【精品】PPT课件 肌肉疾病

筋 膜
触及小的痛性“结节”。
✓ X线检查无明显异常，但可排出腰骶部 其它骨病。
炎 ✓ 实验室检查多无阳性表现。
鉴别诊断
颈项部扭伤
颈
项
前斜角肌综合征
部
落枕
腰
背
腰背部劳损
有明确外伤史，病程短，局 部无结节，按摩效果较好。
部
臀部的骨性病变 如腰骶部骨关节结核、骨
髓炎、AS等
骶
臀
椎间盘突出症
部
腰骶部损伤
颈 ✓ 有急性发作或慢性疼痛急性发作史，及 项 感受风寒湿病史。
部 ✓ 颈项部疼痛、发僵。 肌
筋 ✓ 有特定的压痛点并可引起传导性疼痛。
膜
炎
✓ X线检查多无明显异常，少数见脊柱有 先天畸形；实验室检查多无阳性表现。
腰 ✓ 多见于中老年人，有外伤后治疗不当、
背 劳损或外感风寒等病史。
部 肌
✓ 腰部疼痛，常为隐痛、酸痛或胀痛，急 性发作时可有活动受限。
Up
病因病理
长期单一姿势下负重的应力劳损，
急慢性损伤
或由于某些先天性畸形在肌力失衡 下劳作。
急性损伤未能及时适当的治疗。
感受风、寒、湿邪 邪毒感染 如细菌感染、风湿热或寄生虫等感染。
以上几点均可致肌肉及筋膜产生无菌性炎症、渗 出、水肿、痉挛，若日久不愈而持续，则出现纤维性 变及粘连持续疼痛。
临床表现及诊断
筋膜骨草正金外敷贴
• 中医有云：“人之疾病，由内以外，其流行于经络脏腑者， 服药乃能驱之。若其病既有定所，在皮肤筋骨之间，可按 而得者，用膏贴之，闭塞其气，使药性从毛孔而入其腠里 通经贯络，或提而出之，或攻而散之，较服药尤为有力”。
• 中医黑膏药筋膜骨草正金贴作为传统名方，精选上等纯良 中药，严格遵古炮制而成，其效专力宏，渗透腠理，直达 病灶，药性持久，能有效缓解并消除筋膜炎引起的颈、腰、 足疼痛等各种症状，通过舒筋活血，修补筋膜组织，是中 医骨科治疗筋膜炎的中医瑰宝。

肌肉疾病 Muscular Diseases
第一节 周期性瘫痪 Periodic Paralysis
概念
周期性瘫痪特点是反复发作的弛缓性肌无力, 发作时可伴血钾水平异常, 发作间期肌力正常
分为三型 低钾型(最多见) 高钾型 正常血钾型
病因&发病机制
低血钾型周期性瘫痪 (hypokalemic periodic paralysis, HoPP)
概念
炎症性肌病(inflammatory myopathies)
由于肌肉纤维/纤维间&肌纤维内炎症细胞浸润, 表现肌肉疼痛肌无力的一组疾病
诊断&鉴别诊断
1. 诊断
亚急性或慢性病程, 病变侵犯骨骼肌 肢体近端肌无力&肌萎缩, 伴肌痛/触痛, 无感
觉障碍 血清CK显著增高 EMG肌源性损害 肌活检肌纤维坏死&炎性细胞浸润
假肥大
◙ 最常见类型, X性连锁隐性遗传, 主要影响男性 ◙ Duchenne(1868)首先描述 ◙ 发病率约1/3500男婴, 无明显地理或种族差异
临床表现
步行困难, 腰椎前凸
翼状肩胛
①男性患儿5岁开始出现症状, 早期踮脚\鸭步\跑步 不稳&易跌倒, 肌无力自四肢近端缓慢进展, 下肢重
◙ 骨盆带无力, 走路向两侧摇摆(鸭步) ◙ 髂腰肌&股四头肌无力, 登楼&蹲位站立困难, 腰椎
口服补钾
防治
2. 预防性治疗
① 平时少食多餐, 限制钠盐摄入, 避免过饱\受寒 \酗酒&过劳等
② 甲亢性HoPP积极治疗甲亢 ③ 首选碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺, 250mg, p.o,
1~4次/d 钾潴留剂氨体舒通200mg, p.o, 2次/d 宜高钾低钠饮食 口服补钾预防发作

