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肌病疾病病理、临床表现、发病机制、分类、临床症状、诊断思路、辅助检查及远端肌无力肌病、相似肌病等肌病少见表现及易误诊病例定义是一组特殊的骨骼肌疾病，主要以肌群为受损单位，受损肌群分布不能用单一神经来解释。
主要临床表现为无力、疼痛、疲乏，多对称、近端重于远端。
多依赖肌肉活检；基因诊断是金标准。
许多肌病与近端肌无力有关，但少数主要与远端肌无力有关，这些包括强直性营养不良、包涵体肌炎和遗传性远端肌病。
发病机制1.肌细胞膜电位异常：如周期性瘫痪，强直性肌营养不良症和先天性肌强直症等，因终板电位下降而引起肌膜去极化阻断。
2.能量代谢障碍：如线粒体肌病、脂质代谢性肌病和糖原累积症等均因影响肌肉的能量代谢而发病。
3.肌细胞结构病变：如各种肌营养不良症、先天性肌病、内分泌性肌病、炎症性肌病和缺血性肌病等。
分类1.遗传性肌病：先天性肌病、先天性肌营养不良、杜氏/贝克肌营养不良、肢带型肌营养不良、面肩肱型肌营养不良、线粒体肌病、线粒体脑肌病、脂质沉积病、糖原累积病等。
2.获得性肌病：炎症性肌病（皮肌炎、多肌炎、包涵体肌炎、免疫介导的坏死性肌病、重叠性肌炎）、甲减性肌病、副肿瘤性肌病、中毒性肌病等。
临床症状1、肌肉萎缩：是指由于肌纤维数目减少或体积变小导致的骨骼肌的容积下降。
2、肌无力：一般双侧对称，累及范围常常不能以某一组或某一条神经损害来解释。
3、运动不耐受：指达到疲劳的运动负荷量下降，行走短距离即产生疲劳感，休息后可缓解。
见于线粒体肌病、脂质沉积性肌病等。
4、病理性肌肉肥大：(1)肌病：先天性肌强直症患者可伴有肌肉肥大，但肌力减弱；假肥大型肌营养不良症可有腓肠肌等肌肉肥大，这是由于肌纤维的破坏导致脂肪和结缔组织反应性增生所致，故称假性肥大。
真性肌肥大症罕见，在儿童发生，肢体肌肉肥大进行性发展，到一定程度自行停止。
(2)内分泌障碍：甲状腺功能减退可引起黏液性水肿导致肢体外形增大；肢端肥大症早期肌肥大，晚期肌萎缩。
肌病是怎么回事？
*导读：本文向您详细介绍肌病的病理病因，肌病主要是由
什么原因引起的。
*一、肌病病因
*一、病因：
多数学者认为系一组遗传性肌肉变性疾病。
多为隐性遗传。
除此之外尚有细胞膜性自身免疫诊断、血管源性神经元性等学说。
近年来多数学者认为本病是由遗传性肌细胞的某种代谢缺陷致
使细胞膜的结构与功能发生改变。
*二、发病机制：
肉眼可见受累骨胳肌色泽较苍白质软而脆，镜下早期可见灶性坏死肌纤维粗细显着不等。
有肌纤维分裂。
肌纤维内横纹消失，有空泡形成玻璃样变性和颗粒变性。
肌粒增多增大并含有核仁，提示肌纤维有不完全增生。
电镜下可见基底膜皱褶肌丝破坏，核内移空泡形成及糖原堆积线粒体堆积，破坏胶元纤维增多等。
最早组织化学染色两种肌纤维均见受累。
假性肥大的肌肉可见肌束内大量脂肪组织。
*温馨提示：以上就是对于肌病病因，肌病是由什么原因引
起的相关内容叙述，更多有关肌病方面的知识，请继续关注疾病库，或者在站内搜索“肌病”找到更多扩展内容，希望以上内容可以帮助到您！。
肌病吃什么药文章目录*一、肌病吃什么药*二、肌病的典籍偏方*三、肌病的护理知识肌病吃什么药本病无特殊治疗。
各种疗法如别嘌呤醇、心痛定、能量合剂、肌苷、加兰他敏、联苯双脂、阿胶、胰岛素、葡萄糖疗法、腮腺素、大剂量维生素E及高压氧舱疗法等,均不见效。
最近,应用体外反搏治疗,有一定效果;理疗、体疗等支持疗法,以及支架手术、纠正畸形等,可作辅助治疗。
肌病的典籍偏方肝胃气虚:眼睑下垂或伴复视,四肢乏力,纳呆腹胀,大便溏薄,面色萎黄,声低气短,时有汗出,舌质淡边见齿痕、苔薄白,脉弱。
治法:健脾益气,补中升提。
方药:党参5克、黄芪30克、白术5克、茯苓5克,山药5克、当归克、柴胡克、升麻6克、炙甘草6克、大枣0克、炙鸡内金克。
肝肾阳虚:四肢乏力,头晕耳鸣,失眠多梦,腰膝酸软,手足心热,盗汗或有自汗,入夜口干,舌红而瘦、苔少或无苔,脉细数。
治法:滋养肝肾。
方药:生地5克、山药5克、山萸肉克、女贞于克、泽泻9克、丹皮6克、枸杞于克、菟丝子克、党参克、麦冬克、玄参克、天花粉克。
多数学者认为系一组遗传性肌肉变性疾病。
多为隐性遗传。
除此之外尚有细胞膜性自身免疫诊断、血管源性神经元性等学说。
近年来多数学者认为本病是由遗传性肌细胞的某种代谢缺陷致使细胞膜的结构与功能发生改变。
肌病的护理知识解除患者的思想顾虑,鼓励病人参加集体娱乐活动,鼓励病人说出自己的心理感受 ,耐心倾听病人的叙述,以取得理解并保持良好的人际关系。
保证充足的睡眠,保持精神放松,进行力所能及的活动,必要时给予氧气吸入,还应观察病人疲劳程度有无缓解并及时给予指导。
