游离轻链的测定及其医学意义

游离轻链的测定及其医学意义
免疫球蛋白(Ig）轻链分为κ（kappa）和λ(lambda）2 个型别,每个Ig分子上只有一个型别的轻链,人类κ（kappa)和λ（lambda）的比例为6：4.轻链为能自由通过肾小球基底膜的小分子蛋白质，在肾小管被重吸收回到血循环中,所以正常人尿中只有少量轻链存在。

当代谢失调和多发性骨髓瘤时，血中出现大量游离轻链，并由尿中排出,即为Bence—Jones蛋白（本周蛋白）
【正常参考值】
血清游离轻链:3~19 mg/L
λ型游离轻链：6～26 mg/L
κ/λ比值为0.26~1。

65。

需要注意的是：游离轻链目前尚无国际参考品,检测方法也没有统一，所以，不同厂家试剂盒的检测结果无可比性.
【临床意义】
对单克隆性γ球蛋白增多症（monoclonal gammopathies，MGP)的敏感性为88％～98%；对非分泌性骨髓瘤（nonsecretory myeloma，NSM)的敏感性为65%~70％，有助于单克隆轻链病、AL-淀粉样变的早期诊断,也可用于化疗或自身外周血干细胞移植后是否复发的监测。

游离轻链检测对多发性骨髓瘤诊断的临床意义翟玉华;梁玉芳;陈文明;王清涛【摘要】目的评价免疫固定电泳、尿液轻链定量及血清游离轻链检测在多发性骨髓瘤(MM)患者轻链检测中的价值.方法用速率散射比浊法进行重链、轻链及游离轻链定量,用蛋白电泳及免疫固定电泳法对M成份做定性分析,对多发性骨髓瘤患者轻链型21例,完整型29例(其中IgG、IgA型19例;IgD型10例)标本分别做免疫固定电泳,尿轻链定量及游离轻链检测,然后比较三种方法的检出率和灵敏度.结果对于轻链型骨髓瘤患者,免疫固定电泳、尿轻链定量及血清游离轻链检测三种方法的轻链检测阳性率分别为90.5 %(19/21); 80.9 %(17/21);100%(21/21).对于完整型骨髓瘤患者三种方法的游离轻链检测(免疫固定电泳法检测与重链结合的单克隆轻链的阳性率100%)阳性率分别为20.7 %(6/29); 41.4 %(12/29);82.7 %(24/29).结论血清游离轻链检测较另外两种方法检测游离轻链更为灵敏,其与免疫固定电泳法结合检测对多发性骨髓瘤患者的明确诊断、疗效观察及改善预后起重要作用.%Objective Evaluation of the tests of Immunofixation Electrophoresis(IFE ) ，urine light chain quantitive analysis and serum free lightchain immunoassay form easurement of free lightchain in multiple myeloma patients .M ethods Turbidimetric method was used to quantify heavy chains ，and total light chains(free and combined light chains) ，protein electrophoresis(PE ) and IFE were used to identify and type the M proteins in 21 light chain multiple myeloma (LCMM )and 29 intact imm unoglobulin multiple myeloma (IIMM )patients ；Detection rate and accuracy of the three kinds of tests were compared .Results In LCMM patients ，the detection rate for immunofixation Electrophoresis ，urinelight chain quantitive analysis and serum free light chain immunoassay were 90 .5 ％ (19/21) ；80 .9 ％ (17/21) ；100％ (21/21)and were20 .7 ％(6/29) ；41 .4 ％ (12/29) ；82 .7 ％ (24/29)in IIMM patients ，and all the combining monoclonal light chains were detected by IFE .Conclusion Serum free light chain immunoassay was more sensitive than the other two ，if combining with IFE ，they will help to diagnose ，monitor and improve prognosis of multiple myeloma patients .【期刊名称】《中国实验诊断学》【年(卷),期】2011(015)009【总页数】3页(P1525-1527)【关键词】多发性骨髓瘤;游离轻链;免疫固定电泳【作者】翟玉华;梁玉芳;陈文明;王清涛【作者单位】首都医科大学附属北京朝阳医院,检验科,北京100020;首都医科大学附属北京朝阳医院,检验科,北京100020;首都医科大学附属北京朝阳医院,血液科;首都医科大学附属北京朝阳医院,检验科,北京100020【正文语种】中文【中图分类】R733.3多发性骨髓瘤(MM)是一种好发于中老年的单克隆浆细胞异常增生的恶性疾病。

