心脏黏液瘤（心脏粘液瘤）
【病因】
(一)发病原因
心脏黏液瘤是心脏的良性肿瘤，起源于心房内膜，呈息肉状生长，底部有蒂与心内膜相连，使肿瘤突出至心腔内并随体位变化和血流冲击具有一定的活动度。瘤体易破裂，脱落后引起周围动脉栓塞及脏器梗死。心房黏液瘤虽属良性，但切除不彻底，局部可以复发，可破坏血管壁。少数患者有家族遗传倾向，属于常染色体显性遗传。此类患者常并有内分泌系统肿瘤，此时称黏液瘤综合征。极少数患者可发生恶性病变，成为黏液肉瘤。北京阜外医院专家根据临床经验及文献资料提出，不能简单认为心脏黏液瘤只是一种良性肿瘤，作为病因的探索性研究，已发现家族性心脏黏液瘤所有患者的细胞中均有染色体异常，表明细胞内的DNA含量不正常，而非家族性散发的心脏黏液瘤患者中有此改变的只有20%。
(二)发病机制
1.发病机制 心脏黏液瘤的病因学和确切的组织发生学尚不清楚，一般认为属于肿瘤性新生物，起源于原始的间质细胞(primitivemesenchymal cell)。1993年Burke等对心脏黏液瘤进行免疫组织化学研究证明，黏液瘤起源于原始基质细胞，这种细胞具有沿着内皮质分化的能力。Seidman采用流式细胞仪对家族性黏液瘤的DNA进行分析，证实有非整倍体存在，20%非家族性黏液瘤有DNA倍体异常。Ferrans对11例年龄4个月的病儿进行尸检，在房间隔组织学检查中显示近卵圆窝的心内膜有黏液样或黏液纤维组织，这一研究也支持黏液瘤由胚胎的未分化的间叶组织发展而来。
2.病理解剖 黏液瘤可生长于心脏的任何一个腔室，但最常见的部位为左房，约占黏液瘤的70%～90%，也称左房黏液瘤，其次为右房，而心室黏液瘤罕见，偶有个别生长于肺动脉口或肺动脉主干内。多数左房黏液瘤通过一个粗而短的瘤蒂附着于房间隔左房面的卵圆窝缘，少数则附着于左房后壁、左房顶部、房间隔下部、二尖瓣后瓣环或瓣叶上，附着于房间隔以外区域的黏液瘤，其基底较宽，常无瘤蒂存在。右房黏液瘤一般较左房黏液瘤小，基底较宽，多附着于房间隔、心房壁，也有极个别附着于三尖瓣处的心内膜上。75%双房黏液瘤为两个瘤蒂附着于房间隔同一区域的相应两侧。右心室黏液瘤则多附着于游离壁或室间隔上，有时浸润心肌。心脏黏液瘤大小差异较大，大的左房黏液瘤直径可超过10cm，小的不足2cm。一般直径为4～6cm。大体观察呈黏液胶冻样，棕黄色，往往为分叶状，常合并有出血区域，瘤体本身质软而脆，易于脱落引起栓塞。
心脏粘液瘤
心脏粘液瘤是临床上最常见的心脏原发性肿瘤，多属良性，恶性者少见。粘液瘤可发生于所有心脏的心内膜面，95％发生于心房，约75％位于左心房，20％位于右心房，左、右心室各占2.5%。左心房粘液肿瘤常发生于卵园窝附近，临床上常因瘤体堵塞二尖瓣口，导致二尖瓣口狭窄或关闭不全，粘液瘤可发生于任一年龄，但最常见于中年，以女性多见。
【病理】
肿瘤大小不一，多有蒂与心房或心室壁相连，外形多样，外观富有光泽，呈半透明胶冻状。切面呈实质性，间有斑片状出血区及充满凝血块的小囊腔。显微镜下可见肿瘤细胞呈星芒状、梭形、圆形或不规则形，散在或呈闭索状分布于大量粘液样基质中，胞核多为单核也可呈多核瘤巨细胞。粘液肉瘤瘤细胞形态不一，胞核大，染色深，可见核分裂，瘤细胞可浸润至小血管内形成瘤栓。
【临床表现】
本病的临床表现取决于肿瘤的部位、大小、性质及蒂的有无和长短。瘤体大蒂长者易致房室瓣口狭窄或关闭不全，发生血流动力学的改变,出现一系列的症状，瘤体小蒂短者，可长期无症状。
一、症状
（一）梗阻症状 早期常有心悸、气短、运动耐力减低，左心房粘液瘤如梗阻肺静脉或二尖瓣口可产生酷似二尖瓣病变的肺瘀血症状；阵发性夜间呼吸困难、咯血丝痰，重者可有颈静脉怒张，肝肿大及下肢浮肿。右房粘液瘤如梗阻腔静脉、三尖瓣口可出现与心包积液相似的症状；颈静脉怒张，肝肿大及水肿。本病的梗阻症状有随体位变动而发作的特点，如有与体位相关的发作性眩晕及呼吸困难，肿瘤突然堵塞房室瓣口引起心搏量显著降低，可发生突然昏厥或心脏骤停。
（二）栓塞 粘液瘤碎片或瘤体表面血栓脱落可发生体、肺循环的栓塞。左房粘液瘤约有40％发生栓塞，右房粘液瘤者栓塞少见。
（三）全身症状 主要有发热、血沉增快，贫血、体重减轻及血清α2、β球蛋白异常增高，此可能与肿瘤内有出血坏死及炎症细胞浸润有关。
二、体征
