单纯性左肺动脉缺如二例
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紫绀 , 卧位 , 半 左侧 肋间 隙变 窄 , 心界 向右侧扩大 , 心率 18 0
 ̄ mi,律齐 ,2A ,左肺呼 吸音减弱 ,双肺可 闻及干湿性 J n P> 音. 腹部膨 隆, 双下肢无浮肿。实验室检查 : 血细胞分析示 : 白 细胞 总数 1. x 0/。 78 19 中性粒细胞 08 9 血小板 2 4 19 ; 9 L .1 。 2 x 0 L /
素特别是抗真菌药物应用 过程 中极 易出现对肝脏 的损 害 , 可 同时加用保肝药物予以防治 。 本例患者在痰涂片真菌 阳性后
心律失常特别 是室性心律失 常是心力 衰竭患者 死亡 的
主要 原 因之 一 。
参 考 文 献
[] 那 开宪 , 平. 1 余 利尿剂在 心力衰竭 治疗 中的地位. 中国临床医生
胱甘肽静脉滴注 、 飞蓟宾 口服) 水 2周后恢复正常 。治疗期间
( 稿 日期 : 0 20 . 7 收 2 1 . 30 )
单 纯性 左肺 动脉 缺如 二例
张爱珍 杜 永成 周红玉 吴玉枝 李双雪
例 1女 ,0岁 , : 2 因宫内妊娠 3 3周伴 发作性呼吸困难 , 咳 嗽 、 中带血丝 1 痰 周于 2 1 2月 1 02年 3日入 院。患者既往体 健 。1 周前无明显诱 因出现活动后气促 、 咳嗽、 咳黄黏痰伴痰
肺 呼吸音清 . 心脏未 闻及任何病理 I杂音 。 生 2例患者实验室检
查均显示 : 血浆 D二聚体 明显升高 , . 血气分析提示 低氧血症
和(据 2例患者的临床表现明确诊断极为困难 。 因为肺栓塞 同样
压( 重度 )三尖瓣反流( , 中度 ) 主动脉瓣反流 ( , 轻度) 肺动脉 , 主干增宽 , 左肺动脉 未显示 ( 缺如不 除外 )左心舒 张功能减 , 退. 心包腔少量积液 。胸部 x线片示 : 左侧 胸廓塌陷 , 左肺 门
要行肺 血管造影 明确 ,但此项辅 助检查在基层 医院难 以开
展。
国外报道 u P A A的发病率是 1 0万 …, / 2 迄今 为止国内仅见个 案报道。该病的发生机制尚不完全清楚 , 可能是在胚胎早期 左或右侧第 6对主动脉 弓腹侧部分因不发育 ,或过早闭塞 , 或各 种原 因导致其位 置 、 接等未 能 同步 、 衔 适时 、 比例进 按 行 , 其未能与后鳃肺血管丛发育演变成 的各级肺 内动脉分 使 支正常相连 , 导致一侧肺动脉缺如 [。患侧依靠来 自主动脉. 2 ] 体循环侧支供血 ,少数病例可发生不 同程度的肺动脉高压 。 UP A A患者患侧主肺 动脉缺如 。患侧肺 的供血动脉主要为支
干及其肺 内分支未见显影 、 左肺动脉缺如。诊断 : 先天性左侧 肺动脉缺 如 , 动脉高压 , 肺 肺源性 心脏病 , 心功能 3级 , I型
呼吸 衰 竭
动脉血气分析 :H 73 , p . 动脉氧分压( a :3 . m g 动脉 6 P O )7 m H , 9
二 氧化 碳分压 ( a O )66mm H ; P C :3 . g 红细胞 沉降率 ( S :8 E R)4 mm 1h C反应 蛋白 :77 gL D 二聚体 :9 gm ;结 核 / ;. 4. m /;. 0 56n/ l
中带血 , 发热 。入 院查体 : 无 体温 3 .℃, 65 血压 166 1/5mm Hg ( g 013k a , 1mm H = . P ) 呼吸 2 U i , 志清楚 , 3 6 ̄ m n 神 口唇 中度
肥厚 , 肺动脉增宽 , 肺动脉高压。胸部 X线 片示 : 左侧胸廓肋
例 2 女 ,7岁 , : 6 主因活动后气 促 3年加重 1 0d于 2 1 01
中国药物 与临床 2 1 年 1 0 2 0月第 1 卷第 1  ̄ C i s R m d s Ci c , c br 0 2 o 1,o 0 2 0 J hn e e ei & l i O t e 2 1 , t 2 . e e ns o V . N 1
改善心功能等综合治疗 3周 , 咳嗽 、 咳痰减轻 , 但气短无 明显 缓解 , 请妇产科 医生会诊 , 建议终止妊娠 , 患者家属 同意行 经 剖宫 产术 , 胎儿娩 出后行 C T肺 血管造 影 ( T A) 肺动脉 主 CP : 干显示且轻度扩 张 , 右肺 动脉及其分 支显示粗大 , 左肺动 脉
抗体阴性 , 痰涂片抗酸杆菌( )结核菌素试验( P 阴性 。 一, P D) 肝
功能和 肾功能均正常 。心 电图诊断 : 窦性心律 。 心电轴右偏 +
19 右心室肥大 , 3。 T波改变( ; v V )心脏彩色超声 示 : 右心 室
作者单位 :30 2太原 。 00 1 山西省人 民医院呼吸与危重症医学科
9 6.
[ ] 顾 复生. 3 硝酸酯 的临床应用及 评价. 中国实用 内科 杂志 ,0 2 20 ,
2 ( )4 8 2 8 :5 .
