Rosai-Dorfman-病
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Rosai-Dorfman病
本病最初由 Azoury 与 Reed 于 1966 年报道Rosai 与
Dorfman 于 1969 年报告 4 例,并于 1972 年对本病 34 例进行了较详细的临床病理分析,该病以此而得名为 Rosai-Dorfman 病。 该病除了发生于淋巴结,尚可累及淋巴结外的器官,甚至单独发生于淋巴结外而不伴有淋巴结增大,故相比巨大淋巴结病窦组织细胞增生症(SHML)而言,称为 Rosai-Dorfman 病(RDD)较为恰当。Rosai-Dorfman 病(RDD)是一种原因不明,少见的良性组织细胞增生性疾病。 主要特征是窦组织细胞增生伴淋巴结肿大,以及组织细胞质内有完整淋巴细胞的现象, 故又称伴巨大淋巴结病窦组织细胞增生症(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, SHML)。
Rosai-Dorfman 病的病因不清,目前一般认为一是特殊感染,二是自身免疫功能失调。 有报道认为组织细胞的增生是多克隆性的,证实该病是一种反应性增生性疾病,而不是肿瘤性疾病。Rosai-Dorfman 病的诊断依赖于淋巴结或其他受累部位病理学检查。
病理组织学特点主要有:淋巴窦明显扩张,淋巴结结构部分或完全
破坏。 淋巴窦内充盈淋巴细胞、浆细胞、特别是大量组织细胞,后者有空泡状大型核,胞浆丰富透明,含有大量中性脂质。 很多组织细胞胞浆内可见大量完整的淋巴细胞, 称为伸入或吞噬淋巴细胞( emperipolesis)现象,具有重要的诊断意义。
本病属自限性疾病,呈慢性临床过程,对于损害不大,没有累及重要器官的患者只需要进行观察,但一旦病变影响器官功能时,应及时处理,治疗方法主要包括糖皮质激素、手术、放疗、化疗及INF等。
中国中西医结合皮肤性病学杂志2017年第16卷第1期
皮肤Rosai—Dorfman病
宋显利 ,柳曦光 ,李琛 ,马国章
(1.黑龙江中医药大学,哈尔滨150040;2.黑龙江省医院,哈尔滨150036)
关键词:皮肤;Rosai—Doffman病
中图分类号:R739.5 文献标识码:B 文章编号:1672—0709(2017)ol一0071—02
1病例资料
患者女,18岁,因右侧小腿及足背、足底出现多
处成簇性淡红色丘疹结节2年余,于2014年3月
l2日来我院皮肤科就诊。患者2年前无明显诱因出
现多处集簇的丘疹结节,在当地医院诊断为“湿
疹”,经中药艾蒿熏蒸,火针外治配合口服抗组胺药
治疗无明显效果,为明确诊断遂来我院就诊。患者
既往体健,无结核及其他传染病史,家族中无遗传
病及类似病史。
体格检查:一般情况良好,体温正常,其他系统
检查未见异常。皮肤科检查:右侧小腿中部3处,足
背及足底各1处集簇性丘疹结节,暗红色,略突出
皮表,质硬,皮疹周围色素减退,见图1,无自觉症状。
取右侧小腿1处皮损行组织病理学检查:角化过
度,表皮略变薄,真皮中上部可见细胞呈灶状及结
节状浸润,结节内见较密集组织细胞、淋巴细胞、浆
细胞,细胞无明显异形,炎性细胞尚累及脂肪及附
属器,见图2。免疫组化染色示:大部分浸润细胞阳
性表达S一100蛋白及CD68,而不表达CDla,见图3。
结合临床和组织病理改变诊断:皮肤Rosai—
Doffman病。
治疗:给予沙利度胺50 mg,2次/d口服及醋酸
泼尼松25 mg晨起顿服,局部外用0.1%他克莫司软
膏,4周后皮损有明显改善,见图4。
2讨论
窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病(Sinus
histiocytosis with massive lymphoadenopathy,SHML), 是一种原因不明的特发性组织细胞紊乱增生性疾
