关于青少年肌阵挛性癫痫的相关概念解读
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什么是癫痫？
什么是癫痫？癫痫症是一种慢性的神经元异常放电所致暂时性脑功能失常综合征，其反复发作、病程迁延、致残率高，严重威胁患者的身心健康和影响患者生活质量，给家庭和社会带来严重的负面影响。
依据有关神经元部位和放电扩散的范围，功能失常可表现在运动、感觉、意识、行为、植物神经等的不同障碍，或兼而有之。
每次和每种发作均称为癫痫发作，患者可能有一种或几种发作。
癫痫分为原发、继发两种类型，常见病因有脑畸形、先天性脑积水、脑外伤、脑缺氧、感染、肿瘤、脑血管病、脑变性疾病、老年期痴呆、代谢紊乱和中毒等；另遗传和环境也可影响癫痫的发生和发展。
癫痫发作一般分为4种。
（1）全面性发作（大发作）以意识丧失和全身抽搐为特征，表现分期为：①惊厥前期，发生抽搐前的片刻，其意识已丧失；②惊厥期，在肌肉强直期全身抽搐，所有的骨骼肌呈现持续性收缩，大约持续10～20秒，在肢端末梢出现细微震颤，在阵挛期出现间歇性痉挛，大约30～60秒，最后一次强烈痉挛后抽搐突然停止，同时心率增快、血压升高、腺体分泌增加；③惊厥后期，在阵挛期后出现短暂的、散在的强直性痉挛，牙关紧闭、大小便失禁、口鼻吐白沫、肌肉松弛、意识恢复，部分患者进入昏睡。
（2）小发作以短暂意识障碍为特征，多见于青少年儿童，表现类型有：①失神性小发作，表现为突然发生和突然停止意识障碍，一次仅持续5～30秒，但每日可发作数十次或上百次，患者突然停止活动、两眼凝视，眼睑、颈部、上肢发生轻微颤抖；;②肌痉挛性小发作，表现短促，约持续1～2秒，双侧肌阵挛、多见于上肢、颈部、躯干的屈肌；③非典型小发作，时程较短、症状轻微、意识障碍也轻，开始和恢复也慢，可因肌张力松弛而跌倒或伴随大发作。
（3）局限性发作以局部症状为特征，表现决定于异常放电部位和传播范围，大多短促，持续数秒或十数秒，如非扩展为大发作，则意识多无障碍。
①单纯部分性发作，发作时无意识障碍；②复杂部分性发作，发作时有不同程度的意识障碍。
（4）综合性发作表现有：①婴儿痉挛型，多见于婴幼儿；②良性外侧裂癫痫，为原发性癫痫表现为局限型发作的唯一类型，多发病在4～10岁儿童，表现为口、咽部一侧面部痉挛性抽搐，舌部僵硬感、吞咽困难。
《中国基因性全面性癫痫临床诊治实践指南》(2020)要点
《中国基因性全面性癫痫临床诊治实践指南》（2020）要点癫痫是常见的神经系统慢性疾病之一，其中特发性全面性癫痫(IGE)约占1/4，这些患者智力基本正常，无结构性和代谢性损害，脑电图显示全面性癫痫样放电且背景活动正常，多数对药物治疗反应良好，部分呈自限性病程。
根据发病年龄、癫痫发作形式、脑电图表现及预后，国际抗癫痫联盟(ILAE)正式承认的经典IGE综合征包含儿童失神癫痫(CAE)、青少年失神癫痫(JAE)、青少年肌阵挛癫痫(JME)和仅有全面性强直-阵挛发作的癫痫共4种。
临床以失神发作、肌阵挛发作和全面性强直-阵挛发作(GTCs)等全面性癫痫发作为主要表现，可单独或以各种组合出现。
基于双生子和家族性病例的证据，IGE一直被认为具有高度遗传易感性。
随着以全外显子测序为技术支撑的Epi25等大规模国际遗传研究项目的开展，癫痫遗传学领域取得了诸多进展，对IGE的认识也更加深入。
研究发现，IGE中仅有少数遵循孟德尔遗传模式的单基因变异(家族遗传性或新生突变)，绝大多数IGE与身高、体质量等表型类似，符合复杂多基因遗传模式。
值得关注的是，特发性癫痫可能属于谱系疾病，一端为经典IGE，另一端与癫痫性脑病重叠，可合并智力障碍或行为异常。
一、全面性癫痫发作的分类(一)全面性运动性发作1. 强直-阵挛发作：通常表现为突然意识丧失，双侧肢体强直后紧跟有阵挛，也可表现为阵挛-强直-阵挛的发作顺序。
发作期头皮脑电图常被伪差覆盖，可表现为全面性低波幅快活动继以频率渐慢、波幅渐高的全面性棘慢波。
2. 强直发作：表现为躯体中轴、双侧肢体近端或全身肌肉持续性的收缩，肌肉僵直，没有阵挛成分。
通常持续2～10s，偶尔可达数分钟。
发作期脑电图显示双侧性波幅渐增的棘波节律[(20±5)Hz]或低波幅(约10Hz)节律性放电活动。
3. 阵挛发作：表现为双侧肢体节律性(1～3Hz)抽动，伴有或不伴有意识障碍，多持续数分钟。
发作期脑电图为全面性(多)棘波或(多)棘慢波综合。
癫痫发作 病情说明指导书
癫痫发作病情说明指导书一、癫痫发作概述癫痫发作（epileptic seizure）是指因脑部神经无异常过度超同步化放电所造成的一过性症状和（或）体征。
由于异常放电大脑中的起源部位不同以及传播通路不同，癫痫发作的临床表现多种多样，可以是运动、感觉、认知、精神或自主神经，并伴有或不伴有意识或者警觉程度的变化。
英文名称：epileptic seizure。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：有一定的遗传相关性。
发病部位：颅脑,头部。
