免疫性疾病-免疫缺陷病

免疫系统的疾病与治疗在我们的身体中，免疫系统就如同一位忠诚的卫士，时刻守护着我们的健康。

然而，当免疫系统出现问题时，就可能引发各种各样的疾病，给我们的生活带来困扰和痛苦。

接下来，让我们一起了解一下免疫系统的疾病以及相应的治疗方法。

免疫系统疾病可以大致分为免疫缺陷病、自身免疫病和过敏反应这几大类。

免疫缺陷病，简单来说，就是免疫系统的某个部分出现了缺陷或者缺失，导致免疫系统无法正常工作。

其中，原发性免疫缺陷病是由于遗传因素导致的免疫系统发育不全或功能障碍。

比如重症联合免疫缺陷病，患者的 T 细胞和 B 细胞功能严重受损，容易反复感染各种病原体，甚至危及生命。

而继发性免疫缺陷病则是由其他疾病、药物、营养不良等因素引起的免疫系统暂时或永久性损伤。

比如艾滋病，就是由人类免疫缺陷病毒（HIV）攻击人体的免疫系统，特别是辅助性 T 细胞，导致免疫系统逐渐崩溃，使患者容易患上各种机会性感染和恶性肿瘤。

自身免疫病则是免疫系统“敌我不分”，错误地攻击自身的细胞和组织。

像类风湿关节炎，免疫系统会攻击关节滑膜，导致关节疼痛、肿胀、僵硬，甚至变形。

系统性红斑狼疮更是会累及全身多个器官和系统，如皮肤、关节、肾脏、心脏等，患者可能会出现皮疹、发热、关节痛、蛋白尿等症状。

此外，还有多发性硬化症，免疫系统攻击神经髓鞘，影响神经信号的传递，导致肢体无力、感觉异常等。

过敏反应是免疫系统对一些原本无害的物质产生过度反应。

比如花粉过敏，当人体吸入花粉后，免疫系统会将其视为“敌人”，产生大量的抗体和炎性物质，导致打喷嚏、流鼻涕、鼻塞、咳嗽、皮肤瘙痒等症状。

食物过敏也是常见的一种，如对海鲜、牛奶、鸡蛋等过敏，食用后可能会出现呕吐、腹泻、皮肤红疹等反应。

那么，对于这些免疫系统的疾病，我们又有哪些治疗方法呢？对于免疫缺陷病，治疗的关键在于增强免疫系统的功能。

对于一些严重的原发性免疫缺陷病，骨髓移植或造血干细胞移植可能是有效的治疗方法。

通过将健康的造血干细胞移植到患者体内，重建免疫系统。

免疫缺陷病（immunodeficiency diseases）IDD是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。

有二种类型：①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。

②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。

（一）概念：由于免疫器官、组织或细胞发育缺陷，或免疫功能失常或缺陷，引起的病理过程。

（二）特点：对各种感染的易感性增加，患者出现反复的严重的感染，临床表现为气管炎、肺炎、中耳炎、细菌和真菌的胞内感染及恶性肿瘤等。

1）感染，反复感染是免疫缺陷病最重要和常见的临床表现，严重者可死于不可控制的感染。

（2）肿瘤，先天性免疫缺陷患者恶性肿瘤的发病率比常人高出100～300倍；由于肾移植时使用免疫抑制剂治疗而导致继发性免疫缺陷病的患者，恶性肿瘤的发病率比常人高出100倍。

（3）变态反应，由于免疫功能失调，免疫缺陷病患者中变态反应性疾病的发病率也比正常人高。

（4）自身免疫病，由于免疫功能障碍、失调，常同时导致自身免疫病的发生。

从临床情况观察，继发性免疫缺陷多发生在老年人，均为暂时性的，消除原始病因后，大多数能逐渐恢复。

但严重者，如电离辐射和获得性免疫缺陷综合症，有时可造成不可恢复的免疫缺陷。

（一）原发性免疫缺陷1、B细胞缺陷2、T细胞缺陷3、补体蛋白缺损4、吞噬细胞的缺损（二）继发性免疫缺陷1、传染性因子引起的免疫缺陷（1）引起免疫器官的萎缩（2）引起抗体反应下降：鸡早期IBD（3）引起全身抵抗力下降：鸡贫血因子病2、由药物引起的免疫缺陷3、由霉菌中毒引起的免疫缺陷4、营养缺陷与免疫应答5、AIDS其最典型的临床症状表现为反复感染或严重感染。

