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儿童肾病综合征诊断标准
儿童肾病综合征（CRF）指的是由慢性肾脏疾病引起的儿童出现全身性紊乱的一种疾病，它可分为急性和慢性两种。
慢性CRF主要表现为低血清尿素氮、蛋白尿、高血钾和低
血钙等，血清尿酸明显升高，肌酐会出现剧烈上升，伴有细菌性尿毒症和肾功能衰竭等症状。
心脑血管疾病，如先天性心脏病和高血压、冠心病、肾衰竭，以及由水、电解质和酸
碱平衡受紊乱造成的代谢性紊乱，是慢性肾脏病的主要病因。
1. 临床诊断标准：
（1）实验室检查：血常规、血尿素氮、血钾、血钙、血钠、血尿酸、血氯、肌酐、
尿液常规、尿蛋白、尿酸、尿钙、肾影像学和血浆肌酐升高等。
（2）实验室、影像学和临床特征：2个或2个以上实验室或影像学特点加上腰痛或其他临床症状，经检查诊断。
2. 诊断支持：
（1）家族史：多数病例有家族性肾脏疾病史，因此应查询患儿家族史，如有异常，
可作为辅助诊断标准。
（2）肾影像学检查：肾影像学检查提供有关肾脏病重症度的重要信息，特别是血液
流动试验、肾盏B超及肾切片以及肾脏断层扫描等技术可以确诊伴发肾盂瓣穿孔或其他病变。
（3）其他检查：有必要时应行肾活检及心脏、大血管影像学检查等，以进一步了解
肾脏病变类型。
综上所述，儿童肾病综合征的诊断标准包括：（1）实验室检查，如血尿素氮、血钾、血钙、血钠、血尿酸等；（2）实验室、影像学和临床所见；（3）家族史；（4）肾影像
学检查，如血液流动试验、B超及肾切片等；（5）其他检查，如肾活检和心脏、大血管影像学检查等。
中国肾病诊疗指南(2024版)前言本指南根据我国肾脏病防治的实际情况，结合国际肾脏病研究的最新进展，为肾脏病专科医生提供了一套完整的诊疗规范，旨在提高我国肾脏疾病的诊疗水平，促进医疗资源的合理配置。
目录1. 概述2. 诊断方法3. 慢性肾病4. 急性肾损伤5. 慢性肾衰竭6. 常见肾小球疾病7. 常见肾实质疾病8. 儿童肾病9. 老年肾病10. 肾病综合征11. 治疗原则12. 药物治疗13. 中医治疗14. 护理与康复15. 预防与调养16. 研究进展与展望1. 概述肾病是指影响肾脏正常功能的疾病，包括肾小球、肾小管、肾血管等部位的病变。
我国肾病发病率逐年上升，已成为威胁人民健康的重大疾病之一。
2. 诊断方法肾病诊断主要包括病史询问、体格检查、实验室检查、影像学检查和肾活检等。
其中，肾活检是确诊肾脏疾病类型的重要手段。
3. 慢性肾病慢性肾病（CKD）是指持续损害肾脏功能的一种疾病。
根据我国CKD流行病学调查结果，我国CKD患病率为10.8%。
4. 急性肾损伤急性肾损伤（AKI）是指肾功能在短时间内急剧下降，表现为氮质血症、水电解质失衡和全身炎症反应。
5. 慢性肾衰竭慢性肾衰竭（CRF）是慢性肾病发展的终末阶段，表现为肾功能进行性减退、代谢产物潴留和全身多系统受累。
6. 常见肾小球疾病肾小球疾病包括IgA肾病、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化症等。
7. 常见肾实质疾病肾实质疾病包括肾炎、肾病、肾肿瘤等。
