PBCAIH重叠综合征诊疗和治疗

中西医结合治疗原发性胆汁性胆管炎-自身免疫性肝炎重叠综
合征1例
黄小桃;颜耿杰;苏会吉;陈炳东;卢昌林;刘志芳;刘美燕;梅梦如;龙富立
【期刊名称】《中西医结合肝病杂志》
【年(卷),期】2024(34)1
【摘要】自身免疫性肝病(AILD)是指由自身免疫介导的肝脏炎症性病变,临床上将其分为3种类型:自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)。

近年来的研究发现,兼具以上任意两种疾病特征的重叠综合征(OS)可归为AILD的范畴[1]。

【总页数】3页(P74-76)
【作者】黄小桃;颜耿杰;苏会吉;陈炳东;卢昌林;刘志芳;刘美燕;梅梦如;龙富立【作者单位】广西中医药大学研究生院;广西中医药大学第一附属医院
【正文语种】中文
【中图分类】R575
【相关文献】
1.难治性原发性胆汁性胆管炎-自身免疫性肝炎重叠综合征1例
2.原发性胆汁性胆管炎/自身免疫性肝炎重叠综合征早期治疗获组织学缓解1例报告
3.自身免疫性肝炎–原发性胆汁性胆管炎重叠综合征的诊疗
4.自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征湿热瘀阻证与湿热中阻证的临床病理特征分析
5.自身免疫性肝炎与原发性胆汁性胆管炎患者(附3例)重叠综合征临床治疗的药学监护
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自身免疫重叠综合征王宇明【期刊名称】《《中国实用内科杂志》》【年(卷),期】2006(026)012【摘要】自身免疫性肝病(autoimmuneliverdiseases)是指由于机体的自身免疫反应攻击肝组织而非病毒感染所致肝病,主要包括自身免疫性肝炎(autoimmunehepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarvcirrhosis,PBC)及原发性硬化性胆管炎(primarysclerosingcholangitis,PSC),前者主要表现为肝细胞炎症坏死、后二者主要表现为肝内胆汁淤积.自身免疫性肝病的表现有时不典型或相互重叠,给临床诊断和治疗带来困难,称为自身免疫重叠综合征(autoimmuneoverlapsyndromes),是指AIH、PBC、PSC相互重叠.自身免疫重叠综合征诊断应包括对临床、血清学、影像学及组织学等的综合分析.目前对自身免疫重叠综合征的解释:(1)当综合标准提示三种自身免疫性肝病,单项指标缺乏特异性时,提示重叠综合征;(2)自身免疫性胆管炎(autoimmunecholangitis,AIC)为AIH 加胆汁淤积,他不是一个独立疾病,应考虑为抗线粒体抗体(AMA)阴性的PBC,宜按PBC治疗;(3)部分重叠综合征仅系疾病早期表现,以后可呈现某一种自身免疫性肝病;(4)伴有界面性肝炎的PBC或PSC可用免疫抑制剂加熊去氧胆酸治疗,前者无效则应撤除,以免产生骨骼脱钙.【总页数】4页(P1843-1846)【作者】王宇明【作者单位】第三军医人学西南医院感染病专科医院重庆400038【正文语种】中文【中图分类】R575【相关文献】1.自身免疫性肝病重叠综合征并系统性红斑狼疮和干燥综合征一例 [J], 朱风尚;姚莉雯;宋维平;沙金平;杨长青2.自身免疫性肝病重叠综合征的研究现状 [J], 倪萍; 凡小丽; 杨丽3.原发性胆汁性胆管炎-自身免疫性肝炎重叠综合征的诊治 [J], 杨宁; 刘雁声; 韩英4.自身免疫性肝炎与原发性胆汁性胆管炎重叠综合征患者的临床病理学特征分析[J], 张梅芹;沈兰超;陈国峰;吕春5.自身免疫性脑炎抗体相关重叠综合征的研究进展 [J], 张添依(综述);姚丽芬(审校)因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化重叠综合征的临床特征及疗效观察楚金东;朱疆依;高正军;朱绍华;董旭炀;韩者艺;时永全;周新民;韩英【期刊名称】《临床肝胆病杂志》【年(卷),期】2012(028)005【摘要】目的观察自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化(AIH-PBC)重叠综合征的临床特征及治疗效果.方法研究1:回顾分析124例PBC、57例AIH、39例AIH-PBC重叠综合征患者的临床特征;研究2:根据不同治疗方案对39例AIH-PBC 重叠综合征患者进行分组疗效分析.结果在220例自身免疫性肝病患者中,AIH-PBC重叠综合征占17.73％.3组患者的性别组成差异无统计学意义,但发病年龄AIH组＜AIH - PBC组与PBC组,乏力、黄疸等症状体征的发生率无差异,但瘙痒症状3组之间差异有统计学意义(P＜0.05).3组间ALT、AST、ALP及GGT水平差异有统计学意义(P＜0.05),多以AIH-PBC重叠组高.AIH -PBC组自身抗体检测可见抗核抗体(ANA)、抗线粒体抗体(AMA) 、Gp210和SP100抗体阳性,后三项抗体检出率明显高于AIH组,抗平滑肌抗体(SMA)检出率显著高于PBC组(P＜0.05).肝组织病理显示,AIH -PBC重叠综合征兼有PBC和AIH的特点.将39例AIH -PBC 患者分为单用熊去氧胆酸( UDCA)组和UDCA联合激素治疗组,治疗后两组ALP、GGT水平均较治疗前有所下降,其中GGT改善有统计学意义；UDCA联合激素治疗组ALT、AST水平较治疗前有显著下降,并在GLB、IgG水平的改善上有统计学意义(P＜0.05).不同治疗组在ALT、IgG指标的生化学应答率上差异存在统计学意义(P＜0.05),以联合治疗组应答率高.联合治疗可以有效减轻AIH-PBC重叠综合征患者肝脏炎症纤维化及胆管损害程度,但有骨折及消化道出血等不良反应发生.结论AIH-PBC重叠综合征表现出AIH与PBC的双重特征,但又不完全是二者的重叠；对于诊断为AIH-PBC重叠综合征的患者,建议积极应用UDCA与糖皮质激素联合治疗,以获得更佳的生化学应答及组织学改善.【总页数】6页(P343-348)【作者】楚金东;朱疆依;高正军;朱绍华;董旭炀;韩者艺;时永全;周新民;韩英【作者单位】第四军医大学西京消化病医院肝病科,陕西西安710032;第四军医大学西京消化病医院肝病科,陕西西安710032;第四军医大学西京消化病医院肝病科,陕西西安710032;第四军医大学西京消化病医院肝病科,陕西西安710032;第四军医大学西京消化病医院肝病科,陕西西安710032;第四军医大学西京消化病医院肝病科,陕西西安710032;第四军医大学西京消化病医院肝病科,陕西西安710032;第四军医大学西京消化病医院肝病科,陕西西安710032;第四军医大学西京消化病医院肝病科,陕西西安710032【正文语种】中文【中图分类】R575【相关文献】1.性别差异对汉族人群自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征临床特征的影响 [J], 杨春;陈文;王忠琼;钟晓琳2.自身免疫性肝炎／原发性胆汁性肝硬化重叠综合征患者临床特征分析 [J], 刘晨;徐长妍;李国东;迟宝荣3.原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征98例分析 [J], 赵洪春4.原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征患者的临床特征分析 [J], 郭丽萍;周璐;李树倩;张洁;常毅湘;王邦茂5.自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征的临床特征及诊疗分析 [J], 郑盛;杨晋辉;尤丽英;唐映梅因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

