周期性瘫痪ppt课件

病变晚期可肌纤维变性坏死, 结缔组织增加
临床表现
发病年龄：任何年龄，青壮年(20-40)多见 男>女，年龄增长发作减少.
诱因：饱餐（碳水化合物）、酗酒、过劳、 剧烈运动、寒冷、感染、创伤激动、月经 等. 注射胰岛素、肾上腺素、皮质类固醇激素 或大量输入葡萄糖等.
临床特征： 多于夜晚或清晨，突然四肢软瘫
概述
周期性麻痹是以反复发作的骨骼肌弛缓性 瘫痪为特征的一组疾病。发病时大多伴有 血清钾的改变。
临床上有三种类型：低血钾型、高血钾型 和正常血钾型，以低血钾型最多见。
病因与发病机理
迄今尚未阐明. 低钾型周期性麻痹为常染色体显性遗传性 钙通道病，国内以散发者多见, 女性外显率 低. 低钾型属于骨骼肌钙通道病：编码骨骼肌
正常血钾型周期性瘫痪
治疗与高血钾相同 预防也与高血钾同
每日服用食盐10-15mg,必要时NaCl静脉滴注 避免食高钾食物,防止过度疲劳,避免寒冷或 过热.
一般不需静脉给药.
预防: 甲亢性周期性麻痹应积极治疗甲亢. 平时少量多餐，限制钠盐摄入，最好高钾 低钠饮食, 避免诱发因素.
碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺250mg/次,1 - 4次 /d; 钾潴留剂氨体舒通200mg,bid.
高血钾型周期性瘫痪
发作轻者无须治疗 10%葡萄糖酸钙10-20ml,iv,或10%葡萄糖500 ml加胰岛素静滴,可用速尿排钾. 预 防 : 碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺125-250mg/次 tid
常双下肢近端开始，后累及远端, 也 可能累及双上肢和颈肌.
基本上不累及颅神经支配肌肉和呼吸 肌.
感觉和意识正常.
临床特征: 一般1/2-2h达高峰, 数 h至数天恢复 最晚瘫痪肌肉往往最先恢复.
发作频率：不定期反复发作，间歇期正 常.

骨骼肌 通道病
肌无力
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周期性瘫痪概 述
➢ 一组以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的 肌病，与钾代谢异常有关
➢ 肌无力可持续数小时或数周，间歇期完全正常 ➢ 以低钾型者多见，部分病例合并甲状腺功能亢
进、肾功能衰竭和代谢性疾病，为继发性周期 性瘫痪
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周期性瘫痪
周期性瘫痪
• 反复发作 • 突发性 • 骨骼肌驰缓性瘫痪 • 发病时多伴有血清钾
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高钾型周期性瘫痪诊断
临床表现不典型时，可行诱发试验：
钾负荷试验：口服氯化钾3-8克，30-90分 钟内出现肌无力，有助于临床诊断 注意！需患者心功能、肾功能、血钾水平 正常。在心电监护下进行
冷水诱发试验： 将前臂浸入11℃-13℃水中，20-30分钟可 诱发肌无力，停止浸冷水10分钟后恢复 ， 有助于诊断
• 随年龄增长而发作次数减少
男性多于女性
诱因：饱餐、酗酒、过劳、寒冷、感染、创伤、 情绪激动、焦虑和月经，以及医源性原因
前驱症状：
• 肢体酸胀、疼痛或麻木感
• 烦渴、多汗、少尿、面色潮红
• 嗜睡、恶心、恐惧等
有人提出此时如稍加活动有可能抑制发作
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临床表现（二）
发病时间： 夜晚或晨醒时
特点：
P-R间期、Q-T间期延长，S-T段下降等 肌电图显示电位幅度降低或消失，严重者
电刺激无反应
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家族史
临床发作过程及 表现
实验室检查
• 发作时常伴血清 钾降低
补钾和醋氮酰胺 治疗有效
诊断
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鉴别诊断（一） 散发性与甲亢性周期性瘫痪鉴别
属低钾型 男性居多 在中国人及日本人中多见 其临床表现与单纯低钾型类同，但心律失

