血小板增多症 ppt课件

血小板增多症简介血小板增多症是一种常见的血液疾病，又称为血小板过多症，其特征是血小板数量超过正常范围。

血小板是血液中的一种细胞，主要起止于止血作用。

正常情况下，血小板数量在一定范围内波动，但当血小板数量超过正常范围时，就会出现血小板增多症。

病因血小板增多症的发病原因多种多样，主要包括以下几点： - 骨髓过度刺激：骨髓受到过度刺激，产生大量血小板； - 感染：病原体侵入导致血小板生成增加； -肿瘤：部分肿瘤会导致血小板生成增加； - 药物不良反应：某些药物可能引起血小板增多； - 遗传因素：遗传因素也可能导致血小板增多。

症状血小板增多症患者可能出现以下症状： - 出血：皮肤出现淤青、深色斑点等； - 鼻衄：鼻子不经意流血； - 月经不调：女性月经周期紊乱； - 头痛、头晕：供血不足导致。

检查与诊断诊断血小板增多症主要依赖以下检查：- 血常规检查：观察血小板数量及形态；- 骨髓穿刺：观察骨髓中的血小板生成情况； - 骨髓活检：确定病因； - 遗传学检查：排除遗传性因素。

治疗方法治疗血小板增多症的方法有多种，主要包括以下几点： - 药物治疗：采用降低血小板数量的药物； - 放疗或化疗：对病因是肿瘤的患者进行放疗或化疗； - 骨髓移植：对部分严重患者进行骨髓移植。

预防与注意事项预防血小板增多症的关键包括以下几点： - 避免劳累：避免过度劳累导致身体疲劳； - 饮食均衡：保持饮食均衡，摄入足够的营养； - 定期体检：定期体检，及早发现异常情况。

