重症肌无力的鉴别诊断

临床心得：重症肌无力的诊断和鉴别诊断——临床体会重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是累及神经肌肉接头的自身免疫病，其特征性临床表现为受累肌群病态疲劳，症状波动。

眼肌最常受累，尚可影响面肌、延髓肌、躯干和肢体肌。

由于大部分MG患者需要较长时间的免疫治疗，因此正确诊断就显得尤为重要，可避免因漏诊而延误治疗，也可避免因误诊而带来的长期免疫治疗的不良反应。

01MG的临床诊断1.1 病史和查体 MG临床特点鲜明，详询病史和查体是诊断的关键。

病史中最重要的是无力的分布和波动性，MG绝大部分以眼肌起病，因此临床医生碰到垂睑和复视的患者通常都会考虑MG，但若以其他肌群，特别是单纯肢体肌无力起病时就容易漏诊。

MG的症状特别在病初具有明显的波动性，不仅表现为一天中的晨轻暮重，也表现为一个时间阶段内的波动，病程长的患者有可能症状波动不明显。

查体中重要的是定位，仔细查体可以帮助医生区别出其他部位病变所致的无力，如眼外肌麻痹伴眼内肌受累的、单侧眼外肌麻痹符合神经支配的、眼外肌麻痹伴长束征或共济失调或腱反射低下者，均不考虑或不首先考虑病变定位于神经肌肉接头。

同样，延髓麻痹的患者若伴舌肌萎缩或掌颌反射阳性，亦不考虑或不首先考虑病变定位于神经肌肉接头。

MG的肢体无力主要累及近端肌群，不过仍有少部分患者出现远端肌无力，特别是上肢的伸腕和伸指无力。

疲劳试验是临床实践中诊断MG操作性很强的查体方法，尽管该方法评价是否阳性带有一定人为因素，但仍能甄别出大部分的新发MG。

医生可以根据患者的主诉选择做持续上视、侧视、睁闭眼、数数、上肢平举、下蹲站起等动作，一般观察1-2min。

1.2 新斯的明试验新斯的明试验是最经典、价廉易行而又能提供重要诊断信息的临床辅助手段。

试验方法为肌注新斯的明1-1.5mg （0.02mg/kg）及阿托品1mg，在注射前及注射后20、30、40、50、60min观察体征变化。

国内曾有数篇文章阐述试验结果的定量判定方法。

重症肌无力的诊断和分型-临床执业医师重症肌无力的诊断（一）诊断标准1.根据病变主要侵犯骨骼肌药物有效等通常可确诊。

2.可疑病例通过下述检查可确诊（1）疲劳试验（试验）受累肌肉重复活动后使肌无力明显加重。

（2）乙酰胆碱受体抗体。

（3）神经重复电刺激检查：动作电位波幅递减10%以上为阳性。

（4）抗胆碱酯酶药物试验1）新斯的明试验：肌力改善为阳性。

2）腾喜龙试验：症状迅速缓解为阳性。

（二）鉴别诊断本病需与癔症和其他周围神经病或肌病鉴别，眼肌型还需与动眼神经麻痹、甲状腺疾病、眼肌型营养不良鉴别，其中特别需要注意一种癌性肌无力，常合并支气管燕麦细胞癌，对新斯的明不敏感和肌电图波幅递增为其特点。

重症肌无力的分型通常根据受累肌肉分型如下：（1）Ⅰ型：眼肌型，仅眼肌受累。

（2）ⅡA型：轻度全身型，进展缓慢，无危象，可合并眼肌受累，对药物敏感。

（3）ⅡB型：中度全身型，骨骼肌和延髓肌严重受累，无危象，药物敏感性欠佳。

（4）Ⅲ型：重症急进型，症状危重，进展迅速，数周至数月内达到高峰，胸腺瘤高发。

可发生危象，药效差，常需气管切开或辅助呼吸，死亡率高。

（5）Ⅳ型：迟发重症型，症状同Ⅲ型，从Ⅰ类发展为ⅡA、ⅡB 型，经2年以上的进展期逐渐发展而来。

其他类型医|学教育网搜集整理（1）新生儿重症肌无力。

（2）先天性重症肌无力。

本病病情变化快，可因情绪、外伤、感染、过劳、手术或一些药物而诱发加重引起危象。

临床上把危象分为三类：①肌无力性危象（新斯的明不足性危象）②胆碱能危象（新斯的明过量性危象）③反拗性危象（新斯的明缺乏敏感性危象）。

重症肌无力眼肌型诊断标准嘿，咱今天就来好好聊聊重症肌无力眼肌型的诊断标准这事儿。

你说这眼睛啊，那可是咱看世界的窗户呢，要是它出了问题，那可真像窗户被糊上了一层纸，模模糊糊的多难受呀！一般来说呢，如果你的眼皮老是耷拉着，感觉睁不开眼，就像那没了劲儿的窗帘拉不上去一样，可别不当回事儿呀！这说不定就是重症肌无力眼肌型的一个表现呢。