常见症状：意识丧失、全身抽搐、呼吸暂停、面色苍白、发绀、瞳孔散大、大小便失禁。
主要病因：原发性癫痫、感染、颅脑损伤、颅脑肿瘤、脑血管病、先天性畸形、产前期和围生期疾病、高热惊厥后遗症、中毒。
检查项目：体格检查、脑电图、脑CT、脑MRI检查、正电子发射断层扫描、单光子发射断层扫描、定量药物脑电图。
重要提醒：癫痫患者应该及早治疗，避免癫痫发作时出现意外，危及患者生命。
临床分类：根据发作特点分类，可分为全面性发作、部分性发作和不能分类的癫痫发作。
1、全面性发作包括强直-阵挛性发作、强直性发作、阵挛性发作、失神发作、失张力发作、肌阵挛发作。
2、部分性发作包括复杂部分性发作和单纯部分性发作。
3、不能分类的癫痫发作。
二、癫痫发作的发病特点三、癫痫发作的病因病因总述：癫痫发作是由脑部神经元的过度放电引起的一种急性、反复发作、阵发性的大脑功能紊乱。
可能与遗传、感染、颅脑损伤、颅脑肿瘤、脑血管病、先天性畸形、产前期和围生期疾病、中毒、内分泌等疾病有关。
基本病因：1、特发性癫痫又称原发性癫痫，是指依靠目前的科学技术和检测手段不能发现患者的脑部有可以导致癫痫发作的结构变化或代谢改变的基础，可能与遗传因素有关。
2、症状性癫痫（1）感染：各种细菌性脑膜炎、脑脓肿、肉芽肿、病毒性脑炎，以及脑寄生虫病，如脑囊虫病、血吸虫病、弓形虫病等，在我国北方以脑囊虫病多见。
癫痫
癫痫是大脑神经元突发性异常放电，导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。
而癫痫发作（epileptic seizure）是指脑神经元异常和过度超同步化放电所造成的临床现象。
其特征是突然和一过性症状，由于异常放电的神经元在大脑中的部位不同而又多种多样的表现，可以是运动﹑感觉﹑精神或自主神经的，伴有或不伴有意识和警觉程度的变化。
对临床上确实无症状而仅在脑电图(EEG)上出现异常放电者，不称之为癫痫发作。
因为癫痫是脑的疾患，身体其他部位的神经元（如三叉神经元或脊髓前角神经元）异常和过度放电不属于癫痫发作。
( 4)局限性发作，一般见于大脑皮层有器质性损害的病人表现为一侧口角、手指或足趾的发作性抽动或感觉异常，可扩散至身体一侧。
当发作累及身体两侧，则可表现为大发作。
震颤性癫痫以眼球震颤为癫痫发作的主要或唯一表现。
中医传统上把引起婴儿眼球震颤原因癫痫称作痫证或痫病，癫痫是后来的叫法。
作为局灶性癫痫发作的一种表现，癫痫性眼球震颤是罕见的。
患者以前可无癫痫史，癫痫性眼球震颤可以毫无诱因而突然发作，也可以在某些特定因素，如光刺激、深呼吸、压迫眼球等情况下发生，眼球震颤多为水平性，快相向癫痫灶对侧，可伴有背离或朝向癫痫灶的水平性凝视。
发作时患者可能有视物不清感，持续时间短暂。
脑电图检查放电部位多在颞顶枕部。
姿势性癫痫指反复发作并以一定的姿势造型为主要表现的癫痫发作形式，常因额叶辅助运动区受累所致。
典型表现为头眼向一侧偏斜伴一个或多个肢体姿势性强直，常见面向侧的上肢上举，肘部半屈，似击剑状，同时意识多保留，部分有尖叫或不能说话。
整个发作过程持续时间短。
这种姿势性发作一般不伴有阵挛性动作，但可向其他形式的发作转化。
旋转性癫痫旋转性癫痫是癫痫的一种特殊类型，临床易与扭转痉挛及其它一些精神性疾病混淆，造成误诊。
本病临床较少见，以反复的转动性发作为主要表现。
癫痫发作，可表现为单纯的头眼突然转向一侧，大多转向异常放电的对侧，也可伴有躯干的转动，患者似向侧或后看。
讲课、癫痫新概念及发作新分类 (1)
从新实用性定义看，确定癫痫有3种情况 第一种情况：至少两次间隔>24 h的非诱发性(或反射性)
发作，与旧实用性定义基本一致 第二种情况：即1次发作后，如果能够判断出未来10年内
再发风险为至少60%时，就可以诊断为癫痫。这种情况体 现了1次发作后就可考虑癫痫的重视。也为临床医生在首 次发作后就有可能诊断癫痫并开始治疗提供了重要依据。
厚德 奉献 务实 9 创
2014新版-癫痫的实用性临床定义
新实用性定义确定了可考虑癫痫已不存在的条件 1. 弥补了旧实用性定义“只进不出”的缺陷：利于“摘帽”，对符 合条件的患者及时摘掉癫痫疾病的“帽子”，可减少患者的羞耻 感，改善患者的认知、心理和社会功能等。 2. 10年和5年两个时间点有些“武断”：已5年以上无发作的患者 (停药/不停药)日后再发风险约6%，颞叶手术后4年以上无发作的 患者以后的再发风险为1.9%,因而推测10年无发作风险会更低， 但并不是绝对不会再发 3. “癫痫已不存在”仅表示目前已经摆脱了癫痫，但不能保证将来 一定不复发，尽管再发风险可能较低。
相伴随的状态：心理、认知及社会功能都有明显影响
至少一次的癫痫发作
旧实用性定义：目前普遍使用 (出现至少≥2次(间隔至少24h)非诱发性癫痫发作时，就可 诊断癫痫)
流行病学依据：一次非诱发性发作后，再发风险为40%-52%；两次发作后 的再发风险显著增加，为60%-90%
Fisher RS, et al. Epilepsia. 2005;46:470-472.
