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肺动脉闭锁肺动脉闭锁(Pulmonary Atresia)是一种少见的先天性心脏病，是指右室与肺动脉之间完全性闭锁，阻断了右室与肺动脉之间的血流交通。
【病理分型】闭锁可发生于自右室流出道到左、右肺动脉的任意位置，可为局限性或较长段的管腔闭锁，以肺动脉瓣膜的闭锁最为常见（占90%以上）。
根据室间隔是否完整分为两种类型（1）肺动脉闭锁伴室间隔完整1) 以闭锁部位分型① 肺动脉瓣闭锁（包括漏斗部闭锁）；② 肺动脉主干闭锁，左右肺动脉分支存在；③ 肺动脉瓣、肺动脉主干和一侧肺动脉分支闭锁；④ 肺动脉瓣、主干和两侧肺动脉分支均闭锁，肺血来自肺门侧支循环。
2) 根据右室的发育情况分型① 流入部、肌小梁部及流出道三部俱全；② 肌小梁部缺如，为室壁肥厚的肌肉所闭塞；③ 既无肌小梁部，又无流出部，均被发育过度的肥厚心肌所闭塞。
3) 心房间交通为右心血流唯一出口，偶有房间隔完整者，则伴有冠状静脉窦隔缺损，其右心房血流通过冠状静脉窦流入左房。
（2）肺动脉闭锁伴室间隔缺损① 室间隔缺损多位于膜周或漏斗部。
合并冠状动脉－肺动脉瘘、肺静脉异位引流、大动脉转位等。
【血流动力学改变和临床表现】室间隔完整的肺动脉闭锁（1）右心血液通过房间隔交通进入左心，左心负荷明显增加。
（2）体循环内为左右心混合血，表现有紫绀。
（3）动脉导管的开放对肺循环和患儿的生存至关重要。
（4）右室发育不良。
伴室间隔缺损的肺动脉闭锁（1）右室血液通过室缺进入主动脉和左室, 可有紫绀，相对较轻。
（2）右室发育尚可。
闭锁位于肺动脉分叉以上者，左右肺动脉与肺动脉主干相通，主要由动脉导管供血，肺内动脉分布正常。
闭锁位于肺动脉分叉以下者，左右肺动脉各俱血源，动脉导管供血的一侧肺内动脉分布正常，另一侧则由胸主动脉分出多支侧支动脉分区供血。
【超声心动图表现】二维超声心动图肺动脉闭锁（1）主要从主动脉根部短轴切面观察肺动脉瓣、肺动脉主干和左右肺动脉分支。
（2）肺动脉瓣闭锁时肺动脉瓣为增厚的带状回声，中间无孔，无瓣膜的开闭活动（图10-4-4-1）。
