那些不痒的“小红点”——特发性血小板减少性紫癜
萱萱是一个10个月的男宝宝，一天吃晚饭的时候他的妈妈发现他的脸上突然出现了一颗颗的小红点点，不痛不痒的，也没有别的不舒服，便没有管它，到了睡觉的时候妈妈发现这些点点越来越多，甚至遍布全身，像是针扎在身上出现的，鲜红鲜红的，小小的，也不凸起，却明晃晃的昭示着它的存在。急急忙忙的赶到医院，医生告诉妈妈这些小红点就是所谓的出血点，紧急做了血常规发现血小板极低，只有12G/L，于是快速办理了住院手续进院检查治疗，不到一周就好转回家了。萱萱出现身上这些点点的原因就是特发性血小板减少性紫癜，简称ITP。
什么是ITP？
特发性血小板减少性紫癜又称为自身免疫性血小板减少性紫癜，是小儿最常见的出血性疾病。它的主要特点就是皮肤、黏膜的自发性出血和血小板减少。它是一种复杂的获得性自身免疫性疾病。10000个人里就有一个人得病，可以在各年龄的小孩子中见到，但1～5 岁的小孩更多见，春天更容易发病。
ITP的症状有哪些？
患有ITP的小朋友在发病前1～3 周通常有一个急性病毒感染史，如上呼吸道感染、流行性腮腺炎、水痘、风疹、麻疹、传染性单核细胞增多症等，也可能发生在疫苗接种之后。大多数患儿出现 “小红点”前无任何的不舒服，一部分小朋友可能有发热的表现。ITP以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现，多为针尖大小的皮内或皮下出血点，或为瘀斑和紫癜，少见皮肤出血斑和血肿。出血分布不均，通常在四肢多见，在容易碰撞的部位更多见。经常有鼻出血或齿龈出血的情况，胃肠道的大出血少见，少数的小朋友可以看到清晰的血尿。青春期的女孩可能回出现月经过多的现象。少数小朋友可有结膜下、视网膜的出血。颅内出血少见，但是一旦发生可能危及生命，ITP的病死率为0.5-1%，主要的原因就是严重的颅内出血。一些出血严重的孩子可能导致贫血，偶尔可以发现肝脾的轻度肿大，淋巴结是不肿大的。
如何诊断ITP呢？
出现“小红点”的小朋友首先要做的就是进行血常规的检查，可以明显的看到血小板数目的减少，而红细胞、白细胞大多数是正常的。由于ITP是病毒感染引起的，小朋友的身体里会存在破坏血小板的抗体，而这些抗体也是可以检查出来的。根据症状和检查，ITP的诊断是很容易的。
如何进行免疫性血小板减少症诊断与治疗
免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenic purpura，ITP）是一种由免疫系统异常引起的血小板减少疾病，其特征为血小板计数低于正常值（<100×10^9/L）并伴有皮肤和/或黏膜出血。以下将详细介绍ITP的诊断及治疗方法。
一、诊断：
1.详细病史询问：包括发病时间、病程长短、是否有出血现象、个人习惯（服用药物、接种疫苗等）、家族史等。
2.体格检查：特别注意皮肤和黏膜出血点、紫斑、淋巴结肿大等是否存在。
3.实验室检查：
-血常规：血小板计数低于正常范围，常伴有其他血细胞计数正常或轻度减少；
-骨髓穿刺与活检：可了解血小板生成和破坏情况，排除其他可能的骨髓疾病；
-免疫学指标：抗血小板抗体检测（抗GPIIb/IIIa抗体、抗GPIb/IX抗体）；
-外周血标细胞及血小板免疫学检测：可进行免疫表型分析、T、B淋巴细胞测定等。
4.必要的影像学检查：如颅脑CT、头颅MRI等，排除颅内出血等原因引起的血小板减少。 二、治疗：
治疗ITP的方法主要包括药物治疗和手术治疗。治疗方式选择应根据患者具体情况、出血病情、年龄、合并症等多种因素综合考虑。
1.药物治疗：
-糖皮质激素：口服泼尼松、甲泼尼龙等，能有效提升血小板计数，起效迅速。然而，副作用较大，且停用后易复发。
-免疫抑制剂：如环磷酰胺、长春新碱，在起效慢的同时，可能导致严重的骨髓抑制等副作用。
-免疫球蛋白：可以通过抑制抗体生成和修复免疫系统，增加血小板存活时间等多种途径，起到抗炎、免疫调节的作用。通常采用静脉输注方式。
