自身炎症性疾病PPT医学课件
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自身炎症综合征PPT
以往的CAPS治疗策略
疗效欠佳
大剂量激素 CsA MMF 沙利度胺
证实无效
抗组胺药 NSAIDs 秋水仙碱 氨苯砜 AZA CTX IVIG
IL-1阻滞剂治疗CAPS
炎性 刺激
炎症小体
含有隐热蛋 白的炎症小 体活化
产生IL-1β
•炎症 •免疫细胞活化 •组织损伤
蛋白酶体功能障碍综合征
中条－西村综合征（NNS）
伴脂肪萎缩的日本自身炎症综合征（JASL）
关节挛缩－肌肉萎缩－贫血－脂膜炎性脂肪萎缩综合征（JMP）
伴发热和脂肪萎缩慢性非典型嗜中性粒细胞皮病（CANDLE）
自身炎症综合征：疾病谱
1. 家族性地中海热（Familial Mediterranean fever，FMF） 2. 隐热蛋白相关周期综合征（Cryopyrin-associated periodic syndromes，
痛风
Muckle-Wells综合征（MWS）
全身型幼年特发性关节炎（sJIA）
新生儿起病多系统炎症性疾病/慢性婴儿神经皮肤关节
综合征（NOMID/CINCA）
甲羟戊酸激酶缺乏症/高IgD综合征（MKD/HIDS）
肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征（TRAPS）
化脓性无菌性关节炎-坏疽性脓皮病-痤疮（PAPA综合征）
Cryopyrin相关周期综合征：发病机制
炎症小体
炎性 刺激 TNF
（TRAPS）
含有cryopyrin的 炎症小体活化 （CAPS）
pyrin （FMF）
产生IL-1β
半胱天东酶1 活化（IL-1β 转化酶）
•炎症 •免疫细胞活化 •凋亡和组织损伤
皋兰AS医学PPT课件
【诊断】
1984年修订的纽约标准： 临床标准： ①腰痛、晨僵3个月以上，活动改善，休息无改善； ②腰椎额状面和矢状面活动受限； ③胸廓活动度低于相应年龄、性别正常人。 放射学标准： 双侧≥Ⅱ级或单侧Ⅲ－Ⅳ级骶髂关节炎 诊断要求： ①肯定AS：符合放射学标准和1项（及以上） 临床标准者。 ②可能AS：符合3项临床标准或符合放射学 标准而不伴任何临床标准者。
约90％患者HLA-B27阳性。
活动期可有血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白
（尤其是IgA）升高。
RHF阴性，但阳性不能排除AS。 15%患者轻度正色素性贫血。 碱性磷酸酶水平升高
【辅助检查】
二 、影像学检查
骨盆X线片：AS最早的变化发生在骶髂关节。该
处的X线片显示软骨下骨缘模糊，骨质糜烂，关节 间隙模糊，骨密度增高及关节融合。
伸直，另一腿屈曲置呈“4”字状，检查者一手压
直腿侧髂嵴，另一手握屈腿膝上搬、下压。如骶髂
部出现疼痛，提示屈腿侧存在骶髂关节病变。
【体征】
Schober试验：患者直立，在背部正中线髂嵴水
平作一标记，向上10cm标记。令患者双腿保持直
立弯腰，测量两个标记间距离，增加少于4cm者
为阳性，本试验检查腰椎活动度。
带钙化以及骨桥形成。
晚期广泛而严重的骨化
性骨桥表现呈“竹节样脊柱”
【辅助检查】
二 、影像学检查 骶髂关节CT：骶骨 端软骨下骨硬化、
单或双侧关节间隙
<2mm、软骨下骨侵
蚀以及关节部分或完全强直。适于早期诊断。
经CT引导介入检查：骶髂关节穿刺活检术
【辅助检查】
【辅助检查】
二 、影像学检查
【治疗原则】
2011年EULAR对AS的治疗和管理建议： AS是一种多种临床表现并具有潜在严重后果的疾病， 需要在风湿科医生协调下作多学科联合治疗； AS的主要治疗目标是通过控制症状和炎症来最大程 度地提高生活质量，避免远期关节畸形； AS理想的治疗方案应由风湿科医师与患者沟通后共 同制定； 同时兼顾药物和非药物治疗。
自身免疫性垂体炎汇报ppt课件
存。
临床表现与分型
临床表现
头痛、视力障碍、垂体功能减退导致的激素水平异常（如生长激素缺乏、甲状腺功能减 退等）。
分型
根据病程和临床表现，可分为急性、亚急性和慢性三种类型。其中，急性型起病急骤， 症状严重；亚急性型症状相对较轻，病程较长；慢性型则表现为持续的垂体功能减退。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
自身免疫性垂体炎的发病机制尚未完全明确，涉及遗传、环境、免疫等多个方面，给疾 病的治疗和预防带来困难。
诊断困难
由于缺乏特异的临床表现和生物标志物，自身免疫性垂体炎的诊断较为困难，容易出现 误诊和漏诊。