结语血小板增多症是一种常见的血液疾病，提高对该病的认识，有助于及早发现并治疗该病。

若出现相关症状，及时就医是关键。

希望本文对您有所帮助。

第二节原发性血小板增多症为造血干细胞克隆性疾病，约50%～70%患者有JAKZV617F基因突变。

也称为出血性血小板增多症。

[临床表现]起病缓慢，可有疲劳、乏力。

以血小板增多，脾大，出血或血栓形成为主要临床表现。

[实验室检查](一)血液血小板(1000～3000)×109/L，涂片中血小板聚集成堆，大小不一，偶见巨核细胞碎片。

聚集试验中血小板对胶原、ADP及花生四烯酸诱导的聚集反应下降，对肾上腺素的反应消失是本病的特征之一。

白细胞增多(10～30)×109/L之间，中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。

如半固体细胞培养有自发性CF件Meg形成，则有利本病的诊断。

(二)骨髓象各系明显增生，以巨核细胞和血小板增生为主。

[诊断与鉴别诊断]血小板持续大于600×109/L，骨髓以巨核系增生为主。

能除外继发性血小板增多症，骨髓增生异常综合征与其他骨髓增生性疾病者，即可诊断本病。

继发性血小板增多症见于慢性炎症疾病、急性感染恢复期、肿瘤、大量出血后、脾切除术后或使用肾上腺素后。

骨髓增生性疾病包括真性红细胞增多症，慢性髓细胞白血病，慢性原发性骨髓纤维化，鉴别见本章各节。

[治疗](一)血小板单采术(plateletpheresis)可迅速减少血小板量，常用于妊娠、手术前准备以及骨髓抑制药不能奏效时。

每次循环血量约为患者的1.5倍血容量，连续3天，每天一次。

(二)骨髓抑制药年轻无血栓及出血者，不一定需用骨髓抑制药。

血小板大于1000×109/L，有反复血栓及出血的老年患者应积极治疗。

羟基脲每日15mg/kg，可长期间歇用药。

白消安、32P效果佳，但有引起继发性白血病的危险，现已少用。

(三)α干扰素用法参阅本章第一节。

(四)抗凝治疗阿司匹林等有对抗血小板自发凝集的作用。

[预后]进展缓慢，多年保持良性过程。

约10%的患者有可能转化为其他类型的骨髓增生性疾病。

原发性血小板增多症原发性血小板增多症，也称出血性血小板增多症，为多能干细胞克隆性疾病；其特征为血小板显著增多，伴有出血及血栓形成，脾常肿大。

（一）临床表现起病缓慢，表现多不一致。

轻者除疲劳、乏力外，无其他症状。

偶尔发现血小板增多或脾大而被确诊。

80%患者有出血或血栓形成，其中胃肠道及鼻出血较常见，皮肤、粘膜瘀点瘀斑则少见。

有时因手术后出血不止而被发现。

1／3患者有静脉或动脉血栓形成，多见于肢体，表现为手足发麻、紫绀、肿胀、趾溃疡及坏疸。

颈内或其他内腔部位动脉也可发生血栓形成。

静脉血栓形成有时发生在肝、脾、肠系膜、肾及门静脉。

20%可有无症状脾栓塞，导致脾萎缩。

一般肝脾都有轻至中度肿大。

（二）实验室检查一、血液血小板多在1000～3000×109／L，涂片可见聚集成堆，大小不一，有巨型血小板，偶见巨核细胞碎片，血小板粘附性及二磷酸腺苷(ADP)的聚集性都减低。

血小板第3因子活性异常。

白细胞增多，常在10～30×109／L之间。

中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。

出血时间、凝血酶原消耗试验及血块回缩等可能不正常。

二、骨髓各系细胞均明显增生，以巨核细胞增生为主，原及幼巨核细胞均增多，并有大量血小板形成。

（三）治疗1．骨髓抑制药血小板在1000×109／L以上者，可用白消安(每日4～8mg)、环磷酰胺(每日100～200mg)、苯丙酸氮芥(每日4～8mg)、羟基脲(每日15μg／kg)均有一定疗效。

2．放射性核素。

3．干扰素对本症也有效，但停药后要复发。

4．血小板单采术(plateletpheresin)可迅速减少血小板量，改善症状，常用急性胃肠道出血的老年患者、分娩前、手术前准备以及当骨髓抑制性药物不能奏效时。

5．抗栓治疗如有急性出血或可能发生血栓时，应立即静注氮芥或环磷酰胺，接着进行血小板分离术。

若已有血栓形成，可用肝素。

因血小板具有抗肝素作用，剂量宜稍大，但须谨慎观察，防止出血。

血小板增多症血小板增多症血小板增多症（primary throbocythemia）是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。

由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。

血小板增多症可分为原发性及继发性两类。

原发性或特发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病的一种，患者多为成人，小儿极少见，约5%的患儿可演变为急性白血病。

1原因-----------------------血小板增多症（Primary hemorrhagic thrombocythemia）是一种原因不明的异常增生伴血小板持续增血小板增多症多为主的骨髓增生性疾病。

其临床特点为：①多见于40岁以上的成年人；②常伴有自发性皮肤粘膜出血，反复发作；③有血栓形成；④脾肿大；⑤血小板持久性明显增多。

病因不明。

其与红白血病，慢性粒细胞性白血病，真性红细胞增多症，骨髓纤维化关系密切，合称为“骨髓增生综合征”或“骨髓增生性疾病”（MPD）。

其出血机理可能与血小板功能障碍或纤维蛋白溶解增强有关。

国内报导男多于女。

原发性血小板增多症是一种原因不明的骨髓增生性疾病，本病的主要特点是外周血中血小板增高，伴有出血倾向，血栓形成，肝脾肿大和粒细胞增多等。

本病较少见，中医根据以上的临床表现，当归属于“血瘀”“积聚”“血证”的范畴。

临床应用“活血化瘀，理气通络”之法，治疗本病取得了较好效果。

本病的基本病机为血瘀，血瘀可因寒凝，气滞，气虚，热邪，阴虚，肝郁等因素所致。

唐容川《血证论》将消瘀列为治血证四法之一，探讨了瘀血与出血的关系。

强调“凡瘀血，急以祛瘀为要”，认为“吐觑、便溺，其血无不离经，凡系离经之血，与营养周身之血己腰绝不合”，“此血在身，不能加于好血，而反阻新血之化生，故凡血证总以祛瘀为要。

经G6PD 同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病，导致骨髓巨核细胞持续明显增殖，血小板生成增多，加上脾和肝储存血小板的释放，但血小板寿命大多正常。