还有啊，如果你的眼球转动不灵活了，看东西都不能随心所欲地转动眼珠子，就好像那车轮子卡壳了似的，那也得留个心眼儿啦。

再就是，你发现自己看东西重影了，一个东西看成俩，哎呀，这多别扭呀，就跟戴了个哈哈镜似的，那也得警惕起来呀！你想想，要是你每天都得面对这样的情况，那得多闹心呀！那怎么确定是不是重症肌无力眼肌型呢？咱得综合好多方面来看呢。

医生会详细地问你的情况，啥时候开始这样的呀，症状是越来越严重了还是时好时坏呀，就像侦探破案一样，得把来龙去脉都搞清楚。

然后还会让你做一些检查呢，比如新斯的明试验。

这就好像是给眼睛来个小测试，看看它到底还有多少“能量”。

肌电图检查也少不了呀，这就像是给眼睛的肌肉做个体检，看看它们是不是正常工作呢。

还有呀，血液检查也很重要呢，看看身体里的一些指标是不是有异常。

你说咱的眼睛多重要呀，要是它出了问题，那生活得多不方便呀！咱可不能小瞧了这些症状，一旦发现不对劲，就得赶紧去找医生，让专业的人来帮咱判断。

咱可不能等呀，等得越久，这病情说不定就越严重了呢。

就像那小火苗，不及时扑灭，可能就变成大火啦！所以呀，大家都要好好爱护自己的眼睛，要是有啥异常，别嫌麻烦，赶紧去医院瞧瞧。

别等到眼睛都快睁不开了才着急，那时候可就晚啦！咱得让自己的眼睛一直炯炯有神，才能更好地看这美丽的世界呀，对吧？。

重症肌无力诊断标准重症肌无力的诊断标准主要包括以下几点：患者表现出部分或全身肌肉无力、疲劳等症状，这些症状在适当休息后会有所缓解，但经过适当运动后会加重。

此外，患者的受累肌肉在活动后出现疲劳无力，特征性表现为肌无力“晨轻暮重”的波动现象。

通过肌电图检查，观察低频重复刺激下肌肉波幅是否递减，如果出现波幅递减的情况，可能说明患有重症肌无力。

此外，重症肌无力患者的新斯的明试验结果通常为阳性，即注射新斯的明后，患者在短时间内肌无力的症状有所改善。

重症肌无力患者血清ACh受体抗体浓度明显升高。

此外，通过乙酰胆碱抗体检查，可以发现乙酰胆碱传递神经和肌肉之间的重要递质出现异常。

疲劳试验和抗胆碱酯酶药物试验结果阳性。

请注意，以上标准仅供参考，具体诊断需由专业医生结合患者的具体情况进行判断。

如果出现疑似重症肌无力的症状，建议及时就医，以便早期治疗和管理。

一些区别。

病因：肌营养不良症是一种遗传性疾病，患者体内的抗肌萎缩蛋白基因突变，从而导致肌肉收缩无力。

而重症肌无力是一种自身免疫性疾病，与自身抗体介导的突触后膜抗乙酰胆碱受体损害有关。

症状：肌营养不良患者比较常见的症状表现为进行性对称性肌肉无力、萎缩、走路慢、脚尖着地、易跌跤等。

重症肌无力患者较为常见的症状为易疲劳、眼睑下垂、复视、抬头困难等。

治疗方法：肌营养不良症目前没有特效的治疗方法，主要是进行对症治疗和康复训练。

而重症肌无力则需要通过药物治疗、免疫治疗和胸腺切除术等方法进行治疗。

预后：肌营养不良症的预后因个体差异而异，部分患者可能无法完全治愈，但通过积极的治疗和康复训练可以改善症状。

而重症肌无力的预后与治疗时机、个体差异和治疗方法等因素有关，早期治疗和积极配合医生的治疗方案有助于提高治愈率和生活质量。

病因、症状、治疗方法等方面存在差异。

如果出现疑似肌无力和肌营养不良的症状，建议及时就医，以便早期治疗和管理。

神经内科学重症肌无力早期症状本病可见于任何年龄，我国病人发病年龄以儿童期较多见，20～40岁发病者女性较多，中年以后发病者多为男性，伴有胸腺瘤的较多见。

女性病人所生新生儿，其中约10%经过胎盘转输获得烟碱型乙酰胆碱受体抗体(nicotiniacetylcholine receptorantibody，nAchR-Ab)可暂时出现无力症状。

