先天性鱼鳞病与婴儿鱼鳞病_李丽
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鱼鳞病康复案例介绍鱼鳞病鱼鳞病,又称为爱泼斯坦-巴尔症候群(Epstein-Barr Syndrome)是一种罕见的先天性皮肤疾病。
该病主要表现为鱼鳞样皮肤角质过度增生,导致皮肤粗糙、干燥、龟裂,并伴有红肿、瘙痒等症状。
鱼鳞病主要由基因突变引起,遗传方式多为常染色体显性遗传,男女均可患病。
鱼鳞病康复案例案例背景李明,男性,35岁,患有鱼鳞病。
从小到大,他一直遭受着皮肤的痛苦和羞辱。
由于鱼鳞病的外观特征,他常常遭受同学和同事的歧视和排斥。
他深受打击,逐渐失去自信心,生活质量大幅下降。
最近,李明决定开始进行鱼鳞病的康复治疗。
康复治疗方案1. 皮肤保湿由于鱼鳞病患者皮肤常常干燥、龟裂,保持皮肤的水分十分重要。
李明每天早晚使用温和的清洁剂清洁皮肤,然后涂抹具有保湿效果的乳液,帮助皮肤锁住水分。
2. 温水浸泡温水浸泡可以帮助松弛角质,促进其脱落,改善症状。
李明每周定期进行温水浸泡,每次20分钟。
3. 角质调理使用角质调理剂去除过多的角质,帮助皮肤状况改善。
李明每月进行一次角质调理,注意选择温和无刺激的产品。
治疗效果和注意事项经过3个月的康复治疗,李明的皮肤状况得到了明显改善。
角质粗糙度减少、皮肤湿润度提高,红肿、瘙痒等症状明显减轻。
他恢复了自信心,生活质量明显改善。
在进行康复治疗期间,李明需注意以下事项:1.避免使用刺激性化妆品和洗护用品,选择温和无刺激的产品。
2.避免长时间暴露在阳光下,使用防晒霜保护皮肤。
3.多饮水,保持水分摄入。
4.避免食用辛辣刺激和高糖食物,多摄入富含维生素和矿物质的食物。
结论鱼鳞病是一种罕见但影响患者生活质量的先天性皮肤疾病。
康复治疗可以有效改善患者的皮肤状况,提高其生活质量。
综合采取保湿、温水浸泡和角质调理等方法,可以在一定程度上缓解症状。
然而,鱼鳞病是一种慢性的疾病,无法完全治愈。
患者需要长期坚持康复治疗,同时避免刺激因素,以减轻症状和预防发作。
先天性鱼鳞病怎么办文章目录*一、先天性鱼鳞病怎么办*二、先天性鱼鳞病的分为哪些类型*三、先天性鱼鳞病症状有哪些先天性鱼鳞病怎么办1、先天性鱼鳞病怎么办专家称,得了皮肤鱼鳞病,不要恼怒,可以先采取一般治疗,具体做法有:静脉用药:0.25%普鲁卡因注射液10~20ml加维生素C500mg 静脉注射;或用普鲁卡因4~6mg/kg体重,用生理盐水配成0.1%溶液加维生素C500~1000mg静滴。
亦可用葡萄糖酸钙10ml静注。
局部性的皮癣,可用止痒杀菌的药物涂擦患处。
口服抗敏药。
用纯中药内服与外擦治疗鱼鳞病,毛囊角化症,效果很好,该药由中药黄芪12--18g、黄精15--18g、制首乌15--30g、狗杞12--18g、黑芝麻12--18g、蛇退10--15g、灵仙10--15g、生熟地18--30g、人参15--24g等药组成。
具有滋润肌肤。
活络散瘀。
驱风止痒之功效。
配合外擦,疗效更好。
2、洗浴护理先天性鱼鳞病鱼鳞病患者的皮肤过于干燥,容易起白皮,因此要适当保持皮肤的湿度和营养,有条件者可进行温泉浴,并涂护肤油脂类,可使皮肤变得柔润,鳞屑减少。
3、饮食护理先天性鱼鳞病鱼鳞病具有遗传性,患者对某种维生素的利用具有先天性的缺陷。
因此,对鱼鳞病患者补充维生素A,可有效缓解鱼鳞病的症状。
4、精神护理先天性鱼鳞病对于鱼鳞病患者来说,应该正确认识此病。
鱼鳞病没有传染性,所以不用担心会传染给别人,患者应该保持精神愉快、情绪稳定、心情舒畅都有利于病情恢复。
只要坚持治疗,医患配合好,患者都能达到消除的目的。
先天性鱼鳞病的分为哪些类型1、寻常型鱼鳞病:主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形,或多角性鳞屑,上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹,掌趾受累。
发病率很高,其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致,多于出生后数月出现,5岁左右最重,青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。