（一）心音的改变 左房粘液瘤时可出现：①心尖部第一心音亢进。②肺动脉瓣第二心音亢进且分裂。③胸骨左缘下段可听到舒张早期心音一扑落音，可传导至心尖部和心底部，为瘤体被推向左室后突然停止。心室壁或瘤蒂振动所产生。此外，心前区可听到第四心音。
心脏内粘液瘤
【概述】
心脏粘液瘤是原发于心腔内最多见的一种真性肿瘤。一般认为属良性，有一些复杂的表现和恶性倾向，但也有人认为是恶性程度较低的真性肿瘤。
【诊断】
1.病史 年龄（从婴儿至老年均有发现）、病程（自数日至20余年）、症状等可作参考，但无特异性，不足以作为确诊依据。与风湿性瓣膜病（尤与二尖瓣病变）比较，心脏粘液瘤成年病例发病时间较短，高龄病例比重较大，故对高龄疑似瓣膜病而发病时间又较短、病情进展快或起病急骤者，应警惕心脏粘液瘤之可能。对幼儿或青年疑有右心阻塞性先天性心脏病者，亦应考虑与心脏粘液瘤鉴别。症状随体位改变而出现或消失，可高度疑为心脏粘液瘤，应予注意。
2.体征 雷同于风湿性瓣膜病或某些先天性心脏病，也不足以作为确诊依据。杂音随体位改变其强度、出现或消失曾被认为是心脏粘液瘤的特征性体征，虽有极强的诊断意义，但出现率低（约1/3）。如未引出体位性杂音，亦不足以否定心脏粘液瘤。肿瘤扑落音强烈提示左房粘液瘤。
3.心电图 不是诊断依据，虽然可有各种改变如右束支传导阻滞、Ⅰ度房室传导阻滞、期前收缩、心房纤颤、心房扩大、ST或T波改变、心室高血压、心室肥大等。
4.X线胸部平片 可显示肺淤血及心脏形态某些改变。若肺淤血及心影改变较轻而症状较重、体征又较明显者，提示心脏粘液瘤之可能，但只能作为重要参考，不能据之确诊。
5.心导管检查 可显示心肺功能改变，但无助于心脏粘液瘤之诊断，且为有创检查，有使肿瘤破溃、碎片脱落而引致栓塞的危险，尤其是左房穿刺应列为禁忌。
6.选择性或数字减影心腔造影 亦为有创检查，虽有可能显示充盈缺损，提示心腔内占位性病变，但对有活动性较大的心内粘液瘤（例如左房），一般速度的造影系列片难有十分清晰的影像，不若无创的超声心动图的动态图像明确。
7.放射性核素血池扫描成像 为小有创检查，可清晰显示心腔内肿瘤负影，也不如超声心动图的无创、简便。
8.电子计算机X线扫描横断体层摄影（CT）、磁共振成像（MRI） 均为无创检查，也均可清晰显示心腔内占位性病变，但费用，昂贵，不适于常规检查心脏粘液瘤。
中文名：心脏黏液瘤
英文名：cardiac myxoma
别名：心脏粘液瘤
临床表现：
心脏黏液瘤的临床表现多而杂，且无特征性，其表现主要取决于瘤体的所在位置、大小形状、生长速度、蒂的长短活动度、有无碎片脱落瘤体内有无出血变性或坏死、病人反应
性等。临床表现一般可归为三大类：
1.全身症状由于黏液瘤自身的出血、变性坏死，可引起发热贫血、乏力关节痛、荨麻疹食欲差体重下降，甚至呈恶病质尤其是左房黏液瘤可引起左房扩大压迫食管使进食
受梗瘤体堵塞肺静脉，可引起反复咯血。尚有血沉增快血清蛋白电泳异常(白蛋白降低球
蛋白增高) 国内有血沉记录的243例中增快者192例(79.0%) 一般第1h在30～70mm，平均
32.2mm。活动性头晕、疲乏、气促是最通常症状。免疫学检查研究发现，黏液瘤病人出现症状时抗心肌抗体效价增高，肿瘤切除后效价降低常见的这些全身症状可能诊断为胶原性
血管疾病但也有少数黏液瘤病例由于合并细菌性或真菌性感染所致Fisher将心脏黏液瘤的症状体征和发生率归纳如表2
白介素-6(IL-6)的作用：心脏黏液瘤的瘤体和自身的症状的关系可能取决于肿瘤本身合成和分泌的IL-6 IL-6是一种免疫性细胞因子，它被认为是引起急性期反应的主要物质可致发
热、白细胞增多激活补体和凝血反应。离体研究证明IL-6诱导合成C-反应蛋白、血清淀粉
样蛋白A α２巨球蛋白人肝细胞纤维蛋白原黏液瘤细胞产生高水平的IL-6 其血清浓度的
提高可与黏液瘤病人自身免疫性疾病的症状特征有关某学者对6例家族性黏液瘤病人的研究结果证明血浆中白介素-6水平与肿瘤大小有明显关系；IL-6和肿瘤的大小也直接影响疾
病症状的产生。
2.栓塞现象黏液瘤的组织疏松脆弱，其碎片或肿瘤表面的血栓脱落是造成栓塞最常见原因随着血流漂动可引起体动脉或肺动脉栓塞而出现脑栓塞的晕厥、昏迷偏瘫以及肠系膜动脉栓塞的急腹症肢体动脉栓塞的缺血性剧痛和青紫肺循环阻塞的呼吸困难和发绀。
引起栓塞的解剖部位取决于肿瘤的位置和(或)心内分流是否存在左心肿瘤栓子进入体循