治疗手段有限
目前针对自身免疫性垂体炎的治疗手段相对有限，主要包括激素替代治疗和免疫抑制治 疗，但长期疗效和安全性有待进一步提高。
垂体是内分泌系统的重要组成部分，负责分泌多种激素，如生长激素、促甲状腺 激素、促肾上腺皮质激素等。自身免疫性垂体炎会导致垂体功能受损，进而影响 这些激素的正常分泌。
流行病学特点
自身免疫性垂体炎相对罕见， 但近年来发病率有所上升。
该病可发生于任何年龄，但 以育龄期女性最为常见。
自身免疫性垂体炎可与其他自 身免疫性疾病（如自身免疫性 甲状腺炎、1型糖尿病等）共
临床表现
患者通常会出现头痛、视力下 降、垂体功能减退等症状。
实验室检查
检测血清中的垂体抗体，如抗 垂体细胞抗体、抗生长激素抗 体等。
影像学检查
MRI检查是诊断自身免疫性垂 体炎的首选方法，可以显示垂 体的形态、大小及信号异常。
诊断流程
结合患者的临床表现、实验室 检查和影像学检查结果，进行 综合分析和判断，最终确定诊
积极治疗原发病
控制自身免疫性疾病，减少垂体炎的发生。
临床表现与分型
临床表现
头痛、视力障碍、垂体功能减退导致的激素水平异常（如生长激素缺乏、甲状腺功能减 退等）。
分型
根据病程和临床表现，可分为急性、亚急性和慢性三种类型。其中，急性型起病急骤， 症状严重；亚急性型症状相对较轻，病程较长；慢性型则表现为持续的垂体功能减退。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
自身免疫性垂体炎的发病机制尚未完全明确，涉及遗传、环境、免疫等多个方面，给疾 病的治疗和预防带来困难。
诊断困难
由于缺乏特异的临床表现和生物标志物，自身免疫性垂体炎的诊断较为困难，容易出现 误诊和漏诊。
治疗手段有限
目前针对自身免疫性垂体炎的治疗手段相对有限，主要包括激素替代治疗和免疫抑制治 疗，但长期疗效和安全性有待进一步提高。
垂体是内分泌系统的重要组成部分，负责分泌多种激素，如生长激素、促甲状腺 激素、促肾上腺皮质激素等。自身免疫性垂体炎会导致垂体功能受损，进而影响 这些激素的正常分泌。
流行病学特点
自身免疫性垂体炎相对罕见， 但近年来发病率有所上升。
该病可发生于任何年龄，但 以育龄期女性最为常见。
自身免疫性垂体炎可与其他自 身免疫性疾病（如自身免疫性 甲状腺炎、1型糖尿病等）共
临床表现
患者通常会出现头痛、视力下 降、垂体功能减退等症状。
实验室检查
检测血清中的垂体抗体，如抗 垂体细胞抗体、抗生长激素抗 体等。
影像学检查
MRI检查是诊断自身免疫性垂 体炎的首选方法，可以显示垂 体的形态、大小及信号异常。
诊断流程
结合患者的临床表现、实验室 检查和影像学检查结果，进行 综合分析和判断，最终确定诊
积极治疗原发病
控制自身免疫性疾病，减少垂体炎的发生。
自身免疫性胰腺炎概述ppt(共34张PPT)
特发性导管中心性胰腺炎具备以下2条
具备以下2条
⑴ 导管壁粒细胞浸润伴或不伴腺泡粒细 ⑴ 粒细胞及淋巴浆细胞浸润 胞浸润
Rt（Response to steroid）对类固 醇激素反应性
⑵ 少 量 或 无 IgG4 阳 性 细 胞 浸 润 （ 0- ⑵ 少量或无IgG4阳性细胞浸润（0-10/HPF） 10/HPF）
胰腺外表现
➢这种与IgG4及多个胰腺外器官受累相关联的系统性疾病，已被称为 IgG4相关性疾病
➢I型AIP已被公认为IgG4相关性疾病在胰腺的表现
➢II型AIP不累及胰腺以外器官
影像学
➢CT、超声和磁共振成像显示胰腺弥漫性肿大--“腊肠样”表现
➢一旦炎症和纤维化累及了胰腺周围脂肪组织，胰腺周围会出 现胶囊样边缘
➢自身免疫性胰腺炎其他治疗药物
➢胆管狭窄的内镜治疗 ➢手术治疗
急性期的类固醇激素治疗
➢目前通常的方案是强的松30-40mg/天，持续4周，然后每周减量 5mg，总共治疗12周 ➢类固醇激素30-40mg/天持续使用1月已经成为自身免疫性胰腺炎
诱导缓解治疗的标准方案
➢每个医疗中心有着各自的类固醇激素减量方案，但是每周5mg的减 量方案已经被普遍应用
类固醇激素维持治疗
➢长期小剂量强的松维持治疗（天）被推荐为防止自身免疫性胰腺炎 复发的疗法 ➢然而，对于低剂量类固醇激素的维持治疗的价值，却很少有证据支 持
➢近70%的患者通过皮质类固醇激素治疗后并不会复发 ，因而，对于
大部分患者，低剂量维持治疗并非必要
其他免疫抑制药物治疗
➢有报道采用非甾体类免疫调节药物维持治疗以防止类固醇激素停药后
⑴ 导管壁粒细胞浸润伴或不伴腺泡粒细胞浸润
淋巴浆细胞硬化性胰腺炎表现具备以下任何2条
炎症性肠病(ibd)ppt演示课件
生风险。
饮食调整