/01 ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０２３．０５．０２２自身免疫性肝炎－原发性胆汁性胆管炎重叠综合征合并胃腺癌１例报告李力晨，汤绍辉暨南大学附属第一医院消化内科，广州５１０６３０通信作者：汤绍辉，ｔａｎｇｓｈａｏｈｕｉ２０６＠１６３．ｃｏｍ（ＯＲＣＩＤ：００００－０００２－７２１７－１８４０）关键词：肝炎，自身免疫性；原发性胆汁性胆管炎；胃肿瘤；诊断基金项目：中央高校基本科研业务费专项资金（２１６２２３１５）Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ－ｐｒｉｍａｒｙｂｉｌｉａｒｙｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓｏｖｅｒｌａｐｓｙｎｄｒｏｍｅｗｉｔｈｇａｓｔｒｉｃａｄｅｎｏｃａｒｃｉｎｏｍａ：ＡｃａｓｅｒｅｐｏｒｔＬＩＬｉｃｈｅｎ，ＴＡＮＧＳｈａｏｈｕｉ．（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌｏｇｙ，ＴｈｅＦｉｒｓｔＡｆｆｉｌｉａｔｅｄＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＪｉｎａｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｇｕａｎｇｚｈｏｕ５１０６３０，Ｃｈｉｎａ）Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＴＡＮＧＳｈａｏｈｕｉ，ｔａｎｇｓｈａｏｈｕｉ２０６＠１６３．ｃｏｍ（ＯＲＣＩＤ：００００－０００２－７２１７－１８４０）Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：Ｈｅｐａｔｉｔｉｓ，Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ；ＰｒｉｍａｒｙＢｉｌｉａｒｙＣｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ；ＳｔｏｍａｃｈＮｅｏｐｌａｓｍｓ；ＤｉａｇｎｏｓｉｓＲｅｓｅａｒｃｈｆｕｎｄｉｎｇ：ＴｈｅＦｕｎｄａｍｅｎｔａｌＲｅｓｅａｒｃｈＦｕｎｄｓｆｏｒｔｈｅＣｅｎｔｒａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｉｅｓ（２１６２２３１５）１　病例资料患者女性，７２岁，因“反复腹痛１个月余”于２０２２年４月４日入本院。

