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血浆置换在儿童危重症治疗中的应用作者：冯静来源：《健康必读·下旬刊》2018年第10期【摘要】目的：分析血浆置换在儿童危重症临床治疗中的应用价值。
方法：选取2016年1月-2018年6月50例医院收治的危重症患儿作为观察对象，所有患儿在常规治疗的基础上加入血浆置换治疗，观察患儿治疗前后危重症病理评分、心率、血氧饱和度以及平均动脉压变化，并观察患儿治疗期间有无不良反应的发生。
结果：患儿治疗后各指标均有明显改善（P【关键词】血浆置换；儿童危重症；应用价值【中图分类号】R446 【文献标识码】A 【文章编号】1672-3783（2018）10-03--01血浆置换是临床常用的血液净化方法，主要是通过抽取患者的血液并使用相应的过滤设备清除血浆中的有害成分，并通过回输或补液的方式补充足够的液体，从而达到降低血浆中的有毒分子，达到改善患者临床症状的目的[1]。
血浆置换疗法在临床各种疾病的治疗均有广泛应用，尤其是危重症疾病与难治性疾病的临床治疗中，但是目前在儿科危重症中的研究较少[2]。
因此，文章选取2016年1月-2018年6月50例医院收治的危重症患儿，主要针对血浆置换在儿童危重症临床治疗中的应用价值展开分析，報道如下。
1 资料与方法1.1 临床资料选取2016年1月-2018年6月50例医院收治的危重症患儿作为观察对象，50例患儿中有男孩22例，女孩28例；年龄为1～11岁，平均为（4.6±1.3）岁，其中脓毒症合并多器官功能衰竭20例、急性肾功能衰竭20例、急性排异反应10例。
本次研究经医院伦理委员会批准。
入选标准：采用《小儿危重病例评分》评分1.2 方法所有患儿在常规治疗的基础上加入血浆置换治疗，本次研究采用国产血液净化机，经股静脉或颈内静脉穿刺置入透析导管，并根据患儿的体质量选择合适规格的导管。
根据患儿红细胞压积计算血浆容量，每次置换液为血浆容量的1.5～2.0倍，其中新鲜冷冻血浆占总量的90%。
血浆置换在儿童非典型溶血尿毒综合征中的应用李广波;刘翠华;厉洪江;张雪丽;王臣玉;张玉粉;董小路【摘要】目的观察血浆置换(PE)对儿童非典型溶血尿毒综合征(aHUS)急性期的疗效.方法回顾分析2014年5月至2017年5月收治的16例急性期采用PE治疗的aHUS患儿的临床资料.结果 16例aHUS患儿中,男10例、女6例,年龄1～14岁.PE采用Prismaflex TPE-1000或2000膜式血浆分离器,每次的血浆置换量约40～60 mL/kg;每例2～5次.除1例经过4次PE后放弃治疗外,另15例患儿经治疗1月内病情均好转.结论 PE可以迅速缓解儿童aHUS的病情,可作为aHUS急性期的重要治疗手段之一.【期刊名称】《临床儿科杂志》【年(卷),期】2018(036)011【总页数】3页(P855-857)【关键词】血浆置换;非典型溶血尿毒综合征;儿童【作者】李广波;刘翠华;厉洪江;张雪丽;王臣玉;张玉粉;董小路【作者单位】郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院肾脏风湿科河南郑州450018;郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院肾脏风湿科河南郑州450018;郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院肾脏风湿科河南郑州450018;郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院肾脏风湿科河南郑州450018;郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院肾脏风湿科河南郑州450018;郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院肾脏风湿科河南郑州450018;郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院肾脏风湿科河南郑州450018【正文语种】中文非典型溶血尿毒综合征（atypical hemolytic uremic syndrome，aHUS）是一种比较罕见且致命的血栓性微血管病，发病与补体旁路激活途径失调有关[1]。
aHUS 特指补体旁路途径调控异常所致的溶血尿毒综合征，补体旁路途径调控因子的基因缺陷或获得性异常，患者体内产生过度活化的补体成分，从而引起血管内皮细胞和血细胞损伤，临床表现为急性肾损伤、微血管性溶血、血小板减少[2，3]。
儿童血液灌流临床应用专家共识主要内容（全文）血液灌流(hemoperfusion，HP)是将患者血液从体内引到体外循环系统内，通过灌流器中吸附剂非特异性吸附毒物、药物和代谢产物，达到清除这些物质的一种血液净化治疗方法[1]。
与其他血液净化模式组合可形成不同的杂合式血液净化。
HP不但对毒物和药物中毒有良好的疗效，而且对许多慢性、顽固性和疑难重症也有一定疗效[2]。
目前，我国儿童HP治疗存在地区不均衡、治疗不足或过度问题。
为了进一步规范HP在儿童中的临床应用，中国医师协会儿科医师分会血液净化专业委员会组织全国多中心回顾性调查HP应用现状，在现有文献和流行病学调查(流调)结果(部分研究结果待发表)基础上制定本共识。
1 HP原理HP的基本原理是吸附。
