癫痫样放电

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【人卫九版神经病学】14-癫痫

历史2
• 随着人类癫痫学对癫痫的新认识，不断地赋于这个古老名词新的内涵，使其有新的含义。
历史3
• 中世纪主张用宗教、神秘力量来解释癫痫的发生，因而人们认为癫痫就足鬼神附休的结果；
• 18世纪初，人们给癫痫赋予的特定内涵是“脑局部积蓄的能量，不可预测地突然过度释放的现象”；
• 1870 年，Jacksons提出“癫痫是灰质突然的、过度的异常放电”；
• ILAE与IBE癫痫新定义原文: Epilepsy is a disorder of the brain characterized by an enduring predisposition to generate epileptic seizures and by the neurobiologic, cognitive, psychological, and social consequences of this condition. The definition of epilepsy requires the occurrence of at least one epileptic seizure.
• Epilepsy has traditionally been referred to as a disorder or a family of disorders, rather than a disease, to emphasize that it is comprised of many different diseases and conditions.
• “癫痫是一种具有产生多次癫痫发作的持久性倾向和具有神经生物、认知、心理及社会多种后果为特征的脑疾病。而癫痫的确定则要求至少有一次癫痫发作。”（天坛译本）

癫痫发作时的特征表现(共36张PPT)

自主神经发作：病灶在杏仁核岛回或扣带回。发作年龄青少年为主，胃肠道症状居多。
精神性发作：
• 各种类型遗忘症：海马回。 • 情感异常：扣带回。 • 错觉：海马或颞枕部。
复杂部分性发作－精神运动性癫痫
• 病灶在颞叶、额叶底部或边缘叶 • 始发症状：精神症状、特殊感觉症状 • 意识障碍 • 遗忘症 • 自动症（automatism) • EEG：一侧或两侧颞区慢波，杂有棘波或尖波。
治疗
病因治疗抗痫药物治疗
发作间歇期的处理发作期的治疗（见癫痫持续状态）手术治疗
发作间歇期的处理
常用的抗癫痫药物传统抗痫药：苯妥英、卡马西平、苯巴比妥、
丙戊酸钠、乙虎胺、氯硝安定。新型抗痫药：加巴喷丁、拉莫三嗪、非氨酯、
托吡酯、胺基烯酸。
抗癫痫药物的使用原则
一经确诊为癫痫，原则上应及早用药。
概念
癫痫：是一组由大脑神经元异常放电所引起的短暂中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部疾病，具有突发性、反复发作的特点。
痫性发作（seizure)：是指纯感觉性、运动性和精神运动性发作，或指每次发作及每种发作的短暂过程。
病因
原发性癫痫：又称特发性癫痫，与遗传因素有关其近亲患病率为2％～6％，明显高于一般人群的％～1％。
癔病：
始发症状：精神症癔状、特病殊感觉性症状抽搐发作时意识清楚，发作形式多变，往往有号哭或喊叫，面色潮红，原发性癫痫：又称特发性癫痫，与遗传因素有关其近亲患病率为2％～6％，明显高于一般人群的％～1％。
变性疾病：多发性硬化、早老性痴呆（Alzheimer病）、皮克（Pick）病等癫痫的初发年龄60%～80%在20岁以前。
癫痫持续状态 status epilepticus

