2-先天性心脏病总论(

ASD血流动力学与临床表现示意图
右房血 增多
右室血多
ASD
左房血 减少
主A 结小 肺血容量
增多
左室血减少
梨形心 EKG:右偏、右室大 RBBB VATV1>0.03
咳、气促、反复上感 P2亢进、固定分裂 L2-3 Ⅱ～Ⅲ°SM喷射状 肺充血
消苍乏贫多 瘦白力血汗
血流动力学与临床
一、症状
• 肺循环血多: 哭 气促 • 体循环血少: 消瘦,多汗 • 发生肺动脉高压晚 • 发生感染性心内膜炎少
血流动力学与临床
二、体检:
• 心前区隆起. 抬举感 • S1亢进 • L 2-3 Ⅱ～Ⅲ SM 喷射性、无震颤 • P2亢进，固定分裂（肺动脉瓣关闭延后） • L 3-4 舒张期杂音
辅助检查
1、X片：梨形心 • 右房，右室增大 • 肺血多 • 主动脉结小或正常 • 肺动脉段突出，透视下肺动脉段及肺门动脉搏
(儿科学课件）先天性心脏病总论，ASD
教学内容
• 正常心血管解剖生理 • 心血管病检查方法 • 先天性心脏病概述 • 常见先天性心脏病
目的要求
➢ 熟悉先天性心脏病的病因、分类及治疗 ➢ 掌握房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭
及法洛四联症的病理生理、临床表现、诊断及 常见并发症 ➢ 了解胎儿血液循环及出生后血液动力学的变化 ➢ 了解儿童心血管病检查方法及介入治疗
心脏杂音：位置、性质、时限、响度、传导 P2：亢进或减弱
4、周围血管征
三、X线检查
了解：各房室大小、大血管位置 心脏形态、位置及肺血多少
位置：前后位、左侧位、左前斜位、右前斜位 特殊心影：梨形（ASD）
火腿心（PDA） 靴形（TOF） 球形（三尖瓣下移） 蛋形（大血管错位）

运动康复
在医生的指导下进行适当的运动 康复训练，如游泳、瑜伽等，有 助于提高心肺功能和身体素质。
技能培训
针对先天性心脏病患儿的特殊需 求，如呼吸训练、心肺复苏等技 能培训，提高其自我保护能力。
05
先天性心脏病案例分析
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW
ERA
案例一：简单先天性心脏病的手术治疗
、紫绀等症状，及时就医。
合理饮食
保证孩子饮食均衡，多吃蔬菜水果 ，减少高脂肪、高糖食物的摄入， 以降低肥胖和心血管疾病的风险。
适量运动
根据孩子的身体状况，适量进行有 氧运动，如散步、游泳等，有助于 增强心肺功能。
康复训练
心理支持
先天性心脏病患儿可能存在自卑 、焦虑等心理问题，家长和医护 人员应给予足够的关心和支持。
生指导下使用。
药物治疗的局限性在于无法根治 疾病，且长期使用可能产生副作
用。
手术治疗
01
手术治疗是先天性心脏 病的主要治疗方法，包 括介入手术和开胸手术 。
02
介入手术通常适用于简 单的先天性心脏病，如 房间隔缺损、室间隔缺 损等。
03
开胸手术适用于复杂的 先天性心脏病，如法洛 四联症、大动脉转位等 。
ERA
定义与分类
定义
先天性心脏病是指在胎儿发育过 程中，心脏及大血管结构异常所 导致的疾病。
分类
根据心脏结构异常的类型，先天 性心脏病可分为简单型和复杂型 ，如房间隔缺损、室间隔缺损、 动脉导管未闭等。
发病原因
01
02
03
遗传因素
部分先天性心脏病具有家 族聚集性，可能与遗传基 因突变有关。
环境因素

第6版
第6版
先天性心脏病概述
先天性心脏病（Congenital heart disease CHD) 是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形 是小儿最常见的心脏病 病因：孕母感染，营养不足，劳累等 形成时间：孕早期
先天性心脏病分类
第6版
左向右分流型 (潜伏青紫型) 右向左分流型 (青紫型) 无分流型 (无青紫型)
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第6版
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先天性心脏病分类 第6版 常见先天性心脏病
非紫绀型
紫绀型
左向右分流型 • 房间隔缺损 • 室间隔缺损 • 动脉导管未闭
无分流型 • 肺动脉狭窄 • 主动脉狭窄 • 主动脉缩窄 • 二尖瓣反流
右向左分流型 •法洛四联症 •完全性大动脉错位
常见先天性心脏病
第6版
室间隔缺损 （VSD） 房间隔缺损 （ASD） 动脉导管未闭 （PDA） 法洛四联症 （TOF） 肺动脉瓣狭窄 （PS）