灌流柱由吸附剂和包裹材料构成，吸附剂有树脂和活性炭，有吸附液体中溶解物质及胶体物质的能力。
根据吸附剂表面与被吸附物之间作用力的性质可以将吸附分为物理吸附、化学吸附两种基本类型。
如果吸附剂与被吸附物质之间是通过分子间引力(即范德华力)而产生吸附，称为物理吸附。
如果吸附剂与被吸附物质之间产生化学作用，发生电子的转移、交换或共有，生成化学键引起吸附，称为化学吸附。
物理吸附和化学吸附并非不相容，随着条件的变化可以相伴发生，但在一个系统中，某一种吸附可能是主要的。
吸附树脂是一类人工合成的、具有大孔结构的有机高分子共聚体。
因其具多孔性结构和筛选性，又通过表面吸附、表面电性或形成氢键而具吸附性。
树脂一般吸附中分子。
目前主要是中性大孔吸附树脂，吸附能力主要取决于三维网状结构的分子筛作用和树脂分子基团的电荷引力以及亲脂疏水特性。
树脂吸附能力不受材料本身的影响，仅受材料表面包裹层孔径的制约。
活性炭吸附作用产生于两个方面，一是由于活性炭内部分子在各个方向都受着同等大小的力，而在表面的分子则受到不平衡的力，这就使其他分子吸附于其表面上，即物理吸附；二是由于活性炭与被吸附物质之间的化学作用，即化学吸附。
最新：治疗性血液成分单采技术标准专家共识第二版(全文)摘要治疗性血液成分单采技术(therapeutic hem叩heresis)是指通过设置血细胞分离机相关程序,采集患者血液后,进行病理成分分离、去除或置换，同时对患者进行正常血液成分的回输和适当补充血液制剂或替代溶液，去除或减少血液中病理性成分对患者的致病作用，以达到治疗或辅助治疗目的的临床治疗技术。
由于该技术具有疗效可靠、安全性佳、操作简单等优点，而被广泛应用于难治和《治疗性血液成分单采技术标准专家共识(第2版)》重症疾病患者的临床治疗中。
是在第1版《治疗性血液成分单采技术标准专家共识》基础上，笔者通过2年临床实践进行修正、完善，进一步对治疗性血液成分单采技术进行规范性术语定义而成。
笔者拟从治疗性血液成分单采技术的适应证分类、技术方案、所导致的不良反应和并发症, 以及相对禁忌证等方面进行详细阐述，旨在为该技术的临床开展提供规范化指导，同时为临床医师在采用该技术治疗相关疾病过程中提供参考。
治疗性血液成分单采技术(therapeutic hemapheresis)是指通过设置血细胞分离机相关程序，采集患者血液后，对血液进行病理成分分离、去除或置换，同时对患者经处理后的正常血液成分回输，并适当补充血液制剂或替代溶液，去除或减少病理性成分对患者的致病作用，达到治疗或辅助治疗疾病目的的临床治疗技术。
该项技术作为一种具有较高临床应用价值并且操作简单易行的治疗方法而成为某些疾病的一线治疗手段［123］。
多数情况下，该技术既可作为患者的对症治疗策略，亦可作为缓解疾病的关键治疗手段。
目前，随着治疗性血液成分单采技术的成熟，该项技术在国外已经广泛应用于临床[4],但是迄今尚缺乏对该技术临床应用的相关规范化技术标准。
2018年11月，由复旦大学附属华山医院主导，联合全国13家已成熟开展该技术临床应用的权威医疗机构的专家组成编写专家组, 完成第1版《治疗性血液成分单采技术标准专家共识》（下文简称为《专家共识》）o该版《专家共识》应用于指导临床实践2年以来，全国21家医疗机构的相关领域专家不断对其提出修改建议。
血浆置换治疗儿童重症系统性红斑狼疮专家共识解读（全文）SLE是一种侵犯多系统和多脏器的全身结缔组织的自身免疫性疾病，其发病机制为在遗传因素、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用下，导致患儿体内细胞免疫功能低下，T－B淋巴细胞之间，T 淋巴细胞亚群之间平衡失调，T淋巴细胞减少、T淋巴细胞功能降低、B淋巴细胞过度增生，产生大量的自身抗体，并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位。
在补体的参与下，引起急慢性炎症及组织坏死(如狼疮性肾炎)，或抗体直接与组织细胞抗原作用，引起细胞破坏(如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合，分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症)，从而导致机体的多系统损害[1,2]。
SLE患儿临床表现多样，除发热、皮疹等共同表现外，因受累脏器不同而表现不同。
常累及泌尿、心血管、血液、呼吸等多个系统，有潜在致命性，如不积极治疗，儿童SLE的预后远较成人严重[1,2]。
重型SLE是指狼疮累及重要脏器，任何系统的英国狼疮评估小组(BILAG)评分至少1个系统为A类(表示疾病重度活动)和/或>2系统达到B类(表示疾病中度活动)者，或SLE疾病活动指数(SLEDAI)≥15分[3]。
狼疮危象是由广泛急性血管炎所致急剧发生的全身性疾病，是危及生命的重症SLE，如急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎或肺出血、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等[3]。
1 SLE的治疗现状目前重症儿童SLE的治疗主要为大剂量激素[如甲泼尼龙冲击疗法，剂量为15～30 mg/(kg·剂)，最大量不超过1 g，每日1剂，连续3 d，然后改为口服泼尼松，2 mg/(kg·d)]联合免疫抑制剂(如环磷酰胺冲击治疗，口服霉酚酸酯、羟氯喹等)。