避免刺激性食物和饮品，减少肠道 负担；增加膳食纤维摄入，促进肠 道蠕动和排便。
定期检查和随访
定期进行肠镜、CT等影像学检查以 及血液学检查，及时发现并处理并 发症的迹象。
处理方法和效果评估
药物治疗
针对不同类型的并发症，选用相 应的药物进行治疗，如抗生素、 免疫抑制剂等，以控制炎症和缓
炎症性肠病(ibd)ppt演 示课件
目录
• 炎症性肠病概述 • 炎症性肠病治疗方法 • 并发症预防与处理 • 患者心理支持与生活质量改善 • 饮食调整在IBD管理中作用 • 总结回顾与展望未来发展趋势
01
炎症性肠病概述
定义与分类
定义
炎症性肠病(IBD)是一组慢性、复 发性的肠道炎症性疾病，主要包 括溃疡性结肠炎(UC)和克罗恩病 (CD)。
充足维生素和矿物质
保证充足的维生素和矿物质摄 入，如维生素D、钙、铁等。
注意事项和误区提示
避免极端饮食
不要完全避免某种食物或营养素，以免导致 营养不均衡。
注意食物过敏和不耐受
留意可能对某些食物过敏或不耐受的情况， 及时调整饮食。
个性化饮食计划
根据患者病情和营养需求制定个性化饮食计 划，避免一刀切。
手术治疗与介入治疗
手术治疗
适用于药物治疗无效、出现严重并发症或疑似癌变的患者，手术方式包括切除 病变肠段、肠造口术等。
介入治疗
如内镜下球囊扩张术、内镜下注射药物等，适用于部分特定病变的患者，具有 创伤小、恢复快的优点。
03
并发症预防与处理
常见并发症类型及危害
肠梗阻
癌变
由于肠道炎症导致肠壁增厚、肠腔狭 窄，引起肠梗阻，表现为腹痛、腹胀 、呕吐等症状，严重时可危及生命。
饮食调整
避免刺激性食物和饮品，减少肠道 负担；增加膳食纤维摄入，促进肠 道蠕动和排便。
定期检查和随访
定期进行肠镜、CT等影像学检查以 及血液学检查，及时发现并处理并 发症的迹象。
处理方法和效果评估
药物治疗
针对不同类型的并发症，选用相 应的药物进行治疗，如抗生素、 免疫抑制剂等，以控制炎症和缓
炎症性肠病(ibd)ppt演 示课件
目录
• 炎症性肠病概述 • 炎症性肠病治疗方法 • 并发症预防与处理 • 患者心理支持与生活质量改善 • 饮食调整在IBD管理中作用 • 总结回顾与展望未来发展趋势
01
炎症性肠病概述
定义与分类
定义
炎症性肠病(IBD)是一组慢性、复 发性的肠道炎症性疾病，主要包 括溃疡性结肠炎(UC)和克罗恩病 (CD)。
充足维生素和矿物质
保证充足的维生素和矿物质摄 入，如维生素D、钙、铁等。
注意事项和误区提示
避免极端饮食
不要完全避免某种食物或营养素，以免导致 营养不均衡。
注意食物过敏和不耐受
留意可能对某些食物过敏或不耐受的情况， 及时调整饮食。
个性化饮食计划
根据患者病情和营养需求制定个性化饮食计 划，避免一刀切。
手术治疗与介入治疗
手术治疗
适用于药物治疗无效、出现严重并发症或疑似癌变的患者，手术方式包括切除 病变肠段、肠造口术等。
介入治疗
如内镜下球囊扩张术、内镜下注射药物等，适用于部分特定病变的患者，具有 创伤小、恢复快的优点。
03
并发症预防与处理
常见并发症类型及危害
肠梗阻
癌变
由于肠道炎症导致肠壁增厚、肠腔狭 窄，引起肠梗阻，表现为腹痛、腹胀 、呕吐等症状，严重时可危及生命。
自身免疫性胰腺炎诊断与临床ppt课件
（胰腺）慢性硬化性胰腺炎
gG4 水平增高是目前认为AIP 唯一的血清学标志物。
AIP 患者血清IgG4 水平明显高于正常人，
而胰腺癌及慢性胰腺炎患者IgG4 水平与正常人相近。
01
02
03
实验室检查
注意：胰腺外表现
1、肾脏：肾脏间质性炎症，类似肾炎肾炎的影像学表现。少数病例可局灶性、团块状，其表现多与“快进快出”的肾癌表现不同，但易误诊为不典型肾癌；肾盂炎表现主要是肾盂和上端输尿管 壁增厚，可并肾积水。 2、双肺：表现为间质性肺炎，可有胸腔积液。 3、腹膜后纤维化：变现为围绕大血管的较厚的环形软组织密度影，增强后有强化，并呈延时强化，与粥样硬化的血管壁不同，无钙化和粥样硬化斑块。 4、可累及血管：中小血管壁增厚，可不规则。 5、硬化性胆管炎：表现为胆管壁增厚、强化，管腔不规则扩张或狭窄。MRCP 可见多发肝内、外胆管狭窄、扩张。 6、肠炎：可合并溃疡性结肠炎或克罗恩病。 7、涎腺、泪腺及甲状腺受累
特点：强调胰腺实质影像学检查(CT/MRI)在AlP诊断中的首要地位。
实验室检查指标仅有IgG4一项。
评价诊断性激素治疗效果的指标主要依靠影像学，实验室检查指标不再作为监测指标。
我国自身免疫性胰腺炎共识意见(草案+2012,上海)
2010年 AlP诊断标准国际共识
01.
局限性AIP易误诊胰头肿瘤，造成不必要手术
02.
临床诊断依赖影像
03.
