 部肿块以及便血。 发生于食管者主要表现为吞咽困难；发生于胃
肠道者表现为腹部不适、疼痛、呕血、便血（20%-30%）穿孔、 腹膜炎、肠梗阻、腹部包块（50%-70%）等；发生于腹膜、肠系 膜、网膜者常可发现腹部包块。
• 应用免疫组化标志物（CD117，CD34，desmin和S-100）分析以 往诊断的胃肠道间质性肿瘤，GIST的检出率大大提高。免疫表型 特征 CD117（酪氨酸激酶受体抗原）弥漫阳性（80%-100%）；CD34 （造血细胞前体抗原）常阳性（70%-80%）；nestin（中间丝蛋白） 强阳性（100%）；SMA（平滑肌肌动蛋白）和actin（肌动蛋白） 有时阳性（20%-40%，13%-25%）；desmin（结蛋白）几乎阴性 （3%）；S-100蛋白（神经突细胞抗原）阴性。
• 2．胃肠道自主神经肿瘤（GANT）是一类在组织形态和免疫表型 与GIST相似的肿瘤。部位分布在小肠、胃、肠系膜、腹膜和后腹 膜，少数在大网膜和食管
• 3．GIST伴发其他肿瘤：（1）Carney三联征。表现为GIST伴发肺
软骨瘤和功能性肾上腺外副神经节瘤。好发于年轻女性，男女之 比为12﹕67，85%的病例发生于30岁之前。（2）神经纤维瘤病型。
粘膜下
肌壁间
Hale Waihona Puke 肠 管浆膜外• 2．组织学形态：GIST可为梭形细胞型、上皮细胞型、梭形和上 皮样细胞混合型，其中梭型细胞型最常见。
梭形细胞
上皮样细胞
核端空泡
印戒样
• GIST的分型 Erlandson等通过免疫组化、超微结构研究，将GIST概括4个
亚型： Ⅰ、平滑肌分化 Ⅱ、神经分化 Ⅲ、平滑肌和神经双向分化 Ⅳ、未分化。
• CD117可见于所有组织类型，包括良性、恶性及不同部分的GIST （普遍性）；CD117在CD34阴性的GIST中也有表达阳性率， 81%～100%（敏感性）；胃肠道及其周围区的真正平滑肌肿瘤， 血管平滑肌瘤和神经鞘瘤，CD117阳性（特异性）。因此组织学 分析可诊断GIST，免疫组化可证实诊断。
目前认为GISTⅠ型以良性多见，Ⅱ型大多为恶性，Ⅲ、Ⅳ型主 要为恶性或潜在恶性[。
• 诊断和鉴别诊断 • ① 诊断：⑴ 临床表现无特异性，与癌不易区别；⑵ CT扫描和内
镜检查（EUS）有意义； ⑶ 穿刺活检的标本，一般组织学检查不 能确诊，确诊需免疫组化检查和电镜超微结构检测。 ② 鉴别诊断：主要依靠病理组织学、免疫组化和电镜等手段。 ⑴平滑肌瘤、平滑肌肉瘤 ⑵雪旺细胞瘤 ⑶其它软组织肿瘤
胃肠间质瘤（学习）
感谢您的阅览
• 临床特征 • GIST发病年龄为17～84岁，高峰年龄55～65岁，中位年龄57
岁，40岁以下少见，<10%，但在儿童也有报道，且发生在儿 童的病例多为恶性。男女发病比例约1.2﹕1。GIST在胃肠道好 发部位依次为：胃（60%～70%）、小肠（25%～35%）、结肠、 直肠、阑尾（共计5%）、食管（2%～3%）。GIST占胃部肿瘤 的1%～3%，占小肠肿瘤的20%，占大肠肿瘤的0.2%～1%。
• 收集50例GISTs病例行常规检查及免疫组化染色。标记抗体主要 为CD117，CD34，SMA，S100，desmin。结果 50例中49例（98%） CD117阳性，39例（78%）CD117阳性，4例（8%）SMA阳性，2 例（4%）S100阳性。其中良性组CD117 12例（12/12）均阳性， 交界性组CD117 7例（7/8）阳性，恶性组30例（30/30）CD117 阳性，对照组平滑肌瘤及神经鞘瘤CD117均阴性。
• 小肠GIST可表现为疼痛、便血或肠梗阻。GIST转移部位依次为： 腹膜、肝脏、肺、骨。腹水不常见。国外报道肝转移发生率 15.9%～17%。国内报道为25.8%～29%。小肠间质瘤发生肝转移的 概率在各原发部位中最高。因此多认为小肠间质瘤的恶性程度最 高，预后最差。
• GIST的特殊类型
• 1．胃肠道外的间质瘤（EGIST）：是与GIST相比较而言，指 组织形态、免疫表型等与GIST相似，但起源于腹腔或腹膜后 腔的软组织，且与肠壁或内脏浆膜面无关的一类肿瘤。其发 病率比GIST低得多，国外文献报道EGIST在GIST中占6.7%，发 病年龄31～82岁，平均58岁，80%位于网膜和肠系膜，20%位 于腹膜后腔，多见中老年人。EGIST多为恶性。主要症状为腹 部肿块、腹痛和腹胀等不适。CT扫描和B超检查较有意义。