小儿纯红细胞再生障碍性贫血

早产贫血药有哪些早产儿贫血是指出生时或出生后6个月内，红细胞数量或血红蛋白量低于正常水平。

早产儿由于未达到足月妊娠期，常常缺乏产前存储的铁和其他必需元素，发生贫血的风险比足月婴儿要高。

同时，早产儿因为器官功能未成熟，对红细胞生成的调节也不完善，因此更容易发生早产儿贫血。

早产儿贫血的治疗方法主要包括药物治疗和红细胞输注等措施。

本文将从药物治疗的角度分析早产贫血治疗的药物、方法及注意事项。

一、药物治疗早产儿贫血的药物治疗主要包括口服补铁剂、静脉补铁剂和促红细胞生成素。

1. 口服补铁剂口服补铁剂包括酸性葡萄糖酸铁、多元元素铁剂和褐藻酸铁等，这些补铁剂可以促进红细胞生成，从而减少早产儿贫血的发生率。

口服补铁剂的优点是安全可靠，易于婴儿接受，并且价格相对较低。

但是，口服补铁剂需要一定时间才能发挥作用，婴儿需要长期坚持服用，而且副作用较多，如口腔异味、腹泻等。

2. 静脉补铁剂静脉补铁剂适用于早产儿贫血程度较重的婴儿，可以快速提高体内铁储备，但是由于需要进行静脉注射，操作较为复杂，且存在一定的风险，如感染、静脉栓塞等。

因此，需要在严密观察下进行。

3. 促红细胞生成素促红细胞生成素（erythropoietin，EPO）是一种人工合成的生长因子，可以刺激造血系统产生红细胞，从而缓解早产儿贫血。

EPO治疗的优点是副作用少，不会引起肝脏和肾脏损害。

但因收费昂贵，不能长期使用，应该特别注意使用范围。

二、治疗方法除了药物治疗，有一些其他的治疗方法也可以缓解早产儿贫血，如：1. 红细胞输注早产儿贫血严重的婴儿可考虑红细胞输注，这是目前治疗早产儿贫血最有效的方法之一，输液前应做好一系列检查，并注意输注速度和输注途径，以防止出现输血反应并发症。

2. 适当增加营养早产儿贫血与母亲孕期营养状况密切相关，因此早产儿出生后应在医生的指导下坚持母乳喂养，同时还应适当增加营养，包括蛋白质、维生素和微量元素等。

3. 保持良好的环境早产儿由于免疫系统不完善，较容易感染，因此需要保持室内环境干燥、清洁、通风良好，避免交叉感染，并注意洗手消毒等。

小儿贫血的分类诊断及治疗原则小儿贫血是指儿童因各种原因导致血液中红细胞数量及（或）质量减少的一种疾病。

根据贫血的病因的不同，小儿贫血可以分为以下几种类型。

1. 缺铁性贫血（iron deficiency anemia，IDA）：是最常见的一种小儿贫血类型。

常见原因包括营养不良、生长迅速、慢性失血、铁吸收障碍等。

症状包括苍白、乏力、厌食、发育迟缓等。

诊断依据包括血红蛋白水平低于正常参考范围、血清铁蛋白减少、骨髓铁源枯竭等。

治疗原则是补充铁剂，包括口服铁剂和静脉输铁。

2. 遗传性贫血：包括地中海贫血（thalassemia）和先天性球形红细胞增多症（hereditary spherocytosis）等。

地中海贫血是由于血红蛋白基因突变导致的一类贫血疾病，主要分为α和β型。

症状包括贫血、骨骼畸形、肝脏和脾大等。

治疗原则是输血、雌激素治疗和造血干细胞移植。

先天性球形红细胞增多症是由于红细胞膜蛋白突变或缺陷导致红细胞形态发生改变而引起贫血。

治疗原则是适当红细胞输血、脾切除等。

3. 再生障碍性贫血（aplastic anemia）：是一种由于造血干细胞数量不足或功能障碍导致的一种贫血疾病。

常见原因包括先天性、后天性病因、病毒感染、药物毒性等。

症状包括贫血、出血、感染等。

治疗原则是免疫抑制治疗、造血干细胞移植等。

4. 其他原因引起的贫血：包括溶血性贫血（hemolytic anemia）、骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome，MDS）等。