8. 儿童肾病儿童肾病包括急性肾小球肾炎、肾病综合征等。
9. 老年肾病老年肾病是指老年人发生的肾脏疾病，常见病因为糖尿病肾病、高血压肾损害等。
10. 肾病综合征肾病综合征是指由多种原因引起的肾小球滤过膜通透性增加，表现为蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症。
11. 治疗原则肾病治疗原则为：控制原发病，缓解症状，改善生活质量，延缓疾病进展，防止并发症。
12. 药物治疗药物治疗主要包括降压、降脂、抗凝、免疫抑制等。
６４现代检验医学杂志第２３卷第４期２００８年７月ＪＭｏｄＬａｂＭｅｄ。
Ｖ０１．２３，Ｎｏ．４，Ｊｕｌ．２００８２．４蛋白样品是否与明胶酶蛋白上样缓冲液混合保存对ＭＭＰ一９和ＭＭＰ一２活性的影响在蛋白样品保存方式建立过程中，我们对明胶酶蛋白上样缓冲液是否对ＭＭＰ一９和ＭＭＰ一２的活性造成影响进行了研究。
我们将新鲜组织提取蛋白后分为两组，一组与明胶酶蛋白上样缓冲液混合保存，另一组单独保存，然后一起用酶谱法进行检测，结果显示两者没有明显区别（图５）。
图５明胶酶墨自上样缓冲液对ＭＭＰ一９和ＭＭＰ一２的活性的影响３讨论国内外有很多实验室都已经用各种方法展开金属蛋白酶在各种肿瘤中的检测，但是都局限于实验室，未能广泛应用于临床检测。
我们用酶谱法对提取的食管癌组织蛋白进行了蛋白上样量梯度检测，发现在对组织进行ＭＭＰ一９和ＭＭＰ一２活性检测时所需的蛋白量很少，只需１０弘ｇ，从而对微量组织就可以检测ＭＭＰ一９和ＭＭＰ一２活性，加之其简单快捷和成本低廉的特点，将其应用于临床活体检测具有广阔前景，如食管拉网细胞和食管内窥镜活检，为食管癌早期诊断提供了一个参考指标。
由于此检测所需组织微量，还可作为食管癌术后化疗和其它治疗的监控和疗效的参考指标。
然而，此项检测方法在广泛应用于临床前还需反复大量验证。
我们同时发现ＭＭＰ一９和ＭＭＰ一２对长期低温保存（一２０℃），明胶酶上样缓冲液和反复冻融均不敏感，这样可在一定时间内收集病人活体标本于一２０℃（无需保存在一７０℃），然后集中用酶谱法对提取的食管癌组织的蛋白进行ＭＭＰ一９和ＭＭＰ一２活性的检测，临床实验室就可以展开此种工作，为在临床展开关于食管癌ＭＭＰ一９和ＭＭＰ一２的回顾性调查研究提供了便利。
我们在研究食管癌中ＭＭＰ一９和ＭＭＰ一２表达时对适宜的蛋白上样量进行了相应探索，以肉眼可见清晰蛋白条带为标准，包括所有明胶酶活性形式，适宜的蛋白上样量为１０ｐｇ，也为临床或其它研究者检测食管癌组织中的ＭＭＰ一９和ＭＭＰ一２提供了一个参考标准。
肾穿刺活组织检查术肾脏是一对蚕豆形的器官，位于腹膜后腔脊柱两旁。
正常成年人每个肾脏重约100～150g；大小约11×6×2.5cm，左肾略大于右肾。
肾脏的基本生理功能是泌尿功能，通过生成尿液，排出机体的代谢终产物。
（如蛋白质代谢产生的尿素，核酸代谢产生尿酸，肌肉肌酸代谢产生肌酐等）以及摄入量超过机体需要的物质，（药物、添加剂，外源性异物）通过肾脏排出体外。
同时调节水电解质平衡，还参与激素的合成和代谢功能。
肾脏病变直接影响上述的功能。