游离轻链的临床意义
嘿，朋友们！今天咱来聊聊游离轻链的临床意义，这可真是个相当重要的事儿呢！
你想想看啊，咱身体就像一个超级复杂又神奇的大机器，里面各种零件啊、系统啊都得好好运转才行。

这游离轻链呢，就像是这个大机器里的一个小螺丝钉，别看它小，作用可大了去啦！
要是这游离轻链出了啥问题，那可不得了！就好比一辆汽车，一个小零件坏了，可能就会导致整个车跑不起来或者出故障。

游离轻链的异常，可能就暗示着身体里有什么不对劲的地方啦。

比如说，在一些免疫系统的疾病里，游离轻链就像个信号灯似的。

它要是不正常了，那咱就得警惕起来，是不是免疫系统在闹脾气啦？是不是身体在向我们发出求救信号啦？
再比如，在某些肿瘤疾病中，游离轻链也会变得怪怪的。

这就好像是敌军在身体里安插的小间谍，给我们透露着不好的消息呢！咱得赶紧抓住这个小间谍，顺藤摸瓜找到问题的根源呀。

而且哦，医生们就像侦探一样，通过检测游离轻链的情况，来寻找疾病的蛛丝马迹。

这多厉害呀！他们能从这些小小的指标变化中，解读出那么多重要的信息，就像能听懂身体的悄悄话一样。

咱平时也得多多关注自己的身体呀，要是感觉哪里不舒服，可别不当回事儿。

游离轻链的检测说不定就能帮医生更快地发现问题呢。

你说，这游离轻链是不是特别重要？它就像是身体里的一个神秘密码，等待着我们去破解，去了解身体的各种状况。

所以呀，大家一定要重视起来，和医生一起，好好守护我们的健康，让身体这个大机器能一直稳稳当当地运转下去呀！这可不是开玩笑的，关乎我们自己的身体，可不能马虎呀！。

血浆特定蛋白全新标志物-游离轻链免疫球蛋白（Ig）是由2条重链和2条轻链由二硫键连接而构成。

重链（H链）有γαμδε 5 种，而各类Ig（G、A、M、D、E）的轻链（L链）均相同，L链分为κ（Kappa）、λ（Lambda）2个型别。

一个Ig单体中两条L链是形同的，不可能是一条κ链和一条λ链。

由于B细胞发育过程中κ轻链基因重排具有优先性，所以正常人体内携带的κ轻链免疫球蛋白成熟B细胞多于携带λ轻链免疫球蛋白的成熟B细胞，两者的比例约为2:1。

所以，人体中κ轻链约占65%，λ轻链约占35%，不同人种间稍有差异。

正常个体每天产生L轻链约500mg，由于L轻链的分子量明显小于H链，因此L链的合成速度快于H链，合成的L链除了跟H链形成完整的Ig分子外，将近40%的L链是游离的。

对于正常成人而言，血清FLC主要通过肾脏清除和代谢，清除速率和分子大小有关。

肾小球相对分子质量在40～60×103的小分子物质可以自由滤过，L链的相对分子质量约22．5×103，因此可以自由通过肾小球，然后在近曲小管被重吸收和代谢。

正常个体每天产生约500mg L链，几乎全部从肾小球滤过，几乎全部又从近曲小管重吸收，终尿中只有1～10mg左右的L链。

κ链为小分子并通常为单体，其滤过速率比λ二聚体快将近3倍，虽然κ型L链总量约为λ型L链的2倍，但是最终导致血清中游离型K／入的比例低于2，血清中L链的量最终取决于B细胞的合成分泌与肾脏清除的动态平衡结果。