依达拉奉
具有清除自由基的作用， 可减缓疾病进程。
其他药物
如美西律、左乙拉西坦、 辅酶Q10等，可缓解患者 症状，但需在医生指导下 使用。
非药物治疗
干细胞治疗
通过移植干细胞，促进神经再生和修复。
基因治疗
针对基因突变进行干预，从根本上治疗疾病。
其他非药物治疗
如针灸、按摩、理疗等，可缓解患者症状，提高 生活质量。
非药物治疗
包括物理疗法、康复训练等，通过改 善患者的肌肉力量、运动功能和生活 质量，提高患者的生存率。
基因治疗与干细胞移植研究
基因治疗
利用基因编辑技术，修复或替换导致肌萎缩性侧索硬化症的突变基因，从根本上治疗疾 病。
干细胞移植
通过移植具有分化为神经元和胶质细胞能力的干细胞，促进受损神经组织的修复和再生 。
神经元损伤过程
神经元死亡
肌萎缩性侧索硬化症（ALS）的 主要病理特征是上、下运动神经 元的进行性死亡，导致肌肉无力
和萎缩。
轴突运输障碍
ALS患者的神经元轴突运输功能受 损，影响神经元内的物质运输和信 号传导。
兴奋性毒性
谷氨酸等兴奋性神经递质的过度释 放和堆积，对神经元产生毒性作用 ，导致神经元死亡。
骨骼肌肉并发症
肌肉萎缩与无力
肌萎缩性侧索硬化症导致骨骼肌萎缩 和无力，增加患者跌倒和骨折风险。 应进行定期的肌力评估和锻炼指导， 帮助患者维持肌肉力量和平衡能力。
关节僵硬与疼痛
长期卧床或缺乏运动可能导致关节僵 硬和疼痛。应鼓励患者进行适当的关 节活动和运动锻炼，同时可采取物理 疗法、按摩等措施缓解疼痛和僵硬感 。
影像学诊断
磁共振成像（MRI）
MRI可以清晰地显示大脑和脊髓的结构，对于发现肌萎缩性侧索硬化症患者的脊 髓萎缩和异常信号具有重要价值。

下垂、复视、斜视、动眼不能，瞳孔不受累 面和咽部肌肉无力:
苦笑面容，闭目、鼓腮、咀嚼无力 延髓肌→吞咽困难
鼻孔反流，鼻音重、构音不清 斜方肌、胸锁乳头肌：转颈、抬头、耸肩困难 肢体肌无力：上肢重，近端重 呼吸肌：咳嗽无力、呼吸困难，严重导致危象
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临床表现 诱发或加重因素
感染 手术 妊娠、分娩 精神创伤 过度疲劳 用药不当
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50
6
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病因及发病机制
与胸腺有关，胸腺增生或胸腺瘤，胸腺 肌样上皮细胞可表达AchR。
遗传因素:与HLA的某些位点关联 合并其他自身免疫性疾病
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病理
胸腺：70%成人型胸腺增生，淋巴滤泡增生、 生发中心增多；20%胸腺瘤
NMJ：最显著。突触后膜皱褶变浅或减 少， AchR密度减少、免疫复合物存在；突触间隙 增宽，突触前膜变小、皱缩
（10％KCl 10～15mL＋500mL NS） 去除诱因：平时饮食应少量多餐，低钠饮食，
避免饱餐、受冻、饮酒、精神刺激 过度劳累 间歇期治疗：发作频繁者补钾，可口服
保钾利尿剂（安体舒通） 对因治疗
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思考题
1.重症肌无力的诊断依据是什么？ 2.简述重症肌无力的Osserman分型。 3.重症肌无力危象有哪几种？处理原则是什么？ 4.简述低钾型周期性麻痹的临床表现和治疗。 学习参考书： 亚当斯维克多神经病学 神经病学 郭玉璞主编
四肢近端对称性无力 肌肉疼痛、压痛，无晨轻暮重 血清肌酶活性增高 肌电图呈肌原性损害 肌活检
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肌萎缩侧索硬化
其他神经系统体征 症状无波动性 疲劳试验、新斯的明试验阴性 AchEI治疗无效
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眼肌型肌营养不良
可借助病史特点 抗胆碱酯酶药物治疗效果鉴别