癫痫

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（3）自主神经发作
如烦渴、欲排尿感、出汗、面部及全身皮肤发红、呕吐一、腹痛等，很少单独出现；病灶在杏仁核、岛回或扣带回。发作年龄以青少年为主，临床症状以胃肠道症状居多。EEG示阵发性双侧同步θ节律，频率为4－7次／s。
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（4）精神性发作
表现为①各种类型遗忘症：如似曾相识、似不相识、快速回顾往事、强迫思维等，病灶多在海马部；②情感异常：如无名恐惧、愤怒、忧郁和欣快等，病灶在扣带回；③错觉：如机物变大或变小，听声变强或变弱，以及感觉本人肢体变化等，病灶在海马部或濒枕部。精神症状虽可单独发作，但它常为复杂部分性发作的先兆，有时为继发的全面性强直一阵率发作的先兆。
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（l）部分运动性发作
指局部肢体抽动，多见于一侧口角、眼睑、手指或足趾，也可涉及整个一侧面部或一个肢体远端，有时表现言语中断。如发作自一侧拇指沿腕部、肘部、肩部扩展，称为杰克逊（Jackson）癫痫，病灶在对侧运动区。部分运动性发作后如遗留暂时性（数分至数日）局部肢体瘫痪或无力，称Todd瘫痪。
环境因素
（1）机体内、外环境的暂时变化，有时可造成癫痫阈值的一过性降低而致癫痫发作。（2）年龄多种特发性癫痫的外显率与年龄有密切关系，如儿童失神癫痫多在6、7岁时起病，婴儿痉挛症多在1周岁内起病。（3）内分泌的变化也可影响发作，如少数病人仅在月经期发作，称为经期性癫痫，也有少数病人仅在妊娠早期发作，称为妊娠性癫痫。（4）睡眠 GTCS常在晨醒后发生，婴儿痉挛症多在醒后和睡前发作，良性中央回癫痫大多在睡眠中发作，颞叶癫痫日间常表现精神运动发作，夜间多发生GTCS。
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2．复杂部分性发作
发作起始出现精神症状或特殊感觉症状，随后出现意识障碍。自动症和遗忘症，有时发作开始即为意识障碍。复杂部分性发作占成人痫性发作50％以上，常称为精神运动性发作。病灶多在颞叶，故又称颞叶癫痫，也可见于额叶、嗅皮质等部位。其先兆或始发症状可包括单纯部分性发作的各种症状，特别是错觉、幻觉等精神症状及特殊感觉症状。

癫痫的临床综合症状表现 PPT

良性婴儿肌阵挛性癫痫良性家族性婴儿惊厥良性婴儿性惊厥(非家族性)
﹡ Dravet综合症偏侧抽搐-偏瘫综合症(HH综合症) *非进行脑病中的肌阵挛持续状态伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫良性早期性儿童枕叶癫痫 (Panayiotopoulos型) 迟发性儿童枕叶癫痫(Gaastaut型)
*新确定的综合症
诊断发生时间临床表现
EEG、PSG
夜惊
nREMⅢ-Ⅳ 睡眠中突然哭喊、惊叫起坐慢波睡眠、非同步性快波
眼直、紧张、持续20秒
梦行症 nREMⅢ-Ⅳ 突然起床活动、徘徊、持续
节律性θ波
数分
睡眠肌阵挛 nREMⅠ-Ⅱ 多见于儿童、不定位肌阵挛
正常睡眠图
周期性腿动 nREMⅠ-Ⅱ 拇或足背屈刻板运动,1-2秒
3 、反射性发作中促发刺激因子
﹡视觉刺激闪光:如有估计说明光的颜色图像其他一些视觉刺激
﹡考虑,音乐,进食,运用,躯体感受、本体感受,阅读,热水,惊跳。
(二)癫痫综合症与相关情况
﹡良性家族性新生儿惊厥 ﹡早发性肌阵挛脑病 ﹡大田园(ohtahara)综合症 ﹡婴儿游走性部分性发作 ﹡ West综合症
(九)癫痫与晕厥的鉴别
特点
晕厥
癫痫发作
位置时间面色先兆发作持续时间植物神经症状自伤及误伤尿失禁发后定向障碍自动症脑电图
通常站位
任何位置
白天
白天或夜间
苍白
正常或紫绀
头晕、轻微头痛、视物模糊可有特别先兆
逐渐、偶有突然
突发或有短暂先兆
短
短或长
常见
不常见
少见
能够发生
罕见
较常见
罕见
可见,伴强直-阵挛、CPS

