X综合征的概念及变迁
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心脏X综合征治疗中加用芪参益气滴丸的临床效果卫世强;张瑞霞【期刊名称】《实用医药杂志》【年(卷),期】2014(031)008【总页数】1页(P698)【关键词】芪参益气滴丸;心脏X综合征【作者】卫世强;张瑞霞【作者单位】543000河南新乡,解放军371医院心内科;543000河南新乡,解放军371医院心内科【正文语种】中文【中图分类】R541.4;R286心脏X综合征(cardiac syndrowX,CSX)是指具有典型劳累性心绞痛症状,心电图有缺血改变,而冠状动脉造影正常或狭窄<50%,并可除外冠状动脉痉挛的一组临床综合征,又称为微血管性心绞痛。
它虽然和冠心病(coronary heart disease,CHD)的临床症状十分相似,但常规治疗冠心病的西药用在治疗心脏X 综合征上,疗效并不十分理想。
笔者所在医院在治疗该病的过程中,加用芪参益气滴丸,现报告如下。
1 资料与方法1.1 一般资料笔者所在医院近5年来经冠状动脉造影确诊的心脏X综合征患者96例。
男19例,女77例;年龄34~56 岁,平均(46±5)岁。
病程 0.5~7.0 年。
1.2 方法将上述患者随机分为对照组与观察组。
其中对照组64例,常规应用阿司匹林、辛伐他汀、酒石酸美托洛尔、恬尔心、硝酸酯类等。
观察组32例,在同对照组治疗的基础上加用芪参益气滴丸(天津天士力制药,0.5、3 次/d)口服。
两组患者在年龄、性别、病程以及其他并发症方面等均无明显差异(P>0.05)。
观察期 1 个月。
1.3 观察指标临床症状缓解情况;心电图缺血改善情况;不良反应发生情况。
1.4 疗效标准显效:胸闷、胸痛等心绞痛症状未再发作,心电图恢复至正常或基本正常;有效:心绞痛症状偶有发作(1个月内发作1~2次,且病情程度较轻,持续时间短,不需特殊处理),心电图有部分改善(原压低的ST段有所回升,但未达到正常水平,导致的T波较前变浅);无效:病情仍反复发作,心电图较前无明显改善。
脆性X综合征FMR—1基因CGG重复数变异的研究
高素清;李晓利
【期刊名称】《中国计划生育学杂志》
【年(卷),期】1999(007)005
【摘要】采用PCR凝凝胶电泳法测定126例正常人群X染色体及来源于脆性X综合征家族的18条染色体的P(CGG)n。
结果(1)正常人群中,CGG重复数目昂多为28,变动范围21-41(CGG)。
FMR-1基因可稳定扩增,且后代受损程度不一。
(2)脆性X家族中,母亲均为正常传递携带者,他们的前突变在卵子减数分裂过程中转变为全突变,从而导致了患病后代。
脆性X综合征最罕见的遗传特点是存在正常传递男子,而且了前突变
【总页数】3页(P200-202)
【作者】高素清;李晓利
【作者单位】深圳市红十字会医院妇产科;深圳市红十字会医院妇产科
【正文语种】中文
【中图分类】R596.104
【相关文献】
1.FMR1基因CGG重复序列多态性与不明原因早期自然流产的相关性研究 [J], 冯旺琴;陈素文;武淑英;陈雁鸣
2.新生儿脆性X综合征筛查对本地区CGG重复数情况分析 [J], 马会卿; 郝秀双; 刘晓玲; 郭志娟; 杨灵敏
3.不明原因复发性流产女性FMR1基因CGG重复序列多态性研究 [J], 曹琴英;彭
园园;穆卫红;孙东兰;张静
4.FMR1基因(CGG)n重复数与不良妊娠结局的相关性 [J], 屈小玲(综述);孙敬霞(审校)
5.FMR1基因(CGG)n重复数与不良妊娠结局的相关性 [J], 屈小玲(综述);孙敬霞(审校)