-人工血小板：可以在短期内提高血小板计数，用于短期控制出血症状，但疗效持续时间较短。
-其他药物：如促进血小板生成的促红细胞生成素、丙种球蛋白、胺碘酮等。
2.手术治疗：
-脾切除术：脾脏是ITP患者中主要的破坏血小板的器官，脾切除能降低血小板破坏率，提高血小板计数。然而，由于围手术期并发症较多，因此通常仅适用于慎重药物治疗无效的重型ITP患者。
ITP（特发性血小板减少性紫癜）是一种自身免疫性出血性综合征，也呈自身免疫性血小板减少，使血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。临床主要表现为皮肤、粘膜、内脏出血，分急性及慢性俩种，急性多见于儿童，慢性多见于成人，以40岁以下女性常见。
病因
1． 免疫因素。2．血管因素。3．脾脏因素。4．遗传因素。
临床表现：
特发性血小板减少性紫癜由于血循环中血小板数减少，引起皮肤、粘膜出血，重者内脏亦有出血，具体可见鼻衄或牙龈出血，成年女性月经过多。严重病人可有呕血、便血。极少数病人可发生脑出血，出现颅内高压表现，甚至昏迷。另外，还有头昏、疲乏无力等表现。
查体可见皮肤和粘膜可见瘀点、瘀斑，严重者呈大片瘀斑或血肿；口腔粘膜可有血泡，牙龈渗血；肝脾不大或轻度肿大；颅内出血者可有神经系统体征。
临床以出血为主要症状，无明显肝、脾及淋巴结肿大，血小板计数＜100×109/L,骨髓核细胞为主，巨核细胞总数增加或正常，血清中检出抗血小板抗体（PAIgG、M、A），血小板寿命缩短，并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断。
诊断标准
（1）多次检验血小板计数减少。
（2）脾脏不增大或仅轻度增大。
（3）骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。
（4）具有以下各项中任何一项：①泼尼松治疗有效；②摘脾治疗有效；③PAIg增多；④PAC增多；⑤血小板寿命测定缩短。
（5）排除继发性血小板减少症。
病程6个月以内，起病急，血小板减少严重，巨核细胞趋向幼稚者属急性型，儿童多见；病程长(一般超过12个月)，起病较缓者为慢性型。
2007-12-17 20:40 首次病程记录
患儿，郭世维,男,2月9天。
发现皮肤粘膜出血点2天。
家长于2天前无明显诱因发现患儿皮肤粘膜散在出血点，以颜面、双下肢为主，躯干和臀部较少，大小不等，压之不退色。无发热，无咳嗽，无头痛，呕吐，无腹泻，无黑便、肉眼血尿，无鼻及口腔出血。病后在当地医院查血常规示血小板：13G/L,未予特殊治疗，今至我院，门诊以"血小板减少性紫癜"收入我院。
病程中，精神，食纳可，大小便同常，睡眠可，体力体重无明显改变。
既往史：无特殊病史。
查体：T：36.5℃ P：130次/分 R：32次/分
神志清楚，精神反应可，呼吸平稳，无鼻翼扇动、吸气三凹征等呼吸困难征，颜面及全身皮肤散在大小不等出血点，压之不退色，颈部等全身浅表淋巴结未扪及肿大；双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵敏。颈软，咽部充血，双肺呼吸音清晰，未闻及明显干湿性罗音；心音有力，律齐，未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛，肝脾未及，肠鸣音正常。四肢肌力、肌张力正常，活动自如；病理反射未引出。
辅助检查： 茅箭医院2007.12.17血常规示：WBC6.1×109/L，N 30.8％，L
58.7％,RBC3.28×1012/L,HB100g/L,PLT 13×109/L 。
初步诊断：血小板减少性紫癜：患儿，郭世维,男,2月9天，发现皮肤粘膜出血点2天，颜面及全身皮肤散在大小不等出血点，压之不退色，查血小板PLT 13×109/L，故诊断之。
鉴别诊断： 须和过敏性紫癜及其他血液系统疾病鉴别。
诊疗计划：1.完善相关检查。
2.告病重，密切观察病情变化。
3.给予抗感染，丙球冲击治疗。