由于遗传因素或先天因素，使免疫系统在个体发育过程中的不同环节、不同部位受损所致的免疫缺陷病，称先天性免疫缺陷病，或称原发性免疫缺陷病。

免疫系统常见疾病有哪些
免疫系统是身体的一种重要防御机制，它能够保护我们免受外
界的入侵。

然而，有时候免疫系统可能会失调，导致免疫系统相关
的疾病的发生。

以下是一些免疫系统常见疾病的简要介绍：
1.自身免疫性疾病：这类疾病是由免疫系统错误地攻击和破坏
身体自身正常组织产生的。

常见的自身免疫性疾病包括类风湿性关
节炎、系统性红斑狼疮、多发性硬化症等。

2.过敏性疾病：过敏性疾病是指免疫系统对于本应无害的物质
产生异常反应，导致过敏症状的出现。

例如花粉过敏、食物过敏等。

3.免疫缺陷病：免疫缺陷病是指免疫系统功能异常或不全，导
致机体难以抵抗感染的疾病。

免疫缺陷病可以是先天性的，也可以
是后天获得性的。

例如艾滋病、先天性免疫缺陷综合症（CVID）等。

4.炎症性疾病：某些疾病会引发慢性炎症反应，免疫系统对这些病理状态做出反应，导致疾病的发展。

例如炎症性肠病、骨关节炎等。

这只是免疫系统常见疾病的简要介绍，不同的疾病有不同的症状和治疗方法。

如果你怀疑自己患有免疫系统相关的疾病，建议咨询专业医生进行确诊和治疗。

免疫缺陷病及其检测概念：由遗传因素或其他原因造成的免疫系统发育或免疫应答障碍而导致的一种或多种免疫功能不全称为免疫缺陷(immunodeficiency),由此所致的各种临床综合征称为免疫缺陷病(immunodeficiency disease, ID)。

继发性免疫缺陷病（secondary immunodeficiency disease, SIDD ）是后天因素造成的，继发于某些疾病或使用药物后所致的免疫系统暂时或持久损害的一类免疫缺陷性疾病。

获得性免疫缺陷综合征（acquired immunodeficiency syndrome ，AIDS ）又称艾滋病，是由人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus ，HIV ）感染引起的一组综合征。

病人以CD4+T 细胞减少为主要特征，同时伴反复机会感染、恶性肿瘤及中枢神经系统退行性病变。

免疫缺陷病的特点① 反复感染 ② 易发肿瘤③ 高度伴发自身免疫病的倾向，以类风湿关节炎和恶性贫血等多见。

④ 遗传倾向⑤ 临床表现和病理损伤复杂多样 免疫缺陷病感染特点免疫缺陷病的分类一、原发性免疫缺陷性疾病（primary immunodeficiency disease, PIDD ） ① 抗体免疫缺陷（B 细胞） ② 细胞免疫缺陷（T 细胞） ③ 联合免疫缺陷（T 、B 细胞） ④ 吞噬细胞功能缺陷 ⑤ 补体生成缺陷二、继发性免疫缺陷病（secondary immunodeficiency disease, SIDD or AIDD ） ① 分为继发性T 细胞功能缺陷 ② 继发性低丙种球蛋白血症免疫缺陷病类型 病原体类别感染类型体液免疫、吞噬细胞和补体缺陷以化脓性球菌感染为主，补体缺陷时也常见脑膜炎链球菌和淋球菌感染败血症、化脓性脑膜炎、肺炎、 气管炎、中耳炎、全身性肉芽肿等细胞免疫缺陷细胞内寄生病原体感染为主 重症病毒感染、真菌感染、布氏菌病、结核病 联合免疫缺陷以化脓菌为主，有时合并 胞内寄生病原体感染 全身重症细菌及病毒感染、顽固性腹泻或脓皮病③继发性吞噬细胞功能缺陷和补体缺陷继发性免疫缺陷的常见原因①肿瘤：恶性肿瘤，加之放疗、化疗、营养不良、消耗等因素可导致免疫缺陷。