肾穿刺活组织检查术（renal puncture）在临床工作中对于肾脏病的病因诊断，病变程度，治疗及预后的判断均有着重大意义。
它能阐明临床症状相同的肾脏疾病不同的病变性质和不同的病理类型，从而指导医师选择治疗方案和判断预后。
肾活检有三种方法：开放性肾活检，经静脉肾活检及经皮肾穿刺活检。
本文介绍经皮肾穿刺活检方法。
一、适应证（一）肾炎综合征肾功能急剧恶化疑为急进性肾炎时，应尽早行穿刺检查。
（二）原发性肾病综合征激素治疗8周无效时行肾穿刺，根据病理类型进行治疗。
（三）无症状性血尿或尿蛋白持续 >1g/24h，诊断不明时。
（四）临床怀疑继发性或遗传性肾病而又无法确诊时如肾淀粉样变，红斑狼疮、多发性神经周围炎、结节性多动脉炎。
（五）急性肾功能衰竭而临床实验室检查无法确定其病因时。
（六）移植肾在遇到以下情况时可行穿刺检查。
1．肾功能明显减退而原因不明时。
2．肾移植术后肾功能恢复良好的患者，于4周时常规行肾活检，以便及早发现，处理各种并发症。
同样当抗排斥治疗失败，应及时行移植肾活检。
3．严重排异反应需决定是否切除移植肾时。
二、禁忌证(一) 绝对禁忌证明显出血倾向，重度高血压，患精神病不能配合操作。
孤立肾、后天性一侧肾功能不全，固缩肾或小肾。
(二) 相对禁忌证活动性肾盂肾炎，肾结核，肾盂积水或积脓，肾脓肿或肾周围脓肿，肾脏动脉瘤，肾脏肿瘤，肾脏大囊肿，游走肾，慢性肾功能衰竭，泌尿系统先天性畸形。
临床血清肌酐水平影响因素、评估作用及估计测量肾小球滤过率测定方法临床应用肾小球滤过率是指单位时间（通常为 1 min）内两个肾脏生成滤液的能力，正常成人为80-125 ml/min。
GFR 是评价肾功能主要指标，也是慢性肾脏病诊断与分期的主要依据。
准确估计GFR对于适当调整药物剂量非常重要，特别是在老年人群和肾脏疾病患者中。
一些药物的选择经常要参考肾功能的水平，比如有些抗生素是在肾功能不全患者禁用，有些药物需要根据肾小球滤过率来调整药物的剂量和给药频率，肾小球滤过率测定准确性在临床是非常重要。
血清肌酐血清肌酐水平测量被用于评估肾功能。
GFR与血清肌酐之间不是线性关系，而是成反比。
在高 GFR 水平时，血清肌酐水平微小变化反映GFR巨大变化。
在低 GFR 水平时，血清肌酐水平大变化反映相对较小GFR变化。
影响肌酐水平的因素，均会造成 eGFR 变化，截肢、营养不良、肌肉萎缩等引起肌肉含量减少情况下会造成肌酐水平偏低。
年轻人、男性、含有更多肌肉，拥有更高血肌酐水平。
肝脏疾病患者肌酐前体生成减少，合并有肌肉萎缩或者营养不良的情况，血肌酐水平也偏低。
通过血肌酐来评估老年女性肾小球滤过率，eGFR是被高估。
肾病综合征促进肾小管分泌肌酐，造成eGFR被高估。
另外西米替丁、甲氧苄氨嘧啶等影响肾小管分泌肌酐的药物，，可以造成血肌酐升高，造成eGFR被低估。
测定血清肌酐使用方法包括苦味酸比色法和酶法。
苦味酸比色法可以与血液中的头孢西丁、氟胞嘧啶和乙酰乙酸交叉反应，导致肌酐测定值假性升高。
升高的胆红素水平干扰比色法测定，导致血清肌酐测定值偏低。
与血清肌酐相比，血清胱抑素 C（CysC）是 GFR 的另一种标记物，受年龄、性别、肌肉质量和体重的影响较小。