非运动性（失神）发作 典型性 非典型性 肌阵挛 眼睑肌阵挛
运动性发作 强直阵挛 痫性痉挛
非运动性失神发 作
行动终止
未能分类发作
厚德 奉献 务实22 创
发作，与旧实用性定义基本一致 第二种情况：即1次发作后，如果能够判断出未来10年内
再发风险为至少60%时，就可以诊断为癫痫。这种情况体 现了1次发作后就可考虑癫痫的重视。也为临床医生在首 次发作后就有可能诊断癫痫并开始治疗提供了重要依据。
厚德 奉献 务实 9 创
2014新版-癫痫的实用性临床定义
新实用性定义确定了可考虑癫痫已不存在的条件 1. 弥补了旧实用性定义“只进不出”的缺陷：利于“摘帽”，对符 合条件的患者及时摘掉癫痫疾病的“帽子”，可减少患者的羞耻 感，改善患者的认知、心理和社会功能等。 2. 10年和5年两个时间点有些“武断”：已5年以上无发作的患者 (停药/不停药)日后再发风险约6%，颞叶手术后4年以上无发作的 患者以后的再发风险为1.9%,因而推测10年无发作风险会更低， 但并不是绝对不会再发 3. “癫痫已不存在”仅表示目前已经摆脱了癫痫，但不能保证将来 一定不复发，尽管再发风险可能较低。
相伴随的状态：心理、认知及社会功能都有明显影响
至少一次的癫痫发作
旧实用性定义：目前普遍使用 (出现至少≥2次(间隔至少24h)非诱发性癫痫发作时，就可 诊断癫痫)
流行病学依据：一次非诱发性发作后，再发风险为40%-52%；两次发作后 的再发风险显著增加，为60%-90%
Fisher RS, et al. Epilepsia. 2005;46:470-472.
非运动性（失神）发作 典型性 非典型性 肌阵挛 眼睑肌阵挛
运动性发作 强直阵挛 痫性痉挛
非运动性失神发 作
行动终止
未能分类发作
厚德 奉献 务实22 创
癫痫(Epilepsy)
（二）全面性发作
1 强直--阵挛发作 又称大发作，以意识障碍，全身抽搐为 特点，占癫痫发作的81%。分以下几期：
A 先兆期：约15%有先兆，上腹部不适、情绪不稳及感觉 异常。 B 强直期：突然意识丧失而摔倒，全身肌肉强直收缩，角弓 反张，双眼上翻，瞳孔散大，光反应消失，口唇青紫，约 10~20秒 C 阵挛期：全身肌肉有节律的收缩，约1~3分钟 D 痉挛后期（恢复期）：阵挛过后出现全身肌肉松弛、尿 失禁，呼吸、心率、血压等逐渐恢复，意识逐渐清醒。呈 昏睡状态或易激惹，经数分钟~数小时不等
——体觉性发作：肢体麻木或 针刺感，多发生于口角、舌、 手指或脚趾，病灶位于中央后 回。
——特殊感觉性发作：视、听、 嗅、味。
临床表现-seizure类型1
（一）部分性发作
1 单纯部分性发作 不伴意识障碍 C 植物神经性发作——苍白、潮红、多汗、呕吐、 烦渴、欲排尿感等，病灶位于杏仁核、岛回或 扣带回。 D 精神性发作——记忆扭曲（如似曾相识感）、 情感异常（无名恐惧、抑郁）幻觉或错觉（视 物变大或变小），病灶位于边缘系统。
• 全面（泛化）性发作——双侧半球受累 强直-阵挛、强直、阵挛、肌阵挛、失神和失张力发作 • 不能分类的癫痫发作
临床表现-seizure类型1
（一）部分性发作
1
单纯部分性发作 碍
不伴意识障
A 运动性发作——表现为起源于局 部的抽动，涉及一侧面部或肢 体远端，病灶位于中央前回。 Jackson发作，Todd瘫痪 B 感觉性发作
临床表现-先兆2
• 先兆类型
• • • • • • 躯体感觉性：常见为麻木等异常感觉 视觉性：一般为闪光、彩色亮点或黑朦 听觉性：经常为耳鸣 嗅觉性：包括闻到烧焦的橡皮味等 味觉性：口中有特殊不舒服的味道 情绪性：包括焦虑、不安、压抑、惊恐等， 恐惧是最常见的一种 • 精神性：包括错觉、幻觉及其它场景， 常见如似曾相识感、生疏感 • 其他性：有眩晕、上腹不适等
1 强直--阵挛发作 又称大发作，以意识障碍，全身抽搐为 特点，占癫痫发作的81%。分以下几期：
A 先兆期：约15%有先兆，上腹部不适、情绪不稳及感觉 异常。 B 强直期：突然意识丧失而摔倒，全身肌肉强直收缩，角弓 反张，双眼上翻，瞳孔散大，光反应消失，口唇青紫，约 10~20秒 C 阵挛期：全身肌肉有节律的收缩，约1~3分钟 D 痉挛后期（恢复期）：阵挛过后出现全身肌肉松弛、尿 失禁，呼吸、心率、血压等逐渐恢复，意识逐渐清醒。呈 昏睡状态或易激惹，经数分钟~数小时不等
——体觉性发作：肢体麻木或 针刺感，多发生于口角、舌、 手指或脚趾，病灶位于中央后 回。
——特殊感觉性发作：视、听、 嗅、味。
临床表现-seizure类型1
（一）部分性发作
1 单纯部分性发作 不伴意识障碍 C 植物神经性发作——苍白、潮红、多汗、呕吐、 烦渴、欲排尿感等，病灶位于杏仁核、岛回或 扣带回。 D 精神性发作——记忆扭曲（如似曾相识感）、 情感异常（无名恐惧、抑郁）幻觉或错觉（视 物变大或变小），病灶位于边缘系统。
• 全面（泛化）性发作——双侧半球受累 强直-阵挛、强直、阵挛、肌阵挛、失神和失张力发作 • 不能分类的癫痫发作
临床表现-seizure类型1
（一）部分性发作
1
单纯部分性发作 碍
不伴意识障
A 运动性发作——表现为起源于局 部的抽动，涉及一侧面部或肢 体远端，病灶位于中央前回。 Jackson发作，Todd瘫痪 B 感觉性发作
临床表现-先兆2
• 先兆类型
• • • • • • 躯体感觉性：常见为麻木等异常感觉 视觉性：一般为闪光、彩色亮点或黑朦 听觉性：经常为耳鸣 嗅觉性：包括闻到烧焦的橡皮味等 味觉性：口中有特殊不舒服的味道 情绪性：包括焦虑、不安、压抑、惊恐等， 恐惧是最常见的一种 • 精神性：包括错觉、幻觉及其它场景， 常见如似曾相识感、生疏感 • 其他性：有眩晕、上腹不适等
