原发性醛固酮增多症的护理
一：定义
原发性醛固酮增多症（简称原醛症），是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留，血容量增多，肾素-血管紧张素系统的活性受抑制，临床表现为高血压、低血钾为主要特征的综合征。
二：病因：
1、肾上腺醛固酮腺瘤
2、特发性醛固酮增多症
3、糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症
4、原发性肾上腺皮质增生
5、醛固酮生成腺癌
三：临床表现
1、高血压：患者都有高血压，且出现较早，舒张压升高较明显。BP:170/100mmHg左右，早期：高血压、醛固酮增多、肾素-血管紧张素被抑制，第二期：高血压、轻度低钾，第三期：高血压、严重低钾、肌麻痹。
2、低血钾：80%～90%患者有自发性低血钾，部分患者血钾正常，但很少>4.0mmol/L。
3、神经肌肉功能障碍：
1）肌无力（典型者为周期性麻痹）
诱因：劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻，肌无力常见在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困难，低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重
2）肢端麻木、手足搐搦：游离钙和血镁（随尿排出过多）减低。严重低钾血症时，神经肌肉应激性降低，手足搐搦不明显，补钾后加重
4、心脏表现：
1）心电图为低血钾表现：
QT延长、T波增宽、减低、倒置，U 波上升
2）心律失常：
期前收缩(室性早搏多见)、室上性心动过速
四：辅助检查
1、一般检查：
（1）低血钾 ：大多数患者血钾低于正常，多在2～3mmol/L
（2）高血钠： 轻度增高
（3）碱血症 ：细胞内pH下降，细胞外pH升高
（4）尿钾高： 在低钾情况下每天尿钾排泄量仍>25mmol
（5）尿比重及尿渗透压降低：肾脏浓缩功能减退，夜尿多大于750ml
2、特殊检查：
（1）血浆醛固酮（PAC）
（2）肾素活性（PRA）测定及卧
（3）卧立位试验
（4）尿醛固酮水平测定
（5）生理盐水滴注试验 （6）卡托普利（开博通）试验
（7）安体舒通试验（螺内酯）
原发性醛固酮增多症：是由肾上腺皮质病变致醛固酮分泌增多所致，属于不依赖肾素-血管紧张素的盐皮质激素过多症。（一）醛固酮瘤：大多为一侧腺瘤，直径大多介于1～2cm。患者血浆醛固酮浓度与血浆ACTH的昼夜节律呈平行，而对血浆。肾素的变化无明显反应。少数腺瘤患者对站立位所致肾素升高呈醛固酮增多，称为肾素反应性腺瘤。（二）特发性醛固酮增多症：双侧肾上腺球状带增生，有时伴结节。病因可能与对血管紧张素Ⅱ的敏感性增强有关，血管紧张素转换酶抑制剂可使患者醛固酮分泌减少，高血压、低血钾改善。少数患者双侧肾上腺结节样增生，对兴奋肾素-血管紧张素系统的试验（如直立体位，限钠摄入，注射利尿药等）及抑制性试验（如高钠负荷等）均无反应，称为原发性肾上腺增生所致原醛症。（三）糖皮质激素可治性醛固酮增多症：多于青少年期起病，可为家族性，以常染色体显性方式遗传，也可为散发性，肾上腺呈大、小结节性增生，其血浆醛固酮浓度与ACTH的昼夜节律平行，用生理替代性的糖皮质激素数周后可使醛固酮分泌量、血压、血钾恢复正常。发病机制为：正常时醛固酮合成酶基因在肾上腺球状带表达，受血管紧张素Ⅱ调控，11β-羟化酶在束状带表达，受ACTH调控。在GRA中，11β-羟化酶基因5'端调控序列和醛固酮合成酶基因的编码序列融合形成一嵌合基因，此基因产物具有醛固酮合成酶活性，在束状带表达，受ACTH而不受血管紧张素Ⅱ调控。目前已可用分子生物学技术检测此嵌合基因。（四）醛固酮癌：为分泌大量醛固酮的肾上腺皮质癌，往往还分泌糖皮质激素、雄激素。肿瘤体积大，直径多在5cm以上，切面常显示出血，坏死。（五）迷走的分泌醛固酮组织，可发生于肾内的肾上腺残余或卵巢、睾丸肿瘤。过量醛固酮引起潴钠、排钾、细胞外液扩张，血容量增多，血管壁内及血循环钠离子浓度增加，血管对去甲肾上腺素的反应加强等原因引起高血压。细胞外液扩张，引起体内排钠系统的反应，肾近曲小管重吸收钠减少，心钠肽分泌增多，从而使钠代谢达到近于平衡的状态。此种情况称为对盐皮质激素的"脱逸"现象。大量失钾引起一系列神经、肌肉、心脏及。肾的功能障碍。细胞内钾离子丢失后，钠、氢离子增加，细胞内pH下降，细胞外液氢离子减少，pH上升呈碱血症。碱中毒时细胞外液游离钙减少，加上醛固酮促进尿镁排出，故可出现肢端麻木和手足搐搦。醛固酮还可直接作用于心血管系统，对心脏结构和功能有不良影响。给予完善相关检查进一步明确。