2、性连锁隐患性鱼鳞病:可于生后或婴儿发病。
新生儿先天性鱼鳞病的护理进展N u r s i n gp r o g r e s s o n n e o n a t a l c o n g e n i t a l i c h t h yo s i s 胡晨红H uC h e n h o n g(P e o p l e sH o s p i t a l o fN i n g g u oC i t y ,A n h u i P r o v i n c e ,A n h u i 243300C h i n a )摘要:综述先天性鱼鳞病的护理新动态,指出新生儿先天性鱼鳞病的护理虽然取得了新进展,但由于尚无根治方法,目前仍以促进愈合㊁防治感染和营养供应等治疗护理方法为主;今后的研究方向可能将从如何更好促进皮肤愈合㊁减轻患儿疼痛入手,同时注重提高防治水平㊂关键词:先天性鱼鳞病;新生儿;护理A b s t r a c t I tr e v i e w e dn u r s i n g n e w d y n a m i co nc o n g e n i t a l i c h t h yo s i s .I t p o i n t e do u t t h a t n e w p r o g r e s s o nn u r s i n g c a r eo f c o n g e n i t a l i c h t h y o s i s p a -t i e n t s h a db e e n g o t ,b u t t h e r ew a s n o r a d i c a l c u r e ,a n d t h e n u r s i n g me t h o d sf o r p r o m o t i ngh e a li n g ,i n f e c t i o n p r e v e n t i o na n dn u t r i e n ts u p p l y w a st h e m a i n ;f u t u r e r e s e a r c hd i r e c t i o n sm a y st a r t f r o mh o wt o b e t t e r p r o m o t e s k i n h e a l i n g a n d r e d u c e p a i n i n c h i l d r e n ,w h i l e f o c u s i n g o n i m p r o v i n g p r e v e n t i o n a n d t r e a t m e n t .K e y wo r d s c o n g e n i t a l i c h t h y o s i s ;n e w b o r n ;n u r s i n g 中图分类号:R 473.75 文献标识码:A d o i :10.3969/j.i s s n .16744748.2014.05.004 文章编号:16744748(2014)05039202 先天性鱼鳞病是一组常染色体遗传性皮肤脱屑性疾病㊂新生儿期起病的有以下几种类型:性联寻常性鱼鳞病㊁板层状鱼鳞病㊁显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病㊁胎儿鱼鳞病㊁火棉胶婴儿等[1]㊂新生儿先天性鱼鳞病发生率低,国内外已经报道100例以上患儿出现类似病症[2]㊂该病目前暂无特殊有效的治疗措施,最主要的治疗原则在于促进愈合㊁防止感染和营养供应等方面[3],重症患儿预后较差,多因不能吸吮或继发感染死亡;轻者皮肤可反复剥脱数月,最终局限于四肢伸侧,患儿的营养和活动均不受影响[1]㊂国外学者在对45例先天性鱼鳞病患儿出院后的跟踪调查显示,25例存活,20例死亡,死亡年龄1d ~52d ,死亡原因为突发败血症伴(或不伴)呼吸衰竭及其他不明原因死亡[4]㊂由于本病临床上少见,且细致的护理是减少患儿痛苦,提高治疗效果的关键[1]㊂现将新生儿先天性鱼鳞病的护理进展综述如下㊂1 现状分析1.1 感染 