与血清肌酐相比，CysC 在识别肾功能轻度衰退方面更为敏感，在老年人群和肝硬化患者中更准确。
然而，甲状腺状态、炎症、糖尿病状态和皮质类固醇使用会影响其血清水平。
血液尿素氮（BUN）是蛋白质的代谢产物，尿素氮浓度不能很好地反映肾功能，原因如下：尿素氮产生速率不稳定，容易受到饮食因素的影响；它可以被肾小管被重新吸收；肾血流改变显著影响肾小管重吸收和排泄。
KDIGO临床实践指南慢性肾脏病-矿物质和骨异常（CKD-MBD）的诊断、评估、预防和治疗执行概要3.1CKD-MBD的诊断：生化指标异常3.1.1对于成人患者，推荐从CKD3期开始监测血清钙、磷、PTH及碱性磷酸酶活性的水平（1C）。
对于儿童患者，建议从CKD2期开始以上监测（2D）。
3.1.2对于CKD3-5D期患者，根据生化指标异常及其严重程度与CKD进展速度来决定监测血清钙、磷及PTH水平的频率是合理方案（证据未分级）。
合理的监测间隔时间包括：�CKD3期：每隔6-12个月检查血清钙、磷水平；根据PTH基线水平和CKD进展情况决定PTH的检查间隔时间。
�CKD4期：每隔3-6个月检查血清钙、磷水平；每隔6-12个月检查PTH水平。
�CKD5期及5D期：每隔1-3个月检查血清钙、磷水平；每隔3-6个月检查PTH水平。
�CKD4-5D期：每隔12个月检查碱性磷酸酶活性；如PTH水平升高，则可增大检测频率。
对于接受针对CKD-MBD治疗或已经出现血清生化检查异常的CKD患者，可以合理地增加检测频率，从而监测病情变化趋势、疗效以及药物副作用（证据未分级）。
3.1.3对于CKD3-5D期患者，建议检测25(OH)D(骨化二醇)的水平，并根据基线水平和治疗干预措施决定重复检查的频率（2C）。
建议采用针对普通人群的方法纠正维生素D缺乏和不足，（2C）。
3.1.4对于CKD3-5D期患者，推荐根据生化指标的变化趋势以及对CKD-MBD相关评估结果的综合考虑而非单词实验室检测结果来制定治疗决策（1C）。
3.1.5对于CKD3-5D期患者，建议分别对血清钙、磷测定结果进行独立分析，以共同指导临床实践。
不建议使用钙-磷乘积（Ca×P）（2D）。
3.1.6在CKD3-5D期患者的实验室检查报告中，推荐临床实验室向临床医师提供关于实际使用的检测方法的信息，并报告在操作规范、样本来源（血浆或血清）以及样本处理细节等方面的任何变更，以促进临床医师对生化检查结果做出合理的解读（1B）。
慢性肾脏病患者的临床典型病例分析慢性肾脏病（Chronic Kidney Disease，CKD）是一种进展缓慢的肾脏疾病，严重影响患者健康和生活质量。
本文将通过分析一个典型的慢性肾脏病患者的病例，来深入探讨其临床表现、诊断与治疗等相关问题。
1. 病例介绍本次病例分析的患者是一位62岁的男性，平时身体较为健康，无特殊病史。
最近一次体检中，发现其尿常规检查异常，提示蛋白尿和血尿。
经进一步检查，发现其肾功能衰竭。
2. 临床表现慢性肾脏病的临床表现多样，本例中患者主要表现为下述症状：- 尿频、尿急、尿痛- 颈部或背部疼痛- 成年人出现尿床- 水肿- 高血压3. 诊断根据患者的临床表现和实验室检查结果，结合CKD的诊断标准，该患者被诊断为慢性肾脏病。
