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小儿永存动脉干的外科治疗(附11例分析)梁永才;孙江滨;查光彦;孔德平;梁德刚【期刊名称】《黑龙江医学》【年(卷),期】2006(030)008【摘要】目的总结11例小儿永存动脉干(PTA)外科治疗的经验.方法选自1994-04～2006-03间外科手术矫治11例PTA.年龄18个月～6岁.体重6.5～18 kg.按Van Praahg分型:A1型7例,A2型2例,A3及A4型各1例.右心室一肺动脉流出道重建,均用同种带瓣主动脉.结果 PTA发病率占0.30%,病死率9.1%(1/11).早期死亡1例,早期并发肺感染1例,术后随访8例,1例残余室间隔缺损(VSD),1例残余右心室流出道梗阻,4例主动脉瓣轻度关闭不全,1例主动脉瓣中度关闭不全.结论 PTA 易早期并发肺血管梗阻性疾病,应尽早矫治.手术要点需防止室间隔缺损(VSD)残余分流;分离肺动脉和修复动脉干缺损时,应避免损伤动脉干瓣膜及冠状动脉口.【总页数】2页(P561-562)【作者】梁永才;孙江滨;查光彦;孔德平;梁德刚【作者单位】牡丹江心血管病院,黑龙江,牡丹江,157011;牡丹江心血管病院,黑龙江,牡丹江,157011;牡丹江心血管病院,黑龙江,牡丹江,157011;牡丹江心血管病院,黑龙江,牡丹江,157011;牡丹江心血管病院,黑龙江,牡丹江,157011【正文语种】中文【中图分类】R72【相关文献】1.小儿先心病伴发感染性心内膜炎的外科治疗：附11例报告 [J], 刘锦纷2.永存动脉干影像学诊断(附11例报告) [J], 李玉伟;张富强;李云辉;袁亮;斯光宴;涂国建3.Ⅰ型和Ⅱ型小儿永存动脉干的外科治疗 [J], 赖锋华;欧惠芬;曹勇;陈凯明;朱伯卫;陈泽科4.小儿永存动脉干临床诊断体会(附13例分析) [J], 陈兆鸿;何苍生5.小儿先天性肝内胆管囊性扩张症(Caroli病)的诊断及外科治疗(附11例报告) [J], 华尧楷;刘磊因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
Ⅰ型和Ⅱ型小儿永存动脉干的外科治疗赖锋华;欧惠芬;曹勇;陈凯明;朱伯卫;陈泽科【摘要】目的探讨Ⅰ型和Ⅱ型永存动脉干的治疗效果.方法回顾分析2010年1月至2016年5月在我院接受外科治疗的10例永存动脉干患者的资料.其中Ⅰ型共同动脉干6例、Ⅱ型永存动脉干4例;年龄1～14(6.5±4.2)个月;合并房间隔缺损、共同动脉瓣关闭不全、主动脉弓缩窄、三尖瓣关闭不全.1例1岁2个月的患儿术前行右心导管检查测得肺血管阻力4.5 WOOD.U.所有患者都行一期手术根治术.右心室-肺动脉流出道重建,6例采用牛颈静脉带瓣管道,4例采用Gortex人工管道重建右室流出道.结果手术早期死亡1例,死亡率为10％(1/10).生存9例,晚期死亡1例.死亡的1例为术前合并主动脉弓缩窄,术中深低温、停循环,术后出现多器官功能衰竭死亡.术后早期出现严重肺动脉高压危象3例,治疗后循环稳定.余患儿顺利恢复出院.出院时心脏超声提示肺动脉反流4例,2例轻-中度,2例中度.术后9例随访3个月至6年,平均60个月,1例术后半年猝死.结论严格把握手术指征,术前充分评估肺血管病变、注意冠状动脉起源异常、妥善的共同瓣膜修复、右室流出道管道的选择等,是Ⅰ型和Ⅱ型永存动脉干早期甚至新生儿期进行一期手术治疗近、中期效果满意的关键.