手术治疗 operative treatment
手术治疗:ADPKD患者中50%~70%的人有时会感到腰 背疼痛,可呈绞痛、急性或慢性痛。绞痛多继发于结石
或血凝块。急性痛可能继发于感染或囊内出血,或包膜
下出血。慢性腰痛需要使用麻醉药物镇痛,很可能与囊 肿和肾包膜膨胀有关。
1911年Rocsing描述了使用肾囊肿去顶术来缓解疼痛,
双侧肾脏发生多个囊肿且进行性增大为主要特征,在世界范
围的发病率估计为1/1000,在终末 期肾功能衰竭患者中约占 5-8%。其遗传病因源于16号染色体短臂polycystin-1(PKD1) 或4号Polycystin-2(PKD2)基因的突变,PKD1突变引起的 ADPKD相关的畸形有憩室炎,肝、脾、胰腺囊肿,占本病
由于有报道说这样做,可能导致肾功能恶化,以至于囊
肿去顶术一度陷入争论之中。
手术治疗 operative treatment
然而最近更多的报道说这种术式是可行的,Ye和他的同 事们于1986年报道:采用Rovsing手术后,6个月的疼痛缓 解率为90.6%,5年疼痛缓解率为77.1%。
而Elzinga于1992年报道囊肿去顶术后1年有80%的病人
90%。
PKD2突变引起的相关畸形为二尖瓣反流、颅内动脉瘤
,占本病10%。现在还有一部分人没有发现PKD1或 PKD2,因此推测可能还有PKD3存在。 Hataboer等人于1999年发表的一项临床随访研究表明
:有PKD1基因缺陷的患者发生肾脏衰竭或死亡的平均
年龄(不论哪个首先发生)为53.0年,PKD2基因缺陷患 者比较晚(69.1年)。另外,PKD2基因缺陷患者发生泌 尿系感染和高血压的几率比PKD1基因缺陷者高。
分类图1