川崎病讲课PPT课件

4.胸片
可示肺部纹理增多,模糊或有片状阴影, 心影可扩大。
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皮肤粘膜淋巴结综合征
5．抗“0”正常,
类风湿因子和抗核抗体均为阴性, 出现无菌性脑膜炎、脑脊液中淋巴细胞可高达 50-70/mm3。
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皮肤粘膜淋巴结综合征
6．二维超声心动图
一般将冠状动脉病变严重的程度分为四度： a)正常（0度）：冠状动脉无扩张。 b)轻度（Ⅰ度）：瘤样扩张明显而局限，内径＜4mm。 c)中度（Ⅱ度）：可为单发、多发或广泛性、内径为47mm。 d)重度（Ⅲ度）：巨瘤内径≥8mm，多为广泛性，累及 1支以上。
淋巴结肿大 在发热同时或发热3天内出现,主要是颈部单 侧淋巴结肿大，不化脓、坚硬,有时颈部或耳后淋巴结亦 可受累。
其它系统表现 1、心血管系统 听诊可有杂音、奔马律、心音低钝； EKG示P-R或Q-T间期延长，心律失常；X线示心影扩大； ECHO示可见心包积液、. 冠状动脉瘤；可有心绞痛。
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2．免疫学检查
TH2类细胞因子如IL-6明显增高； 血清(IgG,IgM,IgA,IgE)和血循环免疫复合物高； 总补体和C3正常或增高。
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3.心电图
早期示非特异性ST-T变化； 心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压； 心肌梗死时ST段明显抬高,T波倒置及异常Q波。
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皮肤粘膜淋巴结综合征
2、消化系统 ：腹泻、腹痛、呕吐、胆囊肿大、 麻痹性肠梗阻，轻度黄疸，SGPT↑。
3、血液系统：WBC ↑、 PLT ↑ 、ESR ↑、 C-RP ↑、 α2球旦白↑。
4、尿改变：蛋白尿、沉渣中白细胞增多。 5、呼吸系统 ：咳嗽、流涕、肺部异常阴影。 6、关节： 疼痛、肿胀。 7、神经系统：惊厥、意识障碍、面神经麻痹、

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● 按日本MLNS研究委员会 1971年制定的诊断标准，凡主 要症状有5项以上符合者即可 诊断本病，但发热这一症状必 须具备。
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主要症状：
1. 发热持续5天以上，抗生素治 疗无效。
2. 两眼球结膜充血。 3. 口唇干燥、潮红、皲裂，杨梅 舌，口腔粘膜弥漫充血。
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【治 疗】
◆ 早期给予IVIG治疗川崎病， 可预防冠脉损害，是目前较为理 想的治疗方法。 ◆ 抗凝剂：阿司匹林 0.1/kg/d， 分三次口服。
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【预 后】
◆ 多为良性自限性疾病，多能康复 ◆ 死亡率1-2%，死亡原因为冠状 动脉血栓形成 ◆ 恢复期患儿应密切加强随访
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（八）其他症状
◆ 胃肠道症状：腹泻、腹痛、呕吐 ◆ 少数可有关节痛、咳嗽、脑膜刺 激症状
◆ 偶见眼底视神经乳头水肿、视神 经萎缩、视网膜变性
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【实 验 室 检 查】
◆ 白细胞 可显著升高、核左移 ◆ 血小板 可增高 ◆ 血沉 可增快 ◆ 抗“O” 多正常 ◆ CRP 多阳性
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（二）变态反应学说
◆ 本病可能是宿主对感染原的一种反应， 是以血管为中心的过敏性病变。
◆ 可能是多种抗原（细菌、病毒、寄生 虫、药物等）刺激机体后引起的Arthus 反应，属III型变态反应。
◆ 荧光抗体法检查发现在心肌、肾动脉 管壁、淋巴结小动脉内膜中有IgG沉积。
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（三）其他
◆ 2周内可消退
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（七）心血管系统病变
◆ 川崎病最常见的心血管病变是冠 状动脉受累（包括扩张，狭窄，阻塞 和瘤形成）。大约25%未经治疗的病 人在急性期发生冠状动脉瘤。