由于患儿全身皮肤呈羊皮纸样,不断有硬化㊁皲裂㊁断裂和脱屑现象,皮肤防御机能下降,极易受到感染[5]㊂1.2 皮肤护理 临床表现为皮肤发硬和脱屑,组织学上表现为表皮增生㊁角化过度,或出现颗粒样皮层,临床上以皮肤保湿㊁防止皮肤继发感染和表皮角化过度等对症治疗为主[1]㊂具体方法有待进一步考证㊂1.3 营养供应 此类患儿皮肤损伤严重,加之裸露在暖箱内不显性失水多㊁生理性体重下降㊁创面渗液等原因,致使体液大量丢失,易造成水㊁电解质平衡失调和营养不良㊂1.4 口腔㊁眼部护理 天性鱼鳞病患儿口不能闭合,常合并眼结膜炎和角膜干燥症,双眼常不能闭合[6]㊂1.5 疼痛管理 未得到重视㊂1.6 患儿家长的心理护理 部分家长在治疗过程中选择了放弃继续治疗,说明心理护理有待于进一步加强㊂2 护理2.1 预防感染 患儿采取保护性隔离,安排住单人病室并置暖箱,医护人员操作前均穿隔离衣,戴口罩㊁一次性橡胶手套㊂接触患儿的一切用物如床单㊁毛巾㊁隔离衣等均进行高压消毒[6],每天采用聚维酮碘擦拭暖箱,每天更换1次暖箱水槽内灭菌注水,每周更换暖箱㊂采用2%的84消毒液擦拭地面,如床单位有患儿脱落的皮屑及异物随时更换㊂患儿用物专人专用(如听诊器㊁体温表㊁奶瓶等),每次消毒[7]㊂接触患儿的护理人员相对固定,一切治疗护理措施都在暖箱内集中进行,预防性使用抗生素抗感染治疗[6]㊂2.2 全身皮肤护理 邵高丽等[6]对10例火棉胶样先天性鱼鳞病患儿的护理体会得出干燥皮肤部位涂抹烧伤膏,感染皮肤部位用1ʒ5000呋喃西林湿敷,干燥紧缩的皮肤及皲裂脱皮后的嫩皮予生理盐水擦拭后涂抹烧伤膏㊂任平等[7]最新报道,用无菌生理盐水棉球擦拭全身,特别是皮肤皱褶处,并用美皮康银离子敷料覆盖,以利于吸收渗液,外层用无菌纱布包扎固定,手指破溃处以优拓纱布包裹后戴无菌柔软小手套,脚趾予单个包裹,避免粘连,视情况及时更换敷料㊂谢峰等[8]用薄膜覆盖患儿全身保暖,防止水分散失,涂抹医用凡士林或3%水杨酸软膏保持皮肤湿润㊂徐芳等[9]认为,每日用1ʒ5000高锰酸钾溶液药浴1次,浸泡5m i n,然后轻轻揉搓患儿皮肤,使胶质皮肤变软剥脱,浴后用无菌毛巾蘸干皮肤,全身涂鱼肝油软膏可预防或治疗皮肤感染㊂国外学者认为,若发现在手指㊁四肢等处有角化的上皮形成的干皮环,似 手镯 脚镯 戒指 时及时用消毒剪刀将环剪断,以防影响末梢的血液循环[10]㊂鱼鳞病患儿皮肤角质层受损,屏障功能缺陷,无法有效阻止经皮肤的不显性失水(其皮肤失水是正常儿2倍),容易造成高渗性脱水,出现体温不稳定[11]㊂患儿应置于湿度60%~70%的暖箱中,以尽量减少其皮肤水分的蒸发[6]㊂患儿皮肤弹性差,故床头抬高角度<30ʎ,以防止床头过高增加皮肤剪切力,造成摩擦损伤㊂每小时为患儿更换1次体位并检查患儿全身情况[7],暖箱垫子必须柔软,可选用水垫㊂维生素A 酸是目前研究最多的一种表皮基因调节因子,可使角化过度的表皮恢复正常[12]㊂鱼鳞病患儿血清中维生素A 含量明显低于正常人,可口服或肌肉注射维生素A 缓解鱼鳞病[5]㊂2.3 加强营养支持 鱼鳞病患儿皮肤损伤严重,易发生水㊁电解质平衡失调和营养不良㊂住院期间应胃肠内营养结合胃肠外㊃293㊃C H I N E S EG E N E R A LP R A C T I C E N U R S I N GF e b r u a r y,2014V o l .12N o .5营养,并密切观察24h出入量变化㊂视患儿情况及时给予母乳,母乳不足时结合配方奶喂养㊂做好静脉输液的护理,为患儿进行静脉留置针穿刺时尽量谨慎选择血管,争取一次穿刺成功,并妥善固定㊂2.4眼部㊁口腔护理鱼鳞病患儿大多眼睑外翻㊁眼闭不合,徐芳等[9]每日用无菌生理盐水滴眼4次,用无菌油纱布遮蔽双眼,直至双眼闭合㊂对于眼部出现脓性分泌物患儿,用无菌棉签清理分泌物后,用氧氟沙星滴眼液及红霉素眼膏交替使用,每日4次㊂任平等[7]用金霉素眼膏涂眼后再用优拓纱布覆盖双眼,每天3次㊂为避免光线刺激患儿双眼,暖箱外置一不透光外罩㊂先天性鱼鳞病患儿口唇不能闭合,需加强口腔护理㊂徐芳等[9]用生理盐水擦拭口腔及唇周,保持湿润;口唇外翻者加用油剂擦拭,直至皮肤松解,口唇回缩㊂邵高丽等[6]每日用2%制霉菌素甘油涂口腔,预防鹅口疮㊂任平等[7]每隔4h用无菌棉签蘸