八年制第三版神经病学-第七章+脊髓疾病

➢ 后索受损：逐渐出现双下肢无力、发硬和动作笨拙、步 行不稳，踩棉花感，闭目或在黑暗中行走困难，查体可 以出现双下肢振动觉、位置觉障碍以远端明显， Romberg征阳性
临床表现
➢ 侧索受损：常较感觉症状出现晚，表现为双下肢不完全 痉挛性瘫，肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性
➢ 少数患者可有精神症状，如易激惹、抑郁、幻觉、认知 功能减退、视神经萎缩及中央暗点、味觉、嗅觉的改变， 提示大脑白质与视神经广泛受累
二、急性脊髓炎
概述 急性脊髓炎（acute myelitis）是指各种感染后变
态反应引起的急性横贯性脊髓炎性病变，又称急性横贯 性脊髓炎，是临床上最常见的一种脊髓炎
二、急性脊髓炎
病因与发病机制 本病病因未明，约半数患者发病前有呼吸道、胃肠
道病毒感染的病史，但脑脊液中并未检出病毒抗体，神 经组织里亦没有分离出病毒，推测本病的发生可能是病 毒感染后所诱发的自身免疫性疾病，而不是病毒感染的 直接作用。部分患者于疫苗接种后发病，可能为疫苗接 种引起的异常免疫反应
概述
脊髓亚急性联合变性（subacute combined degeneration of spinal cord, SCD）是由于维生素B12 缺乏导致的神经系统变性疾病，病变主要累及脊髓后索、 侧索及周围神经
病因与发病机制
本病的发生与维生素B12缺乏密切相关。此病多见于 胃大部切除、回肠切除、大量酗酒伴萎缩性胃炎的患者。 亦见于营养不良、先天性内因子分泌缺陷、叶酸缺乏、 血液运铁蛋白缺乏等，这些均可引起维生素B12吸收不良
辅助检查
➢ MRI：脊髓前动脉梗死MRI可显示以前角为中心的长T1长 T2信号，轴位形状类似“猫头鹰眼”，注射钆造影剂可 见病灶轻度强化
➢ 脊髓血管造影：脊髓血管CTA和MRA价格低廉，选择性脊 髓动脉造影（DSA）是目前确诊和分类脊髓血管病的最 佳方法
辅助检查
MRI：脊髓前动脉梗死“猫头鹰眼”征
预后
➢ 本病如未经治疗，发病2～3年后病情不断加重直至死亡 ➢ 早期诊断和治疗是治愈本病关键。如发病后3个月内积
极治疗可完全恢复 ➢ 症状好转多在治疗后6个月至1年内，如轴突已发生破坏，
则预后较差
第六节 脊髓血管病
vasular disease of the spinal cord
概述
➢ 脊髓血管病（vasular disease of the spinal cord） 可分为缺血性、出血性和血管畸形三类
一、缺血性脊髓血管病 脊髓梗死：
（2）脊髓后动脉综合征：急性根痛，病变水平以下深 感觉消失，出现感觉性共济失调，痛觉和肌力保 存，括约肌功能常保存
（3）中央动脉综合征：病变水平相应节段的下运动神 经元瘫痪、肌张力减低、肌萎缩，多无感觉障碍 和锥体束损伤
临床表现
一、缺血性脊髓血管病 脊髓血管栓塞：与脑栓塞病因相同，临床表现为根
➢ 运动障碍 ➢ 感觉障碍 ➢ 自主神经功能障碍
二、脊髓不同部位病变的临床特征
➢ 脊髓半侧损害：表现为脊髓病变平面以下同侧肢体瘫痪 和深感觉障碍，对侧痛、温度觉障碍，称为布朗-赛卡 尔综合征（Brown-Sequard syndrome），又称脊髓半切 综合征