静脉大剂量丙种免疫球蛋白对重症SLE有一定的治疗作用，剂量为400 mg/(kg·d)，连用2～5 d；或1 g/(kg·d)，1 d内输入[3,4]。
血浆置换疗法儿科临床应用进展摘要：对血浆置换疗法在儿科临床应用进行探讨，为血浆置换疗法在相关儿科疾病中作用的发挥创造条件。
综合国内外先进的治疗方法，发现血浆置换疗法在儿科的许多疾病的治疗上都有比较明显的效果，尤其在儿童危重疾病的治疗过程中，其作用将会被更好的发挥。
关键词：血浆置换；儿；临床应用一、前言血浆置换是一种比较先进的治疗方法，目前在国内外的应用都比较广泛。
但因其是新出现的一种治疗方法，目前还在探索之中。
应用最多的科室是儿科，其在儿科的许多重症疾病的治疗中都有一定的疗效，本文结合国内外采用相关的先进的的治疗方法进行了分析，对血浆置换在儿科临床中的应用状况进行探讨。
二、血浆置换疗法的发展最古老的血浆置换大概应该是放血治疗了.1914年，Abel提出血液分离清除。
20世纪60年代末，血浆离心机的出现促进了这一疗法的发展，根据血液不同成分的密度比重不同，将各个成分分离出来。
1978年，Millward提出膜式血浆分离法，利用的是血浆组分粒子分子量不同，通过的孔径大小也不同分离出来的。
三、关于现代血浆置换疗法的综述1、血浆置换疗法的概念血浆置换法的主要目的是将血浆中的有毒物质、药物、含有的异常蛋白或与血浆蛋白结合的非正常的代谢产、免疫复合物和抗体等。
实验研究发现，如果置换液采用新鲜的冰冻血浆和白蛋白的方法治疗，不仅能够达到解毒的效果，而且还能够给正常代谢补充所需要的能源物质，带来更大的动力效应。
2、基本治疗方法血浆置换疗法采用Aquarius全自动血细胞分离机进行血浆置换疗法，具体方法为将双腔透析导管通过患儿股静脉，血浆容量= 0.065 x体质量（kg）x（1一血细胞比容），采血速度为30 - 50mI/min，血浆分离速度约为20m1/min，置换血浆量为2一3L/次新鲜冰冻血浆，置换100m1/次血浆予以患儿2ml 10%葡萄糖酸钙，1次//d或者隔日一次，具体情况视患儿病情而定。
3、血浆置换疗法的儿科临床应用血浆置换是用来清除血液中大分子物质的血液净化疗法；其是利用离心或膜分离技术，能有效地分离并丢弃患者体内含有高浓度致病因子的部分血浆，清除体内的毒素及其代谢产物，同时补充同等体积的新鲜冰冻血浆，重新建立正常的体液环境，使机体具有了良好的抗病和抗毒能力，从而达到彻底解毒。
血浆置换治疗儿童溶血尿毒综合征专家共识解读（完整版）溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome，HUS)是一类以微血管性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭三联征为主要表现的临床综合征，按病因可分为典型HUS和非典型HUS。
典型HUS又称腹泻相关性HUS，主要是志贺毒素大肠杆菌引起的HUS(STEC－HUS)；非典型HUS(atypical hemolytic uremic syndrome，aHUS)是指补体旁路调节蛋白的异常。
补体调控蛋白包括H因子、I因子、B因子、C3、膜辅蛋白(membrane cofactor protein，MCP)及血栓调节蛋白(thrombomodulin, THBD)等。
分为先天性及获得性。
随着近几年对HUS 发病的认识，对于病因的治疗大大改善了患儿的预后。
目前国际上陆续发布了HUS治疗的指南和共识[1,2,3]，我国于2017年发布了中国儿童非典型HUS的诊治专家共识[4]，但目前国际上对于血浆置换(plasma exchange，PE)治疗典型及非典型HUS尚存在一定争议，为规范我国儿科医师对HUS的PE治疗，本课题组查阅了文献，结合我国HUS治疗的现状，单就PE治疗儿童HUS制定了共识。
现就共识解读如下。
1 关于典型HUS的PE的解读典型HUS常有腹痛、呕吐及腹泻(脓血便)病史，与大肠杆菌O157型产生的志贺毒素有关。
近些年也发现除O157型大肠杆菌感染外，其他病原也可分泌志贺毒素产生HUS表现[5]。
志贺毒素可引起血管内皮细胞分泌过度的VW因子，促进血小板的凝集及黏附。
体内及体外实验证实志贺毒素也可诱导补体旁路途径过度活化[6]。
PE可降低升高的VW因子及志贺毒素，抑制补体旁路的过度激活，理论上具有可行性。
但目前的研究显示，STEC－HUS患者血中未检测到游离的志贺毒素，也无足够证据表明PE治疗可使STEC－HUS患者获益。
在2011年德国爆发的STEC－HUS中，PE被用来治疗251例患者，但未观察到明显的获益[7]。
免疫吸附治疗儿童重症系统性红斑狼疮的共识解读主要内容（全文）中国医师协会儿科医师分会血液净化专业委员会于2018年8月发布了《儿童血液灌流临床应用专家共识》，这是国内首个关于儿童血液灌流治疗的专家共识。
免疫吸附作为一种特殊的血液灌流模式，在儿童重症系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)的治疗上取得了一定疗效；但目前并无免疫吸附治疗儿童重症狼疮的前瞻性随机对照研究。
为了更好地理解和把握免疫吸附治疗儿童重症SLE的指征及时机，避免治疗的过度及不足，本文对免疫吸附治疗儿童重症SLE的共识部分做一简要解读。
1 SLE概述SLE是一种可以累及多系统的慢性自身免疫性疾病。
在世界范围内，每10万儿童发病率为0.3～0.9人[1,2,3]。