癫痫分类及临床表现
2001癫痫与癫痫综合征 2001癫痫与癫痫综合征〈一〉局灶性癫痫 〈一〉局灶性〈部分性〉 癫痫与癫痫综合征
3。 隐原性—— （可能是症状性）
临床表现
痫样放电
临床诊断
1 典型
有
+++
2 典型
无
+
3 一般
有
<一>癫痫定义：
癫痫-----是一种可由各种原因引起的慢性脑部 。。 疾患，以大脑神经元过度放电所致的， 突发性 。短暂性 和 反复性 的大脑机能 。。 障碍。 表现（痫性发作）-----运动 。感觉。植物。 神经。意识等障碍。（WHO癫痫字典）。 实质是------- 痫性放电。 单次的或偶尔在那些特殊状 态下出现的痫性。 。发 作，均不在癫痫之列。
2001癫痫与癫痫综合 1989癫痫与癫痫综合征 〈二〉特发性全身性癫痫 〈二〉全身性癫痫与癫痫综合征
一。特发性—— 1。 良性婴儿肌阵挛癫痫 2。儿童失神性癫痫 3。 * 青少年失神性癫痫 * 青少年肌阵挛性癫痫 * 全身强直阵挛性癫痫 4。5。 其它特发性全身性癫痫 *6。良性家族性新生儿惊厥 〈2001家族性局灶性癫痫〉 *7。 良性新生儿惊厥 *8。以特殊方式诱发的癫痫
3。 家族性局灶性癫痫 （常染色体显性遗传） * 良性家族性新生儿惊厥 * 良性家族性婴儿惊厥 * 常染色体显性遗传夜 间额叶癫痫 * 家族性颞叶癫痫 * 不同病灶的家族性局灶 性癫痫（尚待明确）。
<三> 病因：
< 四 > 病机：
5
原发性癫痫的起点在丘脑或前额皮层 丘脑网状结构 继发性癫痫的起点正在大脑皮层某点 侧角C 网状脊髓束 中脑网状结构 （全身痉挛发作） 前角C 锥体束 （失神发作） 痫性放电 停留在病灶附近 皮层支配区机能障碍 （部分性发作） 颞叶病灶的痫性放电 在边缘系统播散 （精神运动性发作）
3。 隐原性—— （可能是症状性）
临床表现
痫样放电
临床诊断
1 典型
有
+++
2 典型
无
+
3 一般
有
<一>癫痫定义：
癫痫-----是一种可由各种原因引起的慢性脑部 。。 疾患，以大脑神经元过度放电所致的， 突发性 。短暂性 和 反复性 的大脑机能 。。 障碍。 表现（痫性发作）-----运动 。感觉。植物。 神经。意识等障碍。（WHO癫痫字典）。 实质是------- 痫性放电。 单次的或偶尔在那些特殊状 态下出现的痫性。 。发 作，均不在癫痫之列。
2001癫痫与癫痫综合 1989癫痫与癫痫综合征 〈二〉特发性全身性癫痫 〈二〉全身性癫痫与癫痫综合征
一。特发性—— 1。 良性婴儿肌阵挛癫痫 2。儿童失神性癫痫 3。 * 青少年失神性癫痫 * 青少年肌阵挛性癫痫 * 全身强直阵挛性癫痫 4。5。 其它特发性全身性癫痫 *6。良性家族性新生儿惊厥 〈2001家族性局灶性癫痫〉 *7。 良性新生儿惊厥 *8。以特殊方式诱发的癫痫
3。 家族性局灶性癫痫 （常染色体显性遗传） * 良性家族性新生儿惊厥 * 良性家族性婴儿惊厥 * 常染色体显性遗传夜 间额叶癫痫 * 家族性颞叶癫痫 * 不同病灶的家族性局灶 性癫痫（尚待明确）。
<三> 病因：
< 四 > 病机：
5
原发性癫痫的起点在丘脑或前额皮层 丘脑网状结构 继发性癫痫的起点正在大脑皮层某点 侧角C 网状脊髓束 中脑网状结构 （全身痉挛发作） 前角C 锥体束 （失神发作） 痫性放电 停留在病灶附近 皮层支配区机能障碍 （部分性发作） 颞叶病灶的痫性放电 在边缘系统播散 （精神运动性发作）
癫痫
21
（3）自主神经发作
如烦渴、欲排尿感、出汗、面部及 全身皮肤发红、呕吐一、腹痛等，很少 单独出现；病灶在杏仁核、岛回或扣带 回。发作年龄以青少年为主，临床症状 以胃肠道症状居多。EEG示阵发性双侧 同步θ节律，频率为4－7次／s。
22
（4）精神性发作
表现为①各种类型遗忘症：如似曾相 识、似不相识、快速回顾往事、强迫思维 等，病灶多在海马部；②情感异常：如无 名恐惧、愤怒、忧郁和欣快等，病灶在扣 带回；③错觉：如机物变大或变小，听声 变强或变弱，以及感觉本人肢体变化等， 病灶在海马部或濒枕部。精神症状虽可单 独发作，但它常为复杂部分性发作的先兆， 有时为继发的全面性强直一阵率发作的先 兆。
19
（l）部分运动性发作
指局部肢体抽动，多见于一侧口角、 眼睑、手指或足趾，也可涉及整个一侧 面部或一个肢体远端，有时表现言语中 断。如发作自一侧拇指沿腕部、肘部、 肩部扩展，称为杰克逊（Jackson）癫痫， 病灶在对侧运动区。部分运动性发作后 如遗留暂时性（数分至数日）局部肢体 瘫痪或无力，称Todd瘫痪。
环境 因素
（1）机体内、外环境的暂时变化，有时可造成癫痫阈值的一 过性降低而致癫痫发作。 （2）年龄 多种特发性癫痫的外显率与年龄有密切关系，如儿童失 神癫痫多在6、7岁时起病，婴儿痉挛症多在1周岁内起病。 （3）内分泌的变化也可影响发作，如少数病人仅在月经期发作， 称为经期性癫痫，也有少数病人仅在妊娠早期发作，称为妊娠性癫 痫。 （4）睡眠 GTCS常在晨醒后发生，婴儿痉挛症多在醒后和睡前发 作，良性中央回癫痫大多在睡眠中发作，颞叶癫痫日间常表现精神 运动发作，夜间多发生GTCS。
23
2．复杂部分性发作
发作起始出现精神症状或特殊感觉症 状，随后出现意识障碍。自动症和遗忘症， 有时发作开始即为意识障碍。复杂部分性 发作占成人痫性发作50％以上，常称为精 神运动性发作。病灶多在颞叶，故又称颞 叶癫痫，也可见于额叶、嗅皮质等部位。 其先兆或始发症状可包括单纯部分性发作 的各种症状，特别是错觉、幻觉等精神症 状及特殊感觉症状。
（3）自主神经发作
