【WHO分类】骨肿瘤（2013版）

骨巨细胞瘤病理分型骨巨细胞瘤（Giant cell tumor，GCT）是一种原发性骨肿瘤，通常发生在骨骺区域。

它的主要特征是多核巨细胞的形成和骨破坏。

骨巨细胞瘤的病理分型是根据肿瘤细胞的形态、细胞密度、细胞排列方式和胞内分泌物质等特征进行分类的。

目前，根据WHO的分类标准，骨巨细胞瘤可分为4个病理类型。

第一型是典型型牙骨巨细胞瘤（Conventional Type）。

典型型牙骨巨细胞瘤是最常见的类型，占所有骨巨细胞瘤的90%以上。

在该类型中，肿瘤细胞具有多核巨细胞的形态，排列分散或成群。

在瘤细胞间可见到纤维组织和血管。

典型型牙骨巨细胞瘤具有明确的边界，并且瘤细胞间有大量的间质细胞存在。

在显微镜下观察，细胞排列整齐并且细胞形态一致。

第二型是透明细胞型牙骨巨细胞瘤（Clear Cell Variant）。

透明细胞型牙骨巨细胞瘤是一种相对较罕见的类型，占所有骨巨细胞瘤的约2%。

这种类型的肿瘤细胞中，胞浆明显透明，核分布不均匀。

胞外间质丰富，并带有血管。

透明细胞型牙骨巨细胞瘤通常具有较好的预后。

第三型是封闭型牙骨巨细胞瘤（Aneurysmal Bone Cyst-likeGiant Cell Tumor）。

封闭型牙骨巨细胞瘤是另一种罕见的类型，占所有骨巨细胞瘤的约2%。

这种类型的肿瘤在镜下看起来类似于封闭型动脉瘤样骨囊肿（Aneurysmal bone cyst）。

它具有血管扩张和囊腔形成的特点，在镜下也可见到多核巨细胞。

第四型是间变型牙骨巨细胞瘤（Malignant Giant Cell Tumor）。

间变型牙骨巨细胞瘤是最罕见的类型，占所有骨巨细胞瘤的约1%。

这种类型的肿瘤与其他类型的巨细胞瘤不同，因为它具有恶性生物学行为。

间变型牙骨巨细胞瘤的肿瘤细胞显示出明显的异形性和核分裂，局部浸润和转移的可能性也更高。

总的来说，骨巨细胞瘤的病理分型根据细胞形态、细胞密度、细胞排列方式和胞内分泌物质等特征进行分类。

WHO2020骨肿瘤分类介绍自人类医学研究以来，骨肿瘤一直是一个备受关注的领域。

随着科技和医学的不断发展，对骨肿瘤的分类也在不断完善和更新。

在2020年，世界卫生组织（WHO）提出了一套更新的骨肿瘤分类，旨在更准确地描述和诊断骨肿瘤的各个亚型。

一、概述骨肿瘤是一类发生在骨组织中的肿瘤，它可以来源于骨骼本身的组织，也可以是骨骼周围的软组织扩展到骨内。

对骨肿瘤的准确分类是为了更好地了解其发病机制、提供精准的治疗方案以及预测病情发展。

在此背景下，WHO于2020年发布了最新的骨肿瘤分类。

二、WHO 2020骨肿瘤分类体系新的骨肿瘤分类体系将骨肿瘤分为两大类别：骨肿瘤原发性和骨肿瘤继发性。

1. 骨肿瘤原发性（Primary Bone Tumors）原发性骨肿瘤是起源于骨骼组织的肿瘤，通常为良性病变。

根据组织学和细胞学特征，这些肿瘤可以进一步分为多个亚型，如下所示：1.1. 骨肿瘤软骨成分（Bone Tumors with Cartilage Component）这类骨肿瘤以其明显的软骨成分而闻名。

包括良性的骨软骨瘤、软骨粘液样瘤以及恶性的软骨肉瘤。

1.2. 骨肿瘤成骨成分（Bone Tumors with Osteoid Component）该类别的骨肿瘤以其成骨性表现而著名。

其中包括骨纤维异常增生、成骨样软骨肉瘤、骨囊肿样骨肉瘤等。

1.3. 骨肿瘤透明细胞变异（Bone Tumors with Osteoclast-Rich Component）髓样肉瘤、透明细胞骨巨细胞瘤和漏斗状细胞巨细胞瘤等均属于这一类别。

1.4. 骨肿瘤小圆细胞成分（Bone Tumors with Small Round Cell Component）此类别的骨肿瘤主要是由小圆细胞所构成，包括了骨神经外胶质素肉瘤、骨原始神经外胶质瘤、骨肉瘤等。

1.5. 成骨细胞瘤及其他骨肿瘤（Osteoblastic Tumors and Other Bone Tumors）此类别包括了成骨细胞瘤、恶性骨肿瘤、畸形性成骨瘤等多种类型。

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症影像分析
陶敏敏;龙德云;张联合
【期刊名称】《浙江临床医学》
【年(卷),期】2024(26)1
【摘要】朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans histiocytosis,LCH)是一类由于朗格汉斯细胞异常增生所导致的疾病。