美国及韩国的报道显示，相比于成人，儿童起病的SLE往往有更严重的临床表型，病死率及疾病活动指数均高于成人[4,5,6]，而中国的多中心数据显示：儿童的疾病活动指数及存活率与成人相比差异无统计学意义[7]。
狼疮性肾炎是SLE常见的并发症，亚洲人SLE发生肾炎可高达50%[8]，狼疮性肾炎与存活率相关，无肾炎的SLE 10年存活率为94%，而有肾炎者仅为88%[9]。
尽管应用环磷酰胺等免疫抑制剂使SLE的预后大为改善，但仍有约20%的狼疮性肾炎患者在10年间进展到了终末期肾病[10]。
难治性狼疮、对于传统药物耐药或禁忌的狼疮、危及生命的严重狼疮对临床工作提出了挑战。
2 难治性狼疮、重型SLE、狼疮危象的定义难治性狼疮[11]：对于狼疮性肾炎，难治性可定义为进行性的肾功能损害，持续性肾病水平蛋白尿，在12个月未达到部分缓解或24个月未达到完全缓解。
而对于其他系统表现的SLE，目前无统一的定义。
重型SLE[12]：是指狼疮累及重要脏器，任何系统的英国狼疮评估小组(BILAG)评分至少1个系统为A类(疾病重度活动)和(或)>2个系统达到B 类者(疾病中度活动)，或SLE疾病活动指数(SLEDAI)≥15分。
血浆置换治疗儿童肝衰竭专家共识解读（完整版）儿童急性肝衰竭(pediatric acute liver failure，PALF)通常指原先无肝脏损害，8周内突发严重肝功能障碍，注射维生素K1无法纠正的凝血障碍、凝血酶原时间(PT)>20 s或国际标准化比值(INR)>2.0，可无肝性脑病；或肝性脑病合并凝血障碍，PT>15 s或INR>1.5[1]。
肝衰竭病死率高，其中爆发性肝衰竭(fulminant hepatic failure，FHF)病死率可高达50%～90%。
新近美国血液净化协会(American Society for Apheresis，ASFA)第7版关于将治疗性血浆置换(therapeutic plasma exchange，TPE)应用于急性肝衰竭(acute liver failure，ALF)作为2B级证据，高容量血浆置换(plasma exchange，PE)作为1A级证据加以推荐[2]。
此类技术在成人ALF抢救中获得了较多经验，但儿科少有资料可循。
因此，本次专家共识的制定难以形成高强度推荐建议，现就共识中PE治疗儿童肝衰竭部分做一简要解读。
1 PALF的病因与发生机制PALF主要病因为对乙酰氨基酚(acetaminophen N－acetyl－p－aminophenol，APAP)中毒和病毒性肝炎，其次为其他毒物/药物中毒、脓毒症、自身免疫性肝炎、布加综合征(Budd－Chiari syndrome)、遗传代谢性疾病和先天畸形等[3]。
PALF病因与成人差别很大，不同人群与不同地域病因也有差异。
欧美国家病因以APAP中毒为主，约占到近50%[4]，其次为遗传代谢性疾病和先天性肝胆畸形等；亚太地区主要是病毒性肝炎和登革热病毒感染，其次为遗传代谢性疾病、先天畸形、药物中毒等[5] 。
近年来引起重视的儿童噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH)/巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome，MAS)也是PALF的常见原因[6,7]。
儿童血浆置换临床应用专家共识（完整版）血浆置换(plasma exchange，PE)是重要的血液净化方法之一，通过置换原理，弃掉致病因子，同时补充新鲜血浆或人血白蛋白等物质。
1914年Abel等[1]首次提出PE这一术语的概念，20世纪60年代晚期，离心式PE分离器推出，1978年Tamai等[2]首次提出使用膜式分离法，1981年Martini首次报道PE用于治疗1例8岁肺出血肾炎综合征患儿。
随着疾病发生机制的不断阐明，生物材料、技术的革新及临床实践，PE治疗疾病的适应证逐渐扩大，1986年美国血浆置换协会(American Society for Apheresis，ASFA)第1版特刊对疾病进行了分类，提出PE可用于治疗的疾病；随着研究逐渐增多，证据等级的提高，在2016年ASFA的PE指南[3]中，PE已被应用于87种疾病，适应证179个，如系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)一种疾病对应重症狼疮和狼疮性肾炎2个适应证，尤其在非典型溶血尿毒综合征(atypical hemolytic uremic syndrome，aHUS)、中重度重症肌无力(myasthenia gravis，MG)、吉兰－巴雷综合征(Guillain－Barre syndrome，GBS)、透析依赖的抗中性粒细胞胞质抗体(anti－neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA)相关急进性肾炎等疾病中作为一线辅助治疗手段，可以挽救生命。
迄今为止，国内外所发表的PE指南均针对成人制定，并无儿童PE临床应用指南或共识；我国儿童PE技术存在地区不均衡、治疗不足及过度应用共存的问题。
为进一步规范PE在儿童中的应用，中国医师协会儿科医师分会血液净化专业委员会于2016年10月正式启动制定儿童PE临床应用共识，筛选12种疾病并在全国开展PE应用情况调查，根据流行病学结果及现有的循证医学证据，专业委员会共经过6次讨论，最终选择9种疾病制定此共识。