影像表现典型
04.
疗效评价依靠影像
05.
临床认识不足，易误诊
AIP诊断与临床
胰腺肿胀+“雪花状”不均匀渐进性延迟强化+包壳
01
01
02
03
医学课件自身免疫性炎症综合症
PSTPIP1
AD
Early childhood
Common
Skin, joints
Goldbach-Monsky, Clin Exp Immunol, 2011, 167:391-404
NLRP3 and IL-1
Pro-IL-1b Inactive
IL-1b active
Schroder and Tschopp, Cell, 2010, 140:821-823
Skin, eyes, joints, systemic
24-48h
Skin, eyes, joints, inner ears, meninges (mild), systemic
Continuous with flares
Continuous with flares Continous with flares 1-3 days
Specific organ inflammation Skin, eyes, joints
3-7 days
Weeks-months
Skin, eyes, joints, inner ears, meningges, bony epiphyseal hyperplasia, systemic
skin, bones, lungs, vasculitis
Skin, eyes, joints, Systemic
Gene
Protein
NOD2
nod2
SH3BP2 SH3BP2
Inherit. pattern AD
AD
Disease onset
Early childhood
Childhood, spontaneous ression by 3rd decade
成人自身免疫性脑炎的诊断与治疗PPT课件
。
效果评价
免疫吸附技术在治疗成人自身免疫性脑炎方面取得了显著成效。多项研究表明，该技术 能够有效改善患者临床症状和神经功能，降低复发率，提高生活质量。同时，免疫吸附
技术的安全性也得到了广泛认可。
其他非药物辅助治疗方法
高压氧治疗
通过增加血氧含量和血氧张力，改善脑组织缺氧状态，促进脑细 胞恢复和功能重建。
程，避免过量使用导致不良反应。
密切观察病情变化
03
在使用糖皮质激素类药物期间，需密切观察患者的病情变化，
及时调整治疗方案。
免疫抑制剂类药物选择及剂量调整方法
1 2 3
常用免疫抑制剂类药物
常用的免疫抑制剂类药物包括环磷酰胺、硫唑嘌 呤等，可根据患者具体情况选择使用。
剂量调整方法
免疫抑制剂类药物的剂量需根据患者病情、体重 和药物不良反应等因素进行调整，以达到最佳治 疗效果。
联合用药注意事项
在使用免疫抑制剂类药物时，需注意与其他药物 的相互作用和不良反应，避免药物间的相互影响 。
新型生物制剂在AE治疗中应用前景
新型生物制剂种类
随着生物技术的不断发展，越来 越多的新型生物制剂被应用于自 身免疫性脑炎的治疗中，如单克
隆抗体、融合蛋白等。
治疗效果及安全性
新型生物制剂在自身免疫性脑炎的 治疗中显示出较好的疗效和安全性 ，但仍需进一步的临床研究证实。
PET-CT
PET-CT是一种功能性的影像学检查技术，可以显示脑部的代谢和血流情况。在自身免疫性脑炎中， PET-CT可以显示脑部炎症反应的活跃程度和范围，有助于判断病情和预后。
鉴别诊断要点
01
与其他类型脑炎鉴别
自身免疫性脑炎需要与其他类型的脑炎进行鉴别，如病毒性脑炎、细菌
效果评价
免疫吸附技术在治疗成人自身免疫性脑炎方面取得了显著成效。多项研究表明，该技术 能够有效改善患者临床症状和神经功能，降低复发率，提高生活质量。同时，免疫吸附
技术的安全性也得到了广泛认可。
其他非药物辅助治疗方法
高压氧治疗
通过增加血氧含量和血氧张力，改善脑组织缺氧状态，促进脑细 胞恢复和功能重建。
程，避免过量使用导致不良反应。
密切观察病情变化
03
在使用糖皮质激素类药物期间，需密切观察患者的病情变化，
及时调整治疗方案。
免疫抑制剂类药物选择及剂量调整方法
1 2 3
常用免疫抑制剂类药物
常用的免疫抑制剂类药物包括环磷酰胺、硫唑嘌 呤等，可根据患者具体情况选择使用。
剂量调整方法
免疫抑制剂类药物的剂量需根据患者病情、体重 和药物不良反应等因素进行调整，以达到最佳治 疗效果。
联合用药注意事项
在使用免疫抑制剂类药物时，需注意与其他药物 的相互作用和不良反应，避免药物间的相互影响 。
新型生物制剂在AE治疗中应用前景
新型生物制剂种类
随着生物技术的不断发展，越来 越多的新型生物制剂被应用于自 身免疫性脑炎的治疗中，如单克
隆抗体、融合蛋白等。
治疗效果及安全性
新型生物制剂在自身免疫性脑炎的 治疗中显示出较好的疗效和安全性 ，但仍需进一步的临床研究证实。
PET-CT