的复发。
健康教育
向患者及家属普及横纹 肌溶解症的预防和护理 知识，提高其自我保健
能力。
05 横纹肌溶解症的 案例分析
案例一：病因与发病机制分析
病因总结
本案例中，患者因长时间剧烈运动导致横纹肌溶解症。
详细描述
剧烈运动时，肌肉受到过度负荷，导致肌细胞膜破裂，细胞内物质进入血液循 环，引发一系列症状。
横纹肌溶解症ppt课件
目录
• 横纹肌溶解症概述 • 横纹肌溶解症的并发症 • 横纹肌溶解症的治疗方法 • 横纹肌溶解症的预防与护理 • 横纹肌溶解症的案例分析
01 横纹肌溶解症概 述
定义与特征
横纹肌溶解症
是指由于各种原因导致横纹肌细 胞受损，细胞内物质释放到血液 中，引发的一系列临床病理生理 改变。
定期健康检查
定期进行身体检查，及时发现 并处理潜在的健康问题。
护理方法
严密观察病情
监测患者的生命体征，观察尿 液颜色、量及性状，及时发现
并处理病情变化。
饮食护理
给予患者清淡、易消化的食物 ，避免高脂、高糖、高盐、辛 辣食物，鼓励患者多饮水。
心理护理
关心、安慰患者，减轻其焦虑 、恐惧等不良情绪，增强战胜 疾病的信心。
包括少尿、无尿、水肿、高血压、恶 心呕吐、电解质紊乱等。
高血钾症
01
02
03
高血钾症
由于横纹肌溶解症导致大 量钾离子释放入血，引发 高血钾症。
高血钾症的症状
包括心悸、心律失常、呼 吸困难、肌肉无力、麻木 等。
高血钾症的治疗
需要紧急处理，包括降血 钾、利尿、血液透析等， 以清除体内多余的钾离子 ，维持电解质平衡。
避免剧烈运动，尽量卧床休息， 以减轻肌肉负担。

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神经-肌肉接头突触结构示意图 8
→1/3突触前膜再吸收利用
神经递质Ach的去向→1/3胆碱脂酶水解灭活
→1/3与突触后膜Ach-R结 合 →肌兴奋收缩
—兴奋传递通路的完整 肌纤维活动的条件 —肌纤维结构的完整
—能量的供给
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不同疾病可能牵涉的环节
a.阻碍Ca++内进入神经末稍：肉毒杆菌中毒、高Mg++ 血症
避免使用的药物 奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 青霉胺, 心 得安, 苯妥英, 锂盐, 四环素&氨基糖甙类抗 生素可加重症状
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Hale Waihona Puke 临床表现3. 临床检查
疲劳试验: 持续向上凝视2min, 上睑下垂可加重, 短暂休息后 肌力改善
受累肌易疲劳: 持续活动导致暂时性肌无力加重,
短期休息后好转是MG特征性表现
神经肌肉接头和肌肉疾病
中国医科大学附属一院神经内科 王晓宏
1
PART ONE
前言
请在此处添加具体内容，文字尽量言简意赅，见到 那描述即可，不必过于繁琐，注意版面美观度。
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概述
神经-肌肉接头疾病是指神经肌肉接头间传 递障碍所引起的疾病，主要包括重症肌无力 和Lambert-Eaton综合征等 肌肉疾病是指骨骼肌本身病变所引起的疾 病，主要包括肌营养不良症，周期性瘫痪， 多发性肌炎，强直性肌营养不良和线粒体肌 病等
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临床表现 4. 危象(Crisis)
b.Ach合成与释放减少：氨基糖甙类药物、癌性类 肌无力综合征
c.胆碱脂酶活性被抑制：有机磷中毒 d.竞争抑制Ach-R：美洲箭毒 e.突触后膜Ach-R破坏：重症肌无力 f. 肌细胞膜电位异常：周期性瘫痪、强直性肌营

