CHARIS畸形
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Chiari畸形是一种以小脑扁桃体下疝为特征的先天畸形，多见于成人或儿童晚期。临床表现为步态不稳、枕颈部疼痛、深感觉障碍、锥体束征等症状。1891年Chiari首先将此病分为三型。ChiariⅠ型最常见，为小脑扁桃体有时同小脑蚓部一同下移，经枕大孔疝入上部颈椎椎管，使枕大池闭塞。ChiariⅡ型又称为Arnold-Chiari畸形，多见于小儿，病变累及中胚层（颅骨和硬膜）后脑和脊柱，几乎出生时均有脊髓脊膜膨出，为神经管闭合不全。ChiariⅢ型为最严重的一型，多见于新生儿及婴幼儿，为ChiariⅡ型伴枕颈部脑膨出。1895年Chiari再次报道了Ⅳ型，为小脑发育不良，并不疝入椎管内，脑干细小。目前对ChiariⅣ型是否存在还有争论。临床上以Ⅰ型和Ⅱ型最常见。ChiariⅠ型畸形不伴有脑部的先天性畸形，可伴脊髓、脊柱和颅底的异常，常见畸形包括脊髓空洞症，脊髓空洞见于20％～40％的ChiariⅠ型畸形患者，在有症状的ChiariⅠ型畸形患者中可高达60％～90％。颈部脊髓空洞症最多见，25％的ChiariⅠ型畸形合并环枕融合畸形、扁平颅底和颈椎椎体融合畸形。
CT检查显示小脑扁桃体向下疝入枕大孔下方，小脑延髓池变窄或消失。矢状重组图像可见位于后颅凹内的小脑扁桃体向下伸入椎管，枕大孔平面蛛网膜下腔变窄或消失。Chiari畸形Ⅰ型不伴有第四脑室的移位及脑脊膜膨出，部分病例可有脑积水改变。MRI是诊断本病的首选影像学方法，特别是矢状面和冠状面T1WI可以清晰显示小脑扁桃体及蚓部下疝及并发的其他畸形。在矢状面T1WI上，枕骨大孔后下缘至枕骨斜坡下端之间作一连线，正常人小脑扁桃体下缘在上述连线之下方3mm内，且小脑扁桃体下端形态浑圆。如在3mm～5mm间属于临界性异常，大于5mm为异常。目前认为小于10岁的儿童诊断小脑扁桃体下疝的标准为>6mm。MRI可观察第四脑室、延髓位置的改变，并发的脑积水，脊髓形态等。此外，MRI还可观察环枕部骨质结构畸形，如环枕联合畸形、扁平颅底、齿突高位、颅底凹陷、斜坡短小等。颅骨与颈椎的畸形显示还应结合CT三维立体重组技术，以提高诊断准确率。
根据特征影像学表现，Chiari畸形Ⅰ型诊断并不困难，下移的扁桃体需要与环枕交界部的硬膜外肿瘤鉴别，如脊膜瘤、神经鞘瘤等。肿瘤常表现为脊髓或脑组织受压，局部蛛网膜下腔扩大，增强扫描可有不同程度的病理性强化。而Chiari畸形下移扁桃体与颈髓缠绕，病变上方与小脑延续，且无异常增强。