PET-CT是一种功能性的影像学检查技术，可以显示脑部的代谢和血流情况。在自身免疫性脑炎中， PET-CT可以显示脑部炎症反应的活跃程度和范围，有助于判断病情和预后。
鉴别诊断要点
01
与其他类型脑炎鉴别
自身免疫性脑炎需要与其他类型的脑炎进行鉴别，如病毒性脑炎、细菌
自身免疫性胃炎概览2024课件
内镜随访重点监测
关注萎缩程度，癌前病变 ，定期进行病理检查。
血清标志物检测
胃蛋白酶原和胃泌素检测
1
非侵入性筛查方法，评估A型胃炎。
壁细胞与内因子抗体检测
2
辅助诊断A型胃炎的自身抗体检测。
幽门螺旋杆菌抗体检测
3
确定是否有幽门螺旋杆菌感染。
治疗与管理
对症治疗
使用促胃动力药物改善消化不良症状。
01
补充铁剂和维生素
02
贫血患者需补充铁剂、维生素B12、叶酸纠正贫血。
03
激素能通过胃黏膜再生改善A型胃炎病情。
补充营养素
1
补充铁剂 贫血患者需补充铁剂纠正。
2
补充维生素B12
维生素B12缺乏者应补充治疗 。
3
补充叶酸 补充叶酸可协助纠正贫血。
长期随访策略
定期检查胃泌素、维生Байду номын сангаасB12 等指标
为监测A型胃炎患者的病情变 化和治疗效果。
内镜检查的必要性 内镜下早期诊断有助于防 止病情恶化及并发症。
病因及症状
病因理解
01
自身免疫性损伤
CD4+T细胞引发针对胃壁的 免疫反应。
02
幽门螺旋杆菌相关性
Hp可能作为感染性触发因 素参与A型胃炎发病。
03
遗传因素影响
家族史阳性者更易患A型胃 炎。
临床症状
01
消化道症状
包括消化不良、餐后饱腹、 早饱、恶心、体重下降。
诊断方法
组织病理诊断
组织学诊断标准 诊断A型胃炎的金标准是组织学诊断。
病理变化特征 早期为泌酸黏膜内炎症，后期萎缩明显伴ECL细胞增生。
内镜下表现 胃底及胃体黏膜变薄，可见多发小结节。
自身炎症综合征(普通班)PPT
能够改善预后的淀粉样变
提供认识炎症过程的新思路 对更常见炎性疾病的发病机制和治疗策
略有启发作用
自身炎症综合征：疾病谱
1. 家族性地中海热（Familial Mediterranean fever，FMF） 2. 隐热蛋白相关周期综合征（Cryopyrin-associated periodic syndromes，
AIS：FMF
化验：急性炎症指标增高，蛋白尿（淀粉样变） 治疗：
NSAIDs： 秋水仙碱：减缓WBC趋化和炎性因子产生，预防淀粉样
变神经病变
预后：
≤1个基因突变：治疗反应良好 AD H478Y MEFV variant：秋水仙碱无效 M694V突变：易淀粉样变
自身炎症综合征：疾病谱
炎症小体
含有隐热 蛋白的炎 症小体活 化
产生IL-1β
半胱天东 酶1活化 （IL-1β转 化酶）
•炎症 •免疫细胞活化 •凋亡和组织损 伤
自身炎症综合征：发病机制
炎症小体
炎性 刺激 TNF
（TRAPS）
产生IL-1β
含有cryopyrin的 炎症小体活化 （CAPS）
半胱天东酶1 活化（IL-1β 转化酶）
•脑膜炎 •视力障碍
CAPS：家族性寒冷性自身炎症综合征
常显遗传 临床表现：
发热：寒冷诱发，30min～6h后出现，伴寒战 风团样荨麻疹 关节肿痛 神经淀粉样变：少见
化验：
WBC、ESR增高
CAPS：Muckle-Wells综合征
常显遗传 又称荨麻疹－进行性感音性耳聋
CAPS） a) 家族性寒冷诱导性自身炎症综合征（Familial cold autoinflammatory
提供认识炎症过程的新思路 对更常见炎性疾病的发病机制和治疗策
略有启发作用
自身炎症综合征：疾病谱
1. 家族性地中海热（Familial Mediterranean fever，FMF） 2. 隐热蛋白相关周期综合征（Cryopyrin-associated periodic syndromes，
AIS：FMF
化验：急性炎症指标增高，蛋白尿（淀粉样变） 治疗：
NSAIDs： 秋水仙碱：减缓WBC趋化和炎性因子产生，预防淀粉样
变神经病变
预后：
≤1个基因突变：治疗反应良好 AD H478Y MEFV variant：秋水仙碱无效 M694V突变：易淀粉样变
自身炎症综合征：疾病谱
炎症小体
含有隐热 蛋白的炎 症小体活 化
产生IL-1β
半胱天东 酶1活化 （IL-1β转 化酶）
•炎症 •免疫细胞活化 •凋亡和组织损 伤
自身炎症综合征：发病机制
炎症小体
炎性 刺激 TNF
（TRAPS）
产生IL-1β
含有cryopyrin的 炎症小体活化 （CAPS）
半胱天东酶1 活化（IL-1β 转化酶）
•脑膜炎 •视力障碍
CAPS：家族性寒冷性自身炎症综合征
常显遗传 临床表现：
发热：寒冷诱发，30min～6h后出现，伴寒战 风团样荨麻疹 关节肿痛 神经淀粉样变：少见
化验：
WBC、ESR增高
CAPS：Muckle-Wells综合征
常显遗传 又称荨麻疹－进行性感音性耳聋
CAPS） a) 家族性寒冷诱导性自身炎症综合征（Familial cold autoinflammatory
