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雷诺综合征雷诺综合征(Raynaud’s syndrome)系由寒冷或情绪因素诱发的一种以双手皮肤发作性苍白、发绀和潮红为特征的病理生理改变。
此征由指动脉的发作性痉挛所引起，多见于青年女性，好发于双手和手指，但也可涉及双足和足趾。
1862年Maurice Raynaud首先报道了25例由指动脉痉挛引起的发作性手指缺血性疾病，即所谓雷诺病。
1901年Hutchinson观察到雷诺病可由多种疾病如动脉硬化、心力衰竭和硬皮病等引起，因而认为由Ranyaud提出的征象并非一种独立的疾病，从而提出了Raynaud现象。
1932年Allen 和Brown明确提出由其他疾病引起的发作性指动脉痉挛称为雷诺现象，而将良性、特发性和不伴有任何有关疾病的发作性指动脉痉挛称为雷诺病。
1957年Gifford和Hines报道了一组有雷诺症状的病例在发病前就患有可致本病的有关疾病。
至20世纪70年代诸医学中心已可在多数有雷诺症状的病人发现有关疾病，且大多数有自家免疫性疾病。
新近多数权威学者认为区分为雷诺病和雷诺现象并不合理，随着时间的推移和诊断方法的改进认为大多数病人的有关疾病迟早会被诊断出来。
因而认为以雷诺综合征命名更为合理。
在临床上要解决的问题是：①雷诺综合征诊断是否成立；②仔细检查和随访有无伴发有关疾病；③如何施行治疗。
在雷诺综合征(以下简称RS)中，约70%的病人迟早可发现原发性疾病。
中医中并没有“雷诺综合征”的病名。
但关于其临床表现，文献中有类似的记载。
如远在汉代张仲景的《伤寒杂病论》中即有“手足厥冷，脉细欲绝者，当归四逆汤主之。
若其人内有久寒者，加吴茱萸、生姜汤主之。
”本病应属中医痹证的脉痹、寒痹、四肢逆冷、手足厥寒范畴。
特发性雷诺综合征的起病年龄多在20～30岁，病因迄今未明。
Lewis和Piekering随机调查了122人，发现25%男性和30%女性有雷诺综合征发作史。
Taylor和Palmear在1项254名震动机械操作工人的问卷调查中，发现非震动机械操作工人雷诺综合征发病率达5.3%。
雷诺综合征（雷诺现象）
雷诺综合征，又称雷诺现象，是一种罕见疾病，表现为手指或脚趾在寒冷或情绪激动等情况下变得发紫、冰冷及疼痛，主要是由于血管对寒冷的异常反应所致。
本文将介绍雷诺综合征的症状、病因、诊断以及治疗方法。
症状
雷诺综合征的主要症状包括：
1.手指或脚趾发紫、冰冷
2.疼痛或刺痛感
3.感觉异常
4.容易出现手脚的皮肤溃疡
这些症状多在寒冷或情绪激动时出现，通常对称性发作。
病因
雷诺综合征的病因目前尚不十分清楚，可能与以下因素有关：
1.血管异常：雷诺综合征患者的血管对寒冷刺激存在异常反应，导致血
管痉挛和微循环障碍。
2.神经因素：神经系统的异常活动可能在雷诺综合征的发病机制中起着
重要作用。
诊断
雷诺综合征的诊断通常基于患者的症状和体征，医生可能还会进行以下检查：
1.冷试验：让患者将手指或脚趾浸入冷水中，观察反应。
2.血液检查：检查患者的血液循环情况。
3.血管造影：通过影像学检查来观察血管情况。
治疗
治疗雷诺综合征的方法包括：
1.避免寒冷刺激：尽量避免寒冷天气或佩戴保暖的手套、袜子等。
2.药物治疗：如钙通道阻滞剂、血管扩张药等。
3.物理治疗：如温热疗法可以改善患者的血液循环。
4.手术治疗：对于严重的雷诺综合征患者，可能需要进行手术治疗。