➢ 脊髓横贯性损害：表现为脊髓病变平面以下各种运动、 感觉和括约肌功能障碍
酸异常增加，给与维生素B12治疗后，血清中甲基丙二 酸降至正常，此为试验性诊断
鉴别诊断
1.非恶性贫血型联合系统变性 2.脊髓压迫症 3.多发性硬化
治疗
➢ 及早开始给予大剂量维生素B12治疗。维生素B12 0.5 ～ 1mg/d，连续2周肌注，然后每周1次，连续4周，最后每 月1次维生素B12肌注
➢ 脊髓血管病发病率远低于脑血管病，但因脊髓内结构紧 密，较小血管损害就可出现明显症状
病因与发病机制
➢ 缺血性脊髓血管病的病因：脊髓动脉粥样硬化、动脉炎、 蛛网膜粘连、严重的低血压
➢ 出血性脊髓血管病最常见的病因：外伤 ➢ 脊髓血管畸形常以病变压迫肤血管瘤、颅内血管畸形 和椎体血管畸形等
辅助检查
CTA：脊髓动静脉畸形迂曲增粗的异常血管
鉴别诊断
1.急性脊髓炎 2.间歇性跛行 3.脊髓静脉高压综合征 4.亚急性坏死性脊髓炎
治疗
➢ 缺血性脊髓血管病：治疗原则与缺血性脑血管病相似， 低血压者应纠正血压，应用血管扩张药及促进神经功能 恢复的药物，疼痛时给予镇静止痛药
➢ 硬膜外或硬膜下血肿：紧急手术以清除血肿，解除对脊 髓的压迫，显微手术切除畸形血管
➢ 截瘫患者应避免压疮和尿路感染。病情稳定者尽早开始 康复训练
二、急性脊髓炎
上升性脊髓炎 部分病例起病急骤，感觉障碍平面常于1～2天内甚
至数小时内上升至高颈髓，瘫痪也由下肢迅速波及上肢 和呼吸肌，出现吞咽困难、构音不清、呼吸肌麻痹而死 亡。临床上称上升性脊髓炎
二、急性脊髓炎
辅助检查
➢ 周围血象：急性期周围血白细胞计数正常或轻度升高 ➢ 脑脊液：腰椎穿刺压力一般正常，个别急性期脊髓水肿
病理
病变主要在脊髓后索及锥体束，严重时大脑白质、 视神经和周围神经也可受累。病变早期大体标本可见脊 髓肿胀，晚期脊髓萎缩变硬，脊髓大体切面呈灰白色、 后索变硬
临床表现
➢ 多在中年以后起病，无性别差异，隐袭起病，逐渐缓慢 进展
➢ 出现神经系统症状前有贫血、倦怠、腹泻和舌炎等病史
临床表现
➢ 周围神经损伤：手指、脚趾末端感觉异常，呈对称性刺 痛、麻木和烧灼感等
辅助检查
➢ 周围血象及骨髓涂片：巨幼细胞贫血 ➢ 血清维生素B12含量降低，注射维生素B121mg/d，10日后
网织红细胞增多有助于诊断
辅助检查
➢ Schiling试验：可发现维生素B12吸收障碍 ➢ 少数脑脊液可有蛋白轻度增高
诊断要点
➢ 多呈缓慢起病，出现脊髓后索、侧索及周围神经受损体征 ➢ 血清中维生素B12缺乏，有恶性贫血者可确定诊断 ➢ 血清维生素B12缺乏时，血清中甲基丙二酸和高半胱氨
临床表现
一、缺血性脊髓血管病 脊髓短暂性缺血发作：脊髓间歇性跛行
临床表现
一、缺血性脊髓血管病 脊髓梗死：
（1）脊髓前动脉综合征：中胸段或下胸段多见，突发 病变水平的相应节段根性疼痛或弛缓性瘫痪，脊 髓休克期过后转为痉挛性瘫痪，痛温觉消失而深 感觉存在，尿便障碍较明显，即脊髓前2/3综合征
临床表现
➢ 若无严重合并症，通常3～6月基本可恢复生活自理
二、急性脊髓炎
预后
➢ 合并压疮、肺内感染或泌尿系感染可影响恢复，遗留后 遗症或死于合并症
➢ 上升性脊髓炎预后差，可在短期内死于呼吸循环衰竭