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Traditional Chinese Medicine 中医学, 2023, 12(9), 2545-2549 Published Online September 2023 in Hans. https:///journal/tcm https:///10.12677/tcm.2023.129380心脏X 综合征中医药治疗的研究进展李文慧1,杨冯静1,2*1湖北中医药大学第一临床学院,湖北 武汉 2湖北中医药大学附属武汉市中医医院心内科,湖北 武汉收稿日期:2023年7月20日;录用日期:2023年8月29日;发布日期:2023年9月7日摘要 心脏X 综合征(CXS)又称微血管性心绞痛(MVA),患者常出现类似于劳力型心绞痛的症状和体征,运动平板试验可以出现典型ST 段下移的心肌缺血表现,然而冠脉造影检查未见明显阻塞或狭窄。
因病因尚未明确,西医常规抗心肌缺血治疗虽可以缓解部分病人症状,但总体效果不佳。
中医药从整体观念出发,辨证论治心脏X 综合征的病因病机,从而得出相应的治则、选方用药,本文通过总结近年来中医药治疗心脏X 综合征的诊疗进展,旨在为心脏X 综合征患者增添治疗方案,提高临床疗效。
关键词心脏X 综合征,胸痹心痛,病因病机,中医药治疗Research Progress of Traditional Chinese Medicine Treatment for Cardiac X Syndrome Wenhui Li 1, Fengjing Yang 1,2*1The First Clinical College of Hubei University of Chinese Medicine, Wuhan Hubei 2The Cardiovascular Department of Wuhan Hospital of Traditional Chinese Medicine Affiliated to Hubei University of Chinese Medicine, Wuhan Hubei Received: Jul. 20th , 2023; accepted: Aug. 29th , 2023; published: Sep. 7th , 2023AbstractPatients with Cardiac X Syndrome (CXS), also known as Microvascular Angina (MVA), often have signs and symptoms similar to those of labor angina. The exercise treadmill test can show typical myocardial ischemia with ST segment decline, but no significant obstruction or stenosis can be found on coronary angiography. Although conventional western medicine anti-myocardial ische-*通讯作者。
心脏X综合征治疗中加用芪参益气滴丸的临床效果
卫世强;张瑞霞
【期刊名称】《实用医药杂志》
【年(卷),期】2014(0)8
【摘要】心脏X综合征(cardiac syndrowX,CSX)是指具有典型劳累性心绞痛症状,心电图有缺血改变,而冠状动脉造影正常或狭窄<50%,并可除外冠状动脉痉挛的一组临床综合征,又称为微血管性心绞痛。
它虽然和冠心病(coronary heart disease,CHD)的临床症状十分相似,但常规治疗冠心病的西药用在治疗心脏X综合征上,疗效并不十分理想。
笔者所在医院在治疗该病的过程中,加用芪参益气滴丸。
【总页数】1页(P698)
【作者】卫世强;张瑞霞
【作者单位】543000河南新乡,解放军371医院心内科;543000河南新乡,解放军371医院心内科
【正文语种】中文
【中图分类】R541.4;R286
【相关文献】
1.加用芪参益气滴丸治疗急性冠脉综合征的疗效观察 [J], 朱敬伟;姚静;刘宁
2.麝香保心丸治疗合并高脂血症心脏X综合征患者的临床效果 [J], 孙庆莉
3.芪参益气滴丸联合沙库巴曲缬沙坦治疗扩心病心力衰竭的临床效果 [J], 高灵
4.氟伐他汀加用地尔硫卓对心脏X综合征患者的治疗效果 [J], 张新岭;孙晓斐;丛培玲;任长杰;武宗寅