总之，雷诺综合征是一种影响生活质量的疾病，但随着医疗技术的不断进步，患者可以通过综合治疗得到有效控制。
及时就医并积极治疗是关键。
Melkersson-Rosenthel综合征（MRS）论坛导读：Melkersson-Rosenthel综合征（Melkersson-Rosenthal syndrome ，MRS），又称为面部复发性水肿-贝尔面瘫-褶皱舌综合征。
临床少见，以复发性口唇面部肿胀、单侧或双侧周围性面瘫、沟状舌三联征为主要表现。
病因未明，可能与遗传、非特异性感染、免疫反应等因素有关。
最初在1928年由瑞典医师Melkersson首先描述，他首先注意到面神经的间歇性麻痹与唇部水肿的发生，并作为一种特殊的综合征提出。
1930年Rosethal进一步描述了该综合征并注意到舌的皱褶。
后来被命名为Melkersson-Rosethal综合征。
病因病机MRS患病率0.08%，女性与男性的比例为2:1。
大多数确诊病例发生在25至40岁的人群中。
病因不明，可能是由于自主神经系统功能失调、过敏或免疫性疾病所致。
主要病理改变呈现细胞免疫增强，家族性者属常染色体显性遗传。
也认为与变异性类肉瘤、原发性血管运动性疾病、过敏有关,近期文献将其归于混合结缔组织疾病。
数次发作后，可出现口唇永久性畸形。
MRS患者的HLA A*02、HLA DRB1*11至HLA DQB1*03的表达增加，而HLA A*01、HLA DRB1*04、HLA DRB1*07和HLADQB1*02的水平降低，这表明基因可能会诱发或预防该疾病。
临床表现•发病较迅速，常以口唇肿胀开始，有时可扩散到面颊、头皮，无自觉疼痛，约有20%的患者出现肿胀侧周围性面神经麻痹，有时伴味觉减退及听觉过敏。
上述临床表现一般持续数天，面舌肿胀可自然消退，周围性面神经麻痹也会逐渐好转，但舌面纵向裂沟仍将存在。
可为完全性或不完全性，发生在单侧或双侧，常反复发作，但复发时病变侧不定。
•主要为面部水肿，裂纹舌，间歇性面瘫“”典型三联征“”表现。
面部肿胀是本病必备症状，面部肿胀以上唇及眼部最明显。
特点是无痛性和无凹陷。
雷诺综合征（雷诺现象）的临床表现、检查、治疗和预防一、概述：建议就诊于血管外科。
雷诺综合征是血管神经功能紊乱所引起的肢端小动脉痉挛性疾病，以阵发性四肢肢端皮肤（主要是手指）对称的发白、紫绀和潮红为其临床特点，常为情绪激动或受寒冷所诱发二、临床表现：雷诺症分原发性和继发性，前者称为雷诺病，后者称为雷诺现象或雷诺综合征。
但他们的共同临床特征为：间歇性肢端血管痉挛伴疼痛及感觉障碍；寒冷或情绪激动时主要诱因；每次发作可分为三个阶段：（一）局部缺血期：指（趾）末端对称性发白、僵冷、皮肤温度降低、出冷汗，伴麻木、疼痛或蚁走感等，可有感觉障碍。
每次发作持续数分钟至数小时不等。
（二）缺氧期：指（趾）发绀、肢端呈青紫状，界限明确，压之消失，伴疼痛、感觉障碍及皮肤温度降低，可延续数小时至数日。
（三）充血期：指（趾）动脉扩张，血管腔开放充血，皮肤温度上升，色泽转为潮红，伴跳痛或烧灼感，以后恢复正常。
部分晚期病例指尖溃疡或坏疽，肌肉和骨质轻度萎缩。
三、检查：（一）激发试验：①冷水试验：将指（趾）浸于4℃左右的冷水中1分钟，可诱发上述典型发作。
②握拳试验：两手握拳1分半钟后，在弯曲状态下松开手指，也可出现上述变化。
③将手浸泡在10～15℃水中，全身暴露于寒冷的环境中更易激起发作。
（二）指动脉压力测定：用光电容积描记法测定指动脉压力同指动脉造影一样精确。
如指动脉压低于肱动脉压>5.33kPa（40mmHg），则指示为梗阻型。
