特发性门脉高压症_图

４、其他表現： ⑴慢性肝病表現； ⑵臍周靜脈曲張； ⑶痔核發生或加重； ⑷腹水並感染； ⑸肝性腦病； (6)門脈高壓性胃粘膜病變。
蜘蛛痣
蜘蛛痣
肝掌
七、 診斷：
1 病史（肝炎,血吸蟲病等） 2 臨床表現:
脾大、脾亢
嘔血、黑便
腹水
輔助檢查
⑴實驗室檢查：
1、血常規：WBC﹤3×109/L PLC﹤（70~80）×109/L
脾亢
RBC、 Hb、及紅細胞壓積 出血監測
2、肝功能：血清白蛋白、膽紅素等。
3、凝血功能：PT延長，可反映肝功能障礙程
度。
肝功能Child 分級（膽紅素、血清白蛋白、
凝血酶原延長時間、腹水和肝性腦病）
⑵影像學檢查：
①Ｘ線食管胃鋇劑造影: 可顯示靜脈曲張； ②胃鏡: 可見食管胃底靜脈曲張及出血部位； ③Ｂ超: 可顯示肝、脾大小、門靜脈直徑、 腹水等。
八、 鑒別診斷： 鑒別上消化道大出血
1、胃十二腸潰瘍出血: 有上消潰瘍病史 2、應激性潰瘍出血: 創傷,休克,感染 3、胃癌出血：有相應胃病症狀 4、膽道出血：有膽道疾病症狀
九、 治療: 針對門靜脈高壓症的併發症
外科治療目的： 1、 降低門脈壓以預防和治療門脈
高壓引起的上消化道出血； 2 、消除脾大和脾亢。 3 、頑固性腹水治療
(一)降低門脈壓手術 ： 1、 門體分流術： 目的: 使門脈系血流直接進入 體循環,降低門脈壓力. 術式: 門－腔靜脈吻合、
腸系膜上－下腔靜脈吻合、
脾－腎靜脈吻合.
門體分流術優缺點
• 優點: (1) 降壓較迅速; (2) 止血效果較好; (3) 腹水控制較好.
• 缺點: (1) 肝性腦病; (2) 分流吻合口阻塞; (3) 再出血.

离断血管范围：
① 冠状静脉： 胃支、食管支以及高位食管支；
② 胃短静脉； ③ 胃后静脉； ④ 左膈下静脉。
45
治疗－手术
(2) 断流手术：阻断门奇静脉间的反常血流
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治疗－ TIPPS
经颈内静脉肝内门体分流术 (transjugular intrahepatic portosystemic shunt) 分流口径：8 ～ 10mm
19
诊断 － 辅助检查
• 血象， • 肝功能 • 食管吞钡造影 • B型超声检查
白蛋白降低，白、球蛋白比例倒置。肝
病活动期，转氨酶和胆红素增高，PT时
间延长。
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诊断 － 辅助检查
• 血象， • 肝功能 • 食管吞钡造影 • B型超声检查
• 食管轮廓呈虫蚀状、串珠状改变
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诊断 － 辅助检查
Portal Hypertension
Affiliated Hospitol of Bengbu Medical College
Hepatobiliary surgery Cui Pei Yuan
1
定义：门静脉血流受阻、血液淤滞 和压力增高的一种病理状态
2
分类
肝内型：各种肝硬化
( 95％ )
肝前型：门静脉主干或主要属支、 (肝外性) 窦后肝静脉或下腔静脉
• 扩容、抗休克：输血等； • 药物治疗：血管加压素、生长抑素和奥
曲肽、硝酸甘油等。
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37
治疗 － 手术
(1)分流手术：
门静脉系和腔 静脉系吻合连 通，压力较高 的门静脉系血 液直接分流到 腔静脉系统。
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治疗 － 手术
(1)分流手术： ①脾肾静脉分流术 ②门腔静 脉分流术 ③脾腔静脉分流术 ④肠系膜上、下腔静脉分流术