如烦渴、欲排尿感、出汗、面部及 全身皮肤发红、呕吐一、腹痛等，很少 单独出现；病灶在杏仁核、岛回或扣带 回。发作年龄以青少年为主，临床症状 以胃肠道症状居多。EEG示阵发性双侧 同步θ节律，频率为4－7次／s。
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（4）精神性发作
表现为①各种类型遗忘症：如似曾相 识、似不相识、快速回顾往事、强迫思维 等，病灶多在海马部；②情感异常：如无 名恐惧、愤怒、忧郁和欣快等，病灶在扣 带回；③错觉：如机物变大或变小，听声 变强或变弱，以及感觉本人肢体变化等， 病灶在海马部或濒枕部。精神症状虽可单 独发作，但它常为复杂部分性发作的先兆， 有时为继发的全面性强直一阵率发作的先 兆。
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（l）部分运动性发作
指局部肢体抽动，多见于一侧口角、 眼睑、手指或足趾，也可涉及整个一侧 面部或一个肢体远端，有时表现言语中 断。如发作自一侧拇指沿腕部、肘部、 肩部扩展，称为杰克逊（Jackson）癫痫， 病灶在对侧运动区。部分运动性发作后 如遗留暂时性（数分至数日）局部肢体 瘫痪或无力，称Todd瘫痪。
环境 因素
（1）机体内、外环境的暂时变化，有时可造成癫痫阈值的一 过性降低而致癫痫发作。 （2）年龄 多种特发性癫痫的外显率与年龄有密切关系，如儿童失 神癫痫多在6、7岁时起病，婴儿痉挛症多在1周岁内起病。 （3）内分泌的变化也可影响发作，如少数病人仅在月经期发作， 称为经期性癫痫，也有少数病人仅在妊娠早期发作，称为妊娠性癫 痫。 （4）睡眠 GTCS常在晨醒后发生，婴儿痉挛症多在醒后和睡前发 作，良性中央回癫痫大多在睡眠中发作，颞叶癫痫日间常表现精神 运动发作，夜间多发生GTCS。
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2．复杂部分性发作
发作起始出现精神症状或特殊感觉症 状，随后出现意识障碍。自动症和遗忘症， 有时发作开始即为意识障碍。复杂部分性 发作占成人痫性发作50％以上，常称为精 神运动性发作。病灶多在颞叶，故又称颞 叶癫痫，也可见于额叶、嗅皮质等部位。 其先兆或始发症状可包括单纯部分性发作 的各种症状，特别是错觉、幻觉等精神症 状及特殊感觉症状。
癫痫
传统 AEDs
• • • • • • • 苯巴比妥 苯妥英钠 卡马西平 丙戊酸钠 扑米酮 乙琥胺 氯硝西泮 （Phenobarbitone－PB) （Phenytoin－PHT) （Carbamazepine－CBZ) （Sodium valproate－VPA) （Primidone－PRM) （Ethosuximide－ESM) （Clonazepam－CZP)
局灶性发作
• 发作起始方式的说明与解释：
• • • • 起源并局限于一侧半球的网络； 这个网络可是局部或更广泛的分布； 局灶性发作可起源于皮质下结构； 对于每一种发作类型而言，每次发作的起始部位 固定，易于扩散，可累及对侧皮质。 • 但在有些病例，不止存在一个起源网络，可有多 种发作类型，但每种发作类型有其恒定的起源部 位。
精神性发作
发作性错觉：因知觉歪曲而使客观事物变形；如 视物变大、变小或变形等，病灶在颞顶、颞枕 交界处 结构幻觉性发作： 表现为一定程度的整合经历 其特点为鲜明、生动、复杂等, 患者的情绪和 行为也受其支配,如身临其境
复杂部分发作
• 仅表现为意识障碍 • 表现为意识障碍和自 动症 • 表现为意识障碍和运 动症状 • 部分发作继发全面发 作
癫痫的诊断（五步骤）
• • • • • 首先明确发作性症状是否为癫痫发作 确定癫痫发作的类型 其次癫痫或癫痫综合征的类型 确定病因 确定残障和共患病
辅助检查
• 脑电图（EEG） • 神经影像学检查 • 其他 血液检查，尿液检查，脑脊液检查， 心电图、基因检测
鉴别诊断
• • • • • • 晕厥 假性癫痫发作 发作性睡病 基底动脉型偏头痛 短暂性脑缺血发作 低血糖症
部分性发作（2006诊疗指南）
• 简单部分性发作 • 复杂部分性发作 • 继发全面性发作
以肌阵挛癫痫为表现的5q14.3微缺失综合征1例及基因分析
以肌阵挛癫痫为表现的5q14.3微缺失综合征1例及基因分
析
赵淑珍;祁俏英;王三萍
【期刊名称】《甘肃医药》
【年(卷),期】2024(43)2
【摘要】通过对1例频繁肌阵挛发作,全面性发育迟缓的患儿行遗传学检测,发现患儿5q14.3片段缺失。
进一步查阅相关文献,复习5q14.3微缺失综合征的特征及基因特点,探讨5q14.3微缺失综合征的临床特征及遗传学特点,以提高对本综合征的认识。
全面性发育迟缓,语言缺失,自闭或rett样表现,肌张力低,特殊面容等可能为本综合征的诊断提供相关线索。
【总页数】3页(P182-184)
【作者】赵淑珍;祁俏英;王三萍
【作者单位】甘肃省人民医院
【正文语种】中文
【中图分类】R72
【相关文献】
1.以光敏性癫痫为主要表现的肌阵挛性癫痫伴肌肉破碎红纤维综合征一家系分析
2.31例青少年肌阵挛性癫痫临床表现脑电图特点及误诊分析
3.癫痫综合征的再认识以及癫痫综合征中的进行性肌阵挛癫痫
4.家族性皮质肌阵挛震颤性癫痫2p11.1-
q12.2和3q26.32-3q28基因位点的连锁分析5.CACNA1H基因变异致癫痫伴肌阵挛-失张力发作1例临床及遗传学特征分析
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婴儿严重肌阵挛性癫痫教学演示课件