1%碳酸氢钠溶液为患儿清洁口腔1次,达到预防口腔感染的目的㊂2.5加强患儿疼痛管理临床医护人员常着眼于治疗的结果而忽视新生儿自身感觉的舒适,甚至在新生儿经历疼痛时,不能予以足够的镇痛治疗[13]㊂鱼鳞病患儿身皮肤不断有硬化㊁断裂现象,加上每天都要接受大量疼痛性操作,其不但可造成短期刺激,还有可能损害新生儿的神经细胞发育,产生一系列近期和远期的不良影响[14],所以疼痛管理具有重要意义㊂目前新生儿疼痛的治疗策略分为非药物治疗和药物治疗两类㊂在临床实践中应恰当评估和处理患儿疼痛,避免各种副反应的产生,为患儿着想,使患儿受益[13]㊂2.6做好患儿家长心理护理由于此类患儿出生时畸形,给家长带来很大心理和精神刺激,故早期诊断对家属了解预后㊁治疗㊁提供处理方法及心理安慰均很重要㊂患儿家长的心理问题一般包括恐惧㊁紧张㊁无奈㊁失落[15]㊂针对鱼鳞病患儿家长,需要做到以优质高效的护理行为保证患儿的安全,减少住院时间,减轻家长的经济负担和心理压力㊂用完善的视频探视系统让家长了解患儿疾病的改善情况和在监护室的生活状况,同时注意避开其他家长,维护家长的隐私权㊂医患之间加强沟通,充分维护家长的知情同意权,共同克服困难,同时做好家长的健康教育及出院后的回访工作㊂3展望新生儿先天性鱼鳞病的护理虽然取得了新进展,但由于尚无根治方法,目前仍以促进愈合㊁防治感染和营养供应等治疗护理方法为主㊂今后的研究方向可能将从如何更好促进皮肤愈合㊁减轻患儿疼痛入手,同时注重提高防治水平㊂该病为染色体遗传性疾病,染色体分析已成为遗传病诊断和产前诊断的主要手段之一,尤其是分子细胞遗传学的兴起,D N A探针的应用[16],做好产前遗传病的诊断,减少此病合并的遗传性疾病,为社会减低一定的负担㊂但是在我国产前基因诊断并没有广泛应用于临床,因此,超声影像提示更有重要意义㊂宋雪妮等[17]通过产前超声诊断丑角样鱼鳞病1例,三维超声成像加强了二维超声的诊断:唇外翻㊁睑外翻㊁鼻子扁平㊁耳朵发育不良㊁四肢屈曲㊁双侧棒状足㊂超声成像的发展为产前诊断提供了重要依据,产前诊断能够使父母和医生为患儿的到来做好准备㊂所以加强围产期保健,加强新生儿科医务工作者的相关疾病知识学习也是今后工作的重点㊂参考文献:[1]邵肖梅,叶鸿瑁,丘小汕.实用新生儿学[M].第4版.北京:人民卫生出版社,2011:874.[2] B e l e n g e a n uS S.I c h t h y o s i sc o n g e n i t a,h a r l e q u i nf e t u s t y p e:Ac a s er e p o r t[J].A d v a n c e s i n M e d i c a l S c i e n c e s,2009,54(1):113115.[3] F r a n c oR C.S u c c e s s f u l t r e a t m e n t o f h a r l e q u i n i e h t h y o s i sw i t ha e i t-r e t i n[J].I n t e r n a t i o n a l J o u r n a l o fD e r m a t o l o g y,2001,40(7):472484.[4] R a j p o p a tS,M o s sC,M e l h r i oJ.H a r l e q u i n i c h t h y o s i s:Ar e v i e wo fc l i m i c a l a nd m o le c u l a rf i n d i ng si n45c a s e s[J].A r ch D e n n a t o 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三种鱼鳞病的病理及超微结构对比研究田歆;王菁;周欣;刘玉梅;张锡宝【期刊名称】《吉林医学》【年(卷),期】2017(038)007【摘要】目的:对寻常型鱼鳞病(ichthyosis vulgaris,IV)、板层状鱼鳞病(lamellar ichthyosis,LI)和大疱性先天性鱼鳞病样红皮病(Bullous congenital ichthyosiform erythroderma,BCIE)患者进行临床及病理超微结构分析,归纳总结其特点.