（三）指温与指动脉压关系测定：正常时，随着温度降低只有轻度指动脉压下降；痉挛型，当温度降到触发温度时指动脉压突然下降；梗阻型，指动脉压也随温度下降而逐渐降低，但在常温时指动脉压则明显低于正常。
（四）指温恢复时间测定：用光电容积描记法测定。
浸冰水20s 后，指温恢复正常的平均时间为5～10min，而本征患者常延长至20min以上。
（五）指动脉造影和低温（浸冰水后）指动脉造影：此法除能明确诊断外，还能鉴别肢端动脉是否存在器质性改变。
雷诺综合征（雷诺现象）【病因】(一)发病因素现在有关雷诺综合征的具体发病机制不明，普通认为可能与下列因素有关。
1.严寒刺激相称部分的雷诺综合征病人生活在气候较为严寒的北欧、北美、英国、中国北方等地，典型的雷诺综合征发作往往是在受到严寒刺激后，发作的频度和程度也与气候的严寒程度有关。
2.精神因素雷诺综合征的病人中以交感神经兴奋型者居多，有一部分病人在精神高度紧张的状况下也会诱发，可能是因病人血管运动神经中枢处在紊乱状态，使得末梢动脉平滑肌张力增高，对刺激敏感度增加所致。
3.内分泌因素雷诺综合征多见于女性，病人症状在经期加重，孕期减轻，因此考虑可能与性激素的分泌水平有关。
4.职业因素在长久从事振动性作业(如汽钻、电锯)的工人中间，雷诺综合征的发病率可高达 50%，研究表明振动频率在 125Hz 时，对手指末梢动脉的冲击张力相称大，病理上可出现内膜下层纤维化的体现。
另外，在冷冻食品行业的从业人员中，雷诺综合征的发病率也明显增高。
有相称一部分特发性雷诺综合征病人，在随访中会体现出原发疾病，这些疾病所引发的肢体远端缺血性变化重要是由动脉硬化或者慢性动脉炎症，局部血栓形成造成末梢动脉闭塞所致，而并非简朴的动脉痉挛。
(二)发病机制雷诺综合征发作时典型的三联征为手指苍白、青紫和潮红。
手指苍白重要是由于小动脉强烈痉挛造成毛细血管灌流缓慢，因而皮肤血管内血流减少或缺少所致;几分钟后由于缺氧和代谢产物积聚使毛细血管可能还涉及小静脉稍微扩张，有少量血流入毛细血管，快速脱氧后引发青紫;肢端血管痉挛解除，大量血液进入扩张的毛细血管，即出现反映性充血，皮色转为潮红;当血流量恢复后，毛细血管灌流正常，发作即停止，皮色恢复正常。
研究雷诺综合征发作时血管收缩的发病机制已有一种世纪。
雷诺认为雷诺综合征是神经功效异常所引发，但这种理论被 Lewis 所否认，Lewis 在临床上重复用局麻药封闭雷诺综合征患者的自主和体壁神经，但并不能有效地制止雷诺综合征的发作，他认为雷诺综合征发作是由于局部血管功效缺点，在严寒等刺激下血管壁高反映所引发。
雷诺(Raynaud)综合征是指肢端动脉阵发性痉挛。
常于寒冷刺激或情绪激动等因素影响下发病，表现为肢端皮肤颜色间歇性苍白、紫绀和潮红的改变。
一般以上肢较重，偶见于下肢。
雷诺氏综合征临床上并不少见。
多见于女性，男、女发病比例约为1∶10。
发病年龄多在20～30岁之间，绝少超过40岁。
大多数见于寒冷的地区。
好发寒冷季节雷诺综合征的病因目前仍不完全明确。
寒冷刺激、情绪激素或精神紧张是主要的激发因素。
其他诱因如感染、疲劳等。
由于病情常在月经期加重，在妊娠期减轻，因此，有人认为本症可能与性腺功能有关。
雷诺综合征治疗的最重要方面当是针对原发病治疗。
本病的对症治疗分为药物疗法、生物反馈和手术，依据病人具体情况加以选用。
1.药物疗法临床上采用的药物有下述几种：⑴普里斯科耳(Priscol)：又名妥拉苏林，口服每次25～50mg，每日4～6次，饭后服用。
