骨软骨瘤疾病研究报告

间充质软骨肉瘤疾病研究报告

疾病别名：间充质软骨肉瘤

所属部位：全身

就诊科室：肿瘤科,骨科

病症体征：纤维膜包裹，骨膜炎，骨硬化，关节僵直

疾病介绍：

间充质性软骨肉瘤是一种罕见的恶性软骨性肿瘤，多发生于青壮年，LICHTENSTEIN等于1959年首例报道，而DOWLING于1964年报道了首例起源于软组织的间充质性软骨肉瘤，直至1996年国外文献报道不足200例

症状体征：

该病持续数月至数年的疼痛、肿胀、肿块及关节僵直是肿瘤的主要临床症状。据NAKASHIMA等总结的111例病例报道，侵犯骨骼依次为骨盆、股骨、肱骨、椎体、下颌骨及颅骨。偶尔亦有骨膜及骨骼多中心性肿瘤生长的报道。骨骼外组织以脑脊膜、下肢及眼眶的受累为主。肿瘤的放射学改变主要表现为边界不规则的软组织骨化、侵蚀性骨破坏、骨硬化、骨膜炎、中心性钙化等。在肿瘤的放射学表现上类似于一般的软骨肉瘤。该肿瘤的大小不一，外形可呈分叶状，表面有纤维膜包裹。组织学上该肿瘤以透明软骨岛和恶性小细胞互相混合为特征，大多起源于骨组织，少数起源于软组织。

化验检查：

X线所见 表现为溶骨性病变，穿入和被坏皮质骨，肿瘤内常有模糊的钙化影。

鉴别诊断：

与其他软组织的肿瘤相鉴别。

并发症：

临床上除肿块外，往往因肿瘤压迫神经而出现相应症状。

治疗用药：

根治性手术切除是治疗间充质软骨肉瘤的主要方法。放疗和(或)化疗是非手术治疗的主要措施，但并无明显肯定的疗效。局部充分的根治性治疗对预防复发和远处转移有重要意义。对能切除的骨盆、胫骨、股骨近端肿瘤可行手术切除加辅助放疗。非手术性治疗尤其是小细胞型肿瘤可行类似于小细胞肉瘤的联合化疗加放疗，对复发的肿瘤联合化疗优于单剂量化疗。

单发性骨软骨瘤疾病研究报告

疾病别名：外生骨疣，甲下骨疣

所属部位：全身

就诊科室：肿瘤科,骨科

病症体征：骨外团块

疾病介绍：

单发性骨软骨瘤是什么? 单发性骨软骨瘤是怎么回事？单发性骨软骨瘤是临床常见骨肿瘤之一，它的确切发病原因尚不清楚，有些人认为骨软骨瘤是一种真性肿瘤；也有人认为它是发育性骨骺生长欠缺，单发性骨软骨瘤是骨的一种错构瘤，源于生长软骨异常的骨膜下增生，是常见的良性骨肿瘤，好发于男性，男女比例为1.5～2∶1，在骨骼的生长期，缓慢增大的无痛性骨赘几乎是临床唯一的症状，单凭放射影像即可作出正确的诊断

症状体征：

大多数单发骨软骨瘤常在儿童或青少年时发现，约有70%～80%病人发生在20岁以下。

无自觉疼痛症状，无压痛，逐渐长大的硬性包块是其临床特点。稍大的肿瘤有时可见皮下有一突起当肿瘤过大，或由于解剖部位特殊，可以产生相应的临床症状及体征。如肿瘤基底部骨折可以引起疼痛、肿胀。

因为单发骨软骨瘤直到长到相当大的时候才出现症状，所以在8～10岁前很少见到。又由于其生长与骨骼类似，故在青春期前后其体积达到最大，所以大多数单发骨软骨瘤病例在10～18岁间出现症状，其后少见。

年龄因素具有诊断和预后的重要性。在青春期以前，单发骨软骨瘤的生长是正常的，几乎不可能产生四周型软骨肉瘤。相反，假如单发骨软骨瘤在成人期重新开始生长，几乎肯定其已转变成软骨肉瘤。

几乎90%的单发骨软骨瘤位于四肢的长骨的干骺端。最常见于膝周（尤其是股骨远端）和肩周（肱骨近端）骨的干骺端，其它依次为踝部、股骨近端、腕部。单发骨软骨瘤较少发生于躯干骨，而且主要见于肩胛骨、骨盆（多在髂骨），脊柱（后弓）。个别病例见于手和足的短管状骨。一些位于深部的单发骨软骨瘤，例如位于椎骨和髂骨，可因为无症状而不被发现。

在骨骼的生长期，缓慢增大的无痛性骨赘几乎是唯一的症状。单发性骨软骨瘤起源于骨平面并与之相连，而与软组织没有粘连。一些单发骨软骨瘤病例是完全无症状的，可由于其它原因作影像学检查时被发现。单发骨软骨瘤可与覆盖其上的肌肉、腱膜和肌腱等结构产生摩擦，在其表面形成滑液囊肿。

