中枢神经系统肿瘤病理学的十年进展
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中国现代神经疾病杂志 2010 年 2 月第 10 卷第 1 期 Chin J Contemp Neurol Neurosurg, February 2010, Vol. 10, No. 1
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·神 经 科 学 十 年 进 展·
中枢神经系统肿瘤病理学的十年进展
于士柱 孙翠云
【关键词】 中枢神经系统肿瘤； 病理学； 综述 DOI：10.3969/j.issn.1672-6731.2010.01.018
一 、中 枢 神 经 系 统 肿 瘤 的 病 理 学 进 展 1. 2000 年 世 界 卫 生 组 织 中 枢 神 经 系 统 肿 瘤 分 类进展 世界卫生组织（WHO）于 1999 年对 1993 年 中 枢 神 经 系 统 肿 瘤 分 类 与 分 级 标 准 作 了 修 订 ，于 2000 年 公 布（2000 年 分 类）［1］。 该 次 WHO 分 类 的 修 订 具 有 里 程 碑 的 意 义，使 中 枢 神 经 系 统 肿 瘤 的 分 类 与分级不再单纯依赖组织形态学表现。其主要进 展 为 首 次 添 加 了 大 量 细 胞 遗 传 学、分 子 遗 传 学 和 分 子 生 物 学 方 面 的 新 的 研 究 成 果 ；提 出 了“ 原 发 性 胶 质 母 细 胞 瘤”和“ 继 发 性 胶 质 母 细 胞 瘤”的 新 概 念 及 部 分 中 枢 神 经 系 统 肿 瘤 的 分 子 遗 传 学 分 类 标 准；首 次 将 Ki ⁃ 67 抗 原 标 记 指 数 和 增 殖 细 胞 核 抗 原 （PCNA）标 记 指 数 用 于 中 枢 神 经 系 统 肿 瘤 良 恶 性 分
基金项目：国家 973 计划分项目（项目编号：2010CB529405）；国 家 自 然 科 学 基 金 资 助 项 目（项 目 编 号：30770827）；天 津 市 高 等 学 校 科 技 发 展 基 金 重 点 项 目（项 目 编 号：2004ZD06）；教 育 部 高 等 学 校 博 士 学 科 点 专 项 科 研 基 金（项 目 编 号 ：20060062005）；天 津 市 科 技 支 撑 计 划 重 点 项 目（项 目 编 号 ：07ZCKFSF00800）；天 津 市 高 等 学 校 科 技 发 展 基 金 计 划 项 目（项 目 编 号 ：20060202）
2. 2007 年 WHO 中 枢 神 经 系 统 肿 瘤 分 类 进 展 WHO 于 2006 年对 2000 年分类与分级标准作了第 4 次 修 订 ，于 2007 年 公 布（2007 年 分 类），其 主 要 进 展 为 以 下 几 个 方 面 ［2］。