局部疼痛剧烈和形成溃疡的，每次剂量可增至50～100mg。
肌注、静脉或动脉内注射剂量每次25～50mg，每日2～4次。
某些病人可引起潮热、晕厥、头眩、头痛、恶心、呕吐和鸡皮肤等副作用。
⑵利血平(reserpine)：因其具有去儿茶酚胺和去血清素作用。
是治疗雷诺征历史较久、疗效较好的药物。
口服剂量相差很大。
Kontos报告口服1mg/d，疗程为1～3年，可使症状发作次数减少；程度减轻。
⑶硝苯吡啶(nifedipine)：硝苯吡啶是一种钙通道阻滞剂，它通过降低肌细胞膜上钙离子贮存部位的贮钙能力或与钙结合能力，使动作电位形成和平滑肌收缩受阻，从而使血管扩张。
口服20mg，每日3次，疗程2周～3月，临床研究表明可明显改善中，重度雷诺综合征的临床症状。
⑷胍乙啶(quanet-hidine)：具有类似利血平的作用，口服每次5～10mg，每日3次。
也可与苯氧苄胺(phonoxy-benzamine)合用，每日剂量10～30mg。
约80%的病人有效。
⑸甲基多巴(methyl dopa)：每日剂量为1～2g，大多数病人可收到预防雷诺氏综合征发作的效果。
雷诺综合症征常见的⼏种类型1901年Hutchison指出，雷诺所描述的⼿指⽪肤颜⾊改变，可由某些全⾝性疾病所引起。
此后，不断有关此种病例的报告，近年来且有显著的增多。
如恒川等报告雷诺病和雷诺征病例数的⽐率，1966年统计雷诺病占总数的72％，1974年统计就下降到13.1％。
在国内虽⽆统计，但估计有类似的情况。
出现雷诺征的疾病很多，常见的疾病有下列⼏类。
(⼀)结缔组织疾病据报告，由结缔组织疾病引起的雷诺征最为多见。
如⽇本报告l420例结缔组织疾病中此征占30.1%，占全部雷诺征的47～56.7％。
此征常是各原发结缔组织疾病的苜发症状，据报告约占70％，此类疾病引起的指动脉闭塞和指端溃疡分别占53％和34％，⽽雷诺病出现这两种病变者分别占14％和1.8%(Mishma，1978年)。
1．泛发性硬⽪病这是常见的⼀种结缔组织疾病，雷诺征的并发率最⾼。
三岛(1981年)在结缔组织疾病并发雷诺征42l例中，由此病引起者占43．8％。
泛发性硬⽪病的雷诺征的发⽣率，1961年Farmer报告为8l％，1972年Vermen报告为2／3; 1974年三⽊报告为90％以上。
雷诺征不仅发⽣于肢端，且以双⼿最为严重。
还可能累及内脏⾎管，故可称为器官型雷诺征。
由此可见泛发性硬⽪病引起的⾎管病变具有其⼴泛性质。
此病的指动脉呈长期痉挛，可使⾎管内膜增⽣，中层肥厚，管壁纤维化，管腔狭窄，最后导致动脉管腔完全闭塞(增⽣性⾎管炎)或继发⾎栓形成。
⽤甲皱微循环镜检查，可看到⽑细⾎管的形态和功能均有相应的变化。
临床上约有1／4⼀l／2硬⽪病的早期症状是雷诺征，好发于双⼿且较严重，有时也可发⽣于⾜趾。
末梢动脉的痉挛和闭塞可促使⼿指⽪肤肿胀、硬化和萎缩，⽽⽪肤硬化和萎缩⼜可加重⼿指⾎液循环障碍。
到晚期末梢动脉痉挛频繁⽽持久，发展为动脉闭塞．终使指(趾)发⽣溃疡和坏疽，指⾻端溶⾻现象和末节⼿指短缩。
⼿部⽪肤硬韧，光滑，⽪⾊紫绀，指关节半屈位性僵硬，伸屈均受限制。
口腔黏膜病学重点名词解释1、口腔粘膜病口腔粘膜及软组织上的类型各异、种类较多的疾病总称2、斑macule 为粘膜上较局限的颜色异常的损害其大小不定不高出粘膜表面不变厚亦无硬结改变直径小于2mm。
3、丘疹papule粘膜上一种小的实体性突起高于黏膜面直径1- 10mm不等尖形、圆形、扁平形?4、疱vesicie是一种圆形突起内有液体潴留直径小于 1 cm。