自体免疫性脑炎护理PPT课件
04
05
鼓励患者参与康复活动， 增强自我价值感
关注患者家属心理需求， 提供心理疏导和帮助
康复指导
康复目标
提高生活质量 减轻症状和并发症 提高心理适应能力
恢复日常生活能力 预防复发和恶化 促进社会参与和回归
康复计划
定期复查：根据医生 建议，定期进行复查，
监测病情变化
药物治疗：遵照医嘱， 按时按量服用药物，
预防措施
01
保持良好的生活习惯，如 规律作息、饮食均衡等
02
避免过度劳累和压力，保 持心情愉快
03
加强个人卫生，勤洗手、 洗澡、换洗衣物等
04
避免接触感染源，如病毒、 细菌等
05
定期进行身体检查，及时 发现并治疗疾病
定期复查的重要性
01 监测病情变化：及时发现病情 变化，调整治疗方案
02 预防并发症：及时发现并预防 并发症，降低疾病风险
自体免疫性脑炎护理PPT课件
x
目录
01
自体免疫性脑炎 概述
02
护理要点
03
康复指导
04
健康教育
自体免疫性脑炎概 述
疾病定义
01
自体免疫性脑炎是一种 自身免疫性疾病
02
主要表现为脑部炎症 和神经功能障碍
04
症状：头痛、癫痫、认 知障碍、行为异常等
05
治疗：免疫抑制剂、激 素治疗、抗癫痫药物等
03
04
护理要点：密 切观察病情、 预防感染、保 持良好的生活 习惯等
护理要点
药物治疗护理
遵医嘱用药，按时按量
观察药物不良反应，及时报 告医生
定期监测血常规、肝肾功能 等指标
指导患者正确使用药物，避 免误服、漏服
自身免疫性脑炎PPT课件
11
抗NMDAR脑炎的实验室检查
实验室检查：
脑脊液检查：腰椎穿刺压力正常或者升高，超过300mmH2O者少见。 脑脊液白细胞数轻度升高或者正常，少数超过100×106/L，脑脊液细 胞学多呈淋巴细胞性炎症，偶可见中性粒细胞、浆细胞。脑脊液蛋白 轻度升高，OB阳性，抗NMDAR抗体阳性。
头颅MRI：可无明显异常，或者仅有散在的皮质、皮质下点片状FLAIR 和T2高信号；部分患者可见边缘系统病灶，病灶分布也可超出边缘系 统的范围；少数病例兼有CNS炎性脱髓鞘病的影像学特点，大脑白质 或者脑干受累。
3 其中中枢神经系统副肿瘤综合征相关抗体可以进一步 分为：
抗细胞内抗体相关AE
抗Hu抗体相关的LE
抗Ma2抗体相关的LE 抗脑衰蛋白反应调节蛋白-5 (CV2/CRMP5)抗体相关的LE 抗Ri抗体相关的LE
抗两性蛋白抗体相关的LE
抗细胞表面抗体相关AE
抗电压门控性钾通道(VGKC)复 合体抗体相关的LE
临床特点：
儿童、青年多见，女性多于男性。 急性起病，一般在2周至数周内达高峰。 可有发热和头痛等前驱症状。 主要表现为精神行为异常、癫痫发作、近事记忆力下降、言语障碍/缄默、运动 障碍/不自主运动，意识水平下降/昏迷、自主神经功能障碍等，自主神经功能障 碍包括窦性心动过速、心动过缓、泌涎增多、中枢性低通气低血压和中枢性发热 等。 CNS局灶性损害的症状，例如复视、共济失调等。
6
自身免疫性脑炎的诊断标准-临床表现：1
临床表现： 急性或者亚急性起病(<3个月)，具备以下1个或者多个神经
与精神症状或者临床综合征。
边缘系统症状：近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常，3 个症状中的1个或者多个。
脑炎综合征：弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现。
自身免疫性胰腺炎诊治PPT课件
药物治疗
激素治疗
激素是治疗自身免疫性胰腺炎的常用药物，可以抑 制免疫反应和炎症反应，减轻胰腺组织的损伤。
免疫抑制剂
对于激素治疗无效或需要快速控制病情的患者，医 生可能会考虑使用免疫抑制剂，如环孢素、他克莫 司等。
生物制剂
近年来，一些生物制剂如抗肿瘤坏死因子（TNF）拮 抗剂也被用于治疗自身免疫性胰腺炎。
症状。
诊断标准
诊断自身免疫性胰腺炎需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和影像学检查结果。 具体诊断标准包括：胰腺组织病理学检查显示慢性胰腺炎改变，同时存在自身抗体阳性， 如抗胰蛋白酶抗体、抗钙调蛋白抗体等；影像学检查显示胰腺实质异常，如胰管不规则
狭窄、胰腺实质钙化等。
02
自身免疫性胰腺炎的治疗方法
病因
自身免疫性胰腺炎的具体病因尚不完全清楚，可能与遗传、环境、感染等多种 因素有关。研究表明，某些基因突变、免疫系统异常以及某些感染可能增加个 体患断标准
临床表现
自身免疫性胰腺炎的临床表现多样，主要包括腹痛、腹胀、体重下降、食欲不振等消化 不良症状，以及高血糖、高血脂等代谢异常症状。部分患者可能出现黄疸和发热等全身
基因治疗与细胞治疗的研究进展
基因治疗
基因治疗是一种通过修改或调控基因表达来治疗疾病的方法。在自身免疫性胰腺 炎的研究中，基因治疗策略旨在纠正异常的免疫反应或修复受损的细胞功能。
细胞治疗
