肝血管肉瘤CT误诊1例并文献学习

肝血管肉瘤CT误诊1例并文献学习

刘世豪;叶奕兰;郑伟;方宏洋

【期刊名称】《西南国防医药》

【年(卷),期】2017(027)009

【总页数】2页(P1035-1036)

【关键词】肝;血管肉瘤;CT;误诊

【作 者】刘世豪;叶奕兰;郑伟;方宏洋

【作者单位】610021成都,解放军452医院医学影像科;610021成都,解放军452医院医学影像科;610021成都,解放军452医院医学影像科;610021成都,解放军452医院医学影像科

【正文语种】中 文

【中图分类】R735.7

病例 男，70岁，右上腹疼痛不适2 w，伴有低热，否认肝病病史。查体：腹软，右上腹深压痛，无黄染、腹胀。实验室检查：总胆红素23.4 mol/L，直接胆红素3.3 mol/L，间接胆红素20.1 mol/L，谷丙转氨酶11 IU/L，谷草转氨酶49 IU/L，谷氨酰转肽酶 142 IU/L，碱性磷酸酶98 IU/L。血清 AFP（-）、CEA（-）。 CT

平扫及增强表现：平扫发现肝右叶巨大实性肿块影 （13.6 cm×13.4 cm ×13.8

cm），边界可辨，密度不均，内见明显片状液化坏死（图1）；增强动脉期实性部分少许动脉供血，强化不明显（图2）；门静脉期持续轻度不均匀强化（图3），延迟期强化有轻度衰减趋势（图4）；门静脉右支推挤受压、变细、变形、移位。CT诊断：肝恶性肿瘤性病变，肝细胞癌？术中所见：肝脏右叶表面一巨大包块，占据右肝前叶，肿瘤表面突出肝脏表面，有破溃，查见肿瘤范围约14 cm×11 cm，门静脉、肝静脉未见累及。术后病理诊断：肝右叶血管肉瘤。

讨论 原发性肝血管肉瘤（primaryhepaticangiosarcoma，PHA）是一种起源于肝窦血管内皮细胞的恶性肿瘤，发病率极低，约占肝原发性恶性肿瘤的0.1%～2%[1]，多见于60岁以上成年男性，发病原因尚不明确。PHA临床症状不典型，早期可有右上腹疼痛、不适、腹部肿块、发热及贫血等，晚期可出现腹水、弥漫性血管内凝血（DIC）、肝功能衰竭或肿块破溃出血引起的急腹症[2-3]。实验室检查缺乏特异性的肿瘤标志物，AFP多为阴性或轻度升高。主要CT表现[3-5]:肝内结节或巨型肿块，多以实性为主，中心易发生坏死、囊变、坏死、出血；增强CT表现具有多样性，与其组织成分交替分布有关，内夹杂肿瘤血管、纤维组织、坏死及出血区；典型的肝血管肉瘤可呈“由外向内”或“由内向外”的持续性强化，可呈团片状、结节状、环状或网织状强化。该疾病影像诊断缺乏特征性，确诊需病理活检。

本病例误诊原因分析：（1）本病发病率低，对该病认识不足，犯了主观的“经验主义”；（2）CT上，本例病灶内液化坏死成分比例较大，且分布不均匀，病灶实性成分被分割为多个较小、不规则、且靠边缘的结节状病灶，无论是动脉期、门脉期，实性病灶均不均匀轻度强化，“由内向外”或“由外向内”的典型强化方式不明显。本病需与以下病变鉴别诊断：（1）肝血管瘤：肝血管瘤由动脉、门脉双重血供，门静脉期持续强化，AFP阴性，类似于肝血管肉瘤。但肝血管瘤往往呈“由外向内”的单纯向心式充填，而肝血管肉瘤既可“由外向内”向心式充填，又可“由内向外”离心状强化，比肝血管瘤更有多样性强化方式。（2）肝腺瘤：多数临床无症状，肝功能正常，甲胎蛋白阴性，直径较大，一般＞5 cm，容易发生出血、坏死及脂肪变性，并且肝动脉供血，缺乏门静脉血供，属于“快进快出型”，与肝血管肉瘤鉴别困难，但肝细胞腺瘤更多见于长期、大剂量口服避孕药、类固醇激素、糖尿病的患者，CT表现上肝细胞腺瘤内除坏死、出血外，其强化多均匀一致，而肝血管肉瘤实性部分往往不均匀强化。（3）甲胎蛋白阴性肝细胞癌：甲胎蛋白阴性肝细胞癌临床表现较轻，且缺乏特异性，CT表现有一定的特征性，肿瘤体积较小，较少合并肝硬化，不易侵犯血管[6]。

总之，PHA少见，恶性程度高，术前确诊率低。本例临床及实验室检查均无特征性，术前极易误诊。因此，在以后临床工作中，对于临床不典型、AFP为阴性的肝脏巨大肿块，影像诊断上应多扩宽思路、注意其鉴别诊断。

[1] 孙金萍,李海,宋国新,等.原发性肝血管肉瘤6例临床病理分析[J].诊断病理学杂志,2016,23（1）:19-22.

[2] 王湛博,韦立新.肝原发血管肉瘤临床及病理学特点分析[J].中华病理学杂志,2013,42（6）:376-380.

[3] 张伟,王兰荣,薛鹏,等.原发性肝血管肉瘤的CT和MRI表现[J].临床放射学杂志,2014,33（5）:734-738.

[4] 杨伟聪,邱士军.原发性肝血管肉瘤的多层螺旋CT表现[J].放射学实践,2012,27（7）:771-774.

[5] 郑红伟,祁佩红,薛鹏,等.原发性肝脏血管肉瘤的CT表现及病理对照[J].影像诊断与介入放射学，2013,22（1）:23-27.

[6] 游幼匡,段少银.甲胎蛋白阴性的肝细胞癌的CT特征[J].中国医学影像学杂志,2016,24（5）:360-363.

【相关文献】

[1] 孙金萍,李海,宋国新,等.原发性肝血管肉瘤6例临床病理分析[J].诊断病理学杂志,2016,23（1）:19-22.

[2] 王湛博,韦立新.肝原发血管肉瘤临床及病理学特点分析[J].中华病理学杂志,2013,42（6）:376-380.

[3] 张伟,王兰荣,薛鹏,等.原发性肝血管肉瘤的CT和MRI表现[J].临床放射学杂志,2014,33（5）:734-738.

[4] 杨伟聪,邱士军.原发性肝血管肉瘤的多层螺旋CT表现[J].放射学实践,2012,27（7）:771-774.

[5] 郑红伟,祁佩红,薛鹏,等.原发性肝脏血管肉瘤的CT表现及病理对照[J].影像诊断与介入放射学，2013,22（1）:23-27.

[6] 游幼匡,段少银.甲胎蛋白阴性的肝细胞癌的CT特征[J].中国医学影像学杂志,2016,24（5）:360-363.

中图分类号 R 735.7