如脓、血、水疱口腔粘膜病常见的疱为水疱.5、溃疡ulcer 粘膜上皮的完整性发生持续性缺损或破坏因其表层坏死脱落形成凹陷。
6、糜烂erosi粘膜的一种表浅缺损为上皮的部分损伤不损及基底细胞层。
on7、萎缩atrophy 上皮组织变薄伴有结缔组织的细胞体积变小。
8、皲裂rhagades 粘膜表面的线状裂口由于炎性浸润使组织失去弹性变脆而成。
pseudomembra ne 为灰白色或黄白色膜有炎性渗出的纤维素、坏死脱落的上皮9.、假膜细胞和炎性细胞聚集在起形成可以被擦掉。
2-3周潜伏期好发口咽、舌、回盲、肺部小结可发展为顽固10、结核初疮原发性性溃疡周围有硬结无11、结核性溃疡继发性或发生于口腔黏膜任何部位常见舌部疼痛明显溃疡界清线形浅表、微凹而平坦的溃疡基底暗红色桑椹样肉芽肿。
边缘微隆呈鼠啮状向中卷曲形成潜掘状边缘结核菌素试验为阴性预后差12、寻常狼疮好发于无病灶且免疫好的青少年早期损害表现为一个或数个绿豆大小结节压诊实验中央圆形苹果酱色周围为苍白皮肤继发感染可发生坏死造成组织缺损形似狼噬名狼疮13、变态反应(allergic reaction)超敏反应是机体受到抗原 antigen)或半抗原 hapten)刺激后出现生理功能紊乱或组织细胞损伤的异常适应性免疫应答原物质再次刺激后发生。
15、虹膜状红斑(iris lesion)直径为左右的圆形红斑的中心有粟粒大小的水疱又称靶形红斑多见于腕部、踝部及手背开始为淡红色 1-2日后中央部位红色转暗并发送水疱边缘呈鲜红色环状。
雷诺氏综合症专业术语雷诺氏综合症（Raynaud's Syndrome），又称雷诺现象（Raynaud's Phenomenon），是一种血管神经功能紊乱所引起的肢端小动脉痉挛性疾病。
该症状以阵发性四肢肢端（主要是手指）对称的间歇发白、紫绀和潮红为其临床特点，常为情绪激动或受寒冷所诱发。
雷诺氏综合症的专业术语包括：1. 小动脉痉挛（Arteriolar Vasospasm）：指小动脉突然发生的非自愿性收缩，造成血流受阻。
2. 肢端缺血（Acrocyanosis）：指肢端（尤其是手指和脚趾）因为血液循环不良而出现持续性青紫。
3. 三色变化（Triple Whammy）：描述雷诺氏综合症患者在发作时手指或脚趾出现的典型颜色变化顺序——白色（因为缺血）、蓝色或紫色（因为缺氧）、红色或粉红色（因为再灌注时血流增多）。
4. 感觉异常（Paraesthesia）：指患者在发作期间可能会感到患处麻木、刺痛或烧灼感等不寻常的感觉。
5. 栓塞性血管炎（Thromboangiitis Obliterans）：一种罕见的血管炎症，导致血管狭窄或堵塞，严重时可引起组织坏死。
6. 交感神经过度活跃（Sympathetic Nervous System Dysfunction）：部分雷诺氏综合症患者的交感神经系统可能过度活跃，导致血管异常收缩。
7. 微血管病变（Microvasculopathy）：指微小血管出现结构或功能上的异常，可能与雷诺氏综合症的发病机制相关。
8. 抗磷脂抗体综合症（Antiphospholipid Syndrome）：一种与凝血异常有关的疾病，有时与雷诺氏综合症共同出现。
9. 冷球试验（Cold Challenge Test）：一种用于检测雷诺氏综合症的实验室检查方法，通过暴露患者手臂或手指于冷空气或冷水中，观察是否诱发典型症状。
这些专业术语有助于深入理解雷诺氏综合症的病理生理机制以及临床表现。