病,Rosai和Dorfman于1969年首先阐明了其临床
临爆 击齄痛理学枭志J(¨l, f、t f“'f 1007} h. (【
多发皮肤Rosai.Dorfman病临床病胖分析
蘑文娟.张淑羹‘.印志琪。,张乃鑫 关键词:皮肤肿 .组 卦H幢增多症定:免疰 【绑化学:冶断 鉴圳 中圈分娄号:【t 55I I 文献标识码Ii 文章编号10{II 7399(201l7)(11—0102 1)2 R u- 一nm¨摘(RIlI】) 称I t太井F 结橱 篮.fitLu. ̄I 胞j曾牛 【 ̄inus lii<iu,y1. ̄b l ……P Iv,[1lmdeuol,t ̄fll- HMI)垃 , 1 的持麓性 l ̄-i r呲埔q憎姨熵 L969 di。 I l¨I 扶 报道J 造种瘟病IIItl, 是“s.I∽ I'1 ^ 组织却l_胞枉润行 嘴淋巴 胞浆细 胞 】 特点的淋 性柑业此后 髓蚍【宣犒 Ju 搜淋巴 n 扦种 『i,I部化, ¨ 单拙发生J淋 站 " 佧A淋12 II,I,几止 世淋巴结讣璇常tel 受梁 m 报越 一 T J卦蜜.腑脱 何呲等 定 ,j r淋巴站 nI(DD州少址 此粒怖 外愉 ・嚼到 I 州瘦眦ltu”.摊讨 临} 特^.粕堋 特{ 、嘻断蠕 l海 断井刈刚)l】肼宄f19址新世 址什殳献艇 J盟l l2 I材料与方法 I I临床资料m扦弭 45 ,1一I997 IF垃现Jr 背佛出 物靠ml H 缸 晰n川悭 .拖于脯 llJ】x.3 1 H』 崖 渐增赶丁术听隰 埋诊断匀R¨Tl随 进行山 愉 ☆.血 幢 常免癌球量闩I 升高,汁 10 f 降 蛛蚯“ 晰低皋蛙m“他 崭常皤 f I999年发艘憾 。- +外肌州liii F术Ⅵ际嫡川I诊断…f 前2002年控耻 腑 .F术 阱:.M州难盯0L液学倚 盘血机 Lit常蝇止常.IgM l 血置 【I电淋j Ga,.um Ii 蛋白褂集廿 功能II 衍笙令 发术 #他 宵累胜3出血抽l均山暗自包I 癌.仃融合 I 2方法 .啦均蜂4%r- Ft:fi r雌…一£.f1蜡也 .常抛 H llE染包她缓绀化采州 F_浊晰用一抗SI rio崔J。f、 (:『 CD1 、ll¨ .ti c1 A(Tf、¨134、c Ik15RO CI)20埘购口 E求I{叶;危衙登 2维果 2 I 眼观3砍手术怀啦均为艘J口世特绀纵.凡小,’刮~ 《I) ¨T…2 3Ⅲll_虚丧见阿肜寮・世.甑栉J I<'111,岛Ill f] :2006 08—30 肯单怔:^ 锥中0 航嫡 耕.^ 3(X)l 2 、 律 科^ 州 学 f【 .K件300070 作 彻介 盘. f1.t【f ) ̄626599 1,1 mail|lⅡ n— l lla卅6 j1ⅡH】|¨ 成J u 3 w”( i1(2)3‘_Tn x 2I…_^出。i)t 1 0 R |1 持I膳 tlf吧 仲I 4一…旧 f。p r ̄ f 3)2 4-?Iii×2 4‘m.虚柱 F1 2 2镜橙 f 镜 犒啦 城 淡 J 【‘ 战 规则片J划 讣布 l_ j4(I 21崩f 镜F Ix 成“frCJ淋 胞浆 胞疆 ,“r仃辑多 … 铃Pill『IⅡ 洲 少 嵴雌 性牲 Ⅲ眦涟 l 斯 业 成健麟’ 廿m帅ti c 卸I 胞c ) 悱 Ⅻ城多边 圳 扪。i f小 的6 懈“j.I魁 #寓披 li'l ̄l钏啊特批胞性 成印嘲 彤 n牡座什 揶丹髓尢 i J地幔{ 坎分裂象 rl』 细J盥胞雁rq 啭多1、J 怎 啦i'f9淋巴 碴少敏旅 眦 卦¨胞Iq许细胞龇世 ̄J r,J r吩':[tI Jjf4梭砧掩 .1n1 啦 褂 k三L・、i雀栉枉脱啭3 :话艳 竹【‘蛾玎讯组 ,l_Ij 竹J }blk 恂 2 3免疫表型 Io¨ t‘I( 4l(;1168 AI川…tlii rl It . 疆洲的淋世 抛t 11 、l 1:451 ̄0…性l_1) Ⅲ CI134 』匝 }M1忡. 【纵