原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症
100037 北京 解放军304医院 咸力明 佟万仁
人民军医2003年第46卷第4期(总第521期)
原发性醛固酮增多症，简称原醛症，是因肾上腺皮质发生肿瘤或增生，使醛固酮分泌过多，以高血压、低血钾、肌无力、高醛固酮和低肾素活性为主要特征的综合征。
1 流行病学
原醛症是继发性高血压的原因之一，在高血压人群中的患病率为O.5％-2％。随着腹部B超、CT和MRI的广泛应用，许多无特征的病人也能被早期检出。Lim等从高血压465例中筛检出原醛症43例(占9.2％)。该症从新生儿至老人均可发病，但好发年龄为30-50岁，其发病率在性别中没有差别，腺瘤多见于女性，男女之比约为1:1.2-1.5，国外报告为1:2.3。
2 病因及病理
2.1 肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤(APA) 1955年由Conn首先描述，故又称Conn综合征，是原醛症主要病因，占70％一80％，绝大多数腺瘤位于一侧，左侧多于右侧，常为单个，仅1％左右为双侧或一侧有两个腺瘤，70％腺瘤见于女性。多数直径l-2cm，包膜完整，切面为桔黄色，均质实性，60％-70％的腺瘤重量小于6g，光镜下显示为肾上腺皮质球状带、网状带或质密细胞，以及大小不同的“杂合细胞”。“杂合细胞”表现出球状带和束状带细胞的特点，有些腺瘤可同时存在球状带细胞弥漫性增生。电镜下可见瘤细胞内线粒体嵴为血小板。
2.2 特发性醛固酮增多症(IHA) 占成人原醛症的10％-20％，在儿童原醛症中最常见。其病理变化为双侧肾上腺球状带增生，伴或不伴结节，切面见肾上腺皮质增厚，厚度在0.15cm以上，光镜下可见大量透明细胞增生，多为弥漫性，偶为局灶性。组织学上具有肾上腺被刺激物质，即在人垂体中发现的一种糖蛋白和另一γ促黑素原相关因子，而醛固酮合成酶基因并无突变，但该基因表达增多且酶活性增加。
原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症（简称原醛），是内分泌科常见的一类疾病。由于近年原醛分型、检查方法、治疗手段进展较快，导致一些初学者的原醛诊断流程理解不是很清晰，本文对其原醛的诊断逻辑做一个简单的梳理，希望能起到抛砖引玉的作用。
简单基础知识回顾
肾上腺位于双肾脏的上极，它由皮质、和髓质两个部分组成。皮质又分为球状带、束状带和网状带三部分。
球状带主要分泌盐皮质激素（醛固酮）；束状带主要分泌糖皮质（皮质醇）网状带细胞主要分泌性激素，髓质分泌肾上腺髓质分泌肾上腺素和去甲肾上腺素。
这里有一点需要注意肾上腺素和肾素一字之差但风马牛不相及，不要搞混。肾素是肾脏的肾小球细胞球旁器分泌的，催化血管紧张素原转化成血管紧张素。
说到这里不得不提及肾素 - 血管紧张素 - 醛固酮系统，这个系统是肾脏和肾上腺夸地域的协作共同调节机体血压的国际合作组织（注意这里没有肾上腺素什么事儿）。下面用一张简单展示一下。
到了这里基础知识就全部复习完了，怎么样，并不复杂吧。
原发性醛固酮增多症基本诊断流程
顾名思义它是肾上腺原发病变引起醛固酮自主增多。是原发就得先排除继发，这个不复杂，就不在这里展开。
原发醛固酮增多症基本诊断流程是怎样的？
1. ARR 检查
既然由于原发肾上腺疾病引起醛固酮自主增多，那它就不再听从肾素 - 血管紧张素的命令，不但不听反过来过度分泌的醛固酮还要反过来抑制肾素血管紧张素分泌，这个就是最简单负反馈机制。 这样看来原发性醛固酮增多症就会有醛固酮增高和肾素降低。可能有人会认为那不就简单了，查一查这两个指标就行了。道理上的确如此，不过很不幸，这两个指标很不争气，就像扶不起的阿斗。这两个指标受不同种族、不同年龄，不同药物、不同时间段、甚至不同体位的影响，作为诊断指标它们有时太不靠谱。
聪明内分泌医生通过统计学找出一个解决办法，把醛固酮（注意：单位 ng/dl）除以肾素活性（注意：单位 ng/ml/h）得到一个比值，这就是 ARR 检查。