（1）将 胚 胎 性 神 经 上 皮 起 源 肿 瘤 由 五 大 类［髓 上 皮 瘤、室 管 膜 母 细 胞 瘤、髓 母 细 胞 瘤 、中 枢 神 经 系 统 原 始 神 经 外 胚 层 肿 瘤（cP N E T）、非 典 型 性 畸 胎 样/横 纹 肌 样 肿 瘤（AT/RT）］整 合 为 三 大 类（髓 母 细 胞 瘤 、中 枢 神 经 系 统 原 始 神 经 外 胚 层 肿 瘤 、非 典 型 性 畸 胎 样/横 纹 肌 样 肿 瘤），将 2000 年 分 类单列的髓上皮瘤和室管膜母细胞瘤归为中枢神 经系统原始神经外胚层肿瘤的亚型。2007 年分类 不 再 包 括 嗅 神 经 母 细 胞 瘤 、嗅 神 经 上 皮 瘤 、肾 上 腺 和 交 感 神 经 系 统 的 神 经 母 细 胞 瘤，这 些 外 周 神 经 母 细 胞 起 源 的 肿 瘤 被 归 入 其 他 WHO 肿 瘤 分 类。（2）重 新 修 改 和 确 定 了 髓 母 细 胞 瘤 亚 型 的 命 名，将 原 来 的 “ 促 纤 维 增 生 型 髓 母 细 胞 瘤”进 一 步 分 为：以 在 富 含 网状纤维的细胞密集区内出现结节状苍白岛为特 征 的“ 促 纤 维 增 生/结 节 型 髓 母 细 胞 瘤”和 以 出 现 大 量 小 叶 状 结 构 和“ 绣 毯”样 图 案 为 特 征 的“ 伴 广 泛 结 节 形 成 的 髓 母 细 胞 瘤”；将 原 来 的“ 大 细 胞 型 髓 母 细 胞 瘤”进 一 步 分 为，由 形 态 较 一 致 的 大 细 胞 组 成 的
WHO 分级 Ⅰ Ⅰ
过渡型脑膜瘤
Ⅰ
砂粒体型脑膜瘤
Ⅰ
血管瘤型脑膜瘤
Ⅰ
微囊型脑膜瘤
Ⅰ
分泌型脑膜瘤
Ⅰ
富于淋巴细胞⁃浆细胞
Ⅰ
型脑膜瘤
化生型脑膜瘤
Ⅰ
复发和（或）呈侵袭性生长 非典型性脑膜瘤
Ⅱ
可能性比较大的脑膜瘤 透明细胞型脑膜瘤
Ⅱ
脊索瘤样型脑膜瘤
Ⅱ
复发和呈侵袭性生长
横纹肌样型脑膜瘤
Ⅲ
危险性高的脑膜瘤
乳头状瘤型脑膜瘤
Ⅲ
间 变 性（恶 性）脑 膜 瘤
Ⅲ
具有高增殖指数和（或） Ⅲ 侵犯脑组织的任何亚型 和任何级别的脑膜瘤∗
注：∗增殖指数是指 MIB⁃1 蛋白（Ki⁃67 抗原标记指数）表达的标 记指数（阳性细胞数 / 总细胞数 × %）
“ 大 细 胞 型 髓 母 细 胞 瘤 ”和 细 胞 体 积 大 且 有 明 显 多 形 性 的“ 间 变 性 髓 母 细 胞 瘤 ”。 因 以 上 髓 母 细 胞 瘤 亚 型 中 均 有 部 分 病 例 可 出 现“ 横 纹 肌 母 细 胞 成 分 ” 和（或）“ 含 黑 色 素 颗 粒 的 肿 瘤 细 胞 ”，故 不 再 将“ 髓 母 肌 母 细 胞 瘤”和“ 黑 色 素 型 髓 母 细 胞 瘤”列 为 独 立 的肿瘤实体。（3）2007 年分类中不再包括“ 软组织神 经 束 膜 瘤”，将 其 归 入 软 组 织 肿 瘤 的 WHO 分 类 。 修 改 了 恶 性 外 周 神 经 鞘 膜 肿 瘤 亚 型 的 命 名 和 分 级，保 留 了 上 皮 样 型 恶 性 外 周 神 经 鞘 膜 肿 瘤 的 命 名 ；将
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中国现代神经疾病杂志 2010 年 2 月第 10 卷第 1 期 Chin J Contemp Neurol Neurosurg, February, 2010 Vol. 10, No. 1
