2、类癌综合征

ICD-11基础知识一、编码框架（编码结构）二、篇章结构（28个章节）三、主干码、扩展码（X开头）、预组配、后组配、簇编码主干码：在特定的线性组合中可单独使用的编码，保证在每个诊断只能使用一个编码的情况下收集到有意义的最少信息。

扩展码：不能单独使用，必须与主干码联合使用，并且排列在主干码之后。

需要采集更多的病情细节时，使用标准化的方式为主干码添加附加信息。

扩展码均以X开头，不采用主干码的编码框架。

预组配：主干码以预先组合的方式，包含了一个临床概念的所有相关信息。

例如，腹主动脉瘤伴穿孔 BD50.40。

后组配：联合使用两个或以上编码以全面描述所记录的临床概念。

主干码之间以“/”连接，例如，2型糖尿病性白内障9B10.21/5A11；使用扩展码时以“&”连接，例如，右侧股骨骨折NC72&XK9K。

簇编码：指使用“/”或“&”联合一个以上的编码来描述所记录的临床细节的编码组合。

预组配：指一个主干码以预先组合方式，包含了一个临床概念的所有相关信息。

例：支气管或肺鳞状细胞癌，腹主动脉瘤伴穿孔，肺炎支原体肺炎。

后组配轴心：具有导致其发生的情况：编码潜在原因，类比ICD-10中的“剑号”编码。

该字段代表已知导致该情况发生的潜在原因，必须编码。

例：慢性肾病，ICD11后组配强制要求加入导致慢性肾病的原因。

具体临床表现：编码临床表现，类比ICD10中的“星号”编码。

该字段表示可选择性编码该疾病引起的具体临床表现。

例：1型糖尿病，ICD11后组配选择要求加入其临床表现。

以下情况相关：编码无因果关系的另一疾病，以完整描述病人状况该字段用于需要多个编码对病人状况进行完整描述时，视情况为可选或必须编码。

例：细菌性肺炎。

第一类扩展码：补充主干码细节。

包括严重性、时间性、组织病理学、特定解剖部位、药物名称等第二类扩展码：对是诊断编码的描述。

包括诊断与住院关系、诊断与外科手术关系、确认方法、诊断的确定性等簇编码规则：规则一：在可以用一个主干码编码的情况下，不使用簇编码机制规则二：使用簇编码时，扩展码之前总有一个主干码规则三：一个主干码与一个或多个扩展码后组配时，用“&”连接规则四：当一个簇编码中两个主干码伴有后组配编码时，采用“/”将第一主干码与第二主干码隔开，形式为：主干码/主干码规则五：多个主干码伴多个扩展码时，需使用特定语法符号明确扩展码与主干码的对应关系：第一个主干码衔接一个或多个扩展码，均用&隔开。

体内肿瘤的皮肤表现谭城【期刊名称】《实用老年医学》【年(卷),期】2012(026)006【总页数】4页(P446-449)【作者】谭城【作者单位】210029 江苏省南京市,江苏省中医院皮肤科【正文语种】中文【中图分类】R751皮肤是人体最大的器官，体内器官病变在皮肤常有其相应表现。

肿瘤也是影响老年人常见的疾病之一。

体内肿瘤会引起皮肤炎症、增生、代谢。

体内肿瘤细胞可直接侵袭皮肤及其附属器，表现出特异性或非特异性皮损。

此外，皮下组织或者皮肤下面肿瘤组织亦可直接侵犯皮肤表面(如乳腺癌及乳房外Paget病)。

本文所讨论者是体内肿瘤间接影响皮肤后的表现，故在皮肤肿瘤内无原发灶肿瘤细胞。

可分如下3种情况加以叙述:(1)肿瘤相关综合征的皮肤表现;(2)肿瘤所分泌的激素或特定因子导致皮肤的改变;(3)内脏肿瘤并发增殖性或炎症性皮肤病。

许多综合征有明显的皮肤表现。

临床医师若见其特征性皮肤表现或疑似皮损，必须进行系统体格检查及相关实验室检查，有条件者需检测相关基因，其临床特点及其他情况详见表1。

APUD(amine precursor uptake and decarboxylation)细胞系统是来源于神经嵴的一系列内分泌细胞，弥散在许多器官及内分泌腺体内，能够从细胞外摄取胺的前体，并通过细胞内氨基脱羧酶的作用，使胺前体形成相应的胺(如多巴胺、5-羟色胺等)和多肽激素。

由于APUD细胞银染色呈阳性，又称为嗜银细胞;目前普遍认为APUD细胞来自神经外胚层的神经嵴细胞或内胚层细胞(即神经上皮编码的内胚层细胞)，且均有内分泌功能。

APUD细胞遍布全身各部位，以脑和胃肠道最多，肺、胰、胆道、咽喉、鼻、涎腺、泌尿生殖道以及皮肤等部位均有很多神经内分泌细胞存在。

故上述细胞来源的肿瘤可伴有特征性皮肤症候群。

2.1 异源性分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)肿瘤 10% ～15%Cushing综合征是由于异源性分泌ACTH肿瘤所致。