进一步的病因分析和病情评估被认为是此后治疗的关键。
4. 病因和病情评估慢性肾脏病可以由多种病因引起，包括糖尿病、高血压、多囊肾等。
该患者经过详细的病史询问和辅助检查，确定其为高血压引起的CKD。
5. 治疗方案对于慢性肾脏病患者的治疗，既要治疗潜在病因，也要控制病情发展。
本例中，治疗方案主要包括以下几个方面：- 药物治疗：通过使用降压药物，控制患者的血压，减轻肾脏负担。
- 饮食调理：限制蛋白质和钠的摄入，控制水肿和血尿，保护肾功能。
- 运动和锻炼：适量的运动可以促进血液循环，改善肾脏供血情况。
- 定期随访：患者需定期复查肾功能和血压，及时调整治疗方案。
6. 预后和护理慢性肾脏病的预后情况因病情和治疗的有效性而异。
在本例中，患者积极配合治疗，定期复查，并进行饮食调理和药物治疗。
通过一年多的治疗，患者的肾功能得到一定程度的改善，症状缓解，生活质量提高。
结论通过对该患者的临床典型病例分析，我们可以发现慢性肾脏病的诊断和治疗都是一个相对复杂的过程。
及时采取合理的治疗方案，合理调整生活方式和饮食习惯，可以有效控制病情的进展，降低并发症的风险，提高患者的生活质量。
医生和患者之间的密切配合，也是治疗中非常重要的一环。
·继续医学教育·慢性肾脏病骨代谢及其疾病的临床实践指南 －－指南６ 血清钙和钙磷乘积在慢性肾脏病患者（第３、４期）：校正的血清总钙水平应维持在实验室所使用的“正常”范围内（证据）。
在肾衰竭的慢性肾脏病患者（第５期）：校正的血清总钙水平应维持在实验室所使用的“正常”范围内，最好是在低限［８．４～９．５ ｍｇ／ｄＬ（２．１０～２．３７ｍｍｏｌ／Ｌ）］（观点）。
当校正的血清总钙水平超过１０．２ｍｇ／ｄＬ（２．５４ｍｍｏｌ／Ｌ）时，应对可能引起血钙升高的治疗进行如下的调整：① 如果患者使用含钙的磷结合剂治疗，其剂量应该减少或改用非钙、非铝、非镁的磷结合剂（观点），见指南５。
② 如果患者使用活性维生素Ｄ治疗，其剂量应该减少或停用直至校正的血钙水平回复至目标范围（８．４～９．５ ｍｇ／ｄＬ［２．１０～２．３７ｍｍｏｌ／Ｌ］）（观点）， 见指南８。
③ 如果即使调整了活性维生素Ｄ的剂量和（或）停用了含钙的磷结合剂而仍有高钙血症［校正的血清总钙水平超过１０．２ｍｇ／ｄＬ（２．５４ｍｍｏｌ／Ｌ）］，就应该使用低钙透析液（１．５～２．０ｍＥｑ／Ｌ）３～４周，（观点），见指南９。
在慢性肾脏病患者（第３～５期）元素钙摄入的总量（包括饮食钙和含钙的磷结合剂）不能超过２０００ｍｇ／ｄ，（观点）见指南５。
血清钙磷乘积应维持在５５ｍｇ２／ｄＬ２以下（证据）。
达到这一目标的最好办法是将血磷控制在靶目标范围内，（观点）见指南３、４、５。
患者血清总钙校正水平低于实验室中所应用的正常值低限［＜８．４ｍｇ／ｄＬ（２．１０ｍｍｏｌ／Ｌ）］且伴有以下情况时应该接受提高血清钙水平的治疗：① 有低钙血症的症状例如感觉异常、Ｃｈｖｏｓｔｅｋ和Ｔｒｏｕｓｓｅａｕ征、支气管痉挛、喉痉挛、手足搐搦和（或）癫痫发作；或② 血浆中ｉＰＴＨ的水平高于慢性肾脏病患者的分期目标范围（见指南１中表１５）（观点）。
③ 对低钙血症的治疗包括钙盐例如碳酸钙（证据）和（或）口服活性维生素Ｄ（证据）。