表 1 2000 年 WHO 中枢神经系统肿瘤分类中 更改命名的肿瘤
1993 年分类中的原命名 2000 年新分类中相对应的新命名
Ⅲ~Ⅳ Ⅲ
外周神经起源肿瘤 脑膜皮起源肿瘤
注 ：M P N S T ，恶 性 外 周 神 经 鞘 膜 肿 瘤
表 3 2000 年 WHO 按照复发和呈侵袭性生长危险性的 高 低 对 脑 膜 瘤 进 行 的 分 组 、分 类 和 分 级
分组
复发和呈侵袭性生长 危险性低的脑膜瘤
肿瘤类型 脑膜皮型脑膜瘤 纤维型脑膜瘤
作者单位：300052 天津医科大学总医院，天津市神经病学研究 所 ，天 津 市 神 经 损 伤 变 异 与 再 生 重 点 实 验 室
通 信 作 者 ：于 士 柱（E m ail：tjyushizhu @ yahoo.co m）
级 与 预 后 的 评 估，制 订 了 不 同 良 恶 性 级 别 中 枢 神 经 系统肿瘤的 Ki⁃67 抗原标记指数和增殖细胞核抗原 标 记 指 数 范 围，为 中 枢 神 经 系 统 肿 瘤 的 诊 断 与 鉴 别 及 患 者 预 后 判 断 提 供 了 客 观 的 评 价 依 据，具 有 极 为 重 要 的 实 用 价 值 。 此 外，还 进 一 步 丰 富 了 流 行 病 学 及 临 床 和 影 像 学 资 料；适 当 更 改 了 一 些 肿 瘤 的 命 名 （表 1）；废弃了一些不恰当的肿瘤命名（如极性成胶 质 母 细 胞 瘤、局 限 型 神 经 纤 维 瘤 和 混 合 性 神 经 纤 维 瘤 / 神 经 鞘 瘤 等），增 补 了 一 些 新 发 现 的 肿 瘤 实 体（表 2）；对 脑 膜 皮 起 源 肿 瘤 的 生 物 学 行 为 作 了 重 新 评 价 ，按 复 发 和（或）呈 侵 袭 性 生 长 危 险 性 的 高 低 ，对 脑膜瘤重新分组和分级（表 3）。
三脑室的脊索瘤样 胶质瘤 小脑脂肪神经细胞瘤
WHO 分级
新增加肿瘤所属的 肿瘤分类
Ⅱ
起源不明的神经胶质肿瘤
Ⅰ ~ Ⅱ 神经元起源肿瘤
大细胞型髓母细胞瘤
Ⅳ
非典型性畸胎样/横纹 Ⅳ 肌样肿瘤
神经束膜瘤
Ⅰ
胚胎性神经上皮组织起源 肿瘤
胚胎性神经上皮组织起源 肿瘤
外周神经起源肿瘤
黑色素砂粒体型 MPNST
横纹肌样型脑膜瘤
近 10 年来，中枢神经系统肿瘤病理学的新进展 主要包括组织病理学和分子病理学两大方面。组 织病理学进展主要为中枢神经系统肿瘤 WHO 分类 和 分 级 标 准 的 不 断 完 善，相 继 发 现 了 一 些 新 的 肿 瘤 类 型，对 癫 相 关 肿 瘤 的 认 识 更 加 深 化 。 随 着 分 子 生物学与分子遗传学新技术在该类肿瘤研究中的 应 用 ，已 发 现 一 系 列 对 诊 断 、鉴 别 诊 断 及 指 导 分 子 靶 向 治 疗 有 实 用 价 值 的 生 物 学 标 志，并 根 据 生 物 学 标 志 的 不 同 ，初 步 提 出 了 胶 质 瘤 的 分 子 遗 传 学 分 型。以上组织病理学与分子病理学的新成果和新 发 现 ，促 进 了 中 枢 神 经 系 统 肿 瘤 病 理 学 的 发 展 。