2013年WHO骨肿瘤分类中将LCH归于未明确性质的肿瘤,定位中间型[1]。

儿童常见,成人发病率相对较低[2],多为个案报道。

影像学表现多样化,大多缺乏典型表现。

本文旨在分析成人LCH发生在不同部位的影像学表现,以提高对其认识。

【总页数】3页(P143-145)
【作者】陶敏敏;龙德云;张联合
【作者单位】武警海警总队医院;武警浙江总队医院
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症影像特征
2.成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特征分析
3.成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特征以及预后因素分析
4.成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症11例临床分析
5.15例成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析及文献回顾
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骨盆孤立性浆细胞瘤的临床及影像表现分析罗振东; 陈卫国; 沈新平; 贾铭; 秦耿耿; 吕建勋【期刊名称】《《中国CT和MRI杂志》》【年(卷),期】2017(015)008【总页数】4页(P131-133,139)【关键词】浆细胞瘤; 骨盆; 肿瘤; 体层摄影术;X线计算机【作者】罗振东; 陈卫国; 沈新平; 贾铭; 秦耿耿; 吕建勋【作者单位】香港大学深圳医院放射医学中心广东深圳 518133; 南方医科大学南方医院放射科广东广州 510515【正文语种】中文【中图分类】R826.67含造血性红骨髓的部位均可发生浆细胞瘤，骨盆骨为孤立性浆细胞瘤的少见部位，较易误诊为骨盆常见的恶性肉瘤。

目前对骨盆孤立性浆细胞瘤的影像表现认识仍存在不足，误诊率较高，为进一步加深对该病的认识，搜集了2005年1月～2015年12月经手术或穿刺活检病理证实的骨盆孤立性浆细胞瘤18例，综合分析它们的临床及影像表现，以期对诊断、鉴别诊断提供有利的依据。

1.1 一般资料搜集经手术或病理穿刺活检证实的骨盆孤立性浆细胞瘤18例，男性10例，女性8例。

年龄在44～79岁之间，平均年龄为60.1岁。

发病部位根据Enneking 提出的骨盆肿瘤切除方法的分区法进行划分。

1.2 检查方法18例骨盆孤立性浆细胞瘤中，16例行X线检查，X线机采用GERevolutionXR/d型及SIEMENS Aristos MX数字X线机，拍摄骨盆正位片或髋关节正侧位片。

7例行CT检查，使用德国西门子SIEMENS SOMATOM Definition双源CT和AS 64层CT扫描仪。

14例行MRI检查，MR检查方法，采用场强为3.0T超导型MR核磁共振仪(美国GE公司Signal Excite)和1.5T导型MR核磁共振仪(德国西门子公司 Magnetom Avanto)，均行MR平扫，常规行轴位(T1WI、T2WI)，均行矢状位(T2WI)扫描、冠状位(T2WI或T1WI)扫描及脂肪抑制序列扫描，采用SE T1WI(TR 440～814ms，TE 6.4～14ms)、T2WI(TR 3800～6000ms，TE 65～97ms)、脂肪抑制序列(TR3000～4200ms，TE 90～137ms)。

新版(2020)WHO骨肿瘤分类解读刘斯润*，蔡香然，邱麟WHO 第5版骨肿瘤分类已于2020年出版，对照2013年的第4版WHO 骨肿瘤分类(表1)，本文根据新版疾病分类的变动和知识的更新进行简单分析归纳，对新增疾病的定义、流行病学、病理学特点、临床症状及影像学特征进行简单剖析，以期加深对新版骨肿瘤分类的理解和认识。

1 整体比较2020新版WHO 骨与软组织肿瘤分类有4部分内容：①软组织肿瘤；②骨与软组织未分化小圆细胞肿瘤；③骨肿瘤；④遗传性骨与软组织肿瘤综合征。

其中2、3、4部分与骨肿瘤相关。

其中的骨肿瘤分类，对比第4版有更简洁、科学和方便应用的特点。

总体上大的分类由原来12类减少为8类，共包含了68种疾病。

删除了纤维组织细胞性肿瘤、肌源性肿瘤、脂肪源性肿瘤、未明确肿瘤性质的肿瘤、杂类肿瘤5大类的名称，并将其中一部分疾病重新归类，大部分归入到其他间叶性肿瘤分类中。

此外，2020新版还新增、删除或重新划分了部分疾病；如尤文肉瘤被划分到骨和软组织未分化的小圆细胞肉瘤中；丰富了一系列骨的造血系统肿瘤名称；新增了遗传性骨与软组织肿瘤综合征；2020新版继续延用上一版良性肿瘤、中间型(局部侵袭/偶见转移)和恶性肿瘤的划分方法，但对部分肿瘤的生物学行为重新进行了划分。

2 分类对比介绍2.1 软骨源性肿瘤2020新版软骨源性良性肿瘤中删除了软骨瘤，滑膜软骨瘤病简化更名为软骨瘤病并升级为中间型，保留了极为罕见的骨软骨黏液瘤。

把上一版软骨黏液样纤维瘤和软骨母细胞瘤从中间型降级为良性，把同处于上一版中间型的非典型软骨肿瘤/软骨肉瘤Ⅰ级分开，非典型软骨肿瘤仍处于中间型，而软骨肉瘤Ⅰ级归入恶性病变中。

软骨母细胞瘤在2013版中为中间型(偶见转移型)，而在新版中归入良性中，由于80%以上的该肿瘤可通过手术刮除而成功治愈。

有10%～18%的病例可复发，发生于长管状骨者复发率低，发生于扁骨或颅面骨者复发率高，并无特异的组织学征象能预测局部复发。