经过治疗，患儿癫痫发作得到有 效控制，发作频率和持续时间减
少。
并发症改善
相关并发症如智力障碍、行为问 题等得到改善或稳定。
生活质量提高
患儿生活质量得到提高，家庭负 担减轻。
06
家庭护理与心理支持体系建设
家庭护理技巧指导
癫痫发作时的安全措施
确保婴儿在发作期间周围环境安全，避免碰伤或窒息风险。
规律作息与良好睡眠环境
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
IS的诊断主要依据临床表现和脑电图检查。典型IS的诊断标准包括：成串的痉挛发作、高度失律脑电图以及在发 作间期出现其他形式的癫痫发作。不典型和变异型IS的诊断则需要结合临床表现、脑电图和影像学等多方面的检 查结果。
鉴别诊断
IS需要与婴儿期其他类型的癫痫综合征进行鉴别，如婴儿良性肌阵挛性癫痫、大田原综合征等。此外，还需要与 一些非癫痫性疾病进行鉴别，如婴儿痉挛症、脑性瘫痪等。鉴别要点主要包括发病年龄、发作形式、脑电图特点 以及影像学检查结果等。
家族中有癫痫病史的婴儿 患病风险增加。
围产期损伤
如缺氧、产伤等可能增加 癫痫发病风险。
先天性异常
如脑结构异常、代谢性疾 病等。
预防措施建议
遗传咨询与筛查
对具有家族史的夫妇提供遗传咨 询，进行基因筛查。
围产期保健
加强围产期保健，减少缺氧、产伤 等风险因素。
早期干预与治疗
对确诊患儿尽早进行抗癫痫治疗， 控制发作，减少并发症风险。
相关基因突变及功能研究
SCN1A基因编码电压门控钠通道 α亚基，是神经元兴奋性的关键
调节因子。
SCN1A基因突变导致钠通道功能 异常，进而引发神经元过度兴奋
和癫痫发作。
目前已发现数百种SCN1A基因突 变，其中大多数为错义突变，导 致钠通道功能不同程度的丧失或
少。
并发症改善
相关并发症如智力障碍、行为问 题等得到改善或稳定。
生活质量提高
患儿生活质量得到提高，家庭负 担减轻。
06
家庭护理与心理支持体系建设
家庭护理技巧指导
癫痫发作时的安全措施
确保婴儿在发作期间周围环境安全，避免碰伤或窒息风险。
规律作息与良好睡眠环境
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
IS的诊断主要依据临床表现和脑电图检查。典型IS的诊断标准包括：成串的痉挛发作、高度失律脑电图以及在发 作间期出现其他形式的癫痫发作。不典型和变异型IS的诊断则需要结合临床表现、脑电图和影像学等多方面的检 查结果。
鉴别诊断
IS需要与婴儿期其他类型的癫痫综合征进行鉴别，如婴儿良性肌阵挛性癫痫、大田原综合征等。此外，还需要与 一些非癫痫性疾病进行鉴别，如婴儿痉挛症、脑性瘫痪等。鉴别要点主要包括发病年龄、发作形式、脑电图特点 以及影像学检查结果等。
家族中有癫痫病史的婴儿 患病风险增加。
围产期损伤
如缺氧、产伤等可能增加 癫痫发病风险。
先天性异常
如脑结构异常、代谢性疾 病等。
预防措施建议
遗传咨询与筛查
对具有家族史的夫妇提供遗传咨 询，进行基因筛查。
围产期保健
加强围产期保健，减少缺氧、产伤 等风险因素。
早期干预与治疗
对确诊患儿尽早进行抗癫痫治疗， 控制发作，减少并发症风险。
相关基因突变及功能研究
SCN1A基因编码电压门控钠通道 α亚基，是神经元兴奋性的关键
调节因子。
SCN1A基因突变导致钠通道功能 异常，进而引发神经元过度兴奋
和癫痫发作。
目前已发现数百种SCN1A基因突 变，其中大多数为错义突变，导 致钠通道功能不同程度的丧失或
癫的名词解释
癫的名词解释
癫痫（也称为羊癫疯）是一种神经系统疾病，其特点是反复发作的癫痫发作。
癫痫发作是由于大脑神经元异常放电引起的。
这种异常放电导致大脑功能紊乱，导致不同症状，包括意识丧失、肢体抽动、痉挛、感觉异常、情绪改变等。
癫痫是一种常见的神经系统疾病，在全球范围内都有很高的发病率。
根据世界卫生组织的估计，全球大约有5000万人患有癫痫，其中大约80%的患者生活在低收入国家。
癫痫的原因并不完全清楚，但多数情况下是由于大脑的结构或功能异常引起的。
这些异常可以是遗传性的，也可以是由于脑损伤、感染、中毒或其他疾病引起的。
癫痫发作的具体形式和严重程度因人而异，有些人可能只有轻微的发作，而另一些人则可能发作频繁且严重。
癫痫的诊断通常是通过详细的病史采集、体格检查、脑电图（EEG）和神经影像学检查来确定的。
治疗癫痫的方法包括药物治疗、手术和其他治疗方法，具体取决于病情的严重程度和个体患者的情况。
尽管癫痫是一种慢性疾病，但通过适当的治疗和管理，大多数患者可以控制癫痫发作，并且能够过上正常的生活。
然而，癫痫仍然对患者的生活产生了一定的影响，包括驾驶限制、教育和就业机会的限制以
及社会隔离等。
因此，对于癫痫患者来说，除了及时治疗，还需要社会的理解和支持。
提高对癫痫的认识和宣传，减少对患者的歧视和偏见，能够帮助他们更好地融入社会，提高生活质量。
第五章 癫痫 ppt课件
病 灶
颞叶或额叶内侧 边缘系统 其他部位
快速发展为CPS
逐渐发展为CPS
EEG
相应部位痫性放电
一、部分性发作(partial seizure)
复杂部分性发作(CPS)
图像及视频2
一、部分性发作(partial seizure) 分类&临床表现
2.复杂部分性发作
(1) 表现意识障碍: 常见意识模糊, 意识丧失较少见
大脑功能状态影响致痫敏感性
某些癫痫仅在睡眠某阶段发作
提高警觉性&注意力可防止惊吓性癫痫发作
癫痫发作的分类
癫痫发作国际分类主要根据发作临床表现&EEG特点
部分性(局灶)性发作: 临床&EEG改变提示半球某部 神经元首先被激活的发作 全面(泛化)性发作: 双侧半球最初同时受累的发作 不能分类的发作: 资料不充足或不完整, 不能分类或 无法归类