上皮型室管膜瘤
促纤维增生型婴儿神经节 细胞胶质瘤 混合性松果体细胞瘤/松果 体母细胞瘤
脑膜弥漫性黑变病
伸长细胞型室管膜瘤 促纤维增生型婴儿星形细胞瘤/神 经节细胞胶质瘤 中等分化的松果体实质肿瘤
脑膜弥漫性黑色素细胞增生症
表 2 2000 年 WHO 中枢神经系统肿瘤分类中 新增加的肿瘤
新增加肿瘤的名称
“ 伴 有 间 叶 和（或）上 皮 分 化 的 恶 性 外 周 神 经 鞘 膜 肿 瘤 ”进 一 步 分 为“ 伴 有 间 叶 细 胞 分 化 的 恶 性 外 周 神 经 鞘 膜 肿 瘤 ”和“ 伴 有 腺 上 皮 分 化 的 恶 性 外 周 神 经 鞘 膜 肿 瘤”；将 原 来 的“ 黑 色 素 型 恶 性 外 周 神 经 鞘 膜 肿 瘤”和“ 黑 色 素 砂 粒 体 型 恶 性 外 周 神 经 鞘 膜 肿 瘤” 归 为 一 类 ，通 称 为“ 黑 色 素 型 恶 性 外 周 神 经 鞘 膜 肿 瘤 ”；将 所 有 恶 性 外 周 神 经 鞘 膜 肿 瘤 的 分 级 均 由 原 来的Ⅲ ~ Ⅳ级改为Ⅱ ~ Ⅳ级。（4）2007 年分类调整了 以 下 肿 瘤 的 分 级：将 血 管 外 皮 细 胞 瘤（Ⅱ ~ Ⅲ 级）进 一 步 分 为 血 管 外 皮 细 胞 瘤（Ⅱ 级）和 间 变 性 血 管 外 皮 细 胞 瘤（Ⅲ 级）；神 经 节 细 胞 胶 质 瘤 由 原 来 的 Ⅰ ~ Ⅱ 级 改 为 Ⅰ 级，小 脑 脂 肪 神 经 细 胞 瘤 由 原 来 的 Ⅰ ~ Ⅱ 级 改 为 Ⅱ 级，松 果 体 细 胞 瘤 由 原 来 的 Ⅱ 级 改 为 Ⅰ 级，中 等 分 化 的 松 果 体 实 质 肿 瘤 由 原 来 的 Ⅲ 级 改 为 Ⅱ ~ Ⅲ 级，上 皮 样 血 管 内 皮 瘤 由 原 来 的 Ⅱ 级 改 为 Ⅲ 级 ，卡 波 西（Kaposi）肉 瘤 由 原 来 的 Ⅳ 级 改 为 Ⅲ 级 。 （5）特 别 指 出 部 分 胶 质 母 细 胞 瘤 中 可 含 有 少 突 胶 质 细 胞 瘤 成 分 ；将 脑 神 经 胶 质 瘤 病（gliomatosis cerebri）归 入 星 形 细 胞 起 源 肿 瘤 ；增 补 了 一 些 新 发 现 的肿瘤实体（表 4）。 3. 癫 相关肿瘤的发现和新认识 癫 是神经 系统仅次于脑血管疾病的第二大病种。随着癫 外 科 的 发 展，发 现 了 一 些 与 癫 发 病 密 切 相 关 的 新 肿 瘤 类 型 ，如 乳 头 状 胶 质 神 经 元 肿 瘤 、第 四 脑 室 形 成 菊 形 团 的 胶 质 神 经 元 肿 瘤、伴 神 经 毡 样 岛 的 胶 质 神 经 元 肿 瘤 等［1］；也 对 已 知 癫 相 关 肿 瘤 如 神 经 节 细 胞 胶 质 瘤 、胚 胎 发 育 不 良 性 神 经 上 皮 肿 瘤（D N T）、多 形 性 黄 色 瘤 型 星 形 细 胞 瘤、幕 上 毛 细 胞 型 星 形 细 胞 瘤、室 管 膜 下 巨 细 胞 型 星 形 细 胞 瘤 和 脑 膜 血 管 瘤 病 等 的 病 理 学 特 征 有 了 新 的 认 识［2］，这 是 近 10 年 来 中 枢神经系统肿瘤病理学的重要进展之一。目前已 知 需 外 科 手 术 治 疗 的 药 物 难 治 性 癫 病 例 中，脑 肿 瘤 的 发 病 率 约 为 10% ~ 56%，其 中 绝 大 多 数 为 上 述