少数有家族史。

起病隐袭，也有急起暴发者。

1.传统的分型：眼肌型、延髓肌型和全身型。

(1)眼肌型重症肌无力：临床特征是受累骨骼肌肉呈病态疲劳，症状多在下午或傍晚劳累后加重，早晨和休息后减轻，呈规律的晨轻暮重波动性变化。

肌无力通常晨轻晚重，亦可多变，后期可处于不全瘫痪状态;全身肌肉并非平均受累，眼外肌最常累及，为早期症状，亦可长期局限于眼肌。

轻者睁眼无力，眼睑下垂，呈不对称性分布，额肌代偿性地收缩上提。

眼球运动受限，出现斜视和复视，重者眼球固定不动。

眼内肌一般不受影响，瞳孔反射多正常。

(2)延髓型(或球型)重症肌无力：面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦易受累;闭眼不全，额纹及鼻唇沟变平，笑时口角后缩肌比上唇提肌更无力，提唇露齿如怒吼状;咀嚼无力，吞咽困难，舌运动不自如;软腭肌无力，发音呈鼻音;谈话片刻后音调低沉或声嘶。

(3)全身型重症肌无力：颈肌、躯干及四肢肌也可罹病，表现抬头困难，常用手托住头颅;胸闷气短，行走乏力，不能久行;洗脸、梳头、穿衣难于支持;腱反射存在，无感觉障碍;呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困难，重症可因呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡。

偶心肌受累可突然死亡，平滑肌和膀胱括约肌一般不受累;严重时出现肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端。

偶见肌萎缩。

以上分型并非绝然分隔，往往混杂存在，而以某类症状较为突出。

本病病程稽延，其间可缓解、复发或恶化。

感冒、腹泻、激动、过劳及月经、分娩或手术等常使病情加重，甚至出现危象危及生命。

奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 青霉胺, 心得安, 苯妥英, 锂盐, 四环素及氨基糖甙类抗生素可加重症状，避免使用。

2024重症肌无力诊断和治疗要点（全文）摘要重症肌无力是一种自身免疫性疾病，其特征是在神经肌肉接头的突触后膜中存在针对乙酰胆碱受体的自身抗体，从而损害肌肉收缩，并导致患有该疾病的患者出现各种肌肉缺陷，包括眼睑下垂、视力模糊或复视、呼吸急促、吞咽困难、四肢无力。

重症肌无力被称为老年男性和年轻女性的疾病，但与全球情况相反，在印度，重症肌无力在男性中占主导地位，比例为2.70:1。

虽然这种疾病已经研究了几个世纪，但我们仍然无法找到疾病的真正原因及其病理生理学。

但是，分子生物学和诊断工具的最新进展使我们能够确定许多药物治疗和早期诊断的靶点。

因此，改善了患者的发病率和生活质量。

在本文中，我们将讨论该疾病诊断和治疗方面的最新进展。

关键词：重症肌无力，自身免疫，肌肉障碍，免疫障碍，治疗引言免疫力是人体抵抗生物或非生物病原体的攻击及其有害影响表达的能力。

因此，免疫通过对抗、中和和清除这些病原体，来维持人体的完整性和功能。

一个由屏障、器官、细胞成分和分子组成的复杂网络共同构成了一个人的免疫系统。

抗体是由病原体侵入人体时特殊细胞产生的。

但在自身免疫性疾病中，这些抗体开始攻击自身的细胞，导致各种免疫介导的疾病。

这种自身免疫性疾病的一个例子是重症肌无力（MG）。

重症肌无力（MG）是一种免疫介导的疾病，由攻击骨骼肌神经肌肉接头（NMJ）中的烟碱（胆碱能）受体或在神经肌肉接头信号传导中起作用的其他蛋白质（突触后膜中的功能相关分子）的自身抗体引起。

在美国，重症肌无力（MG）的患病率每100,000 人中增加了约20 人。

患病率和发病率都随着年龄的增长而增加。

MG导致无痛性肌无力和自发性肌肉疲劳，这是唯一的疾病表现。

1672年，Thomas Willis首次在医学上记录了重症肌无力，当时他指出患者患有一种罕见的疾病，其特征是肌肉疲劳，尤其是四肢肌肉疲劳，且随着时间的推移，这种疲劳会缓慢增加。

Dale、Otto Loewi和Feldberg 对乙酰胆碱在神经肌肉接头的运动终板中的作用进行了研究，这在重症肌无力的病理生理学、诊断和管理方面取得了重大进展。