Em负值 Em-Et距离 兴奋性 肌无力、肌麻痹
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Et
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（2）横纹肌溶解（rhabdomolysis)
机制: ①释出K+减少，引起组织缺血缺 氧；②糖原合成减少；③Na+泵活性降 低，细胞内高钠
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2.对心肌的影响
变化基础 —— Em↓+心肌膜钾通透性↑
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鉴别诊断

3.重症肌无力 本病症状呈波动性，晨轻暮重，病态疲劳。疲劳试验及新斯的明试验 阳性，血清钾正常，肌电图重复神经电刺激检查可鉴别。

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鉴别诊断

4.GBS： 呈四肢迟缓性瘫痪，伴有周围性感觉障碍和脑神经损害，脑脊液蛋白 细胞分离现象，肌电图神经源性损害。

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鉴别诊断



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临床表现

起病形式：肢体肌肉对称性无力或完全瘫痪，下肢重于上肢，近端重 于远端 通常从双下肢开始，后延及双上肢。眼肌、面肌、舌肌、咽喉肌、膈 肌、咀嚼肌不受影响。


一般数小时至1-2天达到高峰。
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临床表现

体征：发病期间神智清楚、呼吸、吞咽、咀嚼、发音和眼球活动正常。 瘫痪肢体肌张力降低，腱反射减弱或消失，感觉正常。 少数病例可发生呼吸肌麻痹、心动过速或过缓、室性心律失常、血压 增高而危及生命。



高钾型周期性麻痹
正常钾型周期性麻痹

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钾的代谢

钾是人体最重要的无机阳离子之一。 正常人体内含钾量约为50-55mmol/kg。 90%在细胞内，骨钾约占1%，跨细胞液钾约占1%，仅约1.4%的钾存 在于细胞外液中。 摄入钾的90%经肾随尿排出。 多吃多排，少吃少排，不吃也排。

什么是周期性麻痹？
症状
患者在发作期间可能会感到肌肉无力、无力感或 完全瘫痪，通常持续数分钟到数小时。
发作可能影响四肢、面部或呼吸肌，严重时可能 危及生命。
什么是周期性麻痹？
发作频率
发作的频率和严重性因人而异，有些患者可能每 月发作一次，而另一些患者可能几年来没有发作 。
生活方式和饮食习惯可能对发作频率产生影响。
引入放松技巧，如瑜伽和冥想，可能对心理健康 有益。
周期性麻痹的预防
教育与支持
患者及其家属应了解周期性麻痹的知识，以便更 好地应对疾病。
参与支持小组或教育项目可提供情感支持和实用 建议。
谢谢观看
如何诊断周期性麻痹？ 实验室检查
血液测试可以帮助检测电解质水平，如钾、钠和 钙，从而确认诊断。
在发作期间进行测试可以提供更多信息。
如何诊断周期性麻痹？
基因检测
如果怀疑为家族性周期性麻痹，基因检测可以帮 助确认诊断。
基因检测可以提供更深入的家族病史和遗传风险 评估。
周期性麻痹的治疗和管理
周期性麻痹的治疗和管理
周期性麻痹的原因
其他疾病
一些内分泌疾病，如甲状腺功能亢进症，也 与周期性麻痹的发作相关。
了解和管理这些潜在疾病有助于减少发作频 率。
如何诊断周期性麻痹？
如何诊断周期性麻痹？
病史和症状记录
医生会仔细询问患者的病史和症状，包括发作频 率、持续时间和诱因。
记录发作时的饮食、活动和其他相关因素有助于 诊断。
药物治疗
常见的药物包括钾补充剂和碳酸氢钠，帮助 控制电解质水平。
某些患者可能需要长期使用药物进行预防性 治疗。
周期性麻痹的治疗和管理
生活方式调整
保持均衡饮食、适度锻炼和良好的生活习惯 有助于减少发作的频率。