癫痫发作影响因素
各类癫痫有特殊的发病机制&病理生理基础 但以下因素可影响癫痫发作
癫痫发作影响因素
年龄
多种癫痫发病与年龄密 切相关, 多20岁前首发
与状态关联性 内环境 癫痫有关 改变
脑功能 不同状态致痫 状态 敏感性不同 癫痫发作 影响因素
遗传 因素
影响癫痫预致性 外显率受年龄影响
睡眠
癫痫发作与睡眠觉醒周期密切相互关
病因&发病机制
发病机制
痫性发作起源概念
①癫痫病理灶(lesion): 脑组织病变或结构异常直接或间接导致痫性放电 &癫痫发作--发作的病理基础 CT & MRI通常可显示, 或需显微镜下发现 ②致痫灶(seizure focus): EEG1个或数个明显的痫性放电部位(局部皮质神 经元减少&胶质增生所致) 致痫灶导致癫痫发作, 并非病理灶
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关于青少年肌阵挛性癫痫的相关概念解读 青少年肌阵挛性癫痫的相关概念 概念 Janz和Christian早在一957年对青少年肌阵挛性癫痫(JME的特征就曾有较为详尽的论述。似令人不解的是青少年肌阵挛性癫痫诊断的延误仍时有发生。1995年我们评估了56例非选择性青少年肌阵挛性癫痫患者,据发现这些病例来我们中心就医前没有一个获得正确诊断(Genton et al.,1995。然而,目前这种情况已经有所改善,现在约半数的病人来诊的目的是为了进一步确认是否为青少年肌阵挛性癫痫,正如Janz和Durner (1997 所述.青少年肌阵挛性癫痫对于经验丰富的医生来说很容易做出诊断,但当不了解它的特征时也很容易漏诊。由于清晨肌阵挛性抽动这一典型症状很少被病人主动提供,这就需要临诊医生进行主动的问诊。
癫痫和癫痫综合征国际分类(Commission,1989为青少年肌阵挛性癫痫拟定了一个精确的定义:
"青少年肌阵挛性癫痫在青春期前后发病,典型表现为单发或反复出现的双侧性、非节律性、不规则性肌阵挛抽动,以上肢受累为主。在部分病例中肌阵挛抽动可导致突然跌倒,但意识保留。本病可能是遗传性疾病.无明显性别差异。全身强直-阵挛性发作较为常见,少数病例可偶见失神。癫痫发作常出现在醒后不久.剥夺睡眠可诱发。发作间期和发作期脑电图表现为快速的、全部性并且常为不规则性的棘一慢波和多棘一慢波;脑电图棘波和肌阵挛性抽动间没有密切的相位相关性。病人常有光敏感。如用药合理,疗效较好。
这一缜密的定义表明特发全部性癫痫(IGE中的三种典型发作类型均可见下青少年肌阵挛性癫痫:肌阵挛性抽动(MJ、全身强直-阵挛性发作(GTCS和典型失神(TA。在某些就诊和未就诊的青少年肌阵挛性癫痫患者中肌阵挛性抽动可以一直是唯一的发作形式。除了偶尔发生肌阵挛持续状态、特殊刺激诱发的反射性发作、非对称性肌阵挛性抽动或非对称性起始的全身强直一阵孪性发作外.青少年肌阵挛性癫痫没有其他的发作表现。只要沿用综合征的诊断方法,这几种发作类型并存虽然 是非特异性表现,但对青少年肌阵挛性癫痫的诊断是非常重要的,尤其清晨肌阵李性抽动为其最典型的表现形式。
虽然表型研究结果提示青少年肌阵挛性癫痫个体间和家族间的异质性,但这一点尚未能成为国际公认的诊断概念。青少年肌阵挛性癫痫只是一种综合征(由各种不同病因引起的一组症状群,还是一种真正意义上的癫痫性疾病,单纯靠临床表现和新近的分子生物学进展均不足以回答这样的问题,虽然这两种研究均取得了某些进展.但间题远远比想象的更加复杂。
历史回顾 据认为青少年肌阵挛性癫痫最早是由Herpin在1867年报道的,他将肌阵挛性抽动描述为“冲动”或“电击”:“……抽动像受到电击一样出现全身抖动。。。。多数情况下患者手指伸开,持物脱落;一些病人不自主将所持物体抛出……”。据Rabot报道(一899,早在19世纪初期就己经发现了肌阵挛和癫痫间的相关性,在1854年Delasiauve又建议将这种发作称为“运动性小发作”。Rabot(1899最先引用…肌阵挛”这一诊断名称,并报道了一些典型病例,随后Lundborg ( 1903发现青少年肌阵挛性癫痫(当时被称为间歇性肌阵挛性癫痫有别于进行性肌阵挛性癫痫。
继Hcrpin的报道之后,Jane和Christian(1957,1994通过对一组47例青少年肌阵挛性癫痫患者的观察研究后,首次对青少年肌阵挛性癫痫进行了详尽报道.并提出了“冲动性小发作(impulsivepctit mal ”的诊断概念。在其论著发表后长达半个世纪的漫长时问中,这种临床诊断理念无任何本质上的变化:…有一类与癫痫完全相同的发作貌似强烈惊吓后出现的突
发性肌肉收缩,患者症状多发于清晨醒后—在洗漱或早餐时,突然出现尤缘无故的抽动,导致手中物体脱落,如剃须刀、咖啡杯等”。
此前曾另有其他不太确切的报道发表,这些报道并没有将青少年肌阵挛性癫痫视为一种独立的综合征:分别称之为肌阵挛癫痫(Lennox,一,45、抽动性癫痫(Lennoz ,1960及肌阵挛小发作等(Penfield, Jasper, 1954。1958年,乌拉圭学者在不了解德国学者发表的沦著的情况下对一70例的青少年肌阵挛性癫痫患者进行了详尽的分析,并将其称之为“惫识清醒状态下的双侧肌阵挛性癫痫”(Castells, Mendilaharsu, 1958。随后又有其他学者也发现了青少年肌阵挛性癫痫(Gastaut, Broughton, 1972,并且通过大宗病例研究对其临床特征进行了精辟论述(Tsuboi, 1977,最后丹麦学者Lund于1976年在他的一篇论著《青少年肌阵挛癫痫患者的社会和心理学对照研究》中首次引用了至今仍在沿用的青少年肌阵挛性癫痫的诊断名称(Lund et al., 1976。