即接受抗真菌治疗 , 以氟康唑 02g静脉滴注 每 日 1 , . 次 很快 出现肝 功能转氨酶 的升 高且成进行性 , 于加 用保肝药物 ( 谷
・18 ・ 30
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C i i s 0co e 01 , 11 , .0 ln c , t b r2 2 Vo . 2 No 1
物 :如短期应用小剂量多 巴胺或多 巴酚 丁胺 ( g k 2 5 ・g ・
亢进等体征 。病 例 2患者 主要 以活动后气短为主 , 不伴有明
显 的咳嗽 、 咳痰 、 胸痛及 咯血症状 , 左肺 可闻及湿性I , 罗音 右
m H 。C 2 6 mH ; . m g P O . m gD 二聚体 :19n/ ;心电图示 : 27 2 2 g ml
肺型 P波 。TT改变。心脏彩色超声示 : 心扩 大 , s. 右 肺动脉高
医院诊 断为 : 冠心病 , 肺栓塞?为进一步诊治转入我院。人院 查体 : 神清语 利 , 体温 3 . 6 8℃, 血压 109 , 4 /2mm Hg 呼吸 2 2
肌梗死者 , 本组 2例患者误诊为肺栓塞。例 1 主要 表现为发 作性 的呼吸困难 . 咳嗽 、 咳痰及痰 中带血 , 有明显的心力衰竭 表 现。体检 发现 患侧唇紫绀 , 胸廓缩小 , 呼吸音 降低 , 双肺底
剂、 扩血管 药物及多 巴胺等 血管活性药物 。 心功 能亦不易 改 善甚至可持续恶化 。 在患者病情较前平稳血管活性药物减量
的过程 中, 应逐渐 、 依次 的进行 , 循序渐进并严 密观察病情 , 减药过快可致心力衰竭加重 , 病情反复 。心力衰竭患者合并 其他系统疾病时 , “ 应 多管齐下” 防止加重病情 ; , 尽量避免使
用肝 肾毒性 药物 , 若必须使用 时应加相关 干预措施 , 同时 如
加用保肝药物等 。
脉滴注 3 个月之久仍未摆脱对其的依赖 , 是否在难治性心力
衰竭治疗上可适 当延长治疗时间。在扩血管治疗 上 , 硝普钠 长时间应用易出现氰化物 蓄积 而导致 中毒 。 故使用不宜超过 5 7d 而硝 酸酯类易 出现 耐药 性 , — : 静脉 给药 仅在危重病例应 用, 连续静脉滴注 2 4h者不宜超过 3d ] [, 3 但在难治性心力衰 竭治疗 中需延长治疗 时间 , 至于可延长多长时间应根据患者 的病情 以及对治疗的反应酌情决定 。 心 力衰竭患者 出现右心系统衰竭时存在肝淤血 . 在抗生
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年 1 O月 2日入 院。患者 既往有高血压病史 4年 , 3 出现 近 年
患者从 出现症状 到确诊 的时间是 4d至 3 0年[。 多数误诊为 哮 喘、 肺感染 、 肺栓 塞 、 支气管扩张 , 至还 有误诊为急性 心 甚
活动后气促 , 日常生活不受限。 0余天前 , l 患者无明显诱 因 自 觉气短较前加重 , 闷 , 胸 有轻度 咳嗽 , 不伴胸痛 、 咯血。在当地
可闻及少许湿 I , 罗音 心脏浊音界移 向患侧 , 肺动脉第 二心音
0 / n 1唇轻度紫绀 ,  ̄ 。1 mi 2 左肺可闻及湿性l , 罗音 右肺呼 吸音清 , 心率 10 ̄d i, 0  ̄ m n律齐 , 双下肢无水肿 。 血细胞分析示 : 白细胞
总数 8 5 1a ,中性粒 细胞 07 2 .  ̄0L 0 / .1 ;血气分 析示 :O 8 P2 . 48
心脏病 。 心功能 3 , 级 1型呼吸衰竭。 讨论 单侧肺动脉缺如 ( A A) U P 又称单侧肺动脉不发育 或发育不全 ,是一种 罕见的先天性疾病 ,8 8年首次报道 。 16
主要有 : ①为少见病。 临床 医生对该病 缺乏认识 。 ② ③此病临 床症状不典型 , 状表 现常常与肺栓塞极其相似 。④诊 断需 症
患者 曾出现室性 心动过速 、 心室颤动 , 经及 时电除颤 和抗 心 律失常药物治疗后基本能维持窦性 心律 。心律失常特别是室 性心律失常是心力衰竭患者死亡的主要原因之一 . 在治疗 过 程 中应密切监测 , 时处理 。 及 综上所述 , 在心力 衰竭终末期 。 即使应 用较大剂 量利尿
间隙变窄 , 左肺萎缩 , 心影饱满 , 右肺 野透亮度较 左侧增强 , 气 管 、 隔和心脏左侧移 位 。右肺 门阴影增大 , 纵 双肺纹 理增 多、 紊乱 , 双肺野可见斑片状 、 条索状、 絮状密度增高 阴影 , 右
下肺 为著 。胸部 C T平扫示 : 双肺 多发 片絮状及条索状 阴影 , 纵 隔向左 侧移位 , 考虑 : ①双肺炎症 ; 右肺门增大 ; ② ③心 包
增大, 左肺 野密度增高 , 左下肺 不张可能 , 隔向左侧移位 。 纵
可 以引起 肺动脉高压 , 其是例 1 尤 患者 胸廓缩小 。 肺容量减 少, 健侧代偿性肺 气肿 , T显示 左侧肺 动脉不显 影 , C 在未进 行肺血管造影检查前 , 极易误诊为肺栓塞 。分析其误诊原 因