方法:随访并收集12例寻常型鱼鳞病、板层状鱼鳞病和大疱性鱼鳞病患者的临床资料及皮损,对比三种鱼鳞病患者皮损病理及超微结构的特点及改变.结果:诊断IV5例、LI4例,BCIE3例,ⅣV组织病理学表现轻度角化过度及棘层轻度增生,超微结构显示角质层层数增多,角蛋白密度均匀,角质化包膜连续,脂质颗粒较少;LI组织病理学示高度黏附的角化过度及增生的颗粒层、棘层,超微结构示角质层层数增多、角蛋白密度不均,角质化包膜连续,较多脂质颗粒;BCIE组织病理学示高度角化过度及角化不全,颗粒层增厚且透明角质颗粒异常增多、凝结,棘层轻度增生,超微结构示角蛋白丝结构紊乱成撕裂状,颗粒层及棘层上部细胞核周围围绕异常聚集的角蛋白微丝.结论:电镜超微病理观察对鱼鳞病分类有辅助诊断价值.【总页数】3页(P1214-1216)【作者】田歆;王菁;周欣;刘玉梅;张锡宝【作者单位】广州市皮肤病防治所,广东广州510095;吉林大学第一医院二部,吉林长春130012;广州市皮肤病防治所,广东广州510095;广州市皮肤病防治所,广东广州510095【正文语种】中文【相关文献】1.先天性大疱性鱼鳞病样红皮病8例临床病理分析 [J], 王白鹤;邵雪宝;程伟;陈浩;姜祎群;张韡;曾学思;孙建方;徐秀莲2.三种肝炎模型的生化指标与病理形态学的对比研究 [J], 陶建华;卢立军3.三种病理性妊娠羊膜上皮细胞的形态及超微结构 [J], 侍庆;丁长囡4.鱼鳞病患儿生长异常的病理生理学基础:对皮肤超微结构、表皮通透性的屏障功能和能量消耗的评估 [J], Moskowitz D.G.;Fowler A.J.;HeymanM.B.;M.L.Williams;王一飞5.三种鱼鳞病的病理及超微结构对比研究 [J], 田歆[1];王菁[2];周欣[1];刘玉梅[1];张锡宝[1]因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
先天性鱼鳞病简介先天性鱼鳞病,又被称为遗传性鳞屑皮病,是一种罕见的遗传性皮肤疾病。
它主要由基因突变引起,导致皮肤角质层的异常增长和脱落,使得患者的皮肤呈现出鱼鳞状的外观。
这一疾病对患者的生活质量造成了很大影响,但通过合理的治疗和管理,患者的症状可以得到缓解。
病因先天性鱼鳞病主要是由于基因突变引起的。
经过研究发现,该病主要与以下两个基因的突变相关:1.ABCA12基因突变:ABCA12基因的突变是先天性鱼鳞病最常见的致病基因突变。
ABCA12基因主要负责皮肤角质层中脂质的正常运输和代谢。
当该基因突变时,皮肤中的角质细胞无法正常形成和分化,从而导致鳞屑的过度积聚。
2.TGM1基因突变:TGM1基因突变也是先天性鱼鳞病的常见致病基因突变之一。
TGM1基因编码角质形成过程中的一种酶,当该基因突变时,酶的正常功能受到影响,导致角质层的结构异常。
症状先天性鱼鳞病的主要症状包括:1.鱼鳞状皮肤:患者的皮肤表面呈现出鱼鳞状的鳞屑。
这些鳞屑往往黄色或白色,如同鱼鳞一样紧密地附着在皮肤表面,常常覆盖在红色或暗红色皮肤下。
2.皮肤干燥:患者的皮肤常常干燥、粗糙,容易出现皲裂和瘙痒感。
3.爪甲异常:部分患者的指趾甲和指甲容易变厚、变形,甲床也会出现异常现象。
4.关节僵硬:一些患者还可能出现关节僵硬的症状,这主要是由于角质过度积聚引起的。
治疗虽然先天性鱼鳞病无法根治,但通过合理的治疗和管理,患者的症状可以得到缓解。
常用的治疗方法包括:1.角质层去除:轻度病例可以通过皮肤磨砂或温水浸泡来去除鳞屑。
对于重度病例,则需要使用角质软化剂和去角质药膏来帮助去除鳞屑。
2.激素外用:在特定情况下,医生可能会使用糖皮质激素的外用药膏,来减轻皮肤炎症和瘙痒感。
3.维生素A酸外用:维生素A酸外用对于角质过度增生有一定疗效,但需要密切监测患者的皮肤反应。
4.抗生素治疗:在某些情况下,医生可能会开立抗生素药物来预防继发感染。
5.皮肤保湿:患者需要经常使用保湿剂来保持皮肤的湿润,减少症状的发作。
1例先天性大疱性鱼鳞病的护理鱼鳞病又称先天性鱼鳞样红皮病,是一组以皮肤干燥有鳞状脱屑皮肤角化异常为特征的先天性遗传性皮肤病。