对于肾功能正常的浆细胞病（PCD）患者只有L链量超出近曲小管的最大重吸收能力(10～309／d)才有可能形成溢出性蛋白尿，从而在终尿中检测到。

如L链的量继续分泌增加远大于肾脏的重吸收能力进入远曲小管并且可能形成管型堵塞肾小管，导致肾小球坏死肾功能下降，血清中的L链进一步升高，L链半衰期延长，而尿中L链减少，残存的肾单位势必滤过更多的L链，如此恶性循环，最终肾功能进一步恶化。

尿游离轻链的临床意义嘿，咱今儿就来唠唠尿游离轻链这玩意儿的临床意义。

你说这尿游离轻链啊，就像是身体里的一个小秘密特工。

咱先打个比方哈，身体就好比是一个大城堡，各个器官啊组织啊就是城堡里的房间和通道啥的。

这尿游离轻链呢，平时不太起眼，但它要是有点啥动静，那可就不得了啦！正常情况下，它乖乖地在那里工作，没啥特别的。

可一旦它出了问题，那就像是城堡里拉起了警报！比如说，要是尿游离轻链的数值不对劲了，那可能就意味着身体这个大城堡里某些地方有情况啦。

可能是免疫系统出了岔子，也可能是肾脏这个重要的“关卡”受到了攻击。

咱想想看，要是肾脏这个“关卡”没守住，那后果得多严重啊！就好像是城堡的大门被攻破了一样。

这时候，医生们就得根据尿游离轻链这个小特工发出的信号，赶紧去查找问题出在哪里，然后想办法解决呀。

而且啊，尿游离轻链还能帮医生判断一些疾病的严重程度呢！它就像是个晴雨表，数值高一点低一点，都有着不同的含义。

这多重要啊！医生们就可以根据它来调整治疗方案，就像将军根据情报来排兵布阵一样。

再比如说，在一些血液系统的疾病里，尿游离轻链也有着很关键的作用呢。

它就像是个隐藏的线索，能帮医生找到那些隐藏在身体里的病魔。

你说这尿游离轻链是不是特别神奇？它虽然小小的，但是作用可大了去了！咱可不能小瞧了它呀！那要是平时体检发现尿游离轻链有异常，咱可不得赶紧重视起来，让医生好好研究研究。

所以说啊，尿游离轻链这个小家伙，咱可得好好了解了解它。

它就像是身体里的一个神秘信号，告诉我们身体的状况。

咱得时刻关注着它，一旦它有啥风吹草动，咱就得赶紧行动起来，保护我们的身体这个大城堡呀！别等到问题严重了才后悔莫及呀，大家说是不是这个理儿呢？原创不易，请尊重原创，谢谢!。

免疫固定电泳和游离轻链定量诊断M蛋白病多需要进行以下三种检查：血清蛋白电泳（Serum protein electrophoresis, SPEP）：通过电泳分离血清蛋白，能发现血液中的M蛋白并量化。

若SPEP阳性，需用免疫固定电泳确证。

血清免疫固定电泳（Serum immunofixation）：利用直接识别重链和轻链的抗体区分增多的免疫球蛋白是单克隆性或是多克隆性，并确定具体类型（如IgG κ）。

血清游离轻链试验（Serum free light chain assay）：利用抗体识别低浓度的单克隆游离轻链（κ或λ），敏感性较高，但结果可能受到肾功能的影响。

《一页手册》曾经讲过的血清蛋白电泳（回复“电泳”进行回顾），是筛查血清中M蛋白的常用方法，但它存在两个不足之处：①M蛋白浓度低时敏感性不高；②无法分辨重链及轻链的类型。

免疫固定电泳则可以证实是否存在M蛋白，并明确其具体类型。

【基本原理】正常的免疫球蛋白（Ig）单体由两条重链（H chain）和两条轻链（L chain）组成。

根据重链的差异可将Ig分为五种类型：IgM、IgD、IgG、IgA和IgE，其相应重链分别为μ、δ、γ、α和ε。

而Ig的轻链有两种：κ和λ。

免疫固定电泳的方法是，利用电泳将血清蛋白分离后，每份样品与一种针对特定重链或轻链的特异性抗体进行反应，常用的抗体包括抗γ、α、μ及抗κ、λ的抗体，与抗体发生免疫沉淀反应的条带会被染色。