溶血性贫血是由于红细胞寿命缩短、破坏增加而引起的一种贫血疾病。

常见原因包括遗传性疾病、自身免疫、感染等。

治疗原则是治疗原发病、支持性治疗等。

骨髓增生异常综合征是一种造血干细胞克隆异常引起的一类疾病，最终可能发展为急性髓细胞白血病。

治疗原则是治疗症状、改善贫血。

1.补充缺损：根据不同类型的贫血，可以采取相应的治疗措施。

例如，在缺铁性贫血中补充铁剂，通过口服或静脉输注的方式补充患儿体内缺乏的铁元素；在溶血性贫血中，通过输血或使用免疫调节药物来控制贫血的进展。

一、贫血的定义小儿贫血是指血红蛋白（Hb）和血细胞比容（Hct）低于健康儿童的正常值。

（一）世界卫生组织标准１个月Hb<140g/L，3个月Hb<110g/L，6个月~6岁Hb<120g/L，7~13岁Hb<130g/L，>14岁Hb与成人相同。

（二）我国6个月内的婴儿贫血标准（会议暂定）新生儿Hb<145g/L; 1~4个月Hb<90g/L; 4~6个月Hb<100g/L。

二、病因（一）红细胞和Hb生成不足1．造血原料缺乏：缺铁、叶酸、维生素B12等；2．再生障碍性贫血（原发性，继发性）；3．感染、癌症、慢性肾病等。

（二）红细胞破坏过多（溶血）1．红细胞内在缺陷。

如：地中海贫血、血红蛋白病等；2．红细胞外在因素。

如：自身免疫性溶血性贫血等。

（三）红细胞丢失（失血）三、小儿代偿性贫血（一）代偿性贫血的临床特征1．呼吸和心率增快；2．反应灵敏；3．能饮水或吃奶；4．正常、平静地呼吸，伴有腹部运动；5．极小的胸部运动。

（二）代偿性贫血的治疗1．支持疗法；2．针对病因治疗；3．密切观察，暂不输血。

四、小儿失代偿性贫血（一）失代偿的原因1．需氧量增加（感染、疼痛、发热、运动）；2．氧供应的减少（急性失血、肺炎）。

（二）失代偿的早期征象1．呼吸快速伴三凹征；2．因呼吸增加腹肌的使用；3．鼻翼扇动；4．喂食困难。

（三）失代偿的体征1．呼吸窘迫；2．精神状态改变；3．脉搏减弱；4．肝脾肿大或充血性心力衰竭；5．毛细血管再充盈时间大于2秒；6．进食困难。

* 重度贫血儿童并发充血性心力衰竭少见，其呼吸困难可能是酸中毒所致。

（四）失代偿的治疗1．支持治疗（1）改善通气，如坐起；（2）高浓度吸氧；（3）如有发热应降低体温以减少氧的需要；（4）取血标本作交叉配血试验及有关检查；（5）用利尿剂治疗血容量超负荷和心力衰竭；（6）治疗急性细菌性感染。

2．输血适应证（1）Hb<40g/L (Hct < 0.12)不论临床情况如何都需要输血；（2）Hb40~60g/L (Hct 0.13~0.18)伴有酸中毒引起的呼吸困难或意识障碍也需要输血。

纯红细胞再生障碍贫血的病因有哪些？
文章导读
纯红细胞再生障碍贫血是因为骨髓中的红细胞减少造成的，研究发现是有胸
腺瘤、病毒、感染等原因导致的，患者的血清中会产生多种抗体，像抗核抗体、红斑狼疮
因子等，如不及时治疗危害会非常大。

一、概述
纯红细胞再生障碍性贫血（纯红再障，PRCA）是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如
所致的一种贫血。

