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血管外周细胞瘤及其相关肿瘤的病理诊断赖日权;王卓才【摘要】@@ 血管外周细胞瘤(haemangiopericytoma,HPC)包括多种不同类型的肿瘤,表现为各种薄壁分支状血管的结构,过去被诊断的病例可能较大一部分为孤立性纤维性肿瘤(solitary fihrous tumour,SFT)及其形态相似的肿瘤.目前多数专家认为HPC不能定义为一种独立性病变,但WHO 2002年版软组织和骨肿瘤病理学与遗传学分类中仍保留HPC的诊断名称,认为其是一种罕见病变[1],应与具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PEComa)区别开来.【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2012(028)006【总页数】5页(P595-599)【关键词】软组织肿瘤;血管外周细胞瘤;鉴别诊断【作者】赖日权;王卓才【作者单位】广州军区总医院病理科,广州,510010;广州军区总医院病理科,广州,510010【正文语种】中文【中图分类】R738.6作者单位:赖日权，男，硕士，主任医师。
Tel:(020)36653943，E-mail:*******************.cn血管外周细胞瘤(haemangiopericytoma，HPC)包括多种不同类型的肿瘤，表现为各种薄壁分支状血管的结构，过去被诊断的病例可能较大一部分为孤立性纤维性肿瘤(solitary fihrous tumour，SFT)及其形态相似的肿瘤。
目前多数专家认为HPC不能定义为一种独立性病变，但WHO 2002年版软组织和骨肿瘤病理学与遗传学分类中仍保留HPC的诊断名称，认为其是一种罕见病变［1］，应与具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PEComa)区别开来。
HPC极为罕见，多数发生于中年女性，好发于深部软组织如盆腔、腹膜后，肢体近端和肢带部位少见，脑膜也可以发生(称之为脑膜血管周细胞瘤)。
眼观:一般为局限性肿物，大小不等，直径5～15 cm，切面呈黄褐色，常有出血但无坏死。
少见部位血管外皮细胞瘤的影像学表现廉姗姗; 王德玲; 谢传淼; 杨雅迪【期刊名称】《《中国CT和MRI杂志》》【年(卷),期】2014(000)009【总页数】4页(P85-88)【关键词】血管外皮细胞瘤; 体层摄影术X线计算机; 磁共振成像【作者】廉姗姗; 王德玲; 谢传淼; 杨雅迪【作者单位】华南肿瘤学国家重点实验室，中山大学肿瘤防治中心影像与微创介入中心广东广州 510060【正文语种】中文【中图分类】R445.2; R445.3; R739.4血管外皮细胞瘤(Hemangiopericytoma, HPC)是一种极少见的纤维母细胞/肌纤维母细胞来源的中间性肿瘤，理论上，HPC在全身各个部位均可发生，最多见于四肢、皮肤及腹膜后软组织，但出现于实质脏器及特殊部位者极为少见，国内外文献多为个案报道。
笔者回顾性分析经病理证实的位于颅内、鼻窦及肺的9例HPC，探讨其临床和影像学特点。
1.1 一般资料收集我院经病理证实的9例HPC患者，男5例，女4例，发病年龄31～73岁，平均(42.4±12.8)岁。
其中位于颅内者6例，鼻窦1例，肺部2例。
其中6例行MR检查，3例行CT检查，均同时接受平扫及增强扫描。
1.2 仪器与方法 CT扫描采用Philips16排螺旋CT或Toshiba64排螺旋CT机，层厚5mm，矩阵256×256，对比剂为碘海醇(1.5ml/kg体质量)。
MR扫描采用GE Signa Excite II 1.5T超导型MR仪，扫描序列包括轴位、冠状位和矢状位SE T1W平扫和轴位FSE T2W平扫，静脉团注钆喷酸葡胺(0.25ml/kg体质量)后行T1W序列增强扫描。