【期刊名称】《中国心血管病研究》【年(卷),期】2017(015)001【总页数】3页(P42-44)【关键词】先天性心脏病;永存动脉干;外科手术治疗【作者】赖锋华;欧惠芬;曹勇;陈凯明;朱伯卫;陈泽科【作者单位】525200 广东省高州市,高州市人民医院心血管外科;525200 广东省高州市,高州市人民医院心血管外科;525200 广东省高州市,高州市人民医院心血管外科;525200 广东省高州市,高州市人民医院心血管外科;525200 广东省高州市,高州市人民医院心血管外科;525200 广东省高州市,高州市人民医院心血管外科【正文语种】中文【中图分类】R654.2永存动脉干（patent truncus arteriosus，PTA）是主动脉和肺动脉合并成单一动脉干起源于心室，有共同的动脉血液同时供应体循环、肺循环和冠脉循环的先天性心脏畸形。
小儿永存动脉干临床诊断体会(附13例分析)
陈兆鸿;何苍生
【期刊名称】《岭南心血管病杂志》
【年(卷),期】1996(000)003
【摘要】本文总结从１９７５年～１９９５年诊断的永存动脉干１３例８例经尸解证实。
Ａ１型６例，Ａ２型７例其中８例行超声心动图检查者中有３例经尸检证实与超声心动图检查的结果完全符合。
本病的临床表现、心电图检查及胸部Ｘ线检查无特异性但结合二维超声心动检查有助于诊断，并可检出合并的其他畸形。
【总页数】3页(P13-14,62)
【作者】陈兆鸿;何苍生
【作者单位】广州市儿童医院
【正文语种】中文
【中图分类】R725.4
【相关文献】
1.CT对腹膜后肿瘤的诊断体会：附13例分析 [J], 林建斌;王聚贤
2.以阑尾炎征候为早期临床表现的结肠恶性肿瘤诊断体会(附27例分析) [J], 曾学文;黄斐;易坚;刘凤恩
3.围产儿永存动脉干13例分析 [J], 谢希锦;周作昆
4.小儿永存动脉干的外科治疗(附11例分析) [J], 梁永才;孙江滨;查光彦;孔德平;梁德刚
5.小儿颈部肿块的诊断体会(附131例临床分析) [J], 郑志雄;华尧楷
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双源CT在儿童永存动脉干诊断中的应用价值目的探讨双源CT在儿童永存动脉干（persistent truncu s arteriosuss，PTA）诊断中的应用价值。
方法选择10例经超声心动图和临床诊断为永存动脉干的儿童患者，采用双源CT，在心电门控下完成心脏造影检查，并进行多平面（MPR）、最大密度投影（MIP）和容积再现（VR）多项后处理，其中5例患儿后期进行心血管造影（angiocardiography，CAG）检查。
结果双源CT对10例永存动脉干作出定性和分型诊断，发现合并畸形共计37处；超声心动图显示34处。
结论双源CT能够准确评价永存动脉干病变的解剖形态以及分型，联合超声心动图，有助于临床术前手术方案的制定和完善。
标签：心脏缺损；永存动脉干；血管造影；X线计算机体层扫描1资料和方法11一般资料：收集2008年至2012年在浙江医院就诊、并经超声心动图诊断证实为永存动脉干儿童患者10例为研究对象。
其中男7例，女3例，年龄7天～10（362±045）岁。
10例均行双源CT检查。
12方法：采用Siemens公司Somatom Definition双源CT扫描仪进行扫描。
检查前预先留置静脉通路（头皮浅表静脉、左上肢-肘静脉或足背静脉）。