肋骨骨软骨瘤1例报告

摘要

患儿，女，5岁，发现右颈部无痛性包块1年半。体格检查：右颈下部后外侧斜方肌中点处可触及一包块，大小约1cm×2cm×3cm,质硬，轻度压痛，局部皮肤无发红、破溃，不能推动，与周围软组织无粘连，颈椎各方向活动无受限，活动度正常，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，锁骨及腋窝淋巴结无肿大。X线（图2）：右侧第1肋骨头上缘见菜花状密度增高影，边界清。CT示（图1）：右侧第1肋骨上缘见一菜花状骨性新生物，界清，大小约1.2cm×1.1cm,与母体骨髓腔相通。手术：右侧颈部后外侧斜方肌中点下方第1肋骨上见一骨样突起物，大小约1cm×1.2cm×1.5cm，基底宽，外有包膜，与周围组织无粘连，切除肿物送病检。经病理组织学证实为骨软骨瘤。

2、讨论

骨软骨瘤足最常见的骨肿瘤，占良性骨肿瘤的31.6％，占良恶性骨肿瘤的17％。其形态如发生于骨表面的骨性突起物，是由骨性基底、软骨帽和纤维包膜三部分构成。单发多见，因为单发骨软骨瘤长到相当大的时候才出现症状，所以，在8～10岁前很少见到。又由于其生长与骨骼类似，故在青春期前后其体积达到最大，所以，大多数单发骨软骨瘤病例在10～18岁出现症状，患者成年后，肿瘤即自行停止生长，其后少见。临床好发于10～30岁，男性多于女性，比例为1.5～2：1[1]。骨软骨瘤好发于长骨骨骺附近，其好发部位顺次为胫骨上端、股骨上下端、肱骨上端、胫骨下端，且多背离附近的关节生长。手、足的短骨，骨盆、肩胛骨、肋骨等扁骨和脊椎、跟骨等不规则骨亦可发生，但临床上相对于长管骨少见，也有报道过髌骨骨软骨瘤[2]。骨软骨瘤由骨质组成的基底和瘤体、透明软骨组成的帽盖及纤维组织组成的包膜三种不同组织构成，由于肿瘤基底部形状不同，常分成有蒂和无蒂两种，常发生于干骺端肌腱韧带附着处，其生长沿肌腱及韧带运动的方向，在顶端有软骨覆盖称软骨帽，厚薄不一，薄者仅呈线性透明区不易看到，厚者则成菜花样致密阴影，如帽盖大且厚、边界不清，含有不规则、不完全钙化则注意恶性病变。X线表现为一骨性突起于干骺相连处，由骨皮质及骨松质组成。治疗上无症状者可不予手术，但应密切观察，如患者活动时该处疼痛或局部增大者，则应手术切除。

骨外软骨肉瘤疾病研究报告

疾病别名：骨外软骨肉瘤

所属部位：全身

就诊科室：肿瘤科,骨科

病症体征：软骨内骨化，骨痛，软骨发育不良与骨骼畸形

疾病介绍：

骨外软骨肉瘤是软组织发生的软骨肉瘤，可分为粘液型，间叶型及分化型，由于分化型很少见，在此只介绍骨外粘液型软骨肉瘤

症状体征：

1.骨外粘液型软骨肉瘤多数发生在中年，平均年龄50岁左右，男多于女，大腿和膝关节上下多见，一般在肌肉深层为多。2.骨外间叶型软内肉瘤好发15～35岁的年轻女性，头颈部多见，另外四肢、后腹膜也可发生。

化验检查：

1.骨外粘液型软骨肉瘤(1)肉眼所见肿瘤呈多结节状，包膜完整，切面分叶状，粘胶样，可有出血，囊变区。(2)镜下所见细胞呈小叶状分布，在各小叶丰富的粘液状基质中，小型肿瘤细胞呈索状排列，可见到软骨母细胞，细胞嗜酸性并且有空泡状的细胞及小的浓染细胞核。2.骨外间叶型软内肉瘤(1)肉眼所见肿瘤较大，多结节状，切面灰白色鱼肉状，可有散在的小的软骨样组织。(2)镜下所见肿瘤由未分化的间叶细胞构成，细胞呈纺锤形，核浓染，细胞质少，可见到分化好的岛状的软骨组织，软骨中心可有钙化。

鉴别诊断：

1.骨外粘液型软骨肉瘤要和粘液型脂肪肉瘤，粘液型恶性纤维组织细胞瘤鉴别。2.骨外间叶型软内肉瘤要与滑膜肉瘤鉴别

并发症：

后期出现功能障碍，贫血，消瘦等全身症状。

治疗用药：

1.骨外粘液型软骨肉瘤行肿瘤根治性切除，由于此肿瘤生长较缓慢，预后多良好。也可以发生转移。2.骨外间叶型软内肉瘤局部广泛切除，由于肺转移发生率高，预后不良。