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肝肾综合征
• 肾脏无实质病变，因门脉高压、内脏高动力循环使体循环血 流量减少、多种扩血管物质不能被肝脏灭活、肾脏灌注不足出现 的肾功能障碍。（顽固性腹腔积液基础上出现少尿（400ml/天）、 无尿以及恶心，尿钠浓度低，肌酐及尿素氮升高等氮质血症临床 表现（功能性肾衰竭；1型－急进性，2型－缓进展）。
1
原因
• 1.原发性血流量增加型 • (1)动脉-门静脉瘘(包括肝内、脾内及其他内脏)。 • (2)脾毛细血管瘤。 • (3)门静脉海绵状血管瘤。 • (4)非肝病性脾大(如真性红细胞增多症、白血病、淋巴瘤等)。 • 2.原发性血流阻力增加型 • (1)肝前型：发病率<5%。 • ①血栓形成：门静脉血栓形成;脾静脉血栓形成;门静脉海绵样 变。 • ②门静脉或脾静脉受外来肿瘤或假性胰腺囊肿压迫或浸润， 2 或门静脉癌栓。
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门静脉血栓形成、海绵样变
•门静脉内血流缓慢可致血栓形成，加重门脉高压和腹水程度，慢 性形成症状不明显，急性发展导致明显症状和并发症； •门静脉海绵样变—门静脉部分或完全阻塞后形成细小血管网；
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电解质和酸碱平衡紊乱
• 摄入及医疗因素导致低钠血症、低钾低氯血症与代谢性碱中 毒，加重病情、诱发并发症。
5
（2）门－体侧支循环开放：
•肝内分流：肝内门静脉与肝静脉交通支； •肝外分流：门静脉不经肝脏，通过新生血管及正常闭合的门腔静 脉交通支重新开放，经腔静脉直接回右心。
6
食管静脉曲张
7
胃底静脉曲张
8
门脉高压性胃病
9
腹壁静脉曲张
10
形成水母头状
12
直肠痔静脉曲张
•（诊断依据：PaO2<10kPa，影像学检查提示肺内血管扩张）

门脉高压症的临床路径
• （九）术后住院恢复7-10天。 • 1.必须复查的检查项目：血常规 、肝肾功能、电解质、血 氨、凝血五项、上消化道造影、腹部增强CT。 • 2.术后用药： • （1）抗菌药物：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（ 卫医发〔2019〕285号）选择抗菌药物，并结合患者的病 情决定抗菌药物的选择和使用时间。 • （2）降血小板药：视术后血小板变化情况而定。 • （3）根据患者情况使用护肝药、抑酸剂、支链氨基酸、 白蛋白。
门脉高压症的临床路径
• （三）选择治疗方案的依据。 • 根据《临床诊疗指南-外科学分册》（中华医学会 编著，人民卫生出版社）,《黄家驷外科学》（第 7版，人民卫生出版社） • 1.止血治疗：三腔两囊管压迫，内镜套扎或硬化 剂注射。 • 2.手术治疗： • （1）经颈静脉肝内门体静脉分流术。 • （2）门体分流术：脾肾分流术；肠系膜上静脉－ 下腔静脉侧侧吻合术；限制性门腔静脉侧侧分流 术；远端脾肾静脉分流术。
门脉高压症的临床路径
• • • • （六）术前准备（术前评估）5-7天。 1.所必须的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规+潜血； （2）肝肾功能、电解质、血型、凝血功能、血氨、甲胎 蛋白、各种肝炎病毒学指标检测（乙肝五项、乙肝DNA定 量、抗HCV）、感染性疾病筛查（抗HIV、TPHA）； • （3）胸片、心电图、腹部超声、上消化道造影、胃镜、 腹部CT（增强及血管重建）。 • 2.根据患者情况选择：核素心肝血流比、超声心动图和肺 功能等。
门脉高压症的临床路径
• （3）贲门周围血管离断术. • （4）脾切除术：脾切除作为上述各种相应手术的 附加步骤可以采用，慎用于单纯为改善脾功能亢 进患者。 • （5）原位肝移植：治疗终末期肝病合并门静脉高 压症、食管胃底静脉曲张出血的方法之一，需严 格掌握适应症。 • （四）标准住院日为14-18天。