针对年龄小于6岁或检查不合作的患儿检查前口服10%水合氯醛（05mL/kg），或静脉注射咪哒唑仑（多美康015mg/kg），待患者睡着后即行双源CT扫描（大龄儿童可尝试由家长辅助屏气完成扫描检查）。
扫描参数：准直06mm，螺距025～050，重建层厚075mm，重建间隔05mm，旋转时间033s，扫描时间4～9s；管电压80kV～120kV，管电流50mAs～100mAs，以年龄选择电压电流方案。
造影剂使用非离子碘普罗胺（优维显370mgI/ml），总量控制在1～2mL/kg以内，注射流速08～2 0ml/s，注射完对比剂后再以相同流率注射10～30ml 09%氯化钠注射液进行冲洗。
1例永存动脉干合并肺动脉高压患儿围手术期的护理永存动脉干是一种罕见的先天性心脏病，也是一种严重的心脏疾病，其合并肺动脉高压等并发症会给患者的生命健康带来极大威胁。
围手术期是患者最为关键的时期，需要临床医务人员采取有效的护理措施，确保患者手术顺利进行，术后恢复良好。
本文将结合一例永存动脉干合并肺动脉高压患儿的护理实际，探讨围手术期的护理要点。
病例描述患儿男性，3岁，因反复活动后气促、发绀伴活动后乏力入院。
经行心脏彩超检查示：肺动脉管径增宽，肺动脉高压。
心导管检查提示：永存动脉干合并肺动脉高压。
决定行永存动脉干修补术。
在手术前需要针对患儿进行全面的围手术期护理。
围手术期护理要点1. 术前准备在手术前的护理工作中，首先要进行全面的术前评估。
要了解患儿的病史、过敏史、家族史以及手术前的相关检查结果。
同时要对患儿的基本生命体征进行全面评估，包括心率、呼吸频率、血压等指标的监测。
针对患儿的生理和心理特点，进行儿童心理疏导工作，减轻患儿的紧张和恐惧心理，保持患儿情绪的稳定。
2. 术中护理在手术进行期间，护理人员要密切观察患儿的生命体征变化。
随时监测患儿的心率、呼吸、血压等指标。
及时发现意外情况，采取相应的抢救措施。
在手术过程中要保持手术场的清洁、整齐，保持手术环境的无菌状态，避免术中感染的发生。
同时要紧密配合手术医生进行协助和配合，确保手术的顺利进行。
3. 术后护理在患儿手术结束后，护理人员要密切观察患儿的术后恢复情况。
包括监测患儿的生命体征、观察术后出血、感染等并发症的发生。
针对患儿的特殊情况，要制定合理的护理方案，包括饮食护理、活动护理、伤口护理等方面的具体举措。
同时要积极配合医生进行术后的康复训练，帮助患儿尽快康复。
4. 心理护理患儿由于年龄较小，对手术过程和恢复期的痛苦和不适更为敏感，因此在围手术期的护理过程中，要给予患儿更多的关爱和呵护。
护理人员要与患儿亲近，了解患儿的情感需求，尽可能地减轻患儿的痛苦和不适。
1例患儿永存动脉干手术配合体会永存动脉干是指左、右心室均向一根共同的动脉干射血，动脉干的半月瓣骑跨于高位室间隔缺损之上，解剖上仅见总干，未见闭锁的主肺动脉的遗迹，可有多种不同的类型，但不论何种类型，体循环、肺循环和冠循环血供均直接来自动脉干动脉干，是极为罕见的复杂先天性心血管畸形。
其发病率约为0.5%左右，在先天性心血管的尸解中约占1%～3%。
多数情况下错过了最佳的手术时机，如不及时治疗，约有75%的患者在一岁内死亡，死亡原因发展为肺动脉高压致心衰。
我院于2013年7月23日手术治疗1例永存动脉干（Ⅰ型）的2岁患儿，手术及术后恢复过程顺利，现将手术配合报告如下。
1 资料与方法1 .1 一般资料患儿，女，2岁，8.5KG，主因”发现心脏杂音2年”入院。
查体患儿有青紫，血氧饱和度减低83%，胸骨左缘第3～4肋间可闻及响亮的全收缩期杂音。