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中枢神经系统肿瘤病理学的十年进展
于士柱 孙翠云
【关键词】 中枢神经系统肿瘤； 病理学； 综述 DOI：10.3969/j.issn.1672-6731.2010.01.018
一 、中 枢 神 经 系 统 肿 瘤 的 病 理 学 进 展 1. 2000 年 世 界 卫 生 组 织 中 枢 神 经 系 统 肿 瘤 分 类进展 世界卫生组织（WHO）于 1999 年对 1993 年 中 枢 神 经 系 统 肿 瘤 分 类 与 分 级 标 准 作 了 修 订 ，于 2000 年 公 布（2000 年 分 类）［1］。 该 次 WHO 分 类 的 修 订 具 有 里 程 碑 的 意 义，使 中 枢 神 经 系 统 肿 瘤 的 分 类 与分级不再单纯依赖组织形态学表现。其主要进 展 为 首 次 添 加 了 大 量 细 胞 遗 传 学、分 子 遗 传 学 和 分 子 生 物 学 方 面 的 新 的 研 究 成 果 ；提 出 了“ 原 发 性 胶 质 母 细 胞 瘤”和“ 继 发 性 胶 质 母 细 胞 瘤”的 新 概 念 及 部 分 中 枢 神 经 系 统 肿 瘤 的 分 子 遗 传 学 分 类 标 准；首 次 将 Ki ⁃ 67 抗 原 标 记 指 数 和 增 殖 细 胞 核 抗 原 （PCNA）标 记 指 数 用 于 中 枢 神 经 系 统 肿 瘤 良 恶 性 分
基金项目：国家 973 计划分项目（项目编号：2010CB529405）；国 家 自 然 科 学 基 金 资 助 项 目（项 目 编 号：30770827）；天 津 市 高 等 学 校 科 技 发 展 基 金 重 点 项 目（项 目 编 号：2004ZD06）；教 育 部 高 等 学 校 博 士 学 科 点 专 项 科 研 基 金（项 目 编 号 ：20060062005）；天 津 市 科 技 支 撑 计 划 重 点 项 目（项 目 编 号 ：07ZCKFSF00800）；天 津 市 高 等 学 校 科 技 发 展 基 金 计 划 项 目（项 目 编 号 ：20060202）
2. 2007 年 WHO 中 枢 神 经 系 统 肿 瘤 分 类 进 展 WHO 于 2006 年对 2000 年分类与分级标准作了第 4 次 修 订 ，于 2007 年 公 布（2007 年 分 类），其 主 要 进 展 为 以 下 几 个 方 面 ［2］。（1）将 胚 胎 性 神 经 上 皮 起 源 肿 瘤 由 五 大 类［髓 上 皮 瘤、室 管 膜 母 细 胞 瘤、髓 母 细 胞 瘤 、中 枢 神 经 系 统 原 始 神 经 外 胚 层 肿 瘤（cP N E T）、非 典 型 性 畸 胎 样/横 纹 肌 样 肿 瘤（AT/RT）］整 合 为 三 大 类（髓 母 细 胞 瘤 、中 枢 神 经 系 统 原 始 神 经 外 胚 层 肿 瘤 、非 典 型 性 畸 胎 样/横 纹 肌 样 肿 瘤），将 2000 年 分 类单列的髓上皮瘤和室管膜母细胞瘤归为中枢神 经系统原始神经外胚层肿瘤的亚型。