本病病因不明,除遗传因素外,脂质代谢异常,维生素a不足及表皮增生和脱落不平衡也可能是一种原因。
2009年9月我科收治1例先天性大疱性鱼鳞病患儿,经过14天的精心治疗和护理,患儿皮肤明显好转出院。
现介绍如下。
1临床资料患儿,女,生后1天,足月自然分娩,外院出生,生后无窒息羊水ⅲ度污染。
阿氏一9分二三评均10分,体重2750克。
生后即发现患儿全身大部分皮肤溃烂,部分形成疱疹,疱液黄色混浊,局部皮肤皲裂,断裂处可见鲜红皮肤。
入院后暖箱保箱保护性隔离维生素e保护创面莫匹罗星软膏外用局部抗感染及强生婴儿润肤湿润皮肤,防止皮肤失氺过多。
静脉补液给予美罗培南·替考拉宁抗感染,氺乐维他补充维生素丙种球蛋白冲击(提高免疫力)经过5天的治疗与护理有新生皮肤长出。
住院14天,好转出院。
2护理2.1暖箱保暖患儿因皮肤大面积剥脱,不宜穿衣包裹,入院后将患儿置于新生儿暖箱内保暖,暴露皮肤维持暖箱温度在32-34℃湿度60-80%[2]2.2保护性隔离保持病室的空气清洁每日紫外线空气消毒机,每天四次,每次2小时,维持病房湿度50%得到60%,84消毒液湿拖地一天三次。
因患儿皮肤大面积剥脱,完整性受损,免疫功能差,随时有导致皮肤及全身感染的危险,因此,对患儿实行保护性隔离措施,护理患儿时洗手戴口罩,戴一次性无菌手套,严格执行无菌技术操作。
床单毛巾均应消毒液浸泡、清洗高压灭菌后使用。
暖箱每日1%84消毒液擦拭两次,每三天更换暖箱一次,患儿用物用84消毒液浸泡30分钟后在清洗处理。
2.3预防感染、对症支持、治疗由于患儿皮肤剥脱,皮肤的完整性受损,其免疫及皮肤屏障功能严重减弱。
患儿于入院第三天t37.6℃,wbc:19.14×109/l,crp:25.7mg/l,以上化验结果提示体内存在感染,血培养结果汇报,溶血性葡萄球菌。
什么叫先天性鱼鳞病科学护理小妙招
鱼鳞病俗称蛇皮癣,是一种常见的遗传性皮肤角化皮肤病,其发病的主要原因多为遗传,因此大部分鱼鳞病多为先天性鱼鳞病。
常见的先天性鱼鳞病有常染色体显性遗传寻常鱼鳞病、性联遗传性寻常鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病等。
那么,患者出现先天性鱼鳞病应该怎么办呢?
目前医学上对于先天性鱼鳞病的治疗目的在于缓解症状,增加角质层含水量和促进正常角化,通常情况下,可外用去角质药物。
中医草本精华以祛屑生新、荣肌润肤、改善血液微循环系统,强化皮肤新陈代谢,调节人体自生免疫机能为主。
因此,对于先天性鱼鳞病可涂抹纯植物的施氏草本霜,一般坚持2个月左右就能完全恢复肌肤嫩滑。
在进行治疗的同时,患者还需在日常生活中注意以下几个方面:
饮食注意:饮食中不宜吃鱼、海鲜、辣椒等生冷、油腻的食物。
多吃含维生素C、A、E的水果及蔬菜,如苹果、香蕉、西红柿、萝卜等。
多吃一些滋补肝肾的食物。
避免饮用各种酒类(包括白酒、啤酒、葡萄酒)。
一般需要注意的食物有辛辣刺激性食物如酒、蒜、葱、韭菜、辣椒等;动物蛋白类如鱼虾、羊肉、鸡肉、牛肉等;其他如香菜、香椿、芹菜、蘑菇等。
身心状态:要心情舒畅,避免忧郁,要有战胜疾病的信心,坚持治疗。
规律作息,锻炼身体,增强自身免疫力。
加强皮肤护理:冬季气候干燥时,皮肤失水相对增加,皮损即加重.及时的添加衣物以免冻伤患处可使患者舒适,病情缓解,达到预防作用。
什么叫先天性鱼鳞症? 认清症状有效预防进入秋冬时节,鱼鳞皮肤病这个疾病现在越来越常见了,那么什么是鱼鳞皮肤病呢?下面就给大家介绍一下。
鱼鳞皮肤病是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病,主要表现为皮肤干燥。
伴有鱼鳞状脱屑。
本病多在儿童时发病,主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状。
寒冷干燥季节加重,温暖潮湿季节缓解。
易复发。
多系遗传因素致表皮细胞增殖和分化异常,导致细胞增殖增加和(或)细胞脱落减少。
鱼鳞皮肤病的症状在早期首先表现在夏季减轻,冬天加重,鱼鳞病的病程缓慢,可持续终生。
夏季是治疗鱼鳞病最佳时期。
患有鱼鳞皮肤可以用护肤品施氏草本霜,每日擦在患处1-3次,坚持半个月即可康复。
那么,鱼鳞病又有哪些症状呢?
