4-常见心脏离子通道病的

长QT综合征心电图表现 综合征心电图表现
一、QT间期延长 间期延长 ），排除引起 当QTC＞0.47S（女＞0.48S），排除引起 （ ），排除引起QT 延长的其它原因，无论是否伴有家族史或其它 延长的其它原因， 症状，均可诊断LQTS； 症状，均可诊断 ； 基因携带者QT间期正常 约12%LQTS基因携带者 间期正常（ QTC 基因携带者 间期正常（ ≤ 0.44S ），其中 ），其中 其中LQT2占17%，LQT1占 占 ， 占 12%，LQT3占5%，因此 C正常并不意味 ， 占 ，因此QT 不是LQTS；约30%的患者 C在临界范围 的患者QT 不是 ； 的患者 ），故约 （0.45~0.46S），故约 ），故约40%左右的患者不能 左右的患者不能 用心电图诊断。 用心电图诊断。
常见心脏离子通道病的心电图诊断
分类（ 分类（一）
心血管离子通道病大致可分为遗传性和获得性两大类。 心血管离子通道病大致可分为遗传性和获得性两大类。 遗传性离子通道病如长Q-T综合征（LQTS）。 遗传性离子通道病如长 综合征（ ）。Brugada综 综 综合征 ）。 合征、先天性传导系统病、特发性心室颤动、 合征、先天性传导系统病、特发性心室颤动、家族性病态窦房结 综合征和心房颤动等由特定的基因缺陷而导致的疾病。 综合征和心房颤动等由特定的基因缺陷而导致的疾病。 获得性心血管离子通道病诸如扩张性和肥厚性心肌病、高血 获得性心血管离子通道病诸如扩张性和肥厚性心肌病、 压病和动脉硬化、冠心病、药物诱发的长QT综合征等 综合征等， 压病和动脉硬化、冠心病、药物诱发的长 综合征等，是离子 通道异常—遗传因素和环境因素共同或相互作用而致的疾病 遗传因素和环境因素共同或相互作用而致的疾病。 通道异常 遗传因素和环境因素共同或相互作用而致的疾病。
LQT3的心电图特点 的心电图特点
2种特殊的 波图型： 种特殊的T波图型 种特殊的 波图型： LQT4 (ANKB)
窦缓(42 bpm) 窦缓 AV 分离 T 波畸形 QT延长. 延长
TV1-3深倒而窄 深倒而窄-LQT4的特点 深倒而窄 的特点
LQT7(Andersen-Tawil 综合征 综合征)
间隙依赖性尖端扭转性室速（LQTS） 间隙依赖性尖端扭转性室速（ ）
长QT综合征心电图表现 综合征心电图表现
四、运动试验 可使大部分LQT1患者 C进一步延长或 患者QT 可使大部分 患者 诱发T波异常 如一过性双峰T波 波异常， 诱发 波异常，如一过性双峰 波 LQT2患者常在运动前有多导联双峰 波， 患者常在运动前有多导联双峰T波 患者常在运动前有多导联双峰 运动高峰时双峰T波消失 波消失， 运动高峰时双峰 波消失，运动后复现等 特点
长QT综合征心电图表现 综合征心电图表现
QT间期延长（是LQTS ECG的主要 间期延长（ 间期延长 的主要 特点） 特点） T波改变 T波改变（是LQTS ECG的主要表现） 波改变（ ECG的主要表现 的主要表现） 心律失常:心率较慢 心率较慢、 心律失常 心率较慢、窦性静止及尖 端扭转型室速 运动试验心电图变化
长QT综合征心电图表现 综合征心电图表现
三、心律失常 并发尖端扭转型室速， 并发尖端扭转型室速，是最具特征心律 失常； 失常； 心率较慢，平均心率（ ± ） 心率较慢，平均心率（74±21）次 /min，30%患者心率低于 次/min 患者心率低于60次 ， 患者心率低于 窦性静止，LQTS患者常可突然发生大于 窦性静止， 患者常可突然发生大于 1.2S的窦性静止 的窦性静止
常见心脏离子通道病的心电图诊断
常见心脏离子通道病 1 长QT综合征 综合征 2 短QT综合征 综合征 3 Brugada综合征 综合征 4 儿茶酚胺敏感性多形性室速
常见心脏离子通道病的心电图诊断
长QT综合征 综合征
长QT综合征 综合征
定义 综合征（ 长QT综合征（LQTS）是最先发现的离 综合征 ） 子通道病，是指有心电图上QT间期延长 间期延长、 子通道病，是指有心电图上 间期延长、 T波异常，易产生室性心律失常，尤其 波异常， 波异常 易产生室性心律失常， 是尖端扭转型室速（ ），晕厥和猝 是尖端扭转型室速（Tdp），晕厥和猝 ）， 死的一组综合征。 死的一组综合征。 可分为先天性LQTS和后天获得性 和后天获得性LQTS 可分为先天性 和后天获得性 两类
QTc 正常 正常(406 ms) QUc 延长 延长(687 ms) U波幅度和时间增加 波幅度和时间增加 ( 0.15 mV) ( 240 ms) T-U 交界变宽
Circulation 2005;111:2720-2726
QTc正常，U波幅度和时间增加 正常， 波幅度和时间增加 正常 ----LQT7的特点 的特点
长QT综合征
长QT综合征 综合征