5.西药常规加用芪参益气滴丸治疗慢性心力衰竭随机对照试验的系统评价 [J], 王拴虎;毛静远;侯雅竹;王家莹;王贤良;李志君
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X 综合征的临床用药早期X综合征(Syndrome X)患者是指具有典型的劳力型心绞痛,冠状动脉造影完全正常,运动负荷试验显示明确的心肌缺血证据,麦角固醇激发试验除外冠状动脉痉挛的一组患者。
在药物治疗的同时,要强调体育活动和生活方式的改变,这两者都能有效地改善内皮功能,并可以不同程度的改善患者对疼痛的感受阈值。
1.相关药物1.1改善心肌代谢治疗曲美他嗪(Trimetazidine.万爽力) 促进心肌代谢和心肌能量的产生,对缺血心肌的作用可能是直接细胞保护作用。
通过保存缺血细胞内的能量堡谢,防止细胞内ATP水平下降,在维持细胞内环境稳定的同时确保离子泵的功能完整和跨膜钠一钾泵正常转运,减少细胞内酸中毒以及阻止心肌细胞内钠和钙的聚集,保护细胞收缩功能和限制氧自由基造成的细胞溶解和内膜损伤。
1.2血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂和血管紧张素受体拮抗剂1.2.1雷米普利(Ramipril,瑞泰,瑞素坦) 雷米普利吸收后水解生成有活性的血管紧张素转化酶(ACE)抑制剂——雷米普利拉,是强效和长效的 ACE抑制剂。
1.2.2福辛普利(Fosinopril,蒙诺) 是一种血管紧张素转换酶(ACE)押制剂,福辛普利拉的前体。
1.2.3缬沙坦(Valsartan,代文,缬克) 是一种口服有效的特异性的血管紧张素(AT)Ⅱ受体拮抗剂,它选择性地作用于AT1 受体亚型,ATl受体亚型对血管紧张素Ⅱ的已知作用产生反应,AT2受体亚型与心血管作用无关,缬沙坦对AT1受体没有任何部分激动剂的活性。
1.3调节血脂治疗1.3.1辛伐他汀(Simvastatin,舒降之,辛可,京必舒新) 为羟甲基戊二酰辅酶A(HMG-CoA)还原酶抑制剂,能降低正常及升高的低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)的浓度。
1.3.2阿托伐汀(Atorvastatin,立普妥,阿乐) 是HMG-COA还原酶的一选择性、竞争性抑制剂,HMG-CoA还原酶为一限速酶,该酶将3-羟基-3-甲基一戊二酰基辅酶A转化为甲羟戊酸(包括胆固醇在内的固醇的前体)。
X综合征(综述)
刘胜生
【期刊名称】《心电学杂志》
【年(卷),期】1993(012)004
【摘要】1967年 Likoff 等首先报告一组确诊为冠心病但冠脉造影阴性的病例。
1973年 Arbo-gest 等把这种病例归入 X 组(Group X),Kemp 称之谓 X 综合征,以后沿用至今。
Likoff报告的一组为15例妇女,年龄30—43岁,均有心绞痛样发作,安静时检查均显示有慢性冠脉供血不足改变,从而被认为是冠心病;9例在心绞痛发作时经舌下含服硝酸甘油症状获得缓解,但6例疗效不显著;经冠脉造影,未见异常改变,最初 Likoff 等对本征的病因曾提出这样的一些假设:
【总页数】3页(P326-328)
【作者】刘胜生
【作者单位】无
【正文语种】中文
【中图分类】R541.4
【相关文献】
1.中医药治疗心脏X综合征的研究进展 [J], 张羽嘉;陈会君;燕春裕;刘桉君;赵御凯
2.基于数据挖掘和网络药理学探讨心脏X综合征的用药规律及核心药物作用机制[J], 马茜;杨志华;陈浩佳;黄芷环;刘宇;王贤良
3.血府逐瘀汤治疗心脏X综合征临床观察 [J], 张盼奎
4.IPEX综合征并发肠源性脓毒症1例并文献复习 [J], Eamran Hossain;田亚;陈源;
张少丹;张会丰
5.脆性X综合征研究进展(综述) [J], 王济周
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关于脆性X染色体综合征概述:一个八岁的男孩有类似多动症以及轻度智力障碍,母亲家族男性有智障发病史,男孩被检出下颌骨宽大,尖耳朵,并且睾丸肥大。