肺动脉瓣狭窄，主动脉缩窄
先天性心脏病相对发病率
病种
%
室间隔缺损 VSD 50
动脉导管未闭 PDA 10
房间隔缺损 ASD 5~10
主动脉狭窄 COA 5~7
肺动脉瓣狭窄 PS 5~7
主动脉瓣狭窄 AS 4~7
四联症 TOF
5~7
大动脉转位 TGA 3~5
左心发育不良 HLH 1~3
病种
%
右心发育不良 HRH 永存动脉干 TA 肺静脉异位 TAPVC 三尖瓣闭锁 TVA 右室双出口 DORV 单心室 其他
心导管发展史
• 1929年德国医师Fossmann首次将一根导管由上肢静脉 插至RV，心导管的创始人
• 1967年Porstmann等首次报道经心导管封堵PDA----手术 成功 ，但died
• 20世纪70年代Bargeron与Fellows 提出CHD成角投照心血管造影技术
• 1997年AGA公司Amplartzer系列封堵器 全球广泛开展CHD介入治疗
心血管病检查方法
➢ 先天性心脏病 ➢ 获得性心脏病：川崎病、风湿性心脏病
小儿心血管系统特点
➢ 心脏呈横位；心胸比例大于成人 ➢ 小儿心率相对较快：
新生儿 120 - 140次/分 -1岁 110 - 130次/分
2-3 岁 100 - 120次/分 4-7 岁 80 - 100次/分 8-14岁 70 - 90次/分 ➢ 收缩血压 = 年龄×2 + 80 mmHg
(儿科学课件）先天性心脏病总论，ASD
教学内容
• 正常心血管解剖生理 • 心血管病检查方法 • 先天性心脏病概述 • 常见先天性心脏病
目的要求
➢ 熟悉先天性心脏病的病因、分类及治疗 ➢ 掌握房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭

常见的手术方式包括心内直视手术、微创手术、机器人辅助 手术等，手术治疗的效果取决于病情的严重程度和手术时机 。
05
先天性心脏病的预防与康复
预防措施
孕期保健
孕妇应定期进行产前检查 ，及时发现并处理孕期合 并症，避免接触有害物质 ，保持健康的生活方式。
遗传咨询
对有先天性心脏病家族史 的夫妇进行遗传咨询，了 解疾病风险，制定相应的 预防措施。
新生儿筛查
新生儿出生后进行先天性 心脏病筛查，早期发现并 干预治疗，降低疾病对儿 童的影响。
康复治疗
手术治疗
根据先天性心脏病的类型和严重 程度，选择合适的手术时机和手 术方式，以纠正心脏结构和功能
异常。
非手术治疗
对于不适合手术治疗或术后康复的 患者，可采用药物治疗、心导管介 入治疗、体外膜氧合等技术进行康 复治疗。
02
常见的药物治疗包括利尿剂、洋 地黄类药物、抗凝剂等，需在医 生指导下使用。
介入治疗
介入治疗是一种微创的治疗方法，通 过导管等器械对病变部位进行治疗。
常见的介入治疗方法包括球囊扩张、 支架植入、封堵器植入等，适用于不 同类型的先天性心脏病。
手术治疗
手术治疗是先天性心脏病的主要治疗方法，根据病情选择不 同的手术方式。
床等部位更为明显。
并发症
01
02
03
心力衰竭
由于心脏功能严重受损， 患儿可能出现心力衰竭， 表现为水肿、呼吸困难等 症状。
肺部感染
由于心肺功能不全，患儿 容易出现肺部感染，表现 为咳嗽、发热等症状。
脑血栓
由于血液处于高凝状态， 先天性心脏病患儿容易形 成脑血栓，可能导致偏瘫 、失语等症状。
03
先天性心脏病的诊断方法

现发绀、杵状趾等。 心脏体征 L2粗糙、响亮的机械样连续性杂音，杂 音向左锁骨下及颈、背部传导，最响处可扪及震颤 P2 增强或亢进。
典型的心脏体征
望诊：心前区隆起
触诊：双期震颤
典型的心脏体征
叩诊：心浊音界向左扩大
听诊：L2 粗糙、响亮的机械样 连续性杂音 P2 增强或亢进
临床表现-PDA
体格检查
肺充血，易肺感染 影响生长发育 右心室大，右心房大 艾森曼格综合征
临床表现-ASD
症状
缺损小，分流量少者可无任何症状 缺损大，分流量多时，病人可有活动后心悸、 气短，且易发生呼吸道感染 婴幼儿时期一般很少有症状，多数是在体查时 被发现
临床表现-ASD
体格检查
多数生长发育正常，无发绀。分流量大者，可见 身体较瘦长 心前区隆起，心脏搏动弥散 心前区抬举冲动，一般无震颤 L2、3听到SM 2～3／6级喷射性杂音。P2增强， 固定分裂。重者可出现右心衰竭的表现。
压力资料
右心房、右心室和肺动脉压力正常或轻度升高
异常途径
导管易从右心房进入左心房及肺静脉
动脉导管未闭
Patent Ductus Arteriosus，PDA
发病率及自然闭合率
PDA约占先心病的15％左右。 动脉导管于生后10-15小时内在功能上关闭； 生后3个月左右在解剖上关闭。 持续开放，即称为PDA
心电图-ASD
主要特征
心电轴右偏 右心房大 Vl导联常呈rsR波形，系由右心室容量负荷增加， 使右心室扩张及室上嵴肥厚传导延迟所致
心电图-ASD
X光胸片-ASD
缺损小者可无改变 分流量大者主要显示
心胸比例扩大 右心房、右心室扩大 肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈征” 主动脉结较小 双肺血管影增多，呈肺多血改变