温泉疗法
利用温泉的温度和压力作 用，放松肌肉，减轻疼痛 。
超声波疗法
利用超声波的振动作用， 促进血液循环，缓解肌肉 紧张。
康复训练
康复训练
通过特定的运动和练习，改善肌肉功能， 提高关节活动度。
关节活动度训练
针对受累的关节进行被动和主动的运动， 防止关节僵硬。
肌肉力量训练
针对受累的肌肉进行渐进性的力量训练， 增强肌肉力量。
炎性肌病ppt课件
汇报人：文小库
2024-01-16
CONTENTS
• 炎性肌病概述 • 炎性肌病的病理生理 • 炎性肌病的药物治疗 • 炎性肌病的非药物治疗 • 炎性肌病的预防与护理 • 炎性肌病的研究进展
01
炎性肌病概述
定义与分类
定义
炎性肌病是一种慢性自身免疫性 疾病，主要累及肌肉和关节，导 致肌肉炎症、疼痛和无力。
炎症反应与肌纤维的变性 、坏死和再生密切相关， 影响肌肉的正常结构和功 能。
免疫系统与炎性肌病
免疫系统在炎性肌病的发生和发 展中发挥关键作用，免疫细胞的 异常活化可导致肌肉组织的损伤
。
自身免疫反应是炎性肌病的重要 发病机制之一，自身抗体和淋巴 细胞攻击肌肉组织，导致肌细胞
的损伤和肌病的发生。
免疫调节治疗是炎性肌病的重要 治疗手段之一，通过调节免疫系 统的功能，减轻肌肉组织的损伤
药物治疗教育
向患者详细介绍药物的作 用、用法和注意事项，提 醒患者按时服药，避免药 物不良反应。
生活调护教育
指导患者合理饮食、适当 运动、保持良好的作息习 惯，增强身体免疫力，促 进康复。
06
炎性肌病的研究进展
新药研发
新型免疫抑制剂
针对炎性肌病发病机制， 研发新型免疫抑制剂，以 降低疾病复发率和改善患 者生活质量。

多发性肌炎-皮肌炎科普讲座 PPT课件
目录 介绍多发性肌炎-皮肌炎 多发性肌炎-皮肌炎的诊断与治疗 生活管理与预防
介绍多发性肌 炎-皮肌炎
介绍多发性肌炎-皮肌炎
什么是多发性肌炎-皮肌炎: 多发 性肌炎-皮肌炎是一种罕见的自身 免疫性疾病，影响肌肉和皮肤。 症状表现: 典型症状包括肌肉疼痛 、疲劳、关节痛和皮肤疹等。
谢谢您的观赏聆类固醇、免 疫抑制剂等。
生活管理与预 防
生活管理与预防
生活管理: 患者需要注意休息、均 衡饮食、适度运动，并避免紫外线 曝露等。
预防措施: 目前尚无明确的预防措 施可用于多发性肌炎-皮肌炎，但 保持健康的生活方式可以减少疾病 的发作风险。
介绍多发性肌炎-皮肌炎
病因: 尚不清楚多发性肌炎-皮肌炎的 确切病因，但可能与遗传因素、免疫系 统异常等有关。
多发性肌炎皮肌炎的诊断
与治疗
多发性肌炎-皮肌炎的诊断与治疗
诊断方法: 包括体格检查、血 液检查、肌肉活检等。 治疗方法: 目前无法治愈多发 性肌炎-皮肌炎，但可以通过药 物治疗和物理疗法来缓解症状 并控制疾病进展。

症状
常见症状包括眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍、面部 表情肌无力、声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、抬头无力、 四肢无力等。
病因与病理机制
病因
重症肌无力的具体病因尚未完全明确 ，但一般认为与自身免疫、感染、药 物、环境等因素有关。
病理机制
重症肌无力的病理机制是神经-肌肉接 头处的突触后膜受损，导致乙酰胆碱 受体数量减少，从而影响神经信号的 传递，引起肌肉无力。
情绪支持
给予患者关心、理解和鼓励，帮助他们保持 积极乐观的心态。
家庭支持
鼓励家庭成员参与患者的康复过程，给予家 庭情感支持。
心理疏导
倾听患者的感受和需求，提供专业的心理疏 导和支持。
社会支持
帮助患者融入社会，参与社交活动，提高生 活质量。
CHAPTER
05
重症肌无力的预防与控制
预防措施
早期筛查
对高危人群进行早期筛查，及早发现 并干预。
胸腺切除术
对于胸腺异常引起的重症 肌无力患者，切除胸腺可 去除异常淋巴细胞来源， 缓解症状。
其他治疗方法
物理治疗
如电刺激、按摩等，可刺激肌肉 收缩和神经传导，改善肌肉无力
症状。
康复治疗
包括运动疗法、作业疗法等，帮助 患者恢复日常生活能力。
呼吸支持
对于呼吸困难的重症肌无力患者， 可采用呼吸机辅助呼吸，保障呼吸 通畅。
重症肌无力的分类
按照症状轻重程度分类
按照病程发展速度分类
可分为轻度、中度、重度三种类型。
可分为急性、亚急性、慢性三种类型 。
按照受累部位分类
可分为眼肌型、脑干型、全身型等类 型。
CHAPTER
02
重症肌无力的诊断
诊断标准与流程