1922年Kaznelson首先将此病从再生障碍性贫血中分出，此后这种病
渐渐受到广泛的注意。

它和自身免疫和胸腺肿瘤有密切的关系。

现在把这种病分为先天性
和获得性两种。

获得性的又分为急性与慢性，急性的又叫作急性造血功能停滞，慢性获得
性纯红再障是一种少见的疾病。

其特点为骨髓中红系细胞显著减少，并常合并胸腺瘤。

1939年Opsahl首先发现这种合并症，自此屡有报道。

据统计约20%-50%的病例合并胸
腺瘤，这可能与病因和发病有关。

患者年龄多为20-67岁，多见于中年人。

有的合并胸腺瘤，而胸腺瘤合并纯红再障者
约占全部胸腺瘤患者的7%。

纯红再障合并胸腺瘤组女性多于男性（2：1），但纯红再障
不合并胸腺瘤组男性多于女性。

需要指出的是有些纯红再障在病程中发生了白细胞减少、
血小板减少，成为一般的再障。

二、病因
本病由于胸腺瘤、病毒、感染、淋巴系统增殖性疾病及药物等所诱发，有些病例原因
不明。

发病多与免疫有关。

本病某些病例合并胸腺瘤，提示免疫作用在发病中占有重要地。

P53基因与先天性纯红细胞再生障碍性贫血的研究进展冉飞
【期刊名称】《中国小儿血液与肿瘤杂志》
【年(卷),期】2015(020)004
【摘要】先天性纯红细胞再生障碍性贫血，又名戴·布贫血（Diamond—Blackfan Anemia，DBA）。

1938年DBA首次作为一个独立疾病由Diamond 和Blackfan报道，是一种罕见的先天性纯红细胞再生障碍性贫血，确切发病率难以确定，估计在1／10万-1／20万活产婴儿之间，或5—7／百万活产婴儿，男女发病率之比约为1．1：1，种族问基本一致。

DBA患儿预后较差，在改善生存率的同时，其患AML、MDS以及实体瘤包括骨源性肉瘤的风险增高。

【总页数】4页(P211-214)
【作者】冉飞
【作者单位】330006南昌市,江西省儿童医院检验科
【正文语种】中文
【相关文献】
1.EPO、甲强龙在先天性纯红细胞再生障碍性贫血中的疗效观察 [J], 管玉洁;毛彦娜;刘炜;李彦格
2.先天性纯红细胞再生障碍性贫血斑马鱼模型相关microRNA的组学研究 [J], 张倩;贾海波;方向东;宋斌峰;万扬;张昭军;鲍丙浩;谢尚论;刘汉芝;竺晓凡;袁卫平
3.先天性纯红细胞再生障碍性贫血研究进展 [J], 王萍萍;徐酉华
4.先天性纯红细胞再生障碍性贫血患儿临床表现及基因检测 [J], 石玉梅;马杰
5.RPS19基因突变家系先天性纯红细胞再生障碍性贫血1例 [J], 姚佳峰; 李楠; 姜锦; 吴润晖
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怎样判断孩子贫血不贫血一、判断孩子贫血不贫血孩子贫血的判断一般可采用以下方法：1.观察面色：贫血患儿面色苍白无华，甚至呈现黄灰色。