鱼鳞皮肤病患者一般无自觉症状,入冬常伴瘙痒,夏季少数可因出汗困难感到周身不适,轻者皮肤干燥、粗糙、少量鳞屑,这是鱼鳞病的早期症状中容易被忽视的一条。
鱼鳞皮肤病目前治疗较为棘手,但是患者若能加强皮肤护理,再结合药物治疗,可使症状获一定好转。
少吃有刺激性的和能导致皮肤性过敏的食物,如:白酒、海鲜、牛羊肉等,其他肉类可以食用;多吃纤维质,如:谷类、蔬菜、水果、豆类等;多吃鱼类,从鱼类摄取的养份既可以补充人体所需的维生素,可增强人体的免疫功能。
由于本病特别顽固,所以每个人患有鱼鳞皮肤病的情况是不一样的,在这里提醒鱼鳞皮肤病患者:要想彻底的治愈鱼鳞皮肤病,还是要用不含激素类的药膏,结合自身病情选择治疗方法。
进行治疗的同时,患者在饮食和生活习惯上进行调整就可以更好的辅助的鱼鳞病治疗方法,建议患者选择一款正确的药物来治疗。
先天性鱼鳞病与婴儿鱼鳞病
先天性鱼鳞病的症状是很多人都想知道的,而对于婴儿鱼鳞病很多人群都不相信刚刚出生的婴儿竟然拿会患有这种疾病,接下来,就让专家们来为大家分析介绍下,先天性鱼鳞病的症状到底有哪些?以及婴儿鱼鳞病的一些临床症状。
希望能够给大家带来帮助。
(1)先天性鱼鳞病的症状在出生时全身即有铠甲样多层鳞屑,脱落后出现粗糙湿润面,可有松弛性大胞。
(2)先天性鱼鳞病的症状严重者手足呈爪形。
(3)常染色体显性遗传也是先天性鱼鳞病的症状。
较板层性鱼鳞病常见,其发生率约为1/200000。
在绝大多数家系中,CIE表现为常染色体隐性遗传特征,偶尔也有个别报道其呈常染色体显性遗传。
此型先天性鱼鳞病在临床及遗传学上都有很大的异质性,对其致病基因的定位已报道了至少四个不同的基因位点,分别是染色体14q12(TGM1)、
17p13.1(ALOXE3;ALOX12B)、5q33.3(鳞蛋白)和19p13.1-p13.2。
发病机理
与LI患者相比,只有很少数的CIE患者的TGM1基因存在隐性突变,导致转谷氨酰胺酶-1的缺陷而引起细胞外膜的结构异常,从而引起皮肤屏障功能的破坏[3][7]。
然而证据表明在其他一些患者的细胞内,转谷酰胺酶异常聚集且酶活性异常,这提示其发病可能也是因其表皮转谷氨酰胺酶系统存在继发性功能障碍所致。
最近研究发现,10%~12%的无TGM1突变的CIE患者的17p13.1上两个临近的脂氧合酶(LOX)基因——ALOX12B和ALOX3[8]发生了钝化突变,其中60%为ALOX12B突变,其余为ALOXE3突变。
大部分患者出生时都伴有火棉胶样表现,不久呈现出轻至中度CIE症状。
少数患者则为轻度LI或自愈性火棉胶样儿的表现。
基因ALOX12B和ALOXE3分别编码酶12R-LOX和eLOX,它们主要在表皮层参与环氧乙醇的代谢,对表皮类脂屏障的形成有十分重要的作用。
12R-LOX可生成脂肪酸的过氧化氢物,eLOX则作为过氧化氢异构酶以合成环氧乙醇。
最近还有一种被证实的CIE基因,称作鳞蛋白基因,位于染色体5q33.3。
鳞蛋白是一种跨膜蛋白,现在仅知它与运载体、G蛋白耦联受体的功能相似,并推测其可能为膜受体以结合有过氧化酶途径形成的配体[9]。
临床表现
CIE患者出生时通常伴有火棉胶膜,随后就发展为泛发型红皮病和持续性的脱屑,症状伴随终身,变化轻微。
CIE的临床症状较LI轻,且在红皮病的程度、鳞屑的大小和形状上表现出更大的差异性。
对于重症患者,CIE的典型特征为严重的大面积红皮病症状伴弥漫性白色、粉末状的细小鳞屑,可伴发睑外翻、瘢痕性脱发。
在下肢的伸侧可以出现较大颜色较深的盘状鳞屑。
CIE患者常有重度弥漫性龟裂性掌跖角化,身体其他部分则呈现细小的透明鳞屑。
轻型患者仅呈现较轻微的红皮病,但仍有全身泛发型鳞屑和不同程度的掌跖受累。