血浆置换治疗儿童神经系统疾病的专家共识解读（完整版）《儿童血浆置换临床应用专家共识》(简称《共识》)中提及血浆置换(plasma exchange，PE)在儿童神经系统疾病中的应用。
PE广泛应用于神经系统疾病的治疗，尤其对神经系统免疫性疾病如重症肌无力、吉兰－巴雷综合征(Guillain－Barrésyndrome，GBS)、急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)、感染相关脑病、自身免疫性脑炎、视神经脊髓炎谱系疾病、慢性脱髓鞘疾病[如多发性硬化(multiple sclerosis，MS)]及异型蛋白相关性神经病等均有不同程度的效果，而到目前为止，关于儿童神经系统疾病PE治疗的研究还缺乏大规模流行病学资料和高质量的临床研究。
近些年来我国临床医师多次报道过PE 在儿童神经系统疾病中的应用，但多数是回顾性临床分析，样本量也较小，效果评估无严格的金标准对照。
临床使用PE治疗免疫损伤相关的儿童神经系统疾病仍处于摸索阶段，《共识》中提及的3种主要疾病是有代表性的儿童神经系统免疫损伤性疾病，包括重症肌无力(myasthenia gravis，MG)、GBS和ADEM，这样的病种安排的目的是除了提供这3种疾病的具体PE外，也为其他发病机制主要是免疫损伤的脱髓鞘病变提供参考。
1 GBS1.1 临床特点GBS主要包括急性感染性脱髓鞘多神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，AIDP)，影响运动和感觉外周神经，表现为急性进行性弛缓性麻痹。
其余类型根据病原及临床表现分为急性运动轴索神经病(acute motor axonal neuropathy，AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(acute motor and sensory axonal neuropathy，AMSAN)、Miller－Fisher综合征及急性自主神经病，不同类型的患者其自身抗体分布不同[1]，不同的临床分型及特异抗体见表1。
血浆置换在儿童重症噬血细胞综合征中应用的疗效分析：前瞻性随机对照研究袁远宏;张慧;肖政辉;张新萍;卢秀兰;胥志跃;贺杰;朱丽凤【期刊名称】《中国当代儿科杂志》【年(卷),期】2022(24)3【摘要】目的探讨血浆置换在辅助救治儿童重症噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)中的疗效和应用价值。
方法采用前瞻性随机对照研究方法,选取2018年10月至2020年10月在湖南省儿童医院儿童重症监护室(pediatric intensive care unit,PICU)接受救治的重症HPS患儿40例为研究对象,将患儿随机分为置换组和常规组(n=20),常规组患儿进行病因和对症常规支持治疗,置换组在常规治疗的基础上加以血浆置换辅助治疗。
对两组患儿的基本情况、治疗前后的临床症状体征、主要实验室检查指标、疗效和预后情况进行比较分析。
结果两组患儿治疗前在性别、年龄、入院前病程、病因构成、小儿危重病例评分、器官或系统功能累及情况等指标上比较差异均无统计学意义(P>0.05),在实验室指标的比较上差异亦均无统计学意义(P>0.05)。
两组患儿治疗7 d后,临床症状体征均有所缓解和改善。
治疗后置换组C反应蛋白、降钙素原、血清铁蛋白、丙氨酸氨基转移酶、总胆红素水平均低于常规组(P<0.05)。
置换组的PICU住院时间较常规组明显缩短,总有效率较常规组明显提高(P<0.05),但两组总的住院时间和3个月病死率比较差异无统计学意义(P>0.05)。
结论血浆置换在辅助治疗儿童重症HPS 上的疗效优于常规治疗,能改善患儿的临床症状体征和部分实验室指标,缩短PICU 住院时间,可能成为治疗儿童重症HPS的一项有效辅助治疗方法。
【总页数】6页(P249-254)【作者】袁远宏;张慧;肖政辉;张新萍;卢秀兰;胥志跃;贺杰;朱丽凤【作者单位】湖南省儿童医院急救中心;湖南省儿童医院肝病中心【正文语种】中文【中图分类】R72【相关文献】1.血浆置换联合化疗治疗重症儿童噬血细胞综合征的护理2.血浆置换联合持续静脉-静脉血液滤过治疗重症噬血细胞综合征患儿1例的护理3.血浆置换联合化疗对噬血细胞综合征疗效观察4.血浆置换联合化疗治疗噬血细胞综合征五例疗效观察5.血浆D-二聚体、纤维蛋白降解产物在儿童EBV相关噬血细胞综合征中的临床意义因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
探讨血浆置换在ICU的应用及临床效果分析发表时间：2018-04-26T15:10:03.043Z 来源：《中国医学人文》2018年第1期作者：崔兆聪李伟，朱宏武，宋庆湖、张琪、孙海彬[导读] 血浆置换安全可靠、疗效好，在ICU具有广泛的应用前景。
鸡西鸡矿医院 158100【摘要】目的探讨并分析血浆置换技术在重症医学科（ICU）的应用现状和疗效。
方法此次研究的对象是选择ICU 73例行血浆置换患者，将其临床资料进行回顾性分析。
结果①血浆置换常见适应证依次为自身免疫性疾病、肝功能衰竭并高胆红素血症、高脂血症性胰腺炎和中毒。
②凝血功能和血象发生变化：血浆置换使活化部分凝血活酶时间（APTT）和凝血酶时间（TT）略延长，纤维蛋白原（Fib）轻度下降，而对凝血酶原时间（PT）、白细胞（WBC）、血红蛋白（HGB）、血小板（PLT）无影响。
