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意义未明单克隆免疫球蛋白血症(专业知识值得参考借鉴)一概述意义未明单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）是指血中存在单克隆免疫球蛋白（M蛋白＜3g/dl），尿中少量或无M蛋白，骨髓浆细胞比例小于10%，无终末脏器损伤的一类良性疾病。
这里的终末脏器损伤是指多发性骨髓瘤（MM）相关的CRAB表现，包括高钙血症、肾功能不全、贫血和溶骨性损伤。
根据M蛋白类型主要分为非IgM型（IgG或IgA型）、IgM型和轻链型MGUS，其中IgG型最为常见。
偶见双克隆型MGUS。
患者多因体检或患其他无关疾病进行检查时偶然发现，处理原则是无需治疗、长期随诊；监测M蛋白是否稳定，从而判断疾病是否出现转化进展。
二病因病因尚不明了。
遗传因素、环境因素、放射线、化学药品（如杀虫剂、除草剂等）对该病的发生可能存在一定影响。
随着年龄增长患病风险增高，50岁以上2%～3%，70岁以上约5%；此外，人种（黑人）、男性、肥胖者患病风险相对增高。
三临床表现患者一般不具有多发性骨髓瘤或其他B淋巴细胞增生性疾病的症状和体征，如贫血，骨痛，肾损害等。
有些患者常常是因蛋白电泳偶然发现血、尿中出现M蛋白而确诊。
国外资料显示某些患者因为正常的免疫球蛋白下降，感染的风险较正常人有所升高；个别患者因为已出现骨微结构的改变，骨质疏松和骨折的风险相对升高；还有少数患者血栓风险相对升高；至于M蛋白诱发的雷诺现象、溶血性贫血、免疫性血小板减少、凝血异常、皮肤改变等非常罕见。
四鉴别诊断MGUS首先要和多发性骨髓瘤（MM）进行鉴别。
血常规、血肌酐、血钙、白蛋白、M蛋白水平、骨髓浆细胞、影像学检查可助两者的鉴别。
由于MM的核型和FISH（荧光原位杂交）异常在MGUS中也可以存在，所以核型分析和FISH对于MGUS与MM的鉴别来说意义不大。
其他需要鉴别的疾病还有巨球蛋白血症、轻链淀粉样变性、POEMS综合征等（表）。
MGUSMM贫血无常有骨质破坏无常有肾功能异常无常有骨髓浆细胞＜10%，多克隆浆细胞≥10%，单克隆浆细胞血清M蛋白水平＜30g/L≥30g/L尿本-周蛋白<500mg/24h≥500mg/24h血清白蛋白正常降低五治疗虽然MGUS患者不具有骨髓瘤等疾病的相应临床表现，但存在不同程度地发展为多发性骨髓瘤（MM）、巨球蛋白血症（WM）、轻链淀粉样变性（AL）或淋巴瘤的风险。
具有临床意义的单克隆免疫球蛋白病单克隆免疫球蛋白病由一组异质性疾病组成，其特征在于B淋巴细胞或浆细胞克隆性增殖产生免疫球蛋白。
大多数患者血液或尿液中可检测到单克隆免疫球蛋白。
具有临床意义的单克隆免疫球蛋白病疾病谱广泛（图1）、疾病表现多样，可侵及多器官，如心脏，肝脏，皮肤，肾脏和神经等，而且大多为少见甚至是罕见疾病，早期诊断与及时干预有助于改善预后。
一、单克隆免疫球蛋白相关肾损害单克隆免疫球蛋白继发肾脏损害时，即具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病（MGRS），可导致终末期肾病和移植肾复发，死亡率高，早期诊断与及时干预有助于改善预后。
MGRS肾脏损害可表现多种病理类型，可累及肾小球、肾小管间质及肾血管等各个部位，也可累及肾外多系统，其临床进展快，预后差。
该部分主要就单克隆免疫球蛋白沉积病（MIDD）以及单克隆免疫球蛋白相关C3肾小球病进行综述。
1. MIDDMIDD主要分为轻链沉积病（LCDD），轻重链沉积病（LHCDD）以及重链沉积病（HCDD）。
MIDD相关肾损害主要见于意义未明的单克隆免疫球蛋白病（MGUS）（60%~70%），少数为多发性骨髓瘤（MM）（30%~40%）。
1LCDD是由免疫球蛋白轻链的异常产生并沉积于全身组织而导致的一种系统性疾病，多见于中老年人，高峰年龄为40~60岁。
肾脏最常受累且为早期受累。
大多患者可检测出蛋白尿，常合并血尿、高血压，约30%人群出现急性肾功能不全。
临床表现为无症状性镜下血尿、蛋白尿、高血压和肾功能不全等；光镜下可见结节硬化性肾小球肾炎、肾小管萎缩和间质纤维化伴有无定形物质沉积；刚果红染色阴性；免疫荧光染色可见单一轻链沿基底膜线状沉积；电镜下可见特征性颗粒状电子致密物沿基底膜下沉积；血液学检查可见M 蛋白（大部分为κ型轻链）。
肾脏受累最常见，其他器官如心脏、肝脏、肺脏等亦可受累。
LCDD若不经治疗整体预后差，提示预后不良的因素包括高龄、合并MM 和诊断时已为终末期肾病。