但北美学者10年之后才开始重视良性青少年肌阵挛性癫痫(Asconap6, Penry,一,84、Janz型青少年肌阵挛性癫痫(Delgado EsLueta, Enrile Bacsal, 1984、青少年肌阵挛癫痫(Dinner et al.. 1987等。1989年癫痫和癫痫综合征新的国际分类将青少年肌阵挛性癫痫归入特发全部性癫痫中(Commission, 1989; Wolf,2000,目前青少年肌阵挛性癫痫仍是概念最准确、研究最详尽的综合征之一。新近出版的一部专著提供进一步证据支持育少年肌阵挛性癫痫为一种独立综合征(Schmitz, Sander, 2000。2001年提出的修汀分类方案中将青少年肌阵挛性癫痫归类到“伴有多种表型的特发全部性癫痫”这一
大类中(Engel, 2001 ,其中也包括青少年失神癫痫及伴有醒后全身强直一阵挛发作的癫痫,
这种新的分类方法是否合理有待进一步验证。 临床症状 肌阵挛性抽动 肌阵挛性抽动(MJ是诊断育少年肌阵挛性癫痫的必备症状,为短暂的自发性、不自主的、突发的、同步性、大致对称的肌阵挛抽动,其幅度大小各有不同。这类 肌阵挛性抽动可以是单发事件.也可为短暂的、非节律性成组发作.观察不到任何意识状态的改变。常在清晨醒后半小时内发生.尤其易发生在睡眠时间减少和饮酒后。肌阵挛性抽动也可发生在睡眠中间突然被唤醒或下午小憩后(见附录和DVDs像24-2。少数情况下白天也可零星发作。肌阵挛性抽动可以肌阵挛持续状态形式出现.在Salas Puig等报道的病例中(1990 7.3%的患者出现过肌阵挛持续状态。这种癫痫持续状态发作以意识完全保留为特征,有时可由病人在连续出现的肌阵挛性抽动后仍不停止活动而诱发(Janz, durner, 1997,也可以由突然停药或抗癫痫药物摄人不足诱发(图24.2(见附录和
肌阵挛性抽动以上肢受累为主。视频检查发现部分病例的近端肌肉可以受累,表现为前臂屈曲,胸椎过伸,有时股部屈曲外展(Oguni of at.,1994。另有一部分病例以远端肌肉受累为主.表现为前臂屈曲外旋。多导仪检查显示其他肌群亦可受累.如腹肌、脊旁肌、小腿肌等。这些大致对称闭抽动在客观上非常明显,甚至使病人的活劝受到严重影响,使患者跌倒或发作时手中所持物体突然被抛出(如咖啡杯、剃须刀、牙刷、化妆品等。患儿可因这种明显笨拙的动作而招致他人‟的责备。此种肌阵挛性抽动貌似不对称性,甚至为单侧性,这其中的原目可能事实就是如此.也可能早因为受累上肢某种程度强直性收缩影响的结果(图24.3 (Canevini et al., 1992。一些病例认为其优势上肚容易受累,这可能与对侧肢体应用相对较少有关,也可能是运动过程相关的特定运动程序引发一种反射反应,进而诱发抽动发生。
肌阵挛性抽动的幅度大小不一。幅度小的肌阵挛性抽动很难被旁观者看到.但病人能感觉到强烈电击样内在震动、阵发性战栗或偶然的动作笨拙。当肌阵挛性抽动幅度较大时,可累及下肢,出现一定程度的屈膝运动。只有在特定情况下才出现摔倒,如当病人上楼或下楼时.特别是下楼时更常见(Thomas, Ostrowski, 1997。有时强烈肌阵挛性抽动可引起意外性摔倒导致外伤,常先有一声大叫,继之出现一过性发软.叮被误认为意识丧失。但病“像雷击样”排倒.然后很快就能恢复平衡(jam, Christian,一957,1994。
全身强直-阵挛性发作 全身强直-阵挛性发作(GTCS见丁80%.95%的青少年肌阵挛性癫痫患者(Janz, 1969;
Tsuboi.1977; Obeid, Panayiotopoulos, 1988; Gcnton et al.,2000a。此种类型发作常为促使病人就医的症状。其发作的时间分布和诱发因素与肌阵挛性抽动相同,正是这一点有助于追溯肌阵挛性抽动。全身强直-阵挛性发作的过程具有特征性,其典型表现为:先出现一组比平常持续时间要长的丛集性肌阵挛性抽动,其幅度和频率逐渐增高,最后肌阵挛性抽动与全身强直-阵挛性发作的强直初期混在一起〔见附录和DVD录像24-2。其先后顺序为阵挛-强直-阵挛发作.如此种情况出现在这一年龄段中其他方面都正常的个体中,实际上就属于青少年肌阵挛性癫痫(I124.2, L124.4。非典型变异型已有报道.可伴有偏转的成分,甚至就是真正意义上的旋转性发作仃opcuoglu et al., 1997;Aguglia et al., 1999。
在青少年肌阵挛性癫痫的自然病程中全身强直一阵挛性发作并不频繁(一年最多1-2次。但在青春期特殊时期在长达数周时间里可以集中出现。在依从性不好或治疗不当的病人中全身强直一阵孪性发作发作次数可明显增多.尤其当生活习惯明显不正常时更加明显。
典型失神 青少年肌阵挛性癫痫中典型失神表现(TA并不恒定,发作既不严该也不频繁,而且持续时问也较短。常见表现为单纯性典型失神及轻度意识障碍(Janz, Waltz,1994。因此不易引起患者及其周围人的重视,只有经过脑电图监测才能被诊断。有关其发病的相对频率各家统计结果不一致,分别为10%(]anz, 1969,14% (Tsuboi,1977,18%(Obeid, Panayiotopoulos, 1988。而通过长程视频脑电图监测系统深人研究后发现典型失神发生频率较高:Panayiotopoulos等(1989研究结果为38%,我们自己的研究结果为33%(Ocnton et al., 2000a。失神持续状态很少见(Kimura, Kobayashi, 1996; Agathonikou et al.,1998。
口周反射性肌阵挛