入院后进行相应检查，胸部X片，心脏彩色多普勒B超声及介入检查，均提示诊断为：永存共同动脉干（Ⅰ型），室间隔缺损，共同动脉瓣关闭不全，肺动脉高压（中度）。
1.2 方法全麻体外下行永存动脉干+室间隔缺损矫治术。
患儿仰卧位，正中切口，开胸。
游离左、右肺动脉。
肝素化建立CPB，阻断左、右肺动脉及主动脉，降温，注入HTIC停跳液。
切开右房（RA），主动脉（AO），右室流出道（ROVT），心内探查。
选择ROVT位置总行切口约3cm，探查室间隔缺损（VSD），切除ROVT肥大肌束，选择佰恩思心包补片约20mm×25mm，5/0prolene-9702线连续缝合VSD，补片分隔主动脉及左、右肺动脉。
自制带瓣管道，选择佰恩思心包补片15mm×15mm，6/0prolene连续缝合。
带瓣管道直径14mm，连接右室流出道（ROVT）与左肺动脉（LPA），6/0prolene 连续缝合。
排气关闭右房切口，升温，自主复跳，循环稳定后，置引流管，安置起搏导线，常规关胸，安全返回ICU。
产前超声诊断10例胎儿永存动脉干分析
他林昆;黄燕玲;陆永萍;汤跃跃
【期刊名称】《中国医疗设备》
【年(卷),期】2018(33)A01
【摘要】目的探讨胎儿永存动脉干的声像图特征。
方法对我院明确诊断的10例胎儿永存动脉干超声像图进行回顾性分析。
结果采用Van Praagh-A分型,5例为永
存动脉A1型,2例为永存动脉A2型,2例为永存动脉A3型,1例为永存动脉A4型。
结论胎儿超声心动图是产前诊断永存动脉干最有价值的影像学方法,对评估胎儿预
后和产前咨询有重要的临床指导意义。
【总页数】2页(P84-85)
【关键词】产前超声;永存动脉干;分型
【作者】他林昆;黄燕玲;陆永萍;汤跃跃
【作者单位】云南省第二人民医院
【正文语种】中文
【中图分类】R714.5;R445.2
【相关文献】
1.产前超声早期诊断胎儿永存动脉干1例 [J], 易艳;王子墨;熊奕;刘涛
2.产前超声心动图诊断胎儿永存左上腔静脉合并主动脉或圆锥动脉干发育异常的临床分析 [J], 胡艺川;林芸;冉素真;董虹美
3.胎儿永存动脉干的产前超声诊断分析 [J], 杨雪;陈艳
4.产前超声诊断Van Praagh-A4型胎儿永存动脉干并迷走右锁骨下动脉1例 [J], 马斌;邢旺;王艺璇;李天刚
5.产前超声心动图诊断胎儿永存动脉干的图像特征及意义 [J], 王泓力;颜华英;何丽红;杨家翔;赵婧;何冠南;张春国
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永存动脉干患儿15例临床分析【关键词】永存动脉干；临床；影像；诊断；治疗
永存动脉干又称动脉单干（Truncus Arteriosus），是一种较为少见但异常严重的复杂先天性心血管畸形。
且由于其各种类型解剖畸形所致的血流动力学改变不全相同，临床表现有所差异，有些尚并存多种心内外其他畸形，可在出生后不久即急性发作心力衰竭而死亡，临床确诊有一定困难。
本研究对上海儿童医学中心2003年1月－2008年9月15例永存动脉干做一回顾性总结，分析如下。
1??资料和方法
1.1??一般资料??本组永存动脉干患儿15例，男7例，女8例；年龄0～6个月8例，6～12个月6例，>12个月1例（平均年龄6.7个月）。
所有病例均有不同程度的气促、多汗、活动耐力下降表现。
安静或活动后紫绀6例，反复呼吸道感染史5例。
均无蹲踞或低氧发作病史。
15例体检均有心界增大，并于胸骨左缘2～3肋间闻及收缩期杂音，7例第二音单一，12例第二音亢进。