第四节 脊髓亚急性联合变性
subacute combined degeneration of spinal cord
➢ 合用维生素B1对有周围神经受损者效果更好
治疗
➢ 贫血患者可用硫酸亚铁0.3～0.6g口服，每日3次或者 10%枸橼酸铁胺溶液口服10ml，每日3次
➢ 有恶性贫血者，建议叶酸每次5～10mg与维生素B12共同 使用，每日3次。不宜单独使用叶酸，否则会加重神经 精神症状
➢ 加强瘫痪肢体功能锻炼，针灸、理疗及康复治疗
二、急性脊髓炎
临床表现 运动障碍：急性起病，迅速进展，早期常为脊髓休
克，表现为四肢瘫或双下肢弛缓性瘫痪。肌张力低下、 腱反射消失，病理征阴性。脊髓休克期可持续3～4周。 脊髓休克期过后，肌力从远端开始恢复，损伤节段以下 锥体束征阳性，肌张力及腱反射逐渐增高
二、急性脊髓炎
临床表现 感觉障碍：表现脊髓损害平面以下深浅感觉均消失，
感觉消失区上缘常有感觉过敏带或束带感
二、急性脊髓炎
临床表现 自主神经功能障碍：早期表现为尿潴留，膀胱无充
盈感，呈无张力性神经源性膀胱。随病情好转，脊髓反 射逐渐恢复，尿充盈300~400ml时会自动排尿称反射性 神经源性膀胱。病变节段以下皮肤干燥，少汗或无汗。 皮肤水肿、脱屑及指甲松脆等皮肤营养障碍。病变节段 以上出汗过度、皮肤潮红、反射性心动过缓等
第二节 脊髓炎
myelitis
一、概 述
➢ 脊髓炎（myelitis）是指各种感染或变态反应所引起的 脊髓炎症
➢ 由外伤、压迫、血管、放射、代谢、营养和遗传所引起 的脊髓病变称为脊髓病（myelopathy）
一、概 述
脊髓炎按起病形式可分类为：
➢ 急性（1周内病情达高峰） ➢ 亚急性（2～6周） ➢ 慢性（超过6周）
脊髓损害节段与相应的临床特征
病变部位
C1～C4（高颈段）
C3～C5 C5～T2（颈膨大） C5～C6 C7 C8～T1 T3～T12（胸段） L1～S2(腰膨大） S3～S5、尾节 马尾
可能出现的症状
四肢呈上运动神经元性瘫痪，损害平面以下全部感觉缺 失或减退，尿便障碍 两侧膈神经麻痹，呼吸困难，腹式呼吸运动减弱甚至消失 上肢下运动神经元性瘫痪，下肢上运动神经元性瘫痪 BCR消失，TCR正常 BCR正常，TCR消失 Horner综合征 下肢上运动神经元性瘫痪 双下肢下运动神经元性瘫痪 鞍区感觉缺失，膀胱直肠功能障碍 不对称性下肢下运动神经元性瘫痪，伴根痛
痛、下肢单瘫或截瘫、括约肌障碍等。转移瘤所致的脊 髓血管栓塞，由于伴发脊髓和椎管内广泛转移，病程进 展较迅速
临床表现
二、出血性脊髓血管病
➢ 脊髓的硬膜下和硬膜外出血：剧烈的背痛、截瘫、括 约肌功能障碍，病变水平以下感觉缺失等急性横贯性 脊髓损伤表现
➢ 脊髓蛛网膜下腔出血：突然背痛、脑膜刺激征和截瘫等
严重可有升高；白细胞数可正常，也可增高至（20-200 ）×106/L，以淋巴细胞为主；蛋白含量可轻度增高， 多为0.5~1.2g/L；糖与氯化物含量正常
二、急性脊髓炎
辅助检查 MRI：脊髓MRI是早期能够显示急性脊髓炎的影像学
检查手段。主要表现为急性期受累脊髓节段水肿、增粗； 受累脊髓内显示斑片状长T1长T2异常信号；病变严重者 晚期可出现病变区脊髓萎缩