③经过1～2次血浆置换治疗即可有效降低高脂血症性胰腺炎患者体内血脂水平。
④血浆置换治疗过程中未出现重大不良事件，其总体治愈缓解率为63.0%，疗效最好者依次为中毒、横纹肌溶解和高脂血症性胰腺炎，疗效最差者则为肝功能衰竭并高胆红素血症。
结论血浆置换安全可靠、疗效好，在ICU具有广泛的应用前景。
【关键词】血浆置换；重症医学科；适应证；疗效Objective to explore and analyze the application and efficacy of plasma exchange in the ICU. Methods the objective of this study was to select ICU 73 patients with plasma exchange, and to make a retrospective analysis of the clinical data. Results (1) the common indications of plasma exchange were autoimmune disease, liver failure, hyperbilirubinemia, hyperlipidemic pancreatitis and poisoning. The changes of coagulation function and blood plasma replacement: activated partial thromboplastin time (APTT) and thrombin time (TT) slightly extended, fibrinogen (Fib) decreased slightly, and the prothrombin time (PT), white blood cell (WBC), hemoglobin (HGB), platelet (PLT) had no effect. The level of blood lipid in patients with hyperlipidemic pancreatitis can be effectively reduced by 1~2 times of plasma exchange. (4) no major adverse events occurred during the plasma exchange treatment. The overall cure rate was 63%. The best ones were poisoning, rhabdomyolysis and hyperlipidemic pancreatitis. The most effective group was liver failure and hyperbilirubinemia. Conclusion plasma exchange is safe, reliable and effective, and has a wide application prospect in ICU.[Key words] plasma exchange; severe medical department; indications; curative effect.血浆置换作为抢救危重病患者的有效手段，可以快速清除循环系统中的抗原、抗体、可溶性免疫复合物及机体有害成分，在ICU具有广泛的适应证。
血浆置换在儿科神经系统免疫障碍性疾病中的应用【摘要】目的：分析血浆置换配合注射沐舒坦肺灌洗在儿科神经系统免疫障碍性疾病合并肺部感染的应用效果。
方法：选取某院儿科收治的采用血浆置换配合注射沐舒坦肺灌洗方法治疗神经系统免疫障碍性疾病合并肺部感染的患病儿童21例，观察神经系统及肺部阴影及炎症恢复状况。
结果：认为血液置换配合注射沐舒坦进行肺灌洗治疗方法对神经系统免疫疾病合并细菌性肺炎和真菌性肺炎患儿有效率达100%，对病毒性肺炎患儿的有效率达66.67%，对神经系统免疫疾病合并其他病原体所致肺炎患儿的总体治愈率达77.78%。
结论：血浆置换配合注射沐舒坦肺灌洗对大部分儿童神经系统免疫障碍性疾病合并肺部感染患者有一定疗效，具有临床推广价值。
【关键词】血浆置换；神经系统免疫障碍性疾病；沐舒坦；R857.3+3A1276-7808（2015）-06-172-01随着血浆置换治疗方法循证指南的更新，儿童神经系统疾病的治疗方法逐渐以血浆置换方法为主[1]。
对于患有神经系统疾病伴合并肺部感染的患儿可在血浆置换的基础上进行注射沐舒坦并进行肺灌洗。
本文根据2009年1月～2014年12月间某院儿科收治的21例神经系统免疫障碍性疾病合并肺部感染的患儿，对患儿治疗前后的相关资料进行归纳，分析以血浆置换为主，注射沐舒坦进行肺灌洗为辅的治疗效果。
1资料与方法1.1一般资料在本研究中，选取2014年1月～2015年12月间在某院儿科采用血浆置换为主，注射沐舒坦进行肺灌洗为辅的治疗神经系统免疫障碍性疾病合并肺感染的患病儿童21例，其中男性10例，女性11例，患者平均年龄6.45岁。
所有患者均患有神经系统免疫性障碍疾病合并肺部感染。
其中细菌性肺炎患儿5例。
真菌性肺炎患儿4例，病毒性肺炎患儿3例，其他病原体肺炎患儿9例。
1.2治疗方法血浆置换：对每例患者进行血液置换2～4次，其中双重血浆置换共18次，全血浆置换共20次[2]。