患者的汗腺管、汗孔的阻塞可导致少汗和热耐受不良,继发性甲营养不良和甲癣也较常见。
虽然大部分CIE患者的生长发育都是正常的,但严重的剥脱性红皮病可能引起生长期患儿发生影响较大的代谢性应激和慢性发育不良。
病理学
组织病理和超微结构特点都缺乏诊断学意义。
与LI相比较,该症可呈现局限性或弥漫性角化不全,表皮棘层肥厚更加明显,伴颗粒层增厚。
CIE的表皮代谢显著增加,表皮增殖明显。
其超微结构的异常包括:板层小体数目增加,角质层有脂滴聚集以及角质层细胞间有不规则排列的脂质,这些表现都与LI和其他孤独增生性疾病相重叠。
鉴别诊断
出生时伴火棉胶样儿应考虑到各种可呈现这一症状的先天性鱼鳞病类型,尤其是LI、自愈性火棉胶样儿、中性脂质沉积病和Sjögren-Larsson综合征。
随着临床表现的转变,明显的红皮病表现和细小白色鳞屑可以区别典型的CIE和典型的LI。
然而,临床中有许多中间过渡表现性,其呈现出不同程度红皮病及数量、特点各异性鳞屑,并不完全符合上述任何一种类型的诊断标准。
而且睑外翻、唇外翻和瘢痕性秃发在LI患者中更为常见。
与CIE相比较,LI可见正常表皮细胞增生、板层小体和颗粒层,但角质层明显增厚,不过无角化不全。
电镜下角质层出现胆固醇裂隙对LI具有诊断意义,而大量脂滴出现则在CIE中更为常见。
电镜下观察到不全或缺失的角化细胞被膜,鱼鳞病怎么治 /ylb/以及患者皮肤免疫染色缺失时伴或不伴酶活性减少都证明了转谷氨酰胺酶-1的缺失。
与其他鱼鳞病的鉴别可根据相应的临床、组织及生化指标。
谨慎起见,应通过外周血涂片检测排除中性脂质沉积病。
伴鱼鳞病性毛发硫营养障碍症可通过光学显微镜检查而排除,而生化检测可排除类固醇硫酸酯酶缺乏症。
Netherton综合征与本病皮损相似,组织病理呈银屑病样改变,但其常合并明显发育停滞、反复发作性皮肤或全身系统感染、自觉瘙痒、血浆中IgE水平明显升高及毛干异常。
大疱性先天性鱼鳞病样鱼鳞病具有特殊的临床和组织学特点,包括有出生时以屈侧为重的多发性糜烂,反复发作性水疱且不伴发睑外翻。
寻常型鱼鳞病的皮损更加局限,屈侧一般不受累且面部无紧绷表现。
治疗
可参考板层性鱼鳞病的治疗方案,特别注意补充红皮病患者足够液体、热量,摄入铁和蛋白质来补充经皮肤丢失的物质。
口服维甲酸类药物进行系统治疗可以减少脱屑,但对于红皮病的控制效果甚微。
婴儿鱼鳞病是指发生于新生儿的重症鱼鳞病,包括胶样婴儿和胎儿鱼鳞病,前者最终可能转化为性连锁鱼鳞病、板层状鱼鳞病或显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病。
后者多在出生后不久死亡。
临床表现
①胶样婴儿(火棉胶婴儿):
出生时婴儿即被一层发亮的胶状膜包裹,以致婴儿肢体被限制在一个特殊位置,并引起睑外翻。
胶状膜干燥,呈棕黄色,毛发贯穿其中。
出生后24小时内,包被的薄膜开始出现裂隙或脱落,膜下为表皮深层,潮湿、高低不平,呈红斑样。
脱屑自皲裂部位开始,于 15~30天内累及全身,头颅和肢端最晚脱屑。
鳞屑和红斑累及全身,屈侧尤为严重。
鳞屑为糠秕状,有时亦可增厚如甲片。
有的病人可终生有反复的薄纸状脱屑常伴有掌跖角化过度。
本病是一个不稳定的鱼鳞病类型。
根据遗传方式的不同,部分患者可能转化为性连锁鱼鳞病、板层状鱼鳞病或表皮松懈性角化过度症。
转变为寻常性鱼鳞病者罕见。
重者出生不久死亡。
②胎儿鱼鳞病:
又称为重症胶样婴儿。
由于同时伴有骨骼和内脏器官发育异常,胎儿多在子宫内死亡或早产。
少数正常娩出者,皮肤裹有一层厚的角质鳞片,初为白色,后变为灰黄色,像铠甲一样紧束着胎儿全身严重影响呼吸,加之并发严重的细菌感染,患儿在出生后不久死亡,罕有存活者。