男孩母亲基因可能存在同义突变。
判断男孩患有脆性X染色体综合征,一种X连锁不完全显性遗传病。
该病致病基因存在哪几种突变形式?分析及陈述:I.男孩出现下颌骨宽大,尖耳朵,睾丸肥大并且伴有智力障碍,同时母亲家族男性存在遗传智障状况,判定男孩为脆性X染色体综合征。
II.脆性X染色体综合征(Martin-Bell综合征),此为一种单基因遗传病,发病率仅次于Down综合征。
III.脆性X智力低下基因1(fragile X mental retardation gene1,FMR-1)位于X染色体的长臂远端Xq27.3区的脆性部位,含17个外显子和16个内含子,全长38kb。
在基因的5'非翻译区存在一段数目可变的(CGG)n重复序列,其上游250bp处存在-CpG岛。
正常人群FMR-1基因(CGG)n重复次数在5~50之间。
FMR-1基因内(CGG)n重复序列的不稳定性扩增及CpG岛的异常甲基化是导致脆性X染色体综合征的分子机制。
回答:该病致病基因存在三种动态突变和非动态突变。
1.FMR-Ⅰ基因的前突变(premutation):MR-Ⅰ基因(CGG)n 结构中n 拷贝数扩增至53~230时,携带者虽然表型正常,但在传代过程中易发生进一步的扩增,使后代的CGG重复数大为增加,并有异常表型出现。
智力水平正常。
2.FMR-Ⅰ基因的全突变(full mutation):前突变状态(CGG)53~230次扩增至>230次时,100%男性携带者表现为典型的脆性X 综合征,53%的女性携带者表现出轻重程度不等的智力低下,此时称为全突变。
与智力低下直接相关。
3.FMR-Ⅰ基因的回复突变:处于前突变或全突变状态的FMR-Ⅰ基因的CGG结构在传代过程中其拷贝数目会发生一定范围的缩减,称为FMR-Ⅰ基因的回复突变。
x腿是马凡氏综合征X腿是一种与马凡氏综合征相关的骨骼畸形,常见于患有马凡氏综合征的患者。
马凡氏综合征是一种常见的遗传性疾病,其主要特征是出现智力发育障碍、面部和身体的异常特征,以及多种系统的功能异常。
尽管X腿并不直接导致严重的身体健康问题,但它对患者的正常生活和社交功能产生了重要的影响。
在此之前,我想简要介绍一下马凡氏综合征。
马凡氏综合征是由一种不同的基因突变所引起的。
这种基因突变会导致身体各个系统的异常发育。
例如,患者可能会出现智力发育迟缓,面部和头部形态异常,如扁平的面颅,斜眼等。
此外,还可能会出现心脏缺陷、骨骼畸形、神经系统问题等。
在马凡氏综合征患者中,X腿是一种常见而明显的骨骼畸形。
X腿指的是两条腿形成“X”形,膝关节靠在一起,脚趾外翻。
通常,正常人的腿是直的,两个膝盖和脚趾保持在一个对称的轴线上。
然而,在X腿患者中,腿的内侧会接近并与对方相交,从而形成一个X形。
这种畸形会导致步行困难和功能受损。
造成X腿的原因主要有两个方面,一个是髋关节发育不良,另一个是膝关节畸形。
由于马凡氏综合征对骨骼发育产生的负面影响,患者的髋关节和膝关节都可能受到影响。
这导致了X 腿的形成,限制了患者的运动和活动能力。
对于马凡氏综合征患者来说,X腿不仅仅是一个外观上的问题,它还会对他们的生活产生许多负面影响。
首先,X腿会影响患者的行走能力。
由于腿部的畸形,患者往往无法平稳地行走,而且他们会感到不适甚至疼痛。
其次,X腿也会加重患者在日常生活中的困难。
例如,他们可能无法坐在标准的桌椅上或进入标准的洗手间,因为他们的腿无法适应这些设备。
除了对行走和日常生活活动的限制,X腿还会对患者的社交功能产生重要影响。
马凡氏综合征患者往往在智力和行为方面存在一些障碍,这已经对他们的社交表现造成了一定程度的困扰。
然而,X腿的存在进一步加剧了社交问题。
由于畸形外观,患者可能受到其他人的嘲笑和排斥,这会降低他们的自尊心和自信心。
因此,马凡氏综合征患者常常面临着社交隔离和情感困扰。
X综合征的概念和变迁
一.早期X综合征的诊断:
1典型的劳力性心绞痛;
2冠状动脉造影完全正常;
3运动负荷试验显示明确的心肌缺血证据;
4麦角固醇激发试验除外冠状动脉痉挛;