2007 年分类 不 再 包 括 嗅 神 经 母 细 胞 瘤 、嗅 神 经 上 皮 瘤 、肾 上 腺 和 交 感 神 经 系 统 的 神 经 母 细 胞 瘤，这 些 外 周 神 经 母 细 胞 起 源 的 肿 瘤 被 归 入 其 他 WHO 肿 瘤 分 类。（2）重 新 修 改 和 确 定 了 髓 母 细 胞 瘤 亚 型 的 命 名，将 原 来 的 “ 促 纤 维 增 生 型 髓 母 细 胞 瘤”进 一 步 分 为：以 在 富 含 网状纤维的细胞密集区内出现结节状苍白岛为特 征 的“ 促 纤 维 增 生/结 节 型 髓 母 细 胞 瘤”和 以 出 现 大 量 小 叶 状 结 构 和“ 绣 毯”样 图 案 为 特 征 的“ 伴 广 泛 结 节 形 成 的 髓 母 细 胞 瘤”；将 原 来 的“ 大 细 胞 型 髓 母 细 胞 瘤”进 一 步 分 为，由 形 态 较 一 致 的 大 细 胞 组 成 的
WHO 分级 Ⅰ Ⅰ
过渡型脑膜瘤
Ⅰ
砂粒体型脑膜瘤
Ⅰ
血管瘤型脑膜瘤
Ⅰ
微囊型脑膜瘤
Ⅰ
分泌型脑膜瘤
Ⅰ
富于淋巴细胞⁃浆细胞
Ⅰ
型脑膜瘤
化生型脑膜瘤
Ⅰ
复发和（或）呈侵袭性生长 非典型性脑膜瘤
Ⅱ
可能性比较大的脑膜瘤 透明细胞型脑膜瘤
Ⅱ
脊索瘤样型脑膜瘤
Ⅱ
复发和呈侵袭性生长
横纹肌样型脑膜瘤
Ⅲ
危险性高的脑膜瘤
乳头状瘤型脑膜瘤
Ⅲ
间 变 性（恶 性）脑 膜 瘤
Ⅲ
具有高增殖指数和（或） Ⅲ 侵犯脑组织的任何亚型 和任何级别的脑膜瘤∗
注：∗增殖指数是指 MIB⁃1 蛋白（Ki⁃67 抗原标记指数）表达的标 记指数（阳性细胞数 / 总细胞数 × %）
“ 大 细 胞 型 髓 母 细 胞 瘤 ”和 细 胞 体 积 大 且 有 明 显 多 形 性 的“ 间 变 性 髓 母 细 胞 瘤 ”。 因 以 上 髓 母 细 胞 瘤 亚 型 中 均 有 部 分 病 例 可 出 现“ 横 纹 肌 母 细 胞 成 分 ” 和（或）“ 含 黑 色 素 颗 粒 的 肿 瘤 细 胞 ”，故 不 再 将“ 髓 母 肌 母 细 胞 瘤”和“ 黑 色 素 型 髓 母 细 胞 瘤”列 为 独 立 的肿瘤实体。（3）2007 年分类中不再包括“ 软组织神 经 束 膜 瘤”，将 其 归 入 软 组 织 肿 瘤 的 WHO 分 类 。 修 改 了 恶 性 外 周 神 经 鞘 膜 肿 瘤 亚 型 的 命 名 和 分 级，保 留 了 上 皮 样 型 恶 性 外 周 神 经 鞘 膜 肿 瘤 的 命 名 ；将
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中国现代神经疾病杂志 2010 年 2 月第 10 卷第 1 期 Chin J Contemp Neurol Neurosurg, February, 2010 Vol. 10, No. 1
表 1 2000 年 WHO 中枢神经系统肿瘤分类中 更改命名的肿瘤
1993 年分类中的原命名 2000 年新分类中相对应的新命名