【疾病名】阑尾肿瘤【英文名】appendiceal tumor【缩写】【别名】tumor of appendix【ICD号】D37.3【概述】阑尾肿瘤少见，一般无症状，常在腹部手术中或尸解时发现，前者以恶性者多，后者以良性者为多，有时可因阻塞阑尾腔而形成急性阑尾炎。

【流行病学】原发阑尾肿瘤发病率较低，约为小肠所有肿瘤的0.1%以下。

据Collin报道7.1万例阑尾标本中发现类癌489例(0.689%)，腺癌570例(0.8%)；阑尾黏液性肿瘤据Blair报道发病率约0.14%。

任何年龄都可发病，男女发病率相似，个别类型阑尾肿瘤男女发病率有一定差异。

【病因】阑尾腔的阻塞是阑尾黏液囊肿形成的关键，而阻塞的发生可以来自阑尾黏膜的慢性炎症，瘢痕收缩和异物嵌顿，也可因阑尾壁的粘连、扭曲和受压而引起。

管腔阻塞后，远侧阑尾腔内的分泌物无法正常排出，逐渐在腔内潴留，最终导致阑尾腔的膨胀、扩张而形成囊状，待腔内压力升高到影响管壁的营养供给时，黏膜上皮才停止分泌黏液，囊肿不再增大。

由此可见，阑尾黏液囊肿的发生和发展，必须具备3个条件。

1.阑尾腔的阻塞 特点为逐渐形成的、机械性和完全性的阻塞。

2.阑尾黏膜功能正常 阻塞后远侧阑尾黏膜能正常分泌黏液。

3.阑尾的内环境 无细菌存在，不发生化脓感染。

【发病机制】阑尾肿瘤的病理类型常见有3种：1.阑尾类癌 在消化道类癌和阑尾肿瘤中最多见，约占所有阑尾肿瘤的90%。

类癌又可分为纯类癌、腺类癌和类癌腺癌混合型3种。

病灶绝大部分位于阑尾远端，肿瘤直径在1cm以下占70%～90%，2cm以上占1%左右。

2cm以下较少转移，发生转移者仅占14%～33%。

个别报道肝转移和类癌综合征。

在镜下常见肿瘤侵犯肌层和淋巴管。

术中触及阑尾的坚硬球形肿块，切面呈黄色或灰黄色，应高度怀疑。

腺类癌，较一般类癌恶性度高，15%可发生转移。

2.阑尾黏液性肿瘤 囊肿大小为数毫米至10多厘米不等，分为潴留性囊肿、良性黏液性囊腺瘤和恶性黏液性囊腺瘤，但肉眼难以区别良恶性。

1.肥大（hypertrophy）细胞、组织和器官体积的增大称肥大。

肥大可分代偿性肥大和内分泌性肥大两类。

细胞肥大通常具有功能代偿意义。

2.增生（hyperplasia）细胞分裂繁殖，数目增多，有时导致组织和器官体积的增大。

增生可分生理性和病理性两种；后者又分为再生性增生、过再生性增生及内分泌障碍性增生三种。

3.萎缩（atrophy）发育正常的器官、组织或细胞体积的缩小，主要指器官或组织的实质细胞体积变小或数目的减少称萎缩。

4.化生（metaplasia）一种已分化成熟的细胞因受刺激因素的作用转化成另一种分化成熟细胞的过程称为化生。

常见的化生有鳞状上皮化生、肠上皮化生、结缔组织或支持组织化生。

5.变性（degeneration）由于某些原因引起细胞的物质代谢障碍，使细胞或间质内出现了异常物质或正常物质数量异常增多的形态学改变，称为变性。

变性一般而言是可复的，但严重的变性往往不能恢复而发展为坏死。

6.坏死（necrosis）活体局部组织和细胞的死亡称坏死。

其主要表现为质膜崩解、结构自溶，细胞的核浓缩、核碎裂、核溶解等细胞、组织的自溶性变化，坏死周围组织常有炎症反应。

7.坏疽（gangrene）大块组织坏死后，继发腐败细菌感染而使组织腐败及其他因素的影响而呈黑色、污绿色等特殊形态的坏死，称为坏疽。

坏疽一般分干性坏疽、湿性坏疽和气性坏疽三种类型。

坏疽是凝固性坏死的一种特殊类型。

8.凋亡（apoptosis）主要是指活体内单个或小团细胞的死亡(也可为病理性，如肿瘤细胞的坏死)，死亡细胞的质膜不破裂，不自溶，无炎症反应。

故又称固缩性坏死。

似树叶的枯萎凋谢过程，所以又称凋落或程序性细胞死亡。

1.机化（organization）由肉芽组织取代坏死组织及其他无生命物质(如血栓、血凝、异物等)的过程，称为机化。

2.再生（regeneration）组织缺损后，邻近细胞分裂增生，以完成修复的过程。

再生有生理性和病理性再生。