癫痫局限性发作表现

1、癫痫局限性发作表现为，局部或一侧肢体抽搐，若癫痫放电扩展可延至全精神运动性发作：（又称复杂部分性发作），可表现为发作突然，意识模糊，有不规则及不协调动作。病人的举动无动机、无目标、盲目而有冲动性，发作持续数小时，有时长达数天。病人对发作经过毫无记忆。 2、癫痫病患者意识丧失口吐白沫倒地抽搐是最常见的表现。癫痫是由于大脑异常放电所致，局限性癫痫是大脑皮质某个部位的器质性病变引起的。其临床特点取决于大脑异常放电的部位及传播范围。所以，有的人发作前会出现幻觉等不同的临床症状。 3、癫痫是一种疾病和综合征，以脑部神经元反复突然过度放电所致的间歇性中枢神经系统功能失调为特征。是一种起源与大脑，并反复发作的运动感觉、自主神经、意识和精神状态不同程度的障碍。指导意见癫痫患者一旦被确诊，必定会给他带来很大的心理压力，很多人或多或少会存在心理问题，常会有绝望心理。 4、癫痫的用药期往往很长，部分患者可能要终生用药，加之日常生活难免会发生各种各样不顺心的事情，特别是与疾病相关的事情，往往会加重患者的心理负担，这样对疾病的转归相当不利。所以患者面对这些问题时，应积极应对，及时自我疏导，趋“利”避“害”，必要的时候求助于医生，将这些不利心理问题化解。而做到这一点，患者首先要树立战胜病魔的信心，持之以恒，病自去亦。其次，患者应该明确人的认知观念完全源于他对周围环境的觉察，这种觉察往往受个体先占观念及当时情绪状态的影响，并不一定符合客观实际，感觉并不等于现实，“走极端、公式化”、“想当然”等必然导致对现实认识的偏差，造成对现实认知的一种假象。 5、而这种情况下，患者一定要尽量积极调整心态，对自己重新作个准确的评估，从而对消极的感觉产生免疫。通常采用填写“三栏对比表”、“日常活动表”等方式完成认知预演及行为治疗中的自信训练、角色扮演等技巧，也有助于让患者从实际操作和行为中改变对人对事的看法和态度。 6、癫痫病患者意识丧失口吐白沫倒地抽搐是最常见的表现。癫痫是由于大脑异常放电所致，局限性癫痫是大脑皮质某个部位的器质性病变引起的。其临床特点取决于大脑异常放电的部位及传播范围。所以，有的人发作前会出现幻觉等不同的临床症状。济宁仁爱癫痫病医院祝您生活愉快！

脑电图不同监测时长对癫痫及痫样发作患者痫样放电检出率的比较

脑电图不同监测时长对癫痫及痫样发作患者痫样放电检出率的比较罗雯怡;丁晶;冯宇;张一君;汪昕【摘要】目的:比较脑电图不同监测时长对癫痫及痫样发作患者病理性脑电改变的检出率.方法:选择125例癫痫及痫样发作的患者,行2h21导脑电图监测(国际10 20系统),比较记录开始后15 min、30 min、lh及2h的痫样放电及病理性慢波的检出率.结果:痫样放电检出率在记录15 min时为50.40％,30 min时为62.40％,lh 时为71.29％,2h时为75.20％;1 h、2h时痫样放电检出率高于记录15 min时(P ＜0.05),2h时与1h时差异无统计学意义.其中散在棘波、尖波、棘慢、尖慢复合波的检出率在记录15 min时为44.00％、30 min时为57.60％,1h时为66.40％,2h 时为69.60％;其中,30 min、1h、2h时检出率大于记录15 min时(P＜0.05),2h 时与lh时差异无统计学意义.不同监测时长的阵发性慢波、局灶性慢波及弥散性慢波的检出率差异无统计学意义.结论:脑电图不同监测时长对癫痫及痫样发作患者的痫样放电,尤其是散在棘波、尖波、棘慢、尖慢复合波的检出率有明显差异;1h及以上监测时长可明显提高对痫样放电及病理性慢波的检出率,监测2h与lh时的检出率无明显差异.【期刊名称】《中国临床医学》【年(卷),期】2018(025)004【总页数】3页(P565-567)【关键词】癫痫;脑电图;痫样放电【作者】罗雯怡;丁晶;冯宇;张一君;汪昕【作者单位】复旦大学附属中山医院神经内科,上海200032;复旦大学附属中山医院神经内科,上海200032;复旦大学附属中山医院神经内科,上海200032;复旦大学附属中山医院神经内科,上海200032;复旦大学附属中山医院神经内科,上海200032【正文语种】中文【中图分类】R741.044癫痫患者脑电图(electroencephalogram, EEG)的典型表现是棘波、尖波、棘慢复合波、多棘慢复合波、尖慢复合波等痫样放电。