2.观察睡眠状态：贫血患儿常感疲乏，睡眠质量差，容易瞌睡。

3.观察口唇舌头：贫血患儿口唇舌头稍带苍白，有时可呈现苍白至红斑相间的“地图状”。

4.观察爪甲：爪甲色泽变浅，钩状，质地变脆。

5.进行血红蛋白测定：通过血红蛋白测定，判断血红蛋白水平是否低于正常范围，从而确诊贫血。

二、治疗方法1.药物治疗：一般来讲，贫血患儿口服补血药、补铁剂、维生素C等药物，可以提高贫血患儿的血红蛋白含量，缓解贫血症状。

2.饮食治疗：孩子贫血的时候，家长可以从饮食入手，合理的饮食搭配可以提高孩子的营养吸收和吸收率。

平时多吃含丰富的铁、蛋白质、维生素C等食物，如红肉、动物肝脏、新鲜蔬菜、水果等。

3.生活调理：孩子贫血的时候，家长应该培养孩子良好的生活习惯，保证孩子有足够的睡眠时间和均衡的饮食，避免劳累过度、暴饮暴食等不良习惯。

三、注意事项1.避免多种贫血病症复杂叠加，循序渐进治疗。

2.药物治疗需要医生指导和监护，避免过量用药和长期用药，养成规律用药的习惯。

3.饮食调整，遵循“少油、少盐、充足营养”的原则，避免生冷油腻、酸甜刺激等不良食品的摄入。

4.保证充足的睡眠，避免过度劳累，为孩子创造宜人舒适的生活环境。

5.贫血的治疗是一个长期的过程，需要家长与孩子共同配合，恪守治疗方案，耐心等待治疗效果。

小儿纯红细胞再生障碍性贫血临床表现一、疾病概述小儿纯红细胞再生障碍性贫血（Pediatric Pure Red Cell Aplasia, PRA）是一种少见的儿科疾病，其主要特征为红细胞生成障碍，使患者出现明显的贫血症状。

这种疾病的起因多种多样，包括感染、自身免疫、先天性遗传、肿瘤等因素。

目前，该疾病的发病机制尚未完全明确，治疗方法也较为有限，因此对其的早期诊断和治疗变得尤为重要。

二、临床表现1. 贫血：患者出现贫血症状，表现为皮肤苍白，乏力，疲惫等。

何谓纯红再障？病因是什么？*导读：纯红细胞再生障碍性贫血(简称纯红再障)。

是一种比较少见的贫血。

其特点是贫血显著，白细胞和血小板正常。

骨髓中红细胞系统极度减少，而粒细胞和巨核细胞系统增生正常。

纯红再障可分为先天性和获得性。

先天性病因不明，多见婴儿，且多于6个月内发病。

获得性可分为原发性及继发性。

……纯红细胞再生障碍性贫血(简称纯红再障)。

是一种比较少见的贫血。

其特点是贫血显著，白细胞和血小板正常。

骨髓中红细胞系统极度减少，而粒细胞和巨核细胞系统增生正常。

纯红再障可分为先天性和获得性。

先天性病因不明，多见婴儿，且多于6个月内发病。

获得性可分为原发性及继发性。

原发性大多数病例是自身免疫性疾病，少数病例病因不明。

继发性可与胸腺瘤、感染、药物、化学性、溶血性贫血、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、急性肾功能衰竭、严重营养缺乏及其他肿瘤等。

多见于成年人，多数为可恢复性。

少数可转成全血细胞减少。

单纯红细胞再生障碍性贫血系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征，简称纯红再障，可分为急性和慢性两类。

前者常发生于病毒感染、溶血性贫血或服用药物之后，起病急骤，迅速出现贫血;后者属先天性，大多发生在出生后2周到4岁，有贫血、乏力、嗜睡、纳差等症，不少伴有其他先天性畸形;属特发性及继发性纯红再障，病程缓慢，呈进行性贫血。

本病的病因，多数认为与自身免疫有关，系多种免疫机制引起幼红细胞系列生成抑制。

其主要诊断依据有严重贫血，血中红细胞及网织红细胞显著减少，白细胞及血小板正常或轻度减少，骨髓系统细胞显著减少，其他系统正常。

现代医学对本病的治疗，急性纯红再障以去除原因、加强支持疗法为主。

先天性及特发性纯红再障可用激素，6-巯基嘌吟及定期反复输血，必要时作脾切除。

继发性纯红再障主要针对原发病诒疗，如摘除[url/ur 本病属中医“虚劳”范畴。

主要与脾肾两脏有关。

脾虚化生气血的功能失调而贫血，肾虚精髓不充，则造血机能障碍。