儿童先天性心脏病诊疗总论【概述】先天性心脏病（简称先心病）(CHD)是心脏大血管在胚胎早期发育异常或发育障碍所引起的心脏大血管解剖结构异常的一组先天性畸形的疾病，包括数十种从简单到复杂的心脏或大血管的发育异常。

根据国外有关文献报道：其发病率约占存活婴儿的0.1% ～0.8%。

（一）病因与发病机制心脏的胚胎期发育在受孕后第3～8周完成。

特别需要注意的是：胚胎在母体内形成2周时，心脏发育开始，约在第4周即有循环作用，到第8周心脏外表已可分辨心房、心室。

在胚胎发育的这个关键时期，任何影响心脏发育的内在或外在因素都能使心脏某部分发育障碍，从而形成各种类型先心病。

目前对绝大部分先心病患者的病困还不十分清楚，可以肯定的是先心病的发生与遗传和环境因素有关。

（二）病理生理正常新生儿的心脏在出生后发生一系列的变化（卵圆孔关闭、动脉导管闭合、肺血管阻力降低）从而将体、肺循环分开。

许多先心病并不产生明显的血流动力学改变，有一部分的畸形则可能导致血流动力学改变。

根据血流动力学结台病理生理变化，先心病可分为以下3类：1. 左向右分流型（无紫绀型）：患儿因肺循环血量增多，较易患上呼吸道感染抑或肺炎，且治疗效果较正常儿童要差，同时因体循环血量减少，会出现活动耐力差、生长发育受限的现象，表现为多汗、吃奶费力、活动后呼吸急促明显、严重时点头样呼吸，身高、体重不及正常同龄儿。

随着左向右的分流，肺动脉压力会逐渐升高，当哭闹或屏气等情况下致右心室和肺动脉压力进一步增高时，出现暂时的心内右向左分流，表现为紫绀的出现。

随着肺动脉压力的进一步升高、逐步高于体循环压力，会出现静息状态下的右向左分流，临床表现为持续的紫绀状态，此时即称为艾森曼格综合征，此类型以房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭最多见。

2. 右向左分流型（紫绀型）：患儿主要症状为紫绀，病种不同出现紫绀的时间也有所区别。

法洛氏四联征是最常见的右向左分流型先心病，出生时往往无紫绀出现，随患儿生长发育、活动量增加，一般在6月左右始出现紫绀，并呈进行性加重。

体征表现
心脏听诊异常
医生在听诊时可以发现心脏杂音，这 是先天性心脏病的一个典型体征。
肺动脉高压
长期心脏疾病可能导致肺动脉高压， 表现为肺动脉瓣区第二心音增强。
心腔扩大
通过X光检查可以发现心腔扩大，这 是由于心脏内血液分流或反流所致。
心脏功能不全
先天性心脏病可能导致心脏功能不全 ，表现为心脏收缩或舒张功能障碍。
鉴别诊断
CHD需要与其他心血管疾病进行鉴别，如后天性心脏病、心肌炎等。同时，对于 复杂型CHD，还需要与其他先天性畸形进行鉴别。
02
先天性心脏病病理生理
心脏解剖与生理
01
02
03
心脏结构
心脏由心房、心室和瓣膜 组成，负责向全身输送氧 气和营养物质。
心脏功能
心脏通过收缩和舒张来泵 血，维持血液循环。
体格检查
测量患儿的身高、体重、 呼吸频率、心率等基本生 命体征，观察患儿的面容 、肤色、手脚等部位是否 有异常。
实验室检查
进行血常规、尿常规、血 液生化等检查，以了解患 儿全身状况和心功能情况 。
心电图和超声 心动图检查
通过心电图和超声心动图 检查，观察心脏的电活动 和形态，判断是否有先天 性心脏病。
CT和MRI检查
对于复杂先天性心脏病， 需要进行CT和MRI检查， 以更准确地判断心脏结构 和血管情况。
治疗方案与手术适应症
药物治疗：对于轻度先天性心脏病，可采用药物治疗，以缓 解症状和延缓病情进展。
介入治疗：对于中度先天性心脏病，可采用介入治疗，通 过导管在心脏内部进行修复或扩张，以改善心脏功能。
病例三：法洛氏四联症的诊治经验分享
总结词
法洛氏四联症是一种常见的先天性心脏病，包括四种 病变：右心室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨 、右心室肥厚。手术治疗是根治该病的唯一方法，但 手术时机和方式需根据患者的具体情况进行选择。