注射沐舒坦：采用静脉滴注及雾化方式给予沐舒坦共两次，每次15mg/（kg·d）。
·标准·方案·指南·儿童血浆置换临床应用专家共识中国医师协会儿科医师分会血液净化专业委员会通信作者：吴玉斌，Email：wuyb001＠；沈颖，Email：ying_116sh＠DOI：10.3760／cma.j.issn.2095-428X.2018.15.003Expert consensus documents on clinical application of plasma exchange in pediatrics Blood Purification Specialist Committee of Pediatric Association in Chinese Medical Doctor Association Corresponding author：Wu Yubin，Email：wuyb001＠；Shen Ying，Email：ying_116sh＠ 血浆置换（plasma exchange，PE）是重要的血液净化方法之一，通过置换原理，弃掉致病因子，同时补充新鲜血浆或人血白蛋白等物质。
1914年Abel等[1]首次提出PE这一术语的概念，20世纪60年代晚期，离心式PE分离器推出，1978年Tamai等[2]首次提出使用膜式分离法，1981年Martini首次报道PE用于治疗1例8岁肺出血肾炎综合征患儿。
随着疾病发生机制的不断阐明，生物材料、技术的革新及临床实践，PE治疗疾病的适应证逐渐扩大，1986年美国血浆置换协会（American Societyfor Apheresis，ASFA）第1版特刊对疾病进行了分类，提出PE可用于治疗的疾病；随着研究逐渐增多，证据等级的提高，在2016年ASFA的PE指南[3]中，PE已被应用于87种疾病，适应证179个，如系统性红斑狼疮（sys-temic lupus erythematosus，SLE）一种疾病对应重症狼疮和狼疮性肾炎2个适应证，尤其在非典型溶血尿毒综合征（atypical hemolytic uremic syndrome，aHUS）、中重度重症肌无力（myasthenia gravis，MG）、吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS）、透析依赖的抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA）相关急进性肾炎等疾病中作为一线辅助治疗手段，可以挽救生命。
迄今为止，国内外所发表的PE指南均针对成人制定，并无儿童PE临床应用指南或共识；我国儿童PE技术存在地区不均衡、治疗不足及过度应用共存的问题。
为进一步规范PE在儿童中的应用，中国医师协会儿科医师分会血液净化专业委员会于2016年10月正式启动制定儿童PE临床应用共识，筛选12种疾病并在全国开展PE应用情况调查，根据流行病学结果及现有的循证医学证据，专业委员会共经过6次讨论，最终选择9种疾病制定此共识。
1 PE的原理PE本质上是对流，溶剂是血浆，溶质是电解质、氨选系数，系数为1，表示溶质完全可以通过滤过膜进入到废液袋。
以金宝TPE2000血浆分离器为例，白蛋白的筛选系数为0.97，总蛋白为0.92，小分子如钾、肌酐、碳酸氢盐的筛选系数为1，因此PE疗法不仅可以清除体内中、小分子的物质，更重要的是清除大分子蛋白、免疫复合物等大分子物质，但小分子的清除远不及血液透析（hemodialysis，HD）和血液滤过（hemofiltration，HF），对水负荷过重的情况也无改善作用。
是否采用PE来清除致病性物质，需要考虑拟清除物质的相对分子质量大小、与蛋白的结合率、分布容积，还需考虑是否有更好的药物治疗（如C5单抗治疗aHUS）、治疗花费及患者意愿。
PE只能清除或补充血循环中的物质，不能清除固相中的物质，如膜辅助蛋白（membrane cofactor protein，MCP）是表达于细胞表面的跨膜蛋白，PE不能补充正常的MCP，也不能清除异常的MCP[4]。
2 儿童PE的临床应用 2.1 ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vascu-litis，AAV） 2.1.1 概述 血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组异质性疾病，可累及各系统、器官的大动脉、中动脉、小动脉、毛细支气管及小静脉，临床表现复杂多样，且可交叉重叠，常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。
目前仍无非常明确的诊断标准，血清ANCA阳性是临床疑似AAV的血清学诊断标准。
显微镜下型多血管炎（microscopicpolyangitis，MPA）、肉芽肿性血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA，既往称韦格纳肉芽肿）、嗜酸性肉芽肿性血管炎（eosino-philic granulomatosis with polyangiitis，EGPA，既往称Churg-Strauss综合征），这3种疾病的病理改变及临床特点相似，且血清ANCA阳性，因此这3种血管炎合称为AAV。