Ⅲ~Ⅳ Ⅲ
外周神经起源肿瘤 脑膜皮起源肿瘤
注 ：M P N S T ，恶 性 外 周 神 经 鞘 膜 肿 瘤
表 3 2000 年 WHO 按照复发和呈侵袭性生长危险性的 高 低 对 脑 膜 瘤 进 行 的 分 组 、分 类 和 分 级
分组
复发和呈侵袭性生长 危险性低的脑膜瘤
肿瘤类型 脑膜皮型脑膜瘤 纤维型脑膜瘤
作者单位：300052 天津医科大学总医院，天津市神经病学研究 所 ，天 津 市 神 经 损 伤 变 异 与 再 生 重 点 实 验 室
通 信 作 者 ：于 士 柱（E m ail：tjyushizhu @ yahoo.co m）
级 与 预 后 的 评 估，制 订 了 不 同 良 恶 性 级 别 中 枢 神 经 系统肿瘤的 Ki⁃67 抗原标记指数和增殖细胞核抗原 标 记 指 数 范 围，为 中 枢 神 经 系 统 肿 瘤 的 诊 断 与 鉴 别 及 患 者 预 后 判 断 提 供 了 客 观 的 评 价 依 据，具 有 极 为 重 要 的 实 用 价 值 。 此 外，还 进 一 步 丰 富 了 流 行 病 学 及 临 床 和 影 像 学 资 料；适 当 更 改 了 一 些 肿 瘤 的 命 名 （表 1）；废弃了一些不恰当的肿瘤命名（如极性成胶 质 母 细 胞 瘤、局 限 型 神 经 纤 维 瘤 和 混 合 性 神 经 纤 维 瘤 / 神 经 鞘 瘤 等），增 补 了 一 些 新 发 现 的 肿 瘤 实 体（表 2）；对 脑 膜 皮 起 源 肿 瘤 的 生 物 学 行 为 作 了 重 新 评 价 ，按 复 发 和（或）呈 侵 袭 性 生 长 危 险 性 的 高 低 ，对 脑膜瘤重新分组和分级（表 3）。
三脑室的脊索瘤样 胶质瘤 小脑脂肪神经细胞瘤
WHO 分级
新增加肿瘤所属的 肿瘤分类
Ⅱ
起源不明的神经胶质肿瘤
Ⅰ ~ Ⅱ 神经元起源肿瘤
大细胞型髓母细胞瘤
Ⅳ
非典型性畸胎样/横纹 Ⅳ 肌样肿瘤
神经束膜瘤
Ⅰ
胚胎性神经上皮组织起源 肿瘤
胚胎性神经上皮组织起源 肿瘤
外周神经起源肿瘤
黑色素砂粒体型 MPNST
横纹肌样型脑膜瘤
近 10 年来，中枢神经系统肿瘤病理学的新进展 主要包括组织病理学和分子病理学两大方面。组 织病理学进展主要为中枢神经系统肿瘤 WHO 分类 和 分 级 标 准 的 不 断 完 善，相 继 发 现 了 一 些 新 的 肿 瘤 类 型，对 癫 相 关 肿 瘤 的 认 识 更 加 深 化 。 随 着 分 子 生物学与分子遗传学新技术在该类肿瘤研究中的 应 用 ，已 发 现 一 系 列 对 诊 断 、鉴 别 诊 断 及 指 导 分 子 靶 向 治 疗 有 实 用 价 值 的 生 物 学 标 志，并 根 据 生 物 学 标 志 的 不 同 ，初 步 提 出 了 胶 质 瘤 的 分 子 遗 传 学 分 型。以上组织病理学与分子病理学的新成果和新 发 现 ，促 进 了 中 枢 神 经 系 统 肿 瘤 病 理 学 的 发 展 。
上皮型室管膜瘤
促纤维增生型婴儿神经节 细胞胶质瘤 混合性松果体细胞瘤/松果 体母细胞瘤
脑膜弥漫性黑变病
伸长细胞型室管膜瘤 促纤维增生型婴儿星形细胞瘤/神 经节细胞胶质瘤 中等分化的松果体实质肿瘤