２０２２年３月２５日患者因鱼刺卡喉至当地医院就诊，行胃镜检查发现：胃角溃疡；食管静脉曲张（中度）。

胃镜下活检考虑早期癌，腹部ＣＴ考虑肝硬化可能。

患者为进一步诊治转入本院。

既往有中药服用史半年余，无烟酒嗜好，否认接触毒物、工业化学物品等。

重叠综合征疾病重叠综合征(Overlap syndrome)指的是患有两种或两种以上结缔组织病间病情的重叠，亦称为重叠结缔组织病。

这种重叠可同时发生，好病人在同一时间符合两种或两种以上结缔组织病的诊断;亦可在不同时期先后发生另一种结缔组织病;或先有某一种结缔组织病，以后移行转变为另一种CTD。

这种转变可呈连续性或间隔肯定时间后进行。

OS通常发生于6个充满性CTD，即SLE、RA、DM/PM、PSS、结节性多动脉炎(PN)及风湿热(RF)的重叠，亦可由6个CTD与近缘病如白塞病、干燥综合征、脂膜炎相重叠，此外尚可与其他自身免疫病如慢性甲状胆状腺炎、自身免疫性溶血性贫血等重叠。

病因重叠综合征是由什么缘由引起的？(一)发病缘由西医：重叠综合征的病因尚不清晰，但是主要与免疫功能特别、环境因素和遗传背景相关。

中医：先天禀赋特别,久病肺虚,脾肾阳虚,每因感受外邪而加重,久则痰瘀交阻.临床可分为痰浊壅盛、痰热内蕴、痰瘀交阻、肺脾两虚、肺肾气虚五种证型辨证论治。

(二)发病机制发病机制还清晰，可能是一种胶原病向另一种胶原病转化的过程。

症状重叠综合征有哪些表现及如何诊断？一、临床表现重叠综合征虽可发生在全部结缔组织病及其近缘病间的重叠组合，实际上所见到的病例以SLE、PM/DM和PSS间的重叠为主。

1.SLE与PSS重叠病初常表现为SLE，以后消失皮肤硬化，吞咽困难及肺纤维化等表现。

一般面部红斑发生率较单纯SLE低，雷诺现象发生率高。

抗dsDNA效价较低，LE细胞阳性率低。

ANA呈高效价、高阳性率，成分为抗NDA抗体，荧光核型呈斑点型。

2.SLE与PM重叠除SLE表现外有近端肌无力、肌痛及压痛、萎缩及硬结。

血清ANA阳性率高，LE细胞检出率低。

低补体血症、高γ球蛋白血症。

血清肌浆酶如CPK、LDH及醛缩酶等增高，24小时尿肌酸排出量增加。

3.SLE与RA重叠除SLE症状外有关节炎、关节畸形及类风湿结节等表现。

血清RF呈高效价高阳性率。