运动量超负荷,应立即停止活动,卧床休息,根据病情,逐渐增加活动量,以病人能够耐受为度,病人活动时给予必要的帮助。
协助翻身时,避免拖、拉、推等动作;采取保护性措施;保持皮肤清洁,每晚用温水擦浴,内衣柔软勤更换;加强病人营养,提高肌体抵抗力。
给予加床档,防坠床的发生;入厕或外出活动时有人陪护,防摔倒或其他意外受伤;指导病人进行循序渐进的肢体功能锻炼,运动时机、运动量、运动方法得当,防虚脱、摔伤等意外发生。
特发性炎性肌病•诊疗规范特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathies，IIMs）是一组以累及皮肤和四肢骨骼肌为主要特征的自身免疫病。
IIMs的临床表现多种多样，异质性强。
随着对肌炎特异性抗体与肌肉病理的认识，IIMs的分类与诊疗取得了显著进展，但我国对其规范诊疗尚欠缺。
本文制定了特发性炎性肌病诊疗规范，旨在规范炎性肌病的诊断、临床分型与治疗。
IIMs的临床表现多种多样，异质性强，可将其分为：（1）皮肌炎、(2) 抗合成酶综合征、(3)免疫介导坏死性肌病、(4)多发性肌炎及(5)散发型包涵体肌炎等不同的亚型。
临床上以前三种亚型最为常见。
皮肌炎皮肌炎(dermatomyositis, DM)是IIMs最常见的一类亚型。
我国DM的发病率尚无准确的数据，各年龄段均可发病，女性相对多见。
一、临床表现DM常呈亚急性起病，在数周至数月内出现皮疹及四肢近端肌无力，少数患者可急性发病。
患者常伴有全身性表现，如发热、乏力、厌食及体重下降等。
（一）皮肤及骨骼肌受累的表现DM的皮肤受累表现多种多样。
常见的皮肤症状包括：1.Gottron疹：这是DM特征性的皮肤表现，表现为关节伸面，特别是掌指关节、指间关节或肘关节伸面的红色或紫红色斑丘疹，边缘不整，或融合成片，常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退，偶有皮肤破溃（主要见于抗MDA5阳性患者）。
此类皮损亦可出现在膝关节伸面及内踝等处，表面常覆有鳞屑或有局部肿胀。
2.向阳性皮疹(heliotrope rash): 这是DM另一特征性的皮肤损害，表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹，可为单侧或双侧，光照加重。
3.甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点，伴有甲皱及甲床有不规则增厚。
4. “技工手”：表现为手指的掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙，类似于长期从事手工作业的技术工人手，故名“技工手”。
还可出现足跟部的表皮增厚、粗糙和过度角化，又称为“技工足”。
肌病不能吃什么，肌病的注意事项文章目录*一、肌病的饮食和注意事项1. 肌病的饮食注意事项2. 肌病的其他注意事项*二、肌病的简介*三、肌病的高发人群和危害肌病的饮食和注意事项1、肌病的饮食注意事项 1.1、饮食宜清淡,不适宜食羊肉、虾、蟹、鳗鱼、咸鱼、黑鱼等物。
1.2、忌食辣椒、麻椒、生葱、生蒜、白酒等刺激性食物及饮料。
1.3、禁食桂圆、红枣、阿胶、蜂王浆等热性、凝血性和含激素成分的食品。
1.4、多食瘦肉、鸡肉、鸡蛋、鹌鹑蛋、草鱼、甲鱼、白鱼、白菜、芦笋、芹菜、菠菜、黄瓜、冬瓜、香菇、豆腐、水果等。
2、肌病的其他注意事项 2.1、排泄:排便是一种正常的生理现象,重要的是养成每日规律而正确的习惯,除非是不得已,最好还是让患童自己来处理。
2.2、清洁清洁可防止细菌繁殖,促进皮肤代谢作用,使气氛爽快是健康上的重要课题,对整日坐轮椅的孩童、肥胖的孩童、思春期的孩童、严重变形的孩童应注意的清洁工作如下:2.2.1、阴部因压迫、磨擦、分泌物等,容易产生湿疹、搔痒、顽癣等,特别要注意清洁。
2.2.2、使用通气良好的坐垫、床垫、注意衣着的质料。
2.2.3、易变形部位的皮肤用小枕头或大毛巾垫靠。
2.2.4、刷牙、漱口:从小应养成良好习惯,每餐后也要漱口。
2.2.5、换床单:如果床单脏了或食物残渣掉在上面,很可能会引起疾病或褥疮,所以床单至少每星期要换一次,夏天二、叁天要换一次。
2.3、睡眠:充足的睡眠可回复一日活动的原动力,并积蓄次日的精力。
2.4、衣着:衣物要选用伸缩性强,通气好的布料,要容易穿脱、易洗的式样。
2.5、娱乐2.5.1、朋友:让他和邻居及同病症的朋友多往来,在游乐中自然会产生友谊,学习宽容、正义感等人际关系和异性交往之经验。
2.5.2、外出:散步、购物、兜风、社区活动、联谊活动、旅游活动等都带着他参加。
在活动中,尽量给他学习的机会。
2.5.3、嗜好:鼓励患童培养其个人的嗜好,如诗词、画图、读书、棋类等;能不能做得好是另一回事。