获得性LQTS 获得性 药物性 抗心律失常药物 有机磷农药 抗生素 抗忧郁药（三环类） 抗忧郁药（三环类） 电解质异常 急性低血钾 慢性低血镁 抗组织胺 口服降糖药 抗真菌药 抗精获得性LQTS分子遗传学 分子遗传学 后天获得性 获得性LQTS是否真的是“获得性”的？ 是否真的是“ 获得性 是否真的是 获得性” 现在认为，所谓获得性LQTS可能就是一 现在认为，所谓获得性LQTS可能就是一 些携带沉默突变的先天性LQTS患者，他 患者， 些携带沉默突变的先天性 患者 们在没有触发因素时无症状， 们在没有触发因素时无症状，直到某种 因素进一步破坏了复极才有外显症状
长QT综合征心电图表现 综合征心电图表现
LQT1的心电图特点： 的心电图特点： 的心电图特点 1、婴儿型 波形： 段短 段短， 、婴儿型ST-T波形：ST段短，与T波上升支 波形 波上升支 融合，后者呈直斜线状。可有双峰T波 融合，后者呈直斜线状。可有双峰 波。总体 而言， 波基部较宽 顶部尖锐、 波的下降 波基部较宽， 而言，T波基部较宽，顶部尖锐、T波的下降 支陡立， 支陡立，呈非对称性 2、宽大 波：T波呈单峰状，基部宽大，上升 波呈单峰状， 、宽大T波 波呈单峰状 基部宽大， 及下降支光滑， 间期可正常或明显延长 及下降支光滑，QT间期可正常或明显延长 （ QTC490±20ms ） ±
长QT综合征 综合征 最常见的症状是晕厥、 最常见的症状是晕厥、抽搐 和心脏猝死。 和心脏猝死。85%心脏事件 心脏事件 与体力活动和情绪激动有关， 与体力活动和情绪激动有关， 所谓的“ 所谓的“3F”（fight，flight （ ， and fright） ）
长QT综合征 综合征
LQT1和LQT5大约 和 大约90%的症状发生在运 大约 的症状发生在运 动和情绪激动时， 动和情绪激动时，LQT3约90%的猝死 约 的猝死 发生在睡眠时； 发生在睡眠时；LQT2患者的症状几乎均 患者的症状几乎均 出现在运动、情绪激动、、 、、熟睡与唤醒 出现在运动、情绪激动、、熟睡与唤醒 之间； 不但表现LQTS的临床特征， 的临床特征， 之间；LQT4不但表现 不但表现 的临床特征 大部分还伴有房颤； 大部分还伴有房颤；LQT7则可表现三联 则可表现三联 周期性麻痹、 征（周期性麻痹、骨骼发育异常和室性 心律失常）。 心律失常）。
LQT2的心电图特点 的心电图特点
长QT综合征心电图表现 综合征心电图表现
LQT3的心电图特点 的心电图特点 1、晚发尖锐或双相 波：是LQT3心电图的主 、晚发尖锐或双相T波 心电图的主 要特征， 段平直或斜型延长 段平直或斜型延长， 波尖锐 波尖锐， 要特征，ST段平直或斜型延长，T波尖锐，起 始和终止分明。双相T波常见 波常见。 间期多显 始和终止分明。双相 波常见。QT间期多显 著延长（ 著延长（ QTC530ms±40ms ）。 ± 2、非对称高尖 波：T波高尖，下降支陡立， 波高尖， 、非对称高尖T 波高尖 下降支陡立， 呈非对称性型。 间期正常或明显延长 呈非对称性型。QT间期正常或明显延长 （ QTC490±20ms ）。 ±
LQTS诊断 诊断
原发性LQTS必须有分子生物学依据，目前靠临床诊断 必须有分子生物学依据， 原发性 必须有分子生物学依据 如患者QTC≥0.46秒，并记录到 则可诊断为LQTS， 如患者 秒 并记录到Tdp则可诊断为 则可诊断为 ， 除外了继发因素后诊断为原发性LQTS 除外了继发因素后诊断为原发性 对无心律失常记录及家族史的晕厥患者， 对无心律失常记录及家族史的晕厥患者，其QT处于正 处于正 常上界，以下将助于本病的诊断： 常上界，以下将助于本病的诊断： 1、通过复 检查明确QT逐渐变化的异常轨迹 、通过复ECG检查明确 逐渐变化的异常轨迹 检查明确 2、重视QT间期长度及注意 段的形态；左胸及肢体导 、重视 间期长度及注意TU段的形态； 间期长度及注意 段的形态 联出现两种形态的T波或双峰 波或双峰T波 尤其大于15岁且无 联出现两种形态的 波或双峰 波，尤其大于 岁且无 高血压和心脏病者 3常染色体遗传者，观察其它家族成员 常染色体遗传者， 常染色体遗传者 观察其它家族成员ECG可发现异常 可发现异常 4、动态心电图虽不一定捕捉到 、动态心电图虽不一定捕捉到TDP，但可发现早搏后 ，但可发现早搏后T 波改变
长QT综合征心电图表现 综合征心电图表现
LQT1的心电图特点 的心电图特点： 的心电图特点 3、正常 波：T波形态正常，QT间 波形态正常， 间 、正常T波 波形态正常 期可正常或延长（ 460± 期可正常或延长（QTC460±20ms ） 4、晚发正常 波:ST段延长、T波形 段延长、 波形 、晚发正常T 段延长 态正常。 间期多数明显延长 态正常。QT间期多数明显延长 （ QTC490±40ms ） ±
长QT综合征心电图表现 综合征心电图表现
二、T波改变 波改变 T波电交替（包括极性和振幅），是 波电交替（ ），是 波电交替 包括极性和振幅）， 识别高危患者的一个重要而且非常 直观的指征。 直观的指征。 T波形态常有双向、双峰、切迹，T波 波形态常有双向、 波形态常有双向 双峰、切迹， 波 特别宽大，呈正弦波。 特别宽大，呈正弦波。