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治疗
抗凝剂：发热期给阿司匹林30～100毫克/公 斤/日，热退，再给2个月，剂量为30毫克/公 斤/日。其他抗凝剂如潘生丁、肝素、法华令 等也可使用。 支持疗法：必要时可输血或注射丙种球蛋白。
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治疗
对症处理：对心肌损害者给予丹参、肌苷、 能量合剂、维生素。注意水、电解质平衡等。 建议避免使用或慎用皮质激素，除非同时应 用抗凝治疗。 中医治疗:治则：辛凉宣透、清热解毒。可用 普济消毒饮加减。
皮肤粘膜淋巴结综合征
川崎病 （Kawasaki Disease）
新华医院皮肤科
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川崎病
川崎病又称皮肤、粘膜、淋巴结综合征， 多见于儿童，好发于4岁以内的婴幼儿，以 男孩居多， 发病季节以4～9月为多。
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病 因-感染学说
从患儿的咽部、淋巴结、血中都可以分离到溶 血性链球菌、金黄色葡萄球菌； 约有30%的患儿溶血性链球菌多糖抗体阳性， 故推测与链球菌感染有关； 另有学者认为本病与病毒或立克次体感染有关， 但尚带进一步证实。
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临床表现
眼结膜变化： 发病3～11日出现两眼球结膜充血， 但无结膜水肿、脓性分泌物或角膜溃疡。
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临床表现
颈淋巴结肿大： 见于急性期，位于颈单侧或双侧， 直径在1.5厘米以上、活动、有压痛、不化脓。 半个月内消退。
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临床表现
心血管变化：为本病最严重的表现。 主要有：心脏扩大、心音低钝、心前区收缩期或 舒张期杂音、奔马律。 EKG可有心肌炎、心包炎、心肌梗塞等相应变化。 心脏病变为突然死亡的主要原因，尸检均有冠状 动脉病变，如冠状动脉炎、动脉瘤、血栓形成、 心肌梗塞等。

（三）特殊检查
1、ECG：早期示窦性心动过速，非特异性ST—T变化； 心包炎时可有广泛S—T段抬高和低电压；心肌梗死时 相应导联有S--T段明显抬高，T波倒置及异常Q波。
2、胸部X线平片：可见肺纹理增多、模糊或有片状阴影， 心影可扩大。
3、超声心动图：急性期可见心包积液，左室内经增大，二 尖瓣或三尖瓣反流；可有冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、 冠状动脉狭窄等。
3、皮质激素：一般情况下禁用，因可促进血栓行成， 易并发冠状动脉瘤并影响冠状动脉病变的修复。如合 并全心炎无法得到大剂量丙种球旦白，并且病情难以 控制时，可考虑与阿司匹林和双嘧达莫合并应用；常 选用强的松1～2 mg/（kg·d）双嘧达莫用药2～4周。
(二) 抗血小板聚集
除阿司匹林外加用双嘧达莫3～5 mg/（kg·d）。
（二）实验室检查
1、血液学检查：周围血白细胞增高，以粒细胞为主， 伴核左移，轻～中度贫血，血小板早期正常， 第2～3周增多，血沉明显加快，C反应蛋白、α2 球蛋白，α1抗胰蛋白酶等急相蛋白增高；血浆 纤维蛋白原增高，血浆粘度增高，ALT和AST可 以增高。
2、免疫学检查：IgM、IgA、IgG、IgE和血循环免 疫符合物升高，Ts细胞数减少而Th细胞数增多， 总补体和C3正常或增高。
(三)对症治疗
根据病情给予对症及支持疗法，如补充液体、护 肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等；有心肌梗死时 应及时进行溶栓治疗。应用抗生素（如头孢菌素类） 治疗合并感染。
五、预防及随诊
本病多呈自限性经过，多数预后良好；未经治疗的患儿并 发冠状动脉瘤者可达20～25%；病死率约0。5%左右，约1%～ 2%患儿可再发。
无冠状动脉病变患儿于出院后1个月、3个月、半年及1～2 年进行1次全面检查（包括体检、ECG和超声心动图等），有 冠状动脉损害者应密切随访。