经皮血氧饱和度在78%～96%（平均86%）。
1.2??辅助检查??所有病例X线胸片均示心脏阴影增大，外周肺血管阴影增多10例，其余正常。
心电图电轴右偏7例，其余均正常。
双室大7例，右室大4例，左室大2例，右房大2例。
8例出现ST-T变化，1例QT-T延长，2例I°房室传导阻滞。
15例均经过心脏超声检查诊断为永存动脉干，且所有病例均合并室间隔缺损。
依据Van Praagh方法分型，其中A1型6例，A2型
6例，A3型2例，A4型1例。
除了室间隔缺损以外，合并房间隔缺损11例，动脉导管未闭2例，右弓2例，纵隔肺疝2例，右位心1例。
动脉共瓣轻微反流3例，轻度反流8例，中度反流4例。
3叶瓣9例，4叶瓣4例，2叶瓣2例。
除超声心动图检查外，15例患儿中，4例同时行心血管造影(DSA)和心脏MRI/CT检查，6例行单纯DSA检查，4例仅选择心脏MRI/CT 检查，1例新生儿仅行超声心动图检查，由于同时伴有血小板减少症，目前随访中。
2??结果
15例患儿中，9例已进行手术治疗，效果良好，其余均因经济原因放弃治疗或暂时门诊随访中。
3例永存动脉干A2型使用牛颈静脉带瓣管道重建右室味鐾ǖ溃⑿薏故壹涓羧彼稹 5例永存动脉干A1型中亦有4例选择与上述相同的术式；1例直接分离肺动脉干后下拉至右心室，与右心室切口吻合，新建肺动脉干后壁用剪下的心包片延续。
另1例A3型因左肺动脉缺如，自共干游离右肺动脉后主动脉壁直接缝合，用同种带瓣大动脉连接右肺动脉倚氖仪锌冢毙薏故壹涓羧彼餥1]。
9例已进行手术治疗患儿，以术中诊断为对照，4例患儿超声心动图、CT或MRI、DSA检查结果与手术所见一致(3例A1型，1例A2型)；其余5例影像学检查均存在与手术结果不一致之处。
其中，1例手术诊断为A1型患儿，DSA诊断与手术符合，而超声心动图诊断为A2型。
2例手术诊断为A2型者，超声心动图、CT/MRI和DSA均诊断为
A1型。
1例手术诊断为A3型者，超声心动图诊断正确，而MRI和DSA 均诊断为A1型。
1例手术诊断为A1型者，超声心动图诊断正确，CT 和DSA均诊断为A2型。
各检查及手术结果见表1。
3??讨论
永存动脉干是一种少见的先天性心脏畸形，约占全部先心病的0.5%～3%。
其原因是原始动脉干分隔为主、肺动脉的发育过程中早期停顿，以致保存了胚胎期的单一动脉干，供应体循环、肺循环和冠脉循环的血流。
由于动脉干间隔连于圆锥间隔，并参与室间隔的形成，故往往伴有较大瓣下的室间隔缺损[2]。
本组所有病例均为此情况。
由于永存动脉干的临床表现、心脏体征、心电图、X线检查多无特异性，尤其是新生儿及婴儿患者，多有并存的其他心血管畸形及并发症，致病情更复杂多变。
由于动脉干之瓣膜发育畸形可出现2～6个瓣叶，以3个瓣叶多见，约占60%，两叶瓣占5%，四叶瓣占25%[3]。
本资料显示3叶瓣9例，占60%，4叶瓣4例占26%，2叶瓣2例占13%，与之相似。
瓣叶多增厚，并有关闭不全或狭窄，如仔细听诊可发现单一的第二心音，此是永存动脉干的特征性体征。
本组亦有7例记录有单一的第二心音。
永存动脉干患儿X线上升主动脉会有明显增宽，搏动强烈，而且两侧肺纹理多少不一致是另一重要的提示。
可能由于本病罕见，实际工作中平片诊断率不高，资料中无一例做出永存动脉干的诊断，甚为可惜。
超声心动图，特别是二维超声心动图对永存动脉干的诊断有很大的帮助，本组所有患儿也首先经过超声心动图检查做出初步诊断而接受进一步检查确诊；另外，心脏彩色多普勒还能准确显示。
