布查氏综合征

柏-查氏综合征

Budd-Chiari综合征（BCS）译为柏-查综合征或布-加综合征。本征最早描述为肝静脉血栓阻塞引起的肝淤血继而形成被动性门脉高压症的一系列临床征象，如肝大，腹水和食管胃静脉曲张出血等。早期报道多与口服避孕药有关。目前其含义已扩大，泛指由于先天性或获得性肝门静脉或下腔静脉狭窄或阻塞，引起的肝静脉高压征候群。本节主要讨论前者。除已知的病因外，如口服避孕药引起的肝静脉血栓形成，BCS的病因尚不十分明确。本症有先天性的痕迹，如血管蹼，膜状闭锁，狭窄二端对位不良等。但由于本病发病又多在20~40岁之间，所以推测多由先天性的胚胎遗迹，在生长发育过程中不断增长所致。BCS的关键所在是阻塞引起的肝静脉高压，继而使门脉回流受阻，造成淤血性肝肿大和门脉高压，由此引发一系列临床表现。下腔静脉阻塞并非是本症产生的必要条件，仅在其阻塞发生在肝静脉近心端以上或直接累及肝静脉开口造成肝静脉高压，才成为本症的组成部分。缩窄性心包炎和心衰等亦可引起肝静脉高压，但其发生原因和治疗方法均与本病相去甚远。BCS的临床症状主要为：肝大和脾大，可合并腹水，食道胃静脉曲张出血，与肝硬化门脉高压征候群相似，鉴别诊断的要点在于肝大。存在下腔静脉阻塞者常有相关的症状体征，如下肢静脉曲张，精索静脉曲张和腹背部静脉增粗，也易导致误诊为同类的独立病变。临床上BCS可分为急性型和慢性型。急性BCS较少见，其发病急，表现为大量顽固性腹水，消化道出血，如无适当的治疗措施并侧支循环建立不佳者预后较差。慢性型早期无症状，仅极少经体检发现，出现症状后易误诊为肝硬化等。笔者所见误诊最长时间者可达20年。近年由于临床医生对本症认识的提高和影像检查手段的进步，此现象渐减少。BCS的影像学诊断是最重要的诊断方法。非创伤的检查方法主要为超声，CT和MRA。其中超声，特别是多普勒超声是经济而有效的诊断方法，主要显示肝，脾肿大，肝静脉和下腔静脉的阻塞的程度、范围和血流方向等。CT 平扫时可显示肝脾肿大等。值得注意的是淤血肝脏的密度不均匀，出现不规则低密度灶，有时可误诊为肝癌，肝脂肪变等。肝尾状叶肥大对本症有提示作用。良好的增强扫描和血管重建可较清楚显示肝静脉和下腔静脉狭窄和闭塞的情况。MRA利于本症的诊断，并更具立体感