癫痫

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癫痫综合症的临床表现
与部位有关的癫痫：一.与年龄有关的特发性癫痫 1.伴中央-颞叶棘波的良性儿童期癫癎好发于3~13岁，男孩多见，常为局灶性发病。表现为嘴角及一侧面部抽动。发作稀疏，每月或数月1次。EEG见一侧中央-颞区高波幅棘波可于16岁前自愈。 2.具有枕区放电的良性儿童癫癎好发于1-14岁，发作开始出现视觉症状，随后出现眼肌痉挛、偏侧痉挛也可合并全省强直-阵挛发作及自动症。EEG 一侧或双侧枕区有棘-慢波或尖波 3.原发性阅读性癫痫
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全身性癫痫：与年龄有关的特发性全身性癫痫
良性新生儿家族性惊厥良性新生儿惊厥婴儿良性肌阵挛性癫痫儿童失神发作青少年失神发作青少年阵挛性癫痫唤醒时伴有全身强直—阵挛性发作的癫痫其他全身性特发性癫痫特殊活动诱导的癫痫
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二

症状性癫痫：
1.颞叶癫癎： 2.额叶癫痫： 3.枕叶癫痫： 4.顶叶癫痫: 5.儿童慢性进行性部分性持续性癫痫状态： 6.有特殊诱导模式的症状癫痫三隐源性：
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全面性癫痫和癫痫综合征：

与年龄有关的特发性全身性癫痫良性新生儿家族性惊厥：常染色体显性遗传，出生后2-3天发病，表现为阵挛或呼吸暂停，EEG正常良性新生儿惊厥：出生后5日左右，表现为频繁而短暂的阵挛或呼吸暂停性发作，EEG有尖波婴儿良性肌阵挛性癫痫：1-2岁发病，有癫痫家族史，表现为发作性、短暂性、全身性肌阵挛。EEG 可见阵发性棘慢波

隐源性或症状性癫痫婴儿痉挛症 Lennox_Gastaut综合症肌阵挛起立不能性癫痫肌阵挛失神发作性癫痫症状性全身性癫痫无特殊病因早发性肌阵挛性脑病伴有爆发抑制早发性婴儿癫痫性脑病其他症状性全身性发作特殊综合症其他疾病状态下的癫痫发作

应用脑片红外可视膜片钳技术观察大鼠海马神经元癫痫样放电

的癫痫活动。结果
一
红外可视条件下，马Ｃ锥体神经元的胞体和树突清晰可见，生物素染色的细胞形态海Ａ１与
致。青霉素、芦碱、钙人工脑脊液、镁人工脑脊液、藜无无甲基四乙胺胞外灌流均可诱发大鼠海马Ｃ１锥体神Ａ红外可视膜片钳技术可实时观察神经元形态，效提高其封接成功率，时可实有同
ＬＥＩＧｅｓｅｇ —ｈｎ，ＷＡＮＧｅ－ｎＷｎｒｇ，ＬＩＺｕｙ，ＨＵａ－ｕｉｈ —ｉＳｎｊｅ
（．ｕｒｌｇｐｒｍｅｔｏｎｕＨｏｐｉｌ１ＮｅｏｏｙＤｅａｔｎｆＴａｇｄｓｔ，ＦｏｒｈＭｉｔｒｅｉａｉｅｓｔａｕｔｌａｙＭｄｃｌＵｎｖｒｉｙ，Ｘｉａｈａｉ７０３ｉ ’ ｎＳａｎｘ１０８；２．ｎｔｔｔｆＮｅｒｓｉｎｃ，ＦｏｒｈＭｉｔｒｅｉａＩｓｉｅｏｕｏｃｅｅｉｕｔｌａｙＭｄｃｌＵｎｉｒｉｙ，Ｘｉａｈｎｉ７０３ｉｖｅｓｔ ’ ｎＳａｘ１０２，Ｃｈｎ）ｉａ
ｄｕｓｕｈａｅｉｉｉ，ｖｒｔｉｉｅｏ－Ｃａｃｕａｔｆｉｌｃｒｂｏｐｎｌｆｕｄ（ＣＳ，ｎｎｒｇ）ｓｃｓｐｎｃｌｎｌｅａｒｄｎ，ｎｎｌｉｍｒｉｃａｅｅｒｓｉａｌｉＡ－Ｆ）ｏ－ＭａｎｓｕＡｉｇｅｉｍ－

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癫痫样放电对脑皮层高级功能的影响及治疗对策
[概况]
癫痫的发病率：0.5% 癫痫伴学习不能：25% （LGS 90%；EP病程较长者 30%语言能力损伤）临床下放电伴学习不能：50%