2.1.2 2016European·8211·中华实用儿科临床杂志2018年8月第33卷第15期 Chin J Appl Clin Pediatr，August2018，Vol.33，No.15League Against Rheumatism，EULAR）和欧洲透析与移植协会（European Dialysis and Transplant Association，EDTA）联合发布的AAV治疗推荐认为：对于威胁器官功能和生命的AAV诱导缓解期治疗，推荐糖皮质激素（Glucocorticoid，GC）联合环磷酰胺（Cyclophosphamide，CTX）或利妥昔单抗（rituximab，RTX）；对于尚未发生器官功能受累的AAV诱导缓解治疗，推荐GC联合甲氨蝶呤或霉酚酸酯[5]。
目前PE治疗儿童AAV的资料非常有限[6]，儿童血液净化专业委员会组织就该疾病进行回顾性调查（结果待发表），12家医院提供33例AAV患儿病历资料，其中25例进行PE或PE联合模式治疗，另外6例行HD治疗，2例行连续肾脏替代治疗（continuous renal replace-ment therapy，CRRT），单次PE量40～60mL／kg，PE次数3～5次，多数病例置换3次后临床表现、实验室指标明显缓解，68％的患儿经PE治疗后好转。
根据现有循证医学证据[7-9]和上述结果提出推荐PE治疗AAV的指征：（1）急进性肾小球肾炎；（2）肾功能短期内迅速恶化；（3）活动性肺泡出血；（4）伴抗肾小球基膜（GBM）阳性。
置换液为5％白蛋白或血浆，活动性肺泡出血或其他出血倾向时可考虑使用新鲜血浆。
每天置换1次，连续3～5d，其后再进行病情评估，延长间隔时间，确定治疗次数；必要时联合HD或CRRT。
2.2 溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome，HUS） 2.2.1 概述 HUS是一类以微血管性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭三联征为主要表现的综合征，分为典型HUS和aHUS。
典型HUS是肠道感染相关HUS，病因为志贺毒素大肠杆菌引起的HUS[Shiga （vero）-toxin（STx）HUS，STx-HUS]；aHUS是指补体旁路调节蛋白异常，补体调节蛋白包括H因子、I因子、B 因子、C3、MCP、血栓调节蛋白（THBD）及H因子相关蛋白（CFHR）等[10-11]。
补体旁路调节蛋白异常的aHUS大多呈破坏性、进行性表现。
若得不到及时治疗，25％死于急性期，约50％进展为终末期肾病（end-stage renal disease，ESRD）[12]。
2.2.2 治疗现状2.2.2.1 PE治疗典型HUS 典型HUS多数以腹泻（脓血便）及三联征为主要表现。
主要见于产志贺毒素的细菌（主要为大肠杆菌O157：H7）感染所致。
也有其他类型大肠杆菌、痢疾志贺菌或其他产志贺毒素微生物引起的暴发和散发病例报道[13]。
PE可降低循环中各种细胞因子及志贺毒素的浓度，从而减少对内皮细胞的损伤，抑制补体旁路的过度激活，理论上具有可行性。
但目前的研究显示，STx-HUS患者血中未检测到游离志PE STx-HUS患者获益[14]。
神经系统损害是STx-HUS预后不良的重要指标，有报道应用PE改善严重的神经系统症状的研究，缓解率约为50％[15]。
目前认为对于有严重的感染、脓毒症、严重肾损害、伴有严重神经系统症状的STx-HUS可以使用PE，并个体化决策。
2.2.2.2 PE治疗aHUS 目前认为aHUS是由补体旁路途径过度激活所致。
补体调节蛋白的异常分为先天性及获得性异常。
先天性是指补体调节蛋白的基因缺陷[16]。
获得性为抗H因子自身抗体的产生（FHAA）所致。
感染、药物可能为诱因导致发病[17]。
PE可有效去除自身抗体，并将循环中缺失或不足的补体调节因子置换入血液循环中。
多项研究表明，PE能够及时诱导抗H因子抗体相关aHUS的迅速缓解，对部分基因突变相关的aHUS也有一定作用。
因此，可将PE作为抗H因子自身抗体相关aHUS的首选治疗。
2016年国际aHUS专家共识[18]将依库丽单抗作为首选治疗，但同时也指出延误治疗是aHUS预后不良的重要因素。
因此，在无依库丽单抗情况下，一旦临床怀疑aHUS，应首先开展经验性的血浆治疗，待志贺毒素、ADAMTS13、抗H因子抗体及基因等结果回报后，酌情调整治疗方案。
在2016年发布的关于aHUS国际共识中指出，对抗H因子抗体阳性患儿PE需联合免疫抑制剂治疗[18]。
依库丽单抗是人抗C5单克隆抗体，能够阻断补体级联反应，且不论是否合并基因突变，依库丽单抗均是有效的。
但依库丽单抗在清除抗H因子自身抗体方面效果有限。
因此，认为对aHUS PE及包含依库丽单抗在内的免疫抑制剂治疗应作为整体，列为aHUS的一线治疗方案，通过协同作用达到治疗效果，改善aHUS患儿的预后。
2.2.3 推荐PE治疗的指征 在无依库丽单抗情况下，临床诊断aHUS后，建议24h内进行血浆治疗，血浆输注及PE。
建议每天1次，连续5d；之后每周3～5次，连续3～4周。
争取达到血清学缓解，至少2周血小板＞150×109／L，溶血停止（即外周血涂片无破碎红细胞、乳酸脱氢酶水平正常），再考虑停止PE治疗。
但尚无有力的研究证据给出严格的治疗期限[3，19-20]。
2.3 肝衰竭2.3.1 概述 肝衰竭是指各种原因导致肝脏合成、解毒、排泄和生物转化等功能发生严重障碍或失代偿，出现以凝血功能障碍、黄疸、肝性脑病等为主要表现的危重症。