腹壁后小静脉充血扩张
特点 最重要，易破裂出血
脐周水母头症 术中可见
门静脉高压的病理-脾大、脾亢
门静脉无瓣膜 ↓
门静脉血流受阻，血液逆流
↓
脾脏充血，脾窦扩张，组织增生
↓
三系血细胞减少（功能亢进）白，血小板减少为主
门静脉高压的病理-腹水
经脉压力升高，门脉系统毛细血管的滤过压增加
肝硬化导致肝功能下降，合成蛋白减少，低蛋白血症， 血浆胶体渗透压降低（主要）
肝内型（窦前中后）
窦前性 血吸虫肝硬化 窦性及窦后性 肝炎后肝硬化
肝后型
右心衰竭 窄缩性心包炎
门静脉高压的病理
交通支扩张 脾大、脾功能亢进 腹水 其他症状
门静脉高压的病理-交通支扩张
交通支名称 胃底食管下段 直肠下端、肛管 前腹壁交通支 腹膜后交通支
门脉高压时的临床表现 胃底食管经脉曲张 痔 腹壁静脉怒张
4. 此期患者有明显神经体征，如腱反射亢进、肌张力增高、 踝痉挛及阳性Babinski征等。此期扑翼样震颤存在，脑电 图有特征性异常。患者可出现不随意运动及运动失调。
补充内容-肝性脑病的严重程度分级（期）
三期（昏睡期）中度 1.以昏睡和精神错乱为主。 2各种神经体征持续或加重， 3. 大部分时间，患者呈昏睡状态，但可以唤醒。醒时尚可 应答问话，但常有神志不清和幻觉。 4. 扑翼样震颤仍可引出。肌张力增加，四肢被动运动常有 抗力。 5. 脑电图有异常波形。
曲张静脉出血是治疗的重点和难点。
治疗措施
意义
补充血容量
抗休克，建立输液通道，检测生命体征
药物止血 内镜治疗
首选血管收缩剂与血管扩张剂硝酸酯类合用。特力加压素、 生长抑素、奥曲肽（后两种最常用内科）
目前控制急性出血的首选方法。注射硬化剂，套扎等（内科）

脉
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解剖
• 门静脉的特点？
两端都是毛细血管 无静脉瓣
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解剖
肝 门 静 脉 及 其 属 支
解剖
肝 门 静 脉 及 其 属 支
解剖
肝 门 静 脉 及 其 属 支
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解剖
门静脉与腔静脉之间的交通支
— 胃底、食道下段交通支：血流入上腔静脉。上
— 直肠下端、肛管交通支：血流入下腔静脉。 下 — 腹壁交通支：血流入上、下腔静脉。
——逆流→门体侧支开放
➢肝窦微循环的低灌注压
——毛细血管前后阻力之比 （肝脏内） 49/1 （骨骼肌） 4/1
➢门静脉与肝动脉血流互为代偿
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发病机理
•门静脉血流阻力增加 •门静脉血流量增加
➢ 最主要的始动因素：肝内阻力增加
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分正 支常 间门 交静 通脉 支、
肝 动 脉 小
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小肝 分硬 支化 间门 交静 通脉 支、
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• 北大第一医院1419例资料显示，门静脉高压症有食管胃底 静脉曲张者近1/3将会发生出血，1/5的患者将死于出血；
• 美国波士顿467例食管胃底静脉曲张、破裂出血患者，1年 生存率34%，2年为21%，5年为5.5%；
• 而我国武汉断流手术后的生存率为：94.1 % (5年)， 70.7%(10年)。
超 声 波 检 查
剑突下斜向扫描显示扩张的胃 左静脉纵切面及门静脉横切面
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诊断及鉴别诊断
超 声 波 检 查
脾脏厚度及上下径明显增大
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诊断及鉴别诊断
超 声 波 检 查
腹水：腹腔内大量无回声区，肠管浮于其中
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