如果严格按照上述标准进行临床诊断,在大量冠状动脉造影正常的患者中,真正能够诊断X 综合征的病人并不多。
从目前的角度来看,当初的X综合征仅仅反映了一种临床上的特别现象,而且也存在明显的不足。
首先典型的胸痛并不到代表心肌缺血,其次活动平板中有着大量的假阳性患者尤其是年轻女性。
近几十年的研究显示X综合征无论从内容还是外延均发生了很大的变化,在研究方向也与以前大相径庭,有着鲜明的时代特点。
二X综合征与微血管心绞痛的关系
美国学者Richard 在大量研究的基础上,与上世纪80年代首次提出微血管心绞痛的概念,他认为X综合征的症状是冠状动脉微小血管的功能障碍,造成心肌缺血,这似乎为X综合征的研究画上了句号,但他对微血管心绞痛的定义却与X综合征有着显著的不同。
微血管心绞痛的诊断是:
1胸痛得症状可以典型也可以不典型;可以是劳力性的也可以是静息时发作;持续时间可短至几秒,也可长达几小时。
2冠状动脉造影完全正常
3必须具有心肌缺血的客观证据,尤其是同位素心肌显像的证据。
4除外冠状动脉痉挛和心脏外因素。
目前被广泛认为心肌缺血的客观指标有:1负荷同位素心肌灌注的阳性结果2心房或者心室调搏诱发心绞痛时冠状静脉窦中乳酸的含量及PH值。
但是遗憾的是临床研究所入选的患者均不是以客观心肌缺血为依据的,而以临床表现为依据入选的,依此研究难免得出不同的的结论
“新X综合征”的提出:由于微血管心绞痛的诊断是以客观心肌缺血为证据,而临床上仍有大量冠状动脉造影正常的患者,在除外冠状动脉痉挛和心脏外因素后没有心肌缺血的证据,这类病人仍然是临床医生面临的困惑,故近年来学术界依然喜欢用X综合征这一概念,但这与早期提出的概念大不相同,他所研究的方向不仅仅是心绞痛的机制,而是根据内皮功能的状态和危险因素来判断其预后,心肌缺血的客观证据已不必要。
三X综合征的病理生理机制
冠状动脉微血管功能障碍造成心肌缺血是X综合征的最重要发病机制之一。
Museri认为X 综合征患者冠状动脉前微血管可能存在着片状分布的异常收缩,或者对舒血管物质的反应性降低,当心肌耗氧量增加时,不能相应的扩张从而造成心肌缺血。
对X综合征的患者进行仔细的同位素心肌灌注显像发现心肌缺血的部位显示小的片状分布。
Cannon及其同事通过血液稀释法测定静息和心脏起搏时心大静脉血流量,发现心脏起搏诱发典型心绞痛而冠脉造影正常的患者,其心大静脉血流量增加和冠脉阻力降低均明显少于未诱发心绞痛者,静脉注射麦固醇后这种现象更加明显,这提示该类患者主要由于微小动脉的储备功能下降或者异常收缩造成心肌缺血。
四. X综合征与内皮功能的关系
究竟是什么原因造成冠状动脉微血管功能障碍?现在普遍认为内皮功能异常是主要原因。
早在十年前日本学者就发现X综合征给予乙酰胆碱,其冠状动脉血流增加少于正常组,提示冠状循环中内皮功能不良,进一步研究发现给予NO的底物左旋精氨酸,血流明显改善,说明冠状动脉微循环的内皮依赖性舒张功能明显障碍。
另外发现X综合征患者血管平滑肌最强的收缩因子内皮素1增加,当胸痛发作时进一步升高,强烈提示微小血管的异常收缩也是其发病的重要机制之一。
但要注意两者不是因果关系但是内皮功能异常是X综合征的必要条件。
五.X综合征内皮功能障碍的原因
X综合征内皮功能障碍的原因很多,包括常见的冠心病危险因素,但比较令学术界关注的是雌激素的丢失和炎症反应,尤其炎症反应是近几年研究的热点。
六.X综合征诊断及排除诊断:
X综合征尚未有一个严格而统一的诊断标准,目前参考上述“新X综合征”的标准
X综合征排除诊断:排除常见的几个心外因素
1.心脏神经官能症
2胃食管返流
3颈椎病
七..X综合征的治疗和预后
X综合征的治疗是临床医师头痛和困惑的问题,因为常见的抗心绞痛的药物难以奏效。
1最近临床试验评价影响心肌代谢的药物万爽力部分患者呈现出明显的疗效
2.依据对X综合征发病机制最新的认识,认为改善内皮功能可能会给X综合征带来疗效;待选的药物有ACEI和他汀类药物
3.另外X综合征多见于更年期妇女,主要原因可能与雌激素减少有关,补充雌激素可能有助于改善内皮功能
X综合征预后: X综合征预后相对良好。
X综合征预后良好是相对于恶性事件而言,但影响患者的生活质量。