中间型肌纤维
介于慢肌纤维和快肌纤维之间，具有两者的部分 特点。
骨骼肌的收缩机制
兴奋-收缩耦联
肌细胞膜产生动作电位，通过横 桥机制引起肌原纤维收缩。
肌丝滑行理论
肌球蛋白与肌动蛋白相互作用， 使得肌节缩短，从而实现肌肉收 缩。
能量供应
肌肉收缩需要能量供应，主要来 自ATP水解和肌酸磷酸等高能磷 酸化合物。
肌肉舒张
当兴奋停止后，肌球蛋白与肌动 蛋白分离，肌节恢复原状，肌肉
舒张。
03
心肌的结构与功能
心肌的基本组成
01
02
03
心肌细胞
包括工作细胞和自律细胞， 具有收缩和舒张功能，是 心脏活动的基础。
心肌间质
位于心肌细胞之间，含有 丰富的毛细血管、淋巴管 和神经纤维，为心肌细胞 提供营养和支持。
心肌纤维
05
肌肉与神经系统的关系
神经肌肉系统的组成
神经元
包括胞体、树突和轴突， 负责处理和传导神经冲动。
肌纤维
即肌肉细胞，包含许多肌 原纤维，是肌肉收缩的基 本单位。
神经肌肉接头
神经元轴突末梢与肌纤维 膜形成的特殊结构，负责 传递神经冲动给肌纤维。
神经肌肉系统的传导机制
兴奋-收缩耦联
01
神经冲动到达肌纤维时，通过兴奋-收缩耦联机制引起肌肉收缩。
肌丝滑行理论
02
肌原纤维中的粗细肌丝相互滑行，导致肌肉长度缩短和张力产
生。
能量代谢
03
肌肉收缩需要能量支持，主要通过ATP水解提供能量。
神经肌肉系统的调节功能
神经调节
中枢神经系统通过神经冲动控制肌肉的收缩 和舒张。
体液调节
激素等体液因子通过血液循环影响肌肉代谢 和功能。

这些疾病可能由遗传、免疫、感染等多种因素引起，对患者的日常生 活和工作造成严重影响。
肌酶在神经肌肉疾病中的重要性
ห้องสมุดไป่ตู้01
肌酶是肌肉细胞中的一种酶，参 与肌肉细胞的代谢和能量转换。
02
在神经肌肉疾病中，肌酶的分布 和变化可以反映疾病的严重程度 和病程进展，对于疾病的诊断和 治疗具有重要的意义。
02
肌酶的种类和作用
肌酶活性变化的意义
肌酶活性的变化有助于医生对神经肌肉疾病的诊断和监测。例如，如果患者的 肌酶活性持续升高，这可能表明疾病正在恶化或治疗效果不佳。
肌酶浓度变化
肌酶浓度变化
肌酶浓度的变化也可能与神经肌肉疾 病有关。例如，某些肌肉疾病可能导 致肌酶在血液中的浓度升高，而其他 疾病则可能导致肌酶浓度降低。
肌酶在神经系统中的分布
肌酶也存在于神经系统中，特别是在神经元和神经胶质细胞中，参与神经信号的 传递和调节。
在神经肌肉疾病中，肌酶在神经系统中的分布可能会受到影响，导致神经信号传 递障碍，进一步影响肌肉功能。
肌酶在不同神经肌肉疾病中的分布差异
不同类型的神经肌肉疾病中，肌酶的分布和变化也有所不同 。例如，在多发性硬化症中，肌酶的活性可能会降低，而在 肌营养不良症中，肌酶的活性可能会升高。
肌酸激酶（CK）
01
肌酸激酶（CK）是一种广泛 存在于动物组织中的酶，主 要分布在骨骼肌、心肌和脑
组织中。
02
CK的主要作用是参与磷酸肌 酸的形成，为肌肉收缩提供 能量，同时参与糖原的合成
和分解。
03
在神经肌肉疾病中，CK活性 的变化可以反映肌肉的损伤 程度，如肌肉萎缩、坏死等
。
乳酸脱氢酶（LDH）
了解不同疾病中肌酶的分布差异有助于对疾病的诊断和治疗 方法的选择，为患者提供更有效的治疗和管理方案。