右室双出口护理

右室双出口的护理
一．定义
右室双出口为主动脉和肺动脉共同起源于形态右心室，而左心室则通过室间隔缺损与右心室相通。

本病为一种较为罕见的先天性血管畸形。

除合并大动脉转位，以及其他畸形，如房间隔缺损、肺动脉瓣下狭窄、主动脉瓣下狭窄、主动脉缩窄等。

男女发病无明显差别。

二．病理生理
（一）．解剖分型
常根据VSD的位置分为四型：
1．VSD位于主动脉瓣下；
2．VSD位于肺动脉瓣下；
3．VSD位于主动脉瓣和肺动脉瓣下；
4．VSD位于远离主动脉瓣和肺动脉瓣处；
还可按有无肺动脉狭窄分为无肺动脉狭窄型和有肺动脉狭窄型。

（二）．血流动力学
本病血流动力学的改变取决于室缺的位置，大小及有无合并肺动脉狭窄。

腔静脉血经右心房——右心室分别摄入肺动脉和主动脉，而肺静脉血回流至左心房——左心室，经过室缺流入右心室，再经主动脉和肺动脉射出。

所以无肺动脉狭窄者，当室缺位于主动脉瓣下时，左心室的氧合血大部分经过室缺射入主动脉，部分进入右心室，射入肺动脉。

其表现类似于大型室缺，并逐渐出现肺动脉高压。

当室缺位于肺动脉瓣下时，其血流动力学改变类似于伴有室缺及肺动脉高压的完全性大血管错位，而右心室的血流入肺动脉较多，因此易导致继发性肺动脉高压。

随着肺动脉压力的逐渐增高，使流入肺动脉的血逐渐减少，周围动脉血氧饱和度则逐渐下降。

合并肺动脉狭窄者，其学历动力学改变类似于法洛氏四联症。

三．临床表现
（一）．症状
1．不伴有肺动脉狭窄者
第一型的症状类似于大型室缺。

在出生数周内即可出现症状，发绀常不明显，主要表现为气急，喂养困难，心力衰竭及反复呼吸道感染。

随着肺动脉压力的不断增高，可逐渐出现发绀。

第二型的症状类似于伴有大型室缺的完全性大血管错位，主要表现为重度发绀、心力衰竭、及反复呼吸道感染。

2．合并肺动脉狭窄者
其症状类似于法洛氏四联症。

主要表现为发绀、缺氧、少见呼吸道感染及心衰。

（二）．体格检查
1．不伴有肺动脉狭窄者
主要有程度不同的发绀及杵状指等。

心脏检查大部分患者可在胸骨左缘3~4肋间可扣及收缩期震颤，听到III~IV/6级收缩期喷射性杂音。

2．合并肺动脉瓣狭窄者
可在胸骨左缘闻及3或6级收缩期杂音，第一心音增强，第二心音增强，第二心音分裂。

四．辅助检查
（一）．X线检查
1．无肺动脉狭窄者：可有肺充血，肺动脉干明显扩张，心脏呈普大型，主动脉结可有可无。

2．合并肺动脉狭窄者：可有肺血少，肺动脉段凹陷，心脏中等程度增大，以右心房、右心室扩大为主，但不成典型的靴型心脏。

（二）．心电图
1．无肺动脉狭窄者：心电图主要表现为电轴左偏（-170~30度），右心室肥大，部分患者可有P-R间期延长。

2．合并肺动脉狭窄者：心电图主要表现为电轴右偏（90~160度），右心房、右心室肥大，也可有左心室肥大的表现。

（三）．超声心电图
二、三维超声及彩超检查新生儿，婴幼儿DORV，几乎可以完全替代有创的心导管及造影检查。

可显示两大动脉均起自形态右心室，二尖瓣与半月瓣的纤维连续中断，左室流出道缺如，仅有室缺作为左室的唯一出口，两大动脉下均有肌性圆锥；并显示房室关系，两大动脉的相互关系及室缺与两大动脉的关系，有无肺动脉狭窄，是否合并其他心脏畸形如房室瓣畸形等。

（四）．心导管检查及造影
心血管造影除可明确诊断外，尚可观察肺动脉发育情况，冠状动脉起源及走行以及合并的其他心脏畸形。

五．治疗
择期手术。

六．术后并发症
术后可能发生的并发症，主要与手术时年龄、DORV类型和实施的手术方式有密切的关系。

（一）．术后发生室缺残余漏、左室流出道梗阻和右室流出道梗阻，与补片有关的术后溶血，或因扩大室缺发生传导系统损伤等。

（二）．与心内外通道手术相关的术后并发症，有外通道或右房内折流板（senning术式）发生狭窄，血流梗阻和残余分流等并发症。

七．术后监护要点
重点做中枢神经系统、呼吸、循环系统及肾功能监护。

（一）．呼吸系统监护
术后病人用机械辅助呼吸，呼吸功能监测包括呼吸频率、通气量、气体交换、氧饱和度、呼气末期二氧化碳分压。

动脉血气分析、酸碱度测定，了解其互相关系。

目的是早期发现缺氧和二氧化碳储留，使病人得到早期诊断和及时治疗，达到氧需、氧供平衡。

（二）．循环系统监护
血流动力学监测心排出量、前后负荷、心率和心律变化及心肌收缩力。

如有低心排出量综合征、心律失常、心包填塞等并发症，应作适当处理，维持血流动力学稳定。

（三）．肾功能监护
尿量是肾功能监测的重要指标，为鉴别低血容量或心功能不全所致的少尿，应结合血容量及心功能监测作相应的处理。