认知功能的有关定义
定义：人脑从外界获得信息的一种能力，包括与外界保持联系和注意、选择信息以及记忆；认知功能损伤：儿童学习能力下降和成人智力水平降低；学习障碍：学习成绩及日常生活所需的阅读、计算、写作能力的显著落后。智力倒退：认知功能的减退及社会适应力、竞争力的下降。

癫痫及癫痫样放电的有关定义
癫痫(epilepsy)：阵发性、反复性的异常放电和发作。癫痫发作（epileptic seizure):癫痫的临床表现。癫痫样放电（epileptiform discharges):脑电图的癫痫样放电。临床下癫痫样放电（subclinical epileptiform discharges ，SED): 仅有脑电图的癫痫样放电而无癫痫发作。

不需抗癫痫治疗，但需注意随访。
癫痫样放电对高级皮层功能的影响

阵发性放电引起的一过性认知损伤（TCI， transitory cognitive impairment)
1. 研究方法：特殊的神经心理学测试
2.发生率： 36.2% —50%
3. TCI与损伤半球或损伤部位有关（左侧阅读功能，右侧视觉空间任务）频繁TCI应给予积极的治疗

肾上腺皮质激素：
ACTH和糖皮质激素对癫痫样放电有很强的抑制作用；使用原则：对癫痫脑病用抗癫痫药物治疗无效者，应尽早给予激素治疗。

手术治疗 1. 指征：难治性、耐药性、有明确的继发因素 2.方法：胼胝体切除、半球切除、亚区切除 3.神经心理测试（术前、术后）
总结
癫痫样放电半数以上有认知功能影响；持续大量放电伴认知损伤者，应考虑以抑制放电为目的的治疗；治疗方案：AEDs、肾上腺皮质激素、手术损伤
1. 癫痫综合征多见（如LKS、CSWS、LGS、 West综合征） 2.导致慢性脑功能障碍，语言功能的损伤特别突出，均属癫痫脑病的范畴

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（BECT）
1.特点：睡眠期为主的部分性发作，伴睡眠脑电图大量中央颞区棘慢波。
2. 癫痫发作的发生率：50% —70%

？临床问题
频繁或长期的癫痫样放电会对脑功能产生什么样的影响？是否需要药物治疗？应采取什么样的治疗？

正常人群中的癫痫样放电
正常人群中的癫痫样放电：1.1%-6.8%（睡眠脑电图记录可达 8.7%）特点：1.多见于学龄期儿童，男孩多见； 2. 放电1/3为广泛性，2/3为限局性 3.限局性放电：中央颞区>枕区； 4.常和遗传有关； 5.可伴轻度精神行为或认知问题；
3.存在不同程度的心理、行为或认知功能障碍，如学习困难、语言发育落后、多动、记忆力差或行为障碍等。
其他病因的中央颞区癫痫样放电
1.可见于儿童孤独症、Rett综合征、小儿脑瘫等脑结构性或功能性病变； 2.临床可无癫痫样发作，却以精神、行为及认知方面的问题为突出表现，特别是发育性或获得性语言障碍问题尤为突出。 3.机制：与皮层语言运动或感觉区有关

孤独症样障碍与癫痫样放电 1.临床表现：交流障碍、语言障碍和刻板行为，70%伴有智力低下；23.6% — 32%有癫痫发作，6.7% —18.9%为临床下放电； 2.常有儿童语言倒退，经抗癫痫治疗后行为、情感、交流能力可得到不同程度的改善。
对癫痫样放电的治疗

原则：持续或大量癫痫样放电引起明显的认知损伤，不论是否有癫痫发作或癫痫发作是否满意控制，均应考虑以抑制癫痫样放电为目的的治疗。
抗癫痫药（
AEDs）：
1.认知损伤的不良反应：氯硝西泮、苯二氮卓类药物； 2.可改善精神行为和语言能力的抗癫痫药：丙戊酸、卡马西平、拉莫三嗪、托吡酯等 3.情感性抗癫痫药：如Divalproex sodium
苯巴比妥：注意力、记忆力损伤，可在撤药短期内恢复；苯妥因钠：注意力、记忆力、反应速度等方面引起中度甚至较大程度的损害；丙戊酸钠：轻-中度精神活动和反应速度的损害；妥泰：嗜睡、精神运动缓慢、语言减少、注意力记忆力减退等；