如下图所示：在上图中，血清蛋白电泳（SPEP）中红色*标记的条带代表M蛋白，而该条带对应的蛋白分别与抗γ（蓝色*）及抗κ（黑色*）的抗体发生了反应，提示为IgG κ型的单克隆免疫球蛋白。

免疫固定电泳的敏感性高于血清蛋白电泳，但它并不能反映M蛋白在血清中的浓度，因此需要与血清蛋白电泳配合使用。

【适应证】1. 血清蛋白电泳发现M蛋白。

2. 血清蛋白电泳正常，但临床怀疑多发性骨髓瘤、原发性淀粉样变性、巨球蛋白血症等疾病。

血清游离轻链比值测定对鉴别骨髓瘤肾病致尿毒症的指导意义宋宁忆;万锴;李辉军;孟力;周剑峰;汤屹【期刊名称】《临床肾脏病杂志》【年(卷),期】2013(013)005【摘要】目的探讨血清游离轻链比值(serum free light chain ratio,rFLC)测定对鉴别骨髓瘤肾病致尿毒症的指导意义.方法采用免疫比浊法测定39例初诊为尿毒症患者的血清游离轻链值,根据其临床诊断分为多发性骨髓瘤致尿毒症组12例;非多发性骨髓瘤致尿毒症组27例;比较2组κ血清游离轻链(κ-sFLC)、λ血清游离轻链(λ-sFLC)及rFLC的差异,并分析其相关性.结果多发性骨髓瘤致尿毒症患者κ-sFLC、λ-sFLC高于正常范围的比例分别为83.3%和66.6%;非多发性骨髓瘤致尿毒症患者κ-sFLC、λ-sFLC高于正常范围的比例分别为96.3%和96.3%,无统计学差异(P＞0.05);多发性骨髓瘤致尿毒症组rFLC均不在正常范围内,非多发性骨髓瘤致尿毒症组rFLC均在正常范围内,具有统计学差异(P＜0.05).多发性骨髓瘤致尿毒症组κ-sFLC与λ-sFLC无显著相关性(P＞0.05);非多发性骨髓瘤致尿毒症组κ-sFLC与λ-sFLC呈正相关(P＜0.01,r=0.675).结论 rFLC可以反映κ-sFLC和λ-sFLC是否是单克隆性增高,可以作为鉴别骨髓瘤肾病所致尿毒症的可靠指标.【总页数】3页(P202-204)【作者】宋宁忆;万锴;李辉军;孟力;周剑峰;汤屹【作者单位】430030,武汉,华中科技大学同济医学院附属同济医院血液科;430030,武汉,华中科技大学同济医学院附属同济医院血液科;430030,武汉,华中科技大学同济医学院附属同济医院血液科;430030,武汉,华中科技大学同济医学院附属同济医院血液科;430030,武汉,华中科技大学同济医学院附属同济医院血液科;430030,武汉,华中科技大学同济医学院附属同济医院血液科【正文语种】中文【相关文献】1.血清κ/λ轻链比值在多发性骨髓瘤合并肾功能不全与肾功能不全患者中的鉴别诊断价值 [J], 杨新宏;杨晓峰;张晨晰;孙洪伟;刘云伟;张立文2.骨髓瘤患者血清游离轻链比值正常化与传统预后指标及其预后的相关性研究 [J], 孟庆齐;王建宁;包红雨;宋敏;付行财;侯艳秋;张柳波;蒋苏豫3.血、尿中轻链κ和轻链λ含量变化、κ/λ比值在骨髓瘤性肾病和慢性肾脏疾病鉴别诊断中的意义 [J], 易峰;叶中景;徐月明;李军4.血清游离轻链测定对多发性骨髓瘤与其他疾病的鉴别意义 [J], 张哲;林杭秋5.血清游离轻链比值对初诊多发性骨髓瘤的预后评估价值 [J], 强琬婷; 傅卫军; 杜鹃; 罗添丞; 卢静; 贺婕; 李璐; 李荣; 陈小梅; 赵云阳; 姜华因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。