细胞治疗涉及使用自体或异体细胞来替代受损或死亡的细胞，或通过调节免疫反 应来控制疾病。目前，针对自身免疫性胰腺炎的细胞治疗研究主要集中在干细胞 治疗和免疫调节细胞的应用上。
02
自身免疫性胰腺炎的治疗方法
药物治疗
激素治疗
激素是治疗自身免疫性胰腺炎的常用药物，可以抑 制免疫反应和炎症反应，减轻胰腺组织的损伤。
自身免疫性脑炎ppt课件
诊断标准
诊断自身免疫性脑炎需要结合患者的临床表现、实验室检查和影像学检查。常 见的实验室检查包括脑脊液检查和血液抗体检测。影像学检查如MRI和PET可以 帮助医生了解患者脑部病变的情况。
02
自身免疫性脑炎的治疗
药物治疗
糖皮质激素
免疫抑制剂
抗癫痫药物
其他药物
用于抑制免疫反应和抗 炎，是治疗自身免疫性
诊断过程
脑电图检查显示轻度异常脑电波，头 部MRI显示脑部轻度水肿。
治疗
经过免疫治疗和抗炎治疗，患者症状 逐渐缓解。
案例总结
儿童自身免疫性脑炎症状较轻，但需 要及时诊断和治疗，以避免病情恶化。
案例二：成人自身免疫性脑炎
患者情况
诊断过程
一名45岁女性，因记忆力减退、言语不清 、行动不便就诊，神经系统检查显示中度 异常。
脑炎的常用药物。
如环磷酰胺、甲氨蝶呤 等，用于降低免疫反应，
减少炎症。
用于控制癫痫发作，如 卡马西平、苯妥英钠等。
如免疫球蛋白、血浆置 换等，根据病情需要选
择使用。
免疫疗法
01
02
03
血浆置换
通过置换患者体内异常免 疫成分，达到缓解病情的 目的。
免疫调节剂
如免疫球蛋白、干扰素等， 用于调节免疫功能，控制 疾病进展。
密切关注患者的病情变化，如 出现异常症状应及时就医。
遵医嘱治疗
按照医生的建议进行治疗，不 随意更改治疗方案。
饮食护理
根据患者的具体情况制定合理 的饮食计划，保证营养摄入。
心理护理
关注患者的心理状态，给予必 要的心理支持和疏导。
康复训练
认知康复训练
针对患者的认知障碍进行康复训练，提高认 知功能。
诊断自身免疫性脑炎需要结合患者的临床表现、实验室检查和影像学检查。常 见的实验室检查包括脑脊液检查和血液抗体检测。影像学检查如MRI和PET可以 帮助医生了解患者脑部病变的情况。
02
自身免疫性脑炎的治疗
药物治疗
糖皮质激素
免疫抑制剂
抗癫痫药物
其他药物
用于抑制免疫反应和抗 炎，是治疗自身免疫性
诊断过程
脑电图检查显示轻度异常脑电波，头 部MRI显示脑部轻度水肿。
治疗
经过免疫治疗和抗炎治疗，患者症状 逐渐缓解。
案例总结
儿童自身免疫性脑炎症状较轻，但需 要及时诊断和治疗，以避免病情恶化。
案例二：成人自身免疫性脑炎
患者情况
诊断过程
一名45岁女性，因记忆力减退、言语不清 、行动不便就诊，神经系统检查显示中度 异常。
脑炎的常用药物。
如环磷酰胺、甲氨蝶呤 等，用于降低免疫反应，
减少炎症。
用于控制癫痫发作，如 卡马西平、苯妥英钠等。
如免疫球蛋白、血浆置 换等，根据病情需要选
择使用。
免疫疗法
01
02
03
血浆置换
通过置换患者体内异常免 疫成分，达到缓解病情的 目的。
免疫调节剂
如免疫球蛋白、干扰素等， 用于调节免疫功能，控制 疾病进展。
密切关注患者的病情变化，如 出现异常症状应及时就医。
遵医嘱治疗
按照医生的建议进行治疗，不 随意更改治疗方案。
饮食护理
根据患者的具体情况制定合理 的饮食计划，保证营养摄入。
心理护理
关注患者的心理状态，给予必 要的心理支持和疏导。
康复训练
认知康复训练
针对患者的认知障碍进行康复训练，提高认 知功能。
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多基因遗传
Still病 JIA全身型 痛风 Behcet’s病 Crohn’s病
8
分类
炎症信号通路：
炎症复合体病、受体拮抗剂缺陷、蛋白酶体功能障碍综合征
炎症复合体病
受体拮抗剂缺陷 蛋白酶体功能障碍综合征
内源性：CAPS (FCAS/MWS/CINCA) 外源性： FMF、HIDS、PAPA 获得性：痛风、II型糖尿病和Schnitzler 综合征 IL-1受体拮抗剂缺陷 (DIRA) IL-36受体拮抗剂缺陷 (DTTRA, 脓疱型银屑病)
7
分类
遗传方式：单基因和多基因遗传
单基因遗传
遗传性周期热综合征 FMF、HIDS、TRAPS CAPS(FCAS/MWS/CINCA) PAPA(化脓性无菌性关节炎/脓皮病性痤疮) CRMO(慢性复发性多灶性骨髓炎Syn)
儿童肉芽肿性关节炎(PGA，如Blau 综合征) 受体拮抗剂缺陷(DIRA) JMP/NNS/JASL/CANDLE
JMP/NNS/JASL/CANDLE
9
周期热综合征
(periodic fever syndrome, PFS)
无热间歇期固定的PFS
PFAPA综合征(Marshall综合征) — 传统型
(periodic fever-aphthous stomatitis-pharyngitis-cervical adenitis)
自身炎症性疾病
1
原发性免疫缺陷病