2.1 发病部位颅内6例HPC均位于颅内脑外近硬脑膜处，幕上4例(前颅底、左额部、顶枕部大脑镰旁、左枕部各1例)，幕下2例(小脑幕处各1例)；鼻窦1例位于右侧筛窦；肺2例，分别位于左肺上叶及左肺下叶。
2.2 影像学表现 6例颅内HPC均行MR扫描，均为单发，长径平均为(61.5±19.8)mm。
脑血管母细胞瘤脑血管母细胞瘤（Hemangioblastoma，HB），又称脑血管网织细胞瘤（Angioreticuloma，ARM），是中枢神经系统的一种真性血管性肿瘤。
本病占所有脑肿瘤的1.5~2%，占后颅窝肿瘤的7~12%。
早在1926年由Lindau在一例小脑半球内首先发现此瘤，因此，又称Lindau氏瘤。
其主要发生在小脑，少数在脑干和幕上，好发于青壮年。
本病大多数为良性、单发，极少恶性倾向。
当合并视网膜血管母细胞瘤和/或多脏器肿瘤如肾细胞癌、胰腺囊肿或肿瘤时，称为V on-Hipple-Lindau病（VHL病）。
约70%的血管母细胞瘤有囊性变，囊腔型血管母细胞瘤较实质性的更易出现临床症状、进展更快。
囊腔型血管母细胞瘤的瘤结节和实质性血管母细胞瘤均为高度血管化的瘤实体组织，由基质细胞（或称间质细胞）和大量的幼稚血管组织组成。
囊液富含蛋白并呈草黄色至深黄色。
30%左右的血管母细胞瘤有遗传背景，称家族性血管母细胞瘤，属VHL疾病范畴；没有遗传背景的称为散发性血管母细胞瘤，其发生一般认为系胚胎期中胚叶与上皮成分之间整合失败所致。
脑血管母细胞瘤全部切除可治愈本病，但实质性、家族性、多发性脑血管母细胞瘤，特别是位于脑干的治疗仍较困难，而家族性脑血管母细胞瘤（VHL病）因累及脏器多，易复发，预后较散发性差，临床应予以重视。
诊断脑血管母细胞瘤的诊断主要靠临床表现和影像学改变。
对青壮年有颅内压增高和小脑症状者，应考虑本病可能，伴有家族史或VHL者诊断基本成立。
脑血管母细胞瘤CT和MRI特征：囊腔型脑血管母细胞瘤特征性表现是囊腔大，结节小及结节显著异常强化，影像学诊断囊性血管母细胞瘤的关键是检出肿瘤壁结节。
肿瘤壁结节大多单个、突入囊腔内，少数有多个壁结节或结节在瘤周。
多数囊壁无强化，少数囊壁有胶质增生或有肿瘤组织时可发生强化。
实质性脑血管母细胞瘤的影像表现没有囊结节典型，诊断困难。
因肿瘤由致密毛细血管网组成，T2呈高信号，且随TE延长信号进一步增强，增强扫描呈不均质显著强化。
原始神经外胚层瘤1例
赵金艺;刘正军;张昌庆
【期刊名称】《罕少疾病杂志》
【年(卷),期】2004(011)001
【摘要】1 临床资料。
患者男，17岁，4年前无明显诱因出现左侧腰部隐痛不适，伴恶心，无发热、咳嗽、腹痛、腹泻、呕吐、尿频、尿急、尿痛及肉眼血尿等。
曾在外院多次诊治无效。
近来疼痛逐渐加重，且向左侧大腿放射，并伴间断尿痛入院。
患病后体重明显下降。
入院查体无明显阳性体征。
B超示：胰腺后
【总页数】1页(P54-54)
【作者】赵金艺;刘正军;张昌庆
【作者单位】湖北省襄樊市解放军477医院一外科,湖北,襄樊,441021;第一军医大学南方医院;湖北省襄樊市解放军477医院一外科,湖北,襄樊,441021
【正文语种】中文
【中图分类】R730.264;R735.4
【相关文献】
1.脑膜原发外周型原始神经外胚层肿瘤与血管瘤型脑膜瘤影像征象对比分析 [J],
李文一;刘宏;周俊林;董驰;刘建莉;张婧
2.恶性周围神经鞘膜瘤伴有原始神经外胚层样分化:1例报道及文献复习 [J], 杜尊国;张海涛;戚向群;熊佶;汪寅;唐峰
3.自体外周血干细胞动员和采集并联合化疗方案治疗儿童神经母细胞瘤及原始神经外胚层肿瘤35例 [J], 张伟令;张谊;黄东生;杨怡平;刘晓超;吴怡平
4.微囊型脑膜瘤与脑膜尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤的MRI鉴别诊断 [J], 张婧;赵志勇;张国晋;曹云太;周俊林
5.胸壁原始神经外胚层瘤(Askin瘤)二例 [J], 曾津津;孙国强;刘道勇;曾琪;何乐建因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