脑膜弥漫性黑色素细胞增生症
表 2 2000 年 WHO 中枢神经系统肿瘤分类中 新增加的肿瘤
新增加肿瘤的名称
“ 伴 有 间 叶 和（或）上 皮 分 化 的 恶 性 外 周 神 经 鞘 膜 肿 瘤 ”进 一 步 分 为“ 伴 有 间 叶 细 胞 分 化 的 恶 性 外 周 神 经 鞘 膜 肿 瘤 ”和“ 伴 有 腺 上 皮 分 化 的 恶 性 外 周 神 经 鞘 膜 肿 瘤”；将 原 来 的“ 黑 色 素 型 恶 性 外 周 神 经 鞘 膜 肿 瘤”和“ 黑 色 素 砂 粒 体 型 恶 性 外 周 神 经 鞘 膜 肿 瘤” 归 为 一 类 ，通 称 为“ 黑 色 素 型 恶 性 外 周 神 经 鞘 膜 肿 瘤 ”；将 所 有 恶 性 外 周 神 经 鞘 膜 肿 瘤 的 分 级 均 由 原 来的Ⅲ ~ Ⅳ级改为Ⅱ ~ Ⅳ级。（4）2007 年分类调整了 以 下 肿 瘤 的 分 级：将 血 管 外 皮 细 胞 瘤（Ⅱ ~ Ⅲ 级）进 一 步 分 为 血 管 外 皮 细 胞 瘤（Ⅱ 级）和 间 变 性 血 管 外 皮 细 胞 瘤（Ⅲ 级）；神 经 节 细 胞 胶 质 瘤 由 原 来 的 Ⅰ ~ Ⅱ 级 改 为 Ⅰ 级，小 脑 脂 肪 神 经 细 胞 瘤 由 原 来 的 Ⅰ ~ Ⅱ 级 改 为 Ⅱ 级，松 果 体 细 胞 瘤 由 原 来 的 Ⅱ 级 改 为 Ⅰ 级，中 等 分 化 的 松 果 体 实 质 肿 瘤 由 原 来 的 Ⅲ 级 改 为 Ⅱ ~ Ⅲ 级，上 皮 样 血 管 内 皮 瘤 由 原 来 的 Ⅱ 级 改 为 Ⅲ 级 ，卡 波 西（Kaposi）肉 瘤 由 原 来 的 Ⅳ 级 改 为 Ⅲ 级 。 （5）特 别 指 出 部 分 胶 质 母 细 胞 瘤 中 可 含 有 少 突 胶 质 细 胞 瘤 成 分 ；将 脑 神 经 胶 质 瘤 病（gliomatosis cerebri）归 入 星 形 细 胞 起 源 肿 瘤 ；增 补 了 一 些 新 发 现 的肿瘤实体（表 4）。 3. 癫 相关肿瘤的发现和新认识 癫 是神经 系统仅次于脑血管疾病的第二大病种。随着癫 外 科 的 发 展，发 现 了 一 些 与 癫 发 病 密 切 相 关 的 新 肿 瘤 类 型 ，如 乳 头 状 胶 质 神 经 元 肿 瘤 、第 四 脑 室 形 成 菊 形 团 的 胶 质 神 经 元 肿 瘤、伴 神 经 毡 样 岛 的 胶 质 神 经 元 肿 瘤 等［1］；也 对 已 知 癫 相 关 肿 瘤 如 神 经 节 细 胞 胶 质 瘤 、胚 胎 发 育 不 良 性 神 经 上 皮 肿 瘤（D N T）、多 形 性 黄 色 瘤 型 星 形 细 胞 瘤、幕 上 毛 细 胞 型 星 形 细 胞 瘤、室 管 膜 下 巨 细 胞 型 星 形 细 胞 瘤 和 脑 膜 血 管 瘤 病 等 的 病 理 学 特 征 有 了 新 的 认 识［2］，这 是 近 10 年 来 中 枢神经系统肿瘤病理学的重要进展之一。目前已 知 需 外 科 手 术 治 疗 的 药 物 难 治 性 癫 病 例 中，脑 肿 瘤 的 发 病 率 约 为 10% ~ 56%，其 中 绝 大 多 数 为 上 述