PID
由于先天因素(多为遗传因素ห้องสมุดไป่ตู้引起免疫器官、免 疫活性细胞和免疫活性分子等构成成分发生缺陷， 致使免疫反应缺如或降低，导致机体抗感染免疫
功能低下的一组临床综合征
2
PID分类
联合免疫缺陷病 (combined T-cell and B-cell immunodeficiencies) 以抗体为主的缺陷病 (predominantly antibody deficiencies) 其他明确定义的免疫缺陷综合征 (other well defined immunodeficiency syndromes) 免疫调节失衡性疾病 (diseases of immune dysregulation) 吞噬细胞数量和/或功能缺陷病 (congenital defects of phagocyte number, function, or both) 固有免疫缺陷病 (defects in innate immunity) 自身炎症性疾病 (autoinflammatory disorders, AIDs) 补体缺陷病 (complement deficiencies)
12
周期性中性粒细胞减少症
因嗜中性弹性蛋白酶(ELA-2)基因(19p13.3) 突变所致 多为散发，25%为常染色体显性遗传 每隔21天出现粒细胞减少症(< 0.5x109/L)， 同时伴4~5天发热 多在1岁以内或幼儿期发病 可有口腔咽部炎症、皮肤感染、颈淋巴结 肿大
13
家族性地中海热
常染色体隐性遗传 MEF基因突变，编码Pyrin (16p13.3) 10岁前发病，主要特征为发作性发热、腹痛、关节炎和 皮疹 可发生脾大、淀粉样变性 (肾脏多见) 秋水仙碱治疗有效
3
AIDs病种
家族性地中海热 TNF-受体相关周期热综合征 高IgD综合征 Muckle-Wells综合征 家族性寒冷诱发性自身炎症反应综合征 新生儿起病的多系统性疾病/慢性婴儿神经皮肤关节综合征 化脓性无菌性关节炎、坏疽性脓皮病、痤疮综合征 Blau综合征 慢性反复多灶性骨髓炎和先天性红细胞性贫血
常染色体显性遗传 CLAS1基因突变，编码NALP3(1q44)
16
CAPS
发病年龄早 (2h~10yr，平均47天，95%在6个月内) 共同特点：反复发作的发热、关节痛和荨麻疹，其 中荨麻疹(100%)最常见，其他症状有结膜炎、头痛 、多汗等 MWS病人中60%存在进行性感觉神经性耳聋，25% 可发生淀粉样变导致CRF — 麻疹-耳聋-淀粉样变综 合征 CINCA常于生后即发病，神经系统受累可出现无菌 性脑膜炎、大脑萎缩、抽搐、智力发育迟缓等，可 见肝、脾、淋巴结肿大
是一组遗传性复发性非侵袭性炎症性疾病 以反复发热、急性关节炎和急性期蛋白的增加为特征， 常伴有皮肤损害、肌痛和骨骼/感觉神经的异常 炎症反应指标明显异常：
中性粒细胞增多、血沉增快、C反应蛋白增高
1999年由Dan Kastner首先提出
基于2个发热综合征致病基因的发现(FMF、TRAPS)
由于基因诊断技术的进步，过去十年中多种自身炎症性 疾病被认识和发现(全身性、器官特异性)
11
PFAPA
特征为周期性发热、口疮性口腔炎、咽炎、颈部 淋巴结炎(首次发作多在5岁以内) 可有中性粒细胞升高、血沉增快 诊断标准：
① 5岁以前开始的周期性发热 ② 没有上呼吸道感染而出现以下至少一种体征
口腔溃疡、颈淋巴结炎、咽炎
③ 除外周期性中性粒细胞减少 ④ 发作间歇期完全无症状 ⑤ 生长发育正常
周期性中性粒细胞减少症 (CN)
无热间歇期不固定的PFS
高IgD综合征(HIDS) TNF受体I相关性PFS (TRAPS) Muckle-Wells综合征(MWS)
缺乏无热间歇期的PFS — 新生儿期多系统炎性疾病
10
周期热综合征
(periodic fever syndrome, PFS)
复发性和周期性发热 发热持续时间大多相同，从2~8天到2~4周 多系统炎症(滑膜、浆膜和/或眼、皮肤等炎症) 自限性 急性期蛋白升高，但查不到感染的病原 无症状间歇期可以完全正常
14
TRAPS
常染色体显性遗传 TNFRSF1A基因突变，编码TNF受体(55000Mr) (12p13.3) 20岁前发病，主要特征为反复发热、肌痛、腹痛、结膜 炎 可有高免疫球蛋白血症 (IgA明显升高，IgD轻度升高) 依那西普有效
15
CAPS
Muckle-Wells综合征 家族性寒冷诱发性自身炎症反应综合征 新生儿起病的多系统性疾病/慢性婴儿神经皮肤关节综合征
4
免疫性疾病
自身免疫 (autoimmune)
机体(B/T细胞)对自身抗原产生的异常免疫反应 适应性免疫(adaptive immunity)异常
自身炎症 (autoinflammation)
免疫反应介导的针对自身组织的炎症反应 固有免疫异常 多为单基因遗传性疾病
5
6
自身炎症性疾病
(autoinflammatory diseases, AIDs)