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肺动脉高压靶向药物治疗肺动脉高压（PAH）是肺小动脉原发病变或其他原发疾病导致的肺动脉阻力增加，可表现为肺动脉压力升高而肺静脉压力正常。
尽管近年来在PAH管理方面取得了重大进展，但其发病率和死亡率仍较高。
国内PAH药物治疗存在的主要问题➤随意用药：仍然有相当多的医生选用钙离子拮抗剂、β受体阻滞剂、ACEI/ARB等高血压治疗药物，甚至硝酸酯类等药物进行PAH治疗；➤盲目用药：超声诊断肺动脉压力升高后，不进行病因筛查就起始PAH靶向药物治疗；➤靶向药物治疗有效的标准是肺动脉压力的降低，压力不降就认为无效；➤不规范用药：仅满足于进行靶向药物治疗，但不能规范化随访，并及时调整治疗方案。
PAH靶向药物治疗的策略值得注意的是，并不是所有的肺动脉高血压（PH）患者都需要进行靶向药物治疗。
在临床上，可将PH分为五大类：➤肺动脉高压：特发性PAH、遗传性PAH和药物及毒物相关PAH可进行前列环素、内皮素受体拮抗剂和5型磷酸二酯酶抑制剂等靶向药物治疗。
肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤病患者，进行PAH靶向药物治疗时应尤为谨慎。
➤左心疾病相关性肺动脉高压：有舒张和收缩功能不全和瓣膜疾病时，可进行ACEI、β受体阻滞剂和瓣膜置换等治疗。
➤肺部疾病/缺氧性肺动脉高压：改善通气，长期氧疗。
➤肺动脉阻塞性疾病所致肺动脉高压：肺动脉血栓内膜剥脱术，内科治疗与PAH相同。
➤未知原因和/或多因素所致的肺动脉高压：无建议。
PAH患者该如何进行风险评估？在明确诊断后，应对患者进行危险分层，并据此制定不同的治疗策略。
2018 WSPH推荐利用下表来进行PAH危险分层。
≥3个危险因素，无高危因素的患者为低风险患者；≥2个危险因素，包括心脏指数（CI）或SVO₂的患者为高危患者。
表1 PAH危险分层PAH该如何治疗？1.治疗目标➤初级目标（之前）：缓解症状、改善预后。
➤理想目标（现在）：肺循环血流动力学显著改善、右心结构和功能显著恢复。
➤终极目标（未来）：彻底逆转肺血管重构、肺循环血流动力学指标正常、右心结构恢复正常。
动脉型肺动脉高压靶向药物治疗的中国证据罗鹏(综述);黄石安(审校);何建国(审校)【摘要】动脉型肺动脉高压（PAH）是以肺血管阻力进行性升高和右心功能进行性衰竭为主要特征的一类疾病。
近年来随着专家的呼吁和卫生行政管理部门的重视，我国PAH的研究蓬勃兴起。
国内多项临床试验研究表明，靶向药物对中国PAH患者安全有效，现将PAH靶向药物治疗的中国证据进行概述。
【期刊名称】《中国循环杂志》【年(卷),期】2014(000)007【总页数】3页(P552-554)【关键词】动脉型肺动脉高压;循证医学;靶向药物【作者】罗鹏(综述);黄石安(审校);何建国(审校)【作者单位】524001 广东省湛江市，广东医学院附属医院心血管病内科;524001 广东省湛江市，广东医学院附属医院心血管病内科;中国医学科学院北京协和医学院心血管病研究所阜外心血管病医院肺血管病诊治中心【正文语种】中文【中图分类】R541动脉型肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）属于肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）第一大类，患病率大概为15～50例/百万人口[1]。
PAH可特发或由其它的疾病引起。
PAH的特征为肺动脉内皮细胞功能失调，内皮和平滑肌细胞增殖，肺血管收缩和原位血栓形成，导致肺血管阻力和压力持续上升，最后右心室功能衰竭和死亡[2]。
PAH诊断的金标准为右心导管检查：静息时肺动脉平均压≥ 25 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）和正常的肺毛细血管楔压（≤15 mmHg）[3]。
随着对PAH发病机制认识的不断深入，已出现了多种针对发病机制的靶向药物，如前列环素类、磷酸二酯酶-5抑制剂、内皮素受体拮抗剂，使得PAH的治疗能够在传统的吸氧、强心、利尿、钙通道阻滞剂和抗凝治疗的基础上，有了新的突破。
在国外，许多临床试验研究证实了上述靶向药物治疗PAH患者的安全性和有效性，并在临床上推广使用，明显提高了PAH患者的生活质量和存活时间，被多国 PH诊断和治疗指南推荐应用 [2, 4]。
