溶血性贫血的病因和验证方法

溶血性贫血的病因发布
溶血性贫血的发生的原因主要是由于红细胞寿命缩短，易于破坏，可
分为红细胞内在缺陷和外在因素的损伤两大类。

内在缺陷包括膜异常、酶缺陷和血红蛋白异常三方面。除了阵发性睡
眠性血红蛋白尿以外，所有红细胞内在缺陷都是先天性的。内在缺陷
包括以下两方面：

1．红细胞膜的异常。红细胞膜的异常在溶血性疾患发病机理中占重
要地位，很多溶血性贫血的原因最终常集中到膜的缺陷上来。红细胞
膜异常引起溶血性贫血有以下几种方式：①红细胞膜缺陷，使红细胞
形态发生改变，容易在单核-巨噬细胞系统内破坏。②红细胞膜对阳
离子通透性发生改变，使红细胞的稳定性发生改变。②红细胞膜吸附
有凝集抗体、不完全性抗体或补体，使红细胞在血管内溶血或易被单
核-巨噬细胞系统破坏。④红细胞膜化学成份的改变。

2．血红蛋白的异常，使分子间易发生聚集或形成结晶，导致红细胞
硬度增加，无法通过直经比它小的微循环而被单核-巨噬细胞系统所
吞噬。

外在因素主要包括两方面，一是血浆中的红细胞抗体、激活的补体、
药物、化学毒物、动植物毒素、代谢毒素、细菌、病毒、寄生虫等；
另一是血管环境的异常引起对红细胞的机械性损伤，如播散性血管内
凝血(DIC)时微血管壁上粘附的纤维蛋白丝、人工心脏瓣膜置换术装
置不良造成的心辩膜异常、长途行军引起的足底部血管内红细胞压力
过强等。

绝大多数外在因素所致溶血性贫血都是获得性的。具有内在缺陷的红
细胞输入血型相合的正常宿主体内，其寿命缩短；同理，正常红细胞
输入具有异常外在因素所致溶血性贫短暂的患者体内，其寿命亦缩
短。脾功能亢进引起的过度溶血，亦属于外在因素异常引起溶血。PNH
既有红细胞内在缺陷又有外在因素异常。

一切溶血必有膜的异常，只是有原发性和继发性的不同。例如有些免
疫性溶血性贫血，因抗原抗体的反应发生在膜上，使膜结构改变，从
而使红细胞吞噬细胞识别而吞噬；又如不稳定血红蛋白易发生血红素
与珠蛋白分离，珠蛋白在一定条件下沉淀为变性珠蛋白小体(Heinz小
体)而与膜紧密相连，从而影响了膜的结构和功能。

此外，从某种角度出发亦可将溶血性贫血分为先天性(遗传性)与获得
性、血管内溶血与血管外溶血、免疫性与非免疫性等。

什么是溶血性贫血
红细胞生存期短于100~120天而溶解破坏者，称为溶血。溶血增多时，
成人骨髓的红细胞代偿性增生可比正常造血高6~8倍以上，因此并不
一定出现贫血。小儿由于骨髓造血已处于旺盛状态，进一步增加造血
的潜力不如成人，故溶血患儿容易引起不同程度的贫血。溶血性贫血
之实质乃红细胞缺陷，红细胞缺陷可见于下列四个方面：红细胞酶缺
陷；红细胞膜缺陷；血红蛋白缺陷；自身免疫缺陷。

1．红细胞酶缺陷：葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症是最常贝之遗传性
红细胞酶缺陷病，广西数家医院报道387例，提示此病(G-6-PD)系该
地区小儿急性溶血性贫血和新生儿高胆红素症之主要原因、此病之诱
因以感染尤其是病毒感染为主，另外食用蚕豆亦是诱发本病之主要原
因。测试方法：广西医学院附属医院建立了改善G-6-PD荧光斑点试
验，能够定量地反映G-6-PD缺乏程度，在—定程度上可取代酶活性
测定。湛江医学院制备了抗G-6-PD血清，用放免法测定G-6-PD含
量，并发现了一个变异型——湛江型。

2．红细胞膜缺陷：此类溶血主要常见病为阵发性睡眠性血红蛋白尿
和遗传性球型红细胞增多症。

3．血红蛋白病：此型最常见于地中海型贫血。
4．白身免疫缺陷：如艾滋病。
当骨髓增加的红细胞生成能代偿红细胞寿命缩短时，称为代偿性溶血
病。而当红细胞过多地破坏，超过骨髓造血补偿能力时发生的贫血，
为溶血性贫血。此时成人患者的红细胞寿命至少已缩短至1／8以下
或15—18天以下。许多贫血往往伴有轻度的红细胞寿命缩短，但因
主要发病机制是由于红细胞生成障碍，故不称为溶血性贫血。
北京协和医院1961—1980年1431例贫血中溶血性贫血占15％。遗
传性溶血疾患的发病率，因地区和民族的不同而有明显的差别。例
如．我国的Hb病发病率有西南高于东北的趋势；G—6PD缺乏症也
多见于西南、东南(长江以南)；阵发性睡眠性Hb尿症(PNH)则多见于
北方，居北方溶血性贫血中的首位。再如，镰状细胞贫血、热异形红
细胞增多症主要见于黑人；遗传性球形红细胞增多症在白种人特别是
北欧人中的发病率，约为日本的4~15倍。但遗传性溶血疾患的发病
率远比后天获得性溶血疾患低。

哪些方法可证实新生儿存在溶血
新生儿溶血是由于母婴血型不合造成的。它可以表现出生后迅速
出现的黄疸、贫血、嗜睡、厌食等全身表现，肝、脾肿大，神经系统
症状早期可以有嗜睡、吸吮反射减弱和肌张力减低，后期有发热、肌
张力增高等，多数因呼吸衰竭或肺出血而死亡。
实验室检查可以表现有红细胞及血红蛋白降低，有些患儿在出生
后1~2天内可见有核红细胞(幼红细胞)增多，网织红细胞增高以及
血清间接胆红素升高，均提示有溶血情况存在。

有关血型及其抗体的检查具有诊断价值。首先，检查母、子的血
型(ABO及Rh血型等)证明他们血型不合。其次，检查婴儿血清中有
无血型抗体存在及其类型并了解婴儿红细胞是否致敏。在Rh血型不
合时，可用婴儿血清与各标准细胞作抗人球蛋白间接试验，阳性结果
即表明有血型抗体存在并可判断抗体的类型。而抗人球蛋白试验直接
法阳性说明红细胞已被此血型抗体所致敏。

ABO血型不合者由于患儿红细胞上抗体(2gG)结合得较少，故直
接法抗人球蛋白试验常为阴性。已被致敏的患儿红细胞上所结合的抗
体，可通过加热释放在释放液中，称抗体释放试